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Universidade de São Paulo
Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais
AVALIAÇÃO MULTIDISCIPLINAR DE PACIENTES COM
ENCEFALOCELE ANTERIOR - ANÁLISE DAS ALTERAÇÕES
CRANIANAS, ENCEFÁLICAS, NEUROPSICOLÓGICAS E DE
LINGUAGEM.
M
ATEUS VIOLIN DA SILVA
Dissertação apresentada ao Hospital de
Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da
Universidade de São Paulo para a obtenção
do título de MESTRE em Ciências da
Reabilitação.
Área de concentração: Fissuras Orofaciais
e Anomalias Relacionadas.
Bauru
2008
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Universidade de São Paulo
Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais
AVALIAÇÃO MULTIDISCIPLINAR DE PACIENTES COM
ENCEFALOCELE ANTERIOR - ANÁLISE DAS ALTERAÇÕES
CRANIANAS, ENCEFÁLICAS, NEUROPSICOLÓGICAS E DE
LINGUAGEM.
Mateus Violin da Silva
Orientador: Prof. Dr. Adriano Yacubian Fernandes
Dissertação apresentada ao Hospital de
Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da
Universidade de São Paulo para a obtenção
do título de MESTRE em Ciências da
Reabilitação.
Área de concentração: Fissuras Orofaciais
e Anomalias Relacionadas.
Bauru
2008
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UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO
HOSPITAL DE REABILITAÇÃO DE ANOMALIAS CRANIOFACIAIS
Rua Sílvio Marchione, 3-20
Caixa Postal: 1501
17012-900 – Bauru/SP – Brasil
Telefone: (14) 3235-8000
Profa. Dra. Suely Vilela – Reitora da USP
Prof. Dr. José Alberto de Souza Freitas – Superintendente do HRAC-USP
Autorizo, exclusivamente para fins acadêmicos e científicos, a
reprodução total ou parcial deste trabalho.
___________________________
Mateus Violin da Silva
Bauru, de de 2008.
SILVA, MATEUS VIOLIN
S38a Avaliação multidisciplinar de pacientes com encefalocele
anterior: análise das alterações cranianas, encefálicas,
neuropsicológicas e de linguagem./Mateus Violin da Silva.
Bauru, 2008.
xxiv, 90 p.: il.; 30cm.
Dissertação (Mestrado – Área de concentração: Fissuras
Orofaciais e Anomalias Relacionadas) – HRAC/USP.
Orientador: Prof. Dr. Adriano Yacubian Fernandes
Descritores: 1. Encefalocele 2. Diagnóstico por Imagem 3.
Linguagem 4. Neuropsicologia 5. Qualidade de Vida
ii
FOLHA DE APROVAÇÃO
Dissertação apresentada e defendida por
Mateus Violin da Silva
Aprovada pela comissão julgadora em ___/___/___.
______________________________________________________________________
Prof.(a) Dr.(a)
Instituição
______________________________________________________________________
Prof.(a) Dr.(a)
Instituição
______________________________________________________________________
Prof.(a) Dr.(a)
Instituição (Orientador)
______________________________________________________________________
Prof.(a) Dr.(a)
Presidente da Comissão de Pós-Graduação do HRAC/USP
Data de depósito da dissertação junto à SPG: ___/___/___.
iii
MINI-CURRÍCULO
MATEUS VIOLIN DA SILVA
27 de maio de 1975
Nascimento em Campo Grande, MS.
1992 - 1997 Curso de Medicina.
Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto, SP
1998 - 2002 Residência Médica em Neurocirurgia.
Pontifícia Universidade Católica de Campinas, SP
2003 Título de Especialista em Neurocirurgia
Associação Médica Brasileira - Sociedade Brasileira de Neurocirurgia
2003 - 2004 Estágio em Neurocirurgia.
Centre Hospitalier Universitaire de Bicêtre, Paris, França.
2003 – 2004
Diplôme Universitaire en Chirurgie Expérimentale et Microchirurgie.
Université Paris VII, Paris, França.
2005
Attestation de Formation Spécialisée Approfondie en Neurochirurgie.
Université Paris XI, Paris, França.
2006 - 2008 Curso de Pós-Graduação em Ciências da Reabilitação
Área de Concentração: Fissuras Orofaciais e Anomalias Relacionadas
Nível: Mestrado
Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais
Universidade de São Paulo
Curriculum vitae http://lattes.cnpq.br/0434177921453925
iv
« L’expérience est une observation provoquée
dans le but de faire naître une idée. (...)
C’est ce que nous pensons déjà connaître
qui nous empêche souvent d’apprendre. »
Introduction à l’étude de la médecine expérimentale
Claude Bernard. 1813-1878.
Fisiologista francês.
v
Aos meus grandes incentivadores
meu filho Gabriel, minha esposa Ruth,
meus pais Osório e Senoir e meu irmão Hugo,
dedico esta dissertação.
vi
AGRADECIMENTOS
Ao meu filho Gabriel, pela alegria de sua presença com seu olhar terno e ávido
por conhecimento.
À minha esposa Ruth, por todo amor, suporte incondicional e compreensão das
minhas ausências.
Aos meus pais, Osório e Senoir, pelo alicerce familiar, incentivo aos estudos e
pela introdução ao mundo médico.
Ao meu irmão Hugo, pela amizade e por me lembrar que também existe vida
fora da medicina.
Às minhas tias Herlene, Clélia e Sibéria e ao meu tio Naidor, professores
entusiastas, pelo apoio em minha formação e exemplo de dedicação ao ensino.
Ao meus sogros Manoel e Maria Amélia, ao meu cunhado Thomaz, que tanto
me encorajaram aos estudos acadêmicos.
Ao meu orientador, Prof Dr Adriano Yacubian Fernandes, por todas as
oportunidades profissionais, todo apoio e pela segura orientação acadêmica.
À Prof
a
Dr
a
Inge Elly Kiemle Trindade, presidente da comissão de pós-
graduação do HRAC, pela dedicação exemplar à ciência, à pesquisa e ao ensino.
Ao Dr Sílvo A. Zanini e ao Dr Aristides A. Palhares Neto, pelo aprendizado ao
longo destes anos junto à equipe de cirurgia craniofacial do HRAC.
vii
Ao Dr Roque J. Balbo (in memorian), pelos inestimáveis ensinamentos
neurocirúrgicos e éticos, pelo exemplo de postura perante nossa profissão, pacientes e
familiares. Sinto-me honrado por ter sido seu residente.
Ao amigo Luis Gustavo Ducati, companheiro constante nas longas horas de
aulas, elaboração e debate das idéias deste trabalho, por seus comentários e sugestões
valiosos. Merci infiniment.
À Prof
a
Dr
a
Luciana Paula Maximino e à Prof
a
Dr
a
Dagma Venturini Marques
Abramides pelas avaliações fonoaudiológicas e neuropsicológicas, pelo enriquecimento
das discussões multidisciplinares e pela contínua disponibilidade.
Ao CDI, sobretudo ao Dr Régis A. Coelho e ao Dr Luiz Antônio B. Sabbag, que
gentilmente viabilizaram os estudos neurorradiológicos.
À Dr
a
Maria Inês Gândara Graciano, que coordenou as avaliações
socioeconômicas deste estudo.
A Andréa Cristina da Silva, Maria José Bento Lopes e Rogério da Silveira, da
secretaria de pós-graduação do HRAC por toda amabilidade e disposição em guiar-me
pela burocracia acadêmica ao longo destes dois anos.
Aos colegas da pós-graduação, pela troca de experiências e incentivo.
A Denise Aparecida Giacheti, da Unidade de Ensino e Pesquisa do HRAC, pela
revisão e normalização deste trabalho.
Aos pacientes e seus familiares, por acreditarem na relevância científica deste
estudo, disponibilizarem seu tempo e compartilharem suas histórias.
viii
SUMÁRIO
LISTA DE ABREVIATURAS…………………………………...………………………….. x
LISTA DE SIGLAS ……………………………………………………………………….. xviii
LISTA DE FIGURAS …………………………..…………………………………………. xv
LISTA DE GRÁFICOS …………………………………….……………………………... xviii
L
ISTA DE TABELAS……………………………………………………………………... xix
L
ISTA DE SÍMBOLOS……………………………………………………………………. xxii
RESUMO………………………………………………………………………………... xxiii
SUMMARY……………………………………………………………………………… xxiv
1. INTRODUÇÃO E REVISÃO DE LITERATURA.......................................……………….. 1
1.1. Definição......................................................................................................... 2
1.2. Histórico e terminologia................................................................................ 2
1.3. Classificação.................................................................................................. 3
1.4. Epidemiologia................................................................................................ 7
1.5. Etiologia e patogênese................................................................................... 8
1.6. Diagnóstico.................................................................................................... 9
1.7. Tratamento..................................................................................................... 11
1.8. Prevenção....................................................................................................... 13
1.9. Justificativa.................................................................................................... 14
2. OBJETIVOS.................................................................................................................. 15
3. CASUÍSTICA E MÉTODOS............................................................................................ 17
3.1. Casuística...................................................................................................... 18
3.2. Avaliação do nível socioeconômico e de escolaridade dos pais.................. 20
3.3. Avaliação neurorradiológica......................................................................... 20
3.4. Avaliação neuropsicológica.......................................................................... 21
ix
3.5. Avaliação da qualidade de vida familiar...................................................... 24
3.6. Avaliação da linguagem............................................................................... 25
3.7. Análise estatística dos dados multidisciplinares........................................... 30
4. RESULTADOS............................................................................................................. 31
4.1. Avaliação do nível socioeconômico e de escolaridade dos pais.................. 32
4.2. Avaliação neurorradiológica........................................................................ 34
4.3. Avaliação neuropsicológica.......................................................................... 46
4.4. Avaliação da qualidade de vida familiar...................................................... 49
4.5. Avaliação da linguagem............................................................................... 52
4.6. Análise estatística dos dados multidisciplinares........................................... 56
5. DISCUSSÃO................................................................................................................ 58
5.1. Aspectos socioeconômicos e escolaridade dos pais..................................... 59
5.2. Aspectos neurorradiológicos........................................................................ 61
5.3. Aspectos neuropsicológicos e de linguagem................................................ 63
5.4. Qualidade de vida......................................................................................... 67
6. CONCLUSÕES............................................................................................................. 70
7. REFERÊNCIAS ........................................................................................................... 72
8. BIBLIOGRAFIA CONSULTADA..................................................................................... 89
A
NEXOS
A
PÊNDICES
x
LISTA DE ABREVIATURAS
3D
Tridimensional
BI
Classe baixa inferior
BS
Classe baixa superior
CC
Colegial completo
Dr
Doutor
Dr
a
Doutora
E
Osso etmóide
Esc
Escolaridade
F
Sexo feminino
F-I
Fator I do questionário de recursos e estresse simplificado, intitulado “Pais
e problemas familiares”
F-II
Fator II do questionário de recursos e estresse simplificado, intitulado
“Pessimismo”
F-III
Fator III do questionário de recursos e estresse simplificado, intitulado
“Características da criança”
xi
F-IV
Fator IV do questionário de recursos e estresse simplificado, intitulado
“Incapacidade física”
FLAIR
Fluid Attenuated Inversion Recovery
Fr
Osso frontal
GC
Ginásio completo
GI
Ginásio incompleto
M
Sexo masculino
MI
Classe média inferior
Mx
Osso maxilar
N
Osso nasal
NC
Cartilagem nasal
PC
Primário completo
PI
Primário incompleto
Prof
Professor
Prof
a
Professora
QD
Quociente de desenvolvimento
QIE
Quociente de inteligência de execução
QIT
Quociente de inteligência total
xii
QIV
Quociente de inteligência verbal
S
Osso esfenóide
SC
Superior completo
SNC
Sistema nervoso central
T1
spin-lattice relaxation time – tempo de relaxamento longitudinal
T2
spin-spin relaxation time – tempo de relaxamento transversal
xiii
LISTA DE SIGLAS
CEP
Comitê de Ética em Pesquisa
CONRE
Conselho Regional de Estatística
dB
Decibel
FOB
Faculdade de Odontologia de Bauru
HRAC
Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais
Hz
Hertz
ITPA
Teste Illinois de Habilidades Psicolingüísticas
OMS
Organização Mundial de Saúde
QRE-S
Questionário de Recursos e Estresse Simplificado
SPC
Secretaria de Pós-Graduação
SVAPEPE
Serviço de Apoio ao Ensino, Pesquisa e Extensão
T
Tesla
TDE
Teste de Desempenho Escolar
TVIP
Teste de Vocabulário por Imagens Peabody
USP
Universidade de São Paulo
xiv
WISC-III
Wechsler Intelligence Scale for Children, terceira edição
xv
LISTA DE FIGURAS
Figura 1 Localização do defeito ósseo nos três subgrupos de encefalocele
fronto-etmoidal....................................................................................
5
Figura 2 Caso três, ilustrando apresentação clínica da encefalocele fronto-
etmoidal, com abaulamento cístico na região fronto-nasal.................
10
Figura 3 Tomografia computadorizada de crânio, em cortes axiais (A e B),
corte coronal (C) e reconstrução óssea 3D (D) do caso um
evidenciando encefalocele fronto-etmoidal, subtipo naso-frontal.......
36
Figura 4 Tomografia computadorizada de crânio em cortes axiais (A e B) e
reconstrução 3D (C) do caso oito evidencia encefalocele de abóboda
craniana, subtipo interfrontal...............................................................
37
Figura 5 Tomografia computadorizada de crânio em cortes coronais (A, B e
C) do caso dois evidencia encefalocele basal, subtipo esfeno-
etmoidal...............................................................................................
37
Figura 6 Ressonância magnética em corte axial e aquisição T2 (A, B e C)
evidencia polimicrogiria frontal esquerda no caso um........................
39
xvi
Figura 7 Ressonância magnética em corte sagital e aquisição T1 (A), em
corte axial e aquisição T1 (B) evidencia agenesia de corpo caloso e
hidrocefalia extrema no caso dez ........................................................
39
Figura 8 Ressonância magnética em corte sagital e aquisição T1 evidencia
hipoplasia de corpo caloso nos casos um (A), quatro (B) e oito (C)...
40
Figura 9 Ressonância magnética em corte sagital e aquisição T1 (A), em
corte sagital e aquisição T2 (B) evidencia lipoma frontal no caso
nove......................................................................................................
40
Figura 10 Ressonância magnética em corte axial e aquisição T1 (A), em corte
coronal e aquisição T2 (B) mostra cisto de aracnóide frontal direito
no caso seis. Ressonância magnética em corte axial e aquisição T1
(C), corte coronal e aquisição T2 (D) mostra cisto de aracnóide em
fossa posterior no caso dois.................................................................
41
Figura 11 Ressonância magnética em corte sagital e aquisição T1 (A), em
corte axial e aquisição T1 (B) e corte axial e aquisição FLAIR (C)
evidencia alteração morfológica dos ventrículos nos casos dez (A e
B) e nove (C).......................................................................................
42
xvii
Figura 12 Ressonância magnética em corte axial e aquisição FLAIR evidencia
encefalomalácia frontal bilateral nos casos nove (A) e seis (B)..........
42
Figura 13 Ressonância magnética em corte axial e aquisição T1 (A), em corte
axial e aquisição T2 (B) evidencia encefalocele anterior com
predomínio de conteúdo encefálico no caso três (A) e no caso
quatro (B).............................................................................................
43
Figura 14 Ressonância magnética em corte sagital e aquisição T1 evidencia
encefalocele anterior com predomínio de líquido cefalorraquidiano
(seta) no caso dez.................................................................................
44
xviii
LISTA DE GRÁFICOS
Gráfico 1 Distribuição percentual da amostra segundo a escolaridade dos
pais........................................................................................................
34
Gráfico 2 Distribuição percentual da amostra segundo a classificação das
encefaloceles anteriores........................................................................
36
xix
LISTA DE TABELAS
Tabela 1 Classificação das encefaloceles......................................................... 4
Tabela 2 Classificação das encefaloceles sincipitais........................................ 4
Tabela 3 Caracterização da casuística quanto ao sexo e a idade...................... 19
Tabela 4 Classificação de Davis e Silverman para perdas auditivas................
26
Tabela 5 Distribuição dos pacientes em relação à classificação
socioeconômica familiar....................................................................
33
Tabela 6 Localização da falha óssea das encefaloceles anteriores...................
35
Tabela 7 Anomalias associadas do sistema nervoso central à ressonância
magnética...........................................................................................
38
Tabela 8 Classificação das encefaloceles anteriores segundo dados de
tomografia computadorizada de crânio e anomalias encefálicas
associadas evidenciadas pela ressonância magnética........................
45
Tabela 9 Síntese da avaliação neuropsicológica..............................................
47
Tabela 10 Distribuição da amostra quanto à variável classificação
socioeconômica, segundo a variável diagnóstico
neuropsicológico...............................................................................
48
Tabela 11 Distribuição da amostra quanto à variável escolaridade dos pais,
segundo a variável diagnóstico neuropsicológico.............................
48
xx
Tabela 12 Resultados do estudo de associação entre o diagnóstico
neuropsicológico e as alterações do sistema nervoso central............
49
Tabela 13 Distribuição percentual da amostra segundo os fatores do
Questionário de Recursos e Estresse Simplificado...........................
50
Tabela 14 Distribuição da amostra quanto à variável classificação
socioeconômica, segundo a variável fator predominante do QRE –
S.........................................................................................................
51
Tabela 15 Distribuição da amostra quanto à variável escolaridade dos pais,
segundo a variável fator predominante do QRE-S............................
51
Tabela 16 Distribuição da amostra quanto à variável diagnóstico
neuropsicológico, segundo a variável fator predominante do QRE -
S.........................................................................................................
52
Tabela 17 Síntese da avaliação da linguagem....................................................
53
Tabela 18 Distribuição da amostra quanto à variável classificação
socioeconômica, segundo a variável diagnóstico de linguagem.......
54
Tabela 19 Distribuição da amostra quanto à variável escolaridade dos pais,
segundo a variável diagnóstico de linguagem...................................
54
Tabela 20 Distribuição da amostra quanto à variável diagnóstico
neuropsicológico, segundo a variável diagnóstico de linguagem.....
55
Tabela 21 Resultados do estudo de associação entre o diagnóstico de
linguagem e as alterações do sistema nervoso central......................
55
xxi
Tabela 22 Resultado dos estudos de associação entre variáveis........................
56
Tabela 23 Compilação dos resultados multidisciplinares obtidos.....................
57
xxii
LISTA DE SÍMBOLOS
% porcentagem
= igual a
xxiii
RESUMO
SILVA, MV. Avaliação multidisciplinar de pacientes com encefalocele anterior:
análise das alterações cranianas, encefálicas, neuropsicológicas e de linguagem
[dissertação]. Bauru: Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais,
Universidade de São Paulo; 2008.
Objetivo: Avaliar as alterações cranianas e encefálicas de pacientes com encefalocele
anterior e analisar fatores relevantes ao seu desenvolvimento neuropsicológico, de
linguagem e na qualidade de vida.
Modelo: Estudo transversal em pacientes com encefalocele anterior submetidos à
avaliação multidisciplinar (craniofacial, socioeconômica, neurorradiológica,
neuropsicológica e fonoaudiológica).
Local: Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais, Universidade de São
Paulo (HRAC-USP), Bauru.
Participantes: Dez pacientes com encefalocele anterior em acompanhamento com
equipe de cirurgia craniofacial do HRAC-USP, submetidos à avaliação
neurorradiológica (tomografia de crânio e ressonância magnética encefálica),
socioeconômica, neuropsicológica, de linguagem e de qualidade de vida familiar.
Resultados: Houve predomínio das encefaloceles fronto-etmoidais (70% dos
pacientes), sendo malformação de corpo caloso a alteração encefálica mais encontrada
(60%). Observou-se deficiência intelectual em 30%, distúrbio de linguagem em 40% e
de aprendizagem em 30%. Houve correlação estatisticamente significante (p=0,045)
entre diagnóstico neuropsicológico e o de linguagem. Variáveis como classe
socioeconômica, nível educacional dos pais, malformações encefálicas e qualidade de
vida familiar não se correlacionaram com os achados neuropsicológicos ou de
linguagem. O fator II (“pessimismo”) do questionário de recursos e estresse
simplificado predominou em 60% dos casos.
Conclusões: Alterações cranianas, encefálicas, neuropsicológicas e de linguagem de
pacientes com encefalocele anterior foram analisadas, havendo correlação entre o
diagnóstico neuropsicológico e o de linguagem.
Descritores: Encefalocele, diagnóstico por imagem, linguagem, neuropsicologia,
qualidade de vida.
xxiv
SUMMARY
SILVA MV. Muldisciplinary evaluation of patients with anterior encephalocele:
analysis of cranial, brain, neuropsychological and language disorders [dissertação].
Bauru: Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais, Universidade de São
Paulo; 2008.
Objective: To evaluate cranial and brain abnormalities in patients with anterior
encephalocele and to analyze relevant aspects to their neuropsychological development,
language and quality of live.
Model: Transversal study in patients with anterior encephalocele, who underwent a
multidisciplinary team assessment (craniofacial, socioeconomic, neuroradiological,
neuropsychological and language evaluations).
Setting: Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais, Universidade de São
Paulo (HRAC-USP), Bauru.
Participants: Ten patients with anterior encephalocele accompanied by the craniofacial
surgery team of the HRAC-USP, who underwent neuroradiological (skull computed
tomography and brain magnetic resonance), socioeconomic, neuropsychological,
language and quality of life evaluations.
Results: There was predominance of frontoethmoidal encephaloceles (70% of patients),
and corpus callosum malformation was the most frequent brain abnormality (60%).
Intellectual disability was observed in 30%, language disorder in 40% and learning
disorder in 30%. Significant statistical correlation (p=0,045) was found between
neuropsychological and language diagnoses. Variables such as socioeconomic status,
parent’s educational level, brain abnormalities and quality of life did not correlate either
to neuropsychological or language findings. Factor II (“pessimism”) of the short form of
the questionnaire on resources and stress was predominant in 60% of the cases.
Conclusions: Cranial, brain, neuropsychological and language disorders of patients
with anterior encephalocele were analyzed, showing presence of correlation between the
neuropsychological diagnosis and the language one.
Key words: Encephalocele, diagnostic imaging, language, neuropsychology, quality of
life.
INTRODUÇÃO E REVISÃO DA LITERATURA
Introdução e Revisão de Literatura 2
1. INTRODUÇÃO E REVISÃO DE LITERATURA.
1.1. Definição.
Encefalocele consiste em uma anomalia congênita do sistema nervoso central
(SNC) na qual estruturas intracranianas protruem através de um defeito do crânio. Tal
protrusão, coberta ou não por pele, pode conter meninges, líquido cefalorraquidiano,
tecido neural ou uma combinação destes. Considera-se meningocele quando há
meninges e líquido cefalorraquidiano e meningoencefalocele quando há combinação
destes tecidos. Em casos mais severos ocorre protrusão do sistema ventricular associado
ao tecido cerebral e meninges, denominados então hidroencefalomeningoceles
(Bhagwati e Mahapatra 1999).
Encefaloceles anteriores são aquelas localizadas na porção anterior do calvário,
podendo ser frontais, sincipitais (localizadas na linha média da face) ou basais
(localizadas na base do crânio), segundo McComb (1996).
1.2. Histórico e terminologia.
Os primeiros registros de encefaloceles são vistos em esculturas da antiguidade e
na arte medieval, sobretudo ao relatarem demônios. O mais antigo relato escrito de uma
encefalocele surge na descrição de Forestus em 1590 (citado por Ballantyne 1904 citado
por Emery e Kalhan 1970 p.51).
De acordo com Emery e Kalhan (1970), o termo encefalocele foi empregado por
Patterson em 1877, havendo diversas terminologias para denominar tal patologia, tais
como: hérnia cerebral por Lyon em 1843, hidranencefalocele por Hewett em 1871,
exencefalia e cefalocele por Cumston em 1905, encefalocistocele por Savini em 1915,
Introdução e Revisão de Literatura 3
crânio bífido, encefalomielocele e meningoencefalocele por Potter em 1961. Os autores
acima foram citados por Emery e Kalhan (1970 p.52).
O emprego do termo encefalocele foi escolhido para esta dissertação uma vez
que é o mais utilizado por englobar todas as variantes desta patologia, pois antes dos
avanços recentes das técnicas diagnósticas por imagem, não era possível distinguir o
conteúdo da protrusão no período pré-operatório (McComb 1996).
1.3. Classificação.
Várias classificações são propostas para as encefaloceles com base em
características distintas, como a localização do defeito craniano, seu conteúdo ou ainda
se esta malformação pode ou não ser visualizada externamente (Ballantyne 1904 citado
por Emery e Kalhan 1970 p.51, Suwanwela e Suwanwela 1972, Smith e Huntington
1977, Barreto et al 1993, David 1993, Habal 1993, Mahapatra et al 1994, McComb
1996 e Bhagwati e Mahapatra 1999).
No intuito de facilitar a escolha do acesso cirúrgico para sua correção,
Suwanwela e Suwanwela (1972) classificaram as encefaloceles com base na localização
do defeito craniano e propuseram classificação para as encefaloceles sincipitais, com
base no mesmo critério, como se segue nas tabelas 1 e 2. A figura 1 ilustra a localização
do defeito ósseo nos três subgrupos de encefalocele fronto-etmoidal sugeridos por estes
autores.
Introdução e Revisão de Literatura 4
Tabela 1 - Classificação das encefaloceles
Encefalomeningocele occipital
Encefalomeningocele da abóboda craniana
Interfrontal
Fontanelar anterior
Interparietal
Fontanelar posterior
Temporal
Encefalomeningocele fronto-etmoidal
Nasofrontal
Naso-etmoidal
Naso-orbital
Encefalomeningocele basal
Transetmoidal
Esfeno-etmoidal
Transesfenoidal
Fronto-esfenoidal ou fronto-orbital
Craniosquise
Craniana – fissura facial superior
Basal – fissura facial inferior
Fissura occipito-cervical
Acrania e anencefalia
Fonte: Suwanwela C, Suwanwela N. A morphological classification of sincipital
encephalomeningocele. J Neurosurg 1972; 36(2): 201-11.
Tabela 2 - Classificação das encefaloceles sincipitais
Encefalomeningocele fronto-etmoidal
Nasofrontal
Naso-etmoidal
Naso-orbital
Encefalomeningocele interfrontal
Fissura craniofacial
Fonte: Suwanwela C, Suwanwela N. A morphological classification of sincipital
encephalomeningocele. J Neurosurg 1972; 36(2): 201-11.
Introdução e Revisão de Literatura 5
E - osso etmoidal Fr - osso frontal
Mx - osso maxilar N - osso nasal
NC - cartilagem nasal S - osso esfenóide
Nota
1
- A - crânio normal B - encefalocele nasofrontal
C - encefalocele naso-etmoidal D - encefalocele naso-orbital
Nota
2
- São representados o aspecto anterior do crânio, seu plano sagital
mediano e a cartilagem nasal nas figuras A, B e C. Na figura D, a parede
medial da órbita é representada no lugar do plano sagital mediano.
Fonte - Suwanwela C, Suwanwela N. A morphological classification of
sincipital encephalomeningocele. J Neurosurg 1972; 36(2): 204.
Figura 1 - Localização do defeito ósseo nos três subgrupos de encefalocele
fronto-etmoidal.
Introdução e Revisão de Literatura 6
Barreto et al (1993) propuseram considerar como encefaloceles anteriores
aquelas que abrangem a face e o crânio, sendo este limitado superiormente pela margem
anterior dos ossos parietais e inferiormente pela margem anterior dos ossos temporais.
Com tais critérios, estes autores classificaram as encefaloceles anteriores em: fontículo
anterior, interfrontal, temporal, transetmoidal, esfeno-etmoidal, transesfenoidal, esfeno-
orbital e fronto-etmoidal (nasofrontal, naso-etmoidal e naso-orbital).
McComb (1996) descreveu encefaloceles anteriores como as localizadas na
porção anterior do calvário, podendo ser classificadas em três categorias: frontais,
sincipitais (localizadas na linha média da face) ou basais (localizadas na base do
crânio), mantendo as mesmas categorias de encefaloceles sincipitais de Suwanwela e
Suwanwela (1972).
Uma classificação modificada das encefaloceles anteriores proposta por
Bhagwati e Mahapatra (1999) considera também seu conteúdo.
No intuito de detalhar os diversos graus de severidade das encefaloceles fronto-
etmoidais e predizer seus resultados terapêuticos, Rojvachiranonda et al (2003)
propuseram classificá-las utilizando como critérios achados morfológicos visualizados
com auxílio de tomografia computadorizada com reconstrução óssea tridimensional
(3D), graduados em um sistema alfanumérico. Tais critérios incluem deformidades
faciais, defeitos ósseos externos, presença de conexão entre a herniação e o espaço
intracraniano e malformações cerebrais.
O presente estudo baseou-se na classificação de Suwanwela e Suwanwela
(1972), visto que esta permanece como a mais utilizada entre os autores que publicaram
as maiores casuísticas desta patologia até o presente momento, sendo estes Simpson et
al (1984), Mahapatra et al (1994), Mahapatra (1997), Mahapatra e Suri (2002),
Mahapatra e Agrawal (2006), Pinzer et al (2006) e Arshad e Selvapragasam (2008).
Introdução e Revisão de Literatura 7
1.4. Epidemiologia.
A incidência das encefaloceles varia de modo considerável conforme a
distribuição geográfica, havendo desde estudos com incidência de 1 em 10.000 nascidos
vivos na América do Norte até estudos com incidência de 1 em 3.000 nascidos vivos no
sudeste asiático (Guthkelch 1970, Caviness Junior e Evrard 1975, Lewin 1983 e
Simpson et al 1984). Há relatos de predomínio de encefalocele no sexo feminino
(Wiswell et al 1990 e Agthong e Wiwanitkit 2002). Alguns estudos demonstraram
declínio da incidência de encefaloceles no sexo feminino na América do Norte (Wiswell
et al 1990).
A incidência das encefaloceles anteriores oscila entre 1 para 35.000 a 1 para
40.000 nascidos vivos no ocidente (Mahapatra et al 1994), porém também varia de
modo evidente conforme distribuição geográfica (Suwanwela 1972), sendo mais
comumente encontradas em países do sudeste asiático como Tailândia, Indonésia,
Burma (União de Myanmar), região norte da Índia, Papua-Nova Guiné e Malásia
(Suwanwela e Suwanwela 1972, Aung Thu e Hta Kyu 1984, Mahapatra et al 1994,
Hoving e Vermeij-Keers 1997, Agthong e Wiwanitkit 2002, Acherman et al 2003 e
Arshad e Selvapragasam 2008), países onde alcança incidência de 1 para 5.000 nascidos
vivos. Em países ocidentais, há predomínio de encefaloceles occipitais em 80 a 90% dos
casos (Mealey Junior et al 1970, Chapman et al 1989 e Acherman et al 2003).
Tais diferenças geográficas e raciais na incidência desta malformação congênita
permanecem sem justificativa científica adequada (Frey e Hauser 2003). Uma das
hipóteses repousa na observação de que gestantes do sudeste asiático são acometidas
com freqüência pela deficiência de ácido fólico (Ronnenberg et al 2000 e Seshadri
2001), a qual se associa com a ocorrência de defeitos do tubo neural (Smithells et al
1976, 1980 e 1983).
Introdução e Revisão de Literatura 8
Entre todas as variedades de encefaloceles anteriores, nota-se predomínio das
fronto-etmoidais (Suwanwela e Suwanwela 1972, Mahapatra e Agrawal 2006 e Pinzer
et al 2006). Encefaloceles anteriores basais são raras em todos os grupos raciais,
perfazendo 1 a 10% das encefaloceles, variando desde 1 para 35.000 a 1 para 40.000
nascidos vivos (Yokota et al 1986 e Macfarlane et al 1995).
1.5. Etiologia e patogênese.
O desenvolvimento do tubo neural é um processo de múltiplas etapas,
controlado geneticamente e modulado por fatores ambientais, envolvendo interações
gênicas, ambientais e nutricionais (Padmanabhan 2006).
Encefaloceles são tradicionalmente englobadas dentro do grupo de patologias
denominado defeitos do tubo neural, que são malformações secundárias à anomalia de
fechamento do tubo neural, ocorrendo entre a terceira e a quarta semanas de gestação. A
etiologia exata dos defeitos do tubo neural permanece pouco compreendida em função
de sua complexidade. Há consenso apenas quanto ao modelo multifatorial, ou seja,
presença do componente genético interagindo com fatores de risco ambientais (Frey e
Hauser 2003 e Padmanabhan 2006).
Estudos epidemiológicos e experimentais têm fornecido evidências sobre a
influência de agentes físicos (como radiação X), de drogas (como talidomida,
antagonistas do folato, valproato e carbamazepina), de agentes químicos (como
mercúrio orgânico e chumbo) e de infecções maternas (como rubéola, citomegalovirose,
toxoplasmose e sífilis) sobre as malformações congênitas do sistema nervoso central
(Shepard et al 2002 e Padmanabhan 2006).
Hoving (1990, 2000) atribuiu à patogênese das encefaloceles fronto-etmoidais
um distúrbio da neurulação, não ocorrendo separação entre neuroectoderma e ectoderma
Introdução e Revisão de Literatura 9
de superfície ao final do fechamento do neuroporo rostral. A ocorrência de um processo
insuficiente de apoptose poderia justificar este distúrbio de separação (Hoving e
Vermeij-Keers 1997).
Yokota et al (1986) sintetizaram as principais teorias propostas para a
patogênese de encefaloceles basais anteriores: (a) falha de fechamento da placa
etmoidal ao redor dos nervos olfatórios; (b) falha do desenvolvimento dos centros de
ossificação no osso esfenóide; (c) pressão intraventricular elevada no estágio
embrionário, projetando o cérebro através de osso não desenvolvido; (d) falha de
separação entre o neuroectoderma e o ectoderma de superfície durante a quarta semana
gestacional, evitando o desenvolvimento posterior de elementos mesodérmicos que
originarão o crânio (teoria da não-separação de Saint-Hillaire de 1827 citado por
Acherman et al 2003 p.329) e (e) persistência do canal craniofaríngeo, levando a
encefalocele através do osso esfenóide.
Além destas etiologias, David (1993) descreveu ainda encefaloceles de origem
traumática ou secundária a intervenção cirúrgica.
1.6. Diagnóstico.
O diagnóstico pré-natal das encefaloceles pode ser obtido através de exame
ultrassonográfico fetal, da dosagem de alfafetoproteína no sangue materno e no líquido
amniótico. Haverá níveis elevados de alfafetoproteína apenas nas lesões com saída de
líquido cefalorraquidiano, sendo que nas encefaloceles com camada externa epitelizada
haverá níveis normais desta substância. Tal dosagem pode ser útil na diferenciação de
lesões similares às encefaloceles ao exame ultrassonográfico, como tumores envolvendo
o crânio e/ou couro cabeludo (McComb 1996). O exame ultrassonográfico fetal
realizado entre a 18ª e 20ª semanas de gestação pode fornecer detalhes importantes do
Introdução e Revisão de Literatura 10
SNC e dos demais órgãos do feto, permitindo não somente identificar encefaloceles
como também buscar outras possíveis malformações fetais que possam auxiliar na
condução da gestação e na programação terapêutica pós-natal (Bannister et al 2000).
O diagnóstico clínico pós-natal das encefaloceles da porção anterior da abóboda
craniana e das fronto-etmoidais pode freqüentemente ser firmado ao exame físico do
recém-nascido, em face da presença de abaulamento cístico na linha média da região
frontal ou fronto-nasal, coberto ou não por pele, como ilustrado na figura 2.
Encefaloceles basais anteriores, como as transesfenoidais, esfeno-etmoidais e
transetmoidais podem não apresentar abaulamento externo algum, manifestando-se pela
ocorrência de obstrução nasal, fístula liquórica nasal espontânea, presença de massa
pulsátil protruindo na cavidade oral através de fissura palatina, meningites recorrentes,
disfunção endocrinológica do sistema hipotálamo-hipofisário ou mimetizando
patologias neoplásicas. Encefaloceles com componente orbitário podem ser
evidenciadas por proptose e/ou distúrbio visual (McComb 1996, Yokota et al 1986,
Bhagwati e Mahapatra 1999 e Mahapatra e Agrawal 2006).
Figura 2 - Caso três, ilustrando apresentação clínica da encefalocele fronto-etmoidal, com abaulamento
cístico na região fronto-nasal
Introdução e Revisão de Literatura 11
O exame complementar de imagem indicado para o diagnóstico das
encefaloceles anteriores é a ressonância magnética (Chapman et al 1989), capaz de
precisar a localização e o conteúdo desta malformação, de detectar a presença de demais
alterações do SNC, além de colaborar para o diagnóstico diferencial com outras
patologias, tais como glioma nasal, hemangioma infantil, lipoblastoma e pólipos nasais
(Hedlund 2006).
A tomografia computadorizada, complementada por sua reconstrução 3D,
auxilia na localização precisa da falha óssea do crânio e no planejamento da
reconstrução craniofacial (Simpson et al 1984, Hemmy e David 1985, Binaghi et al
2000 e Mahapatra e Agrawal 2006).
Associadas às encefaloceles anteriores, sobretudo às basais, demais anomalias
podem ser encontradas, como hipertelorismo ocular, fissura palatina, fissura labial,
nariz bífido, agenesia de corpo caloso, hidrocefalia (Yokota et al 1986 e Mahapatra et al
1994), malformações oculares e das vias ópticas como anomalias do disco óptico,
coloboma óptico e síndrome morning glory (Chen et al 2004), espectro
oculoauriculovertebral (Cohen Junior et al 1989), seqüência de bandas amnióticas
(Cohen Junior e Lemire 1982), complexo de Dandy-Walker, anomalias cardiovasculares
(Joy et al 2001), entre outras.
1.7. Tratamento.
O planejamento cirúrgico das encefaloceles anteriores objetiva, em linhas gerais,
a excisão do saco herniário, reparo do defeito dural, correção da falha óssea e
restauração da estética facial. Caso não seja possível a excisão completa do conteúdo
neural herniado, há opção de excisão parcial ou de se criar um espaço extracraniano
para acomodar este tecido neural. Havendo integridade da pele que recobre a
Introdução e Revisão de Literatura 12
encefalocele, a data ideal para correção cirúrgica desta patologia dependerá das
condições clínicas do neonato, podendo aguardar dois a três meses. Nos casos que
exigem intervenção craniofacial mais extensa e complexa, tal procedimento é
recomendado a partir do sexto ao oitavo mês de vida (Bhagwati e Mahapatra 1999).
Em presença de fístula liquórica, há necessidade de diagnóstico precoce e
indicação cirúrgica em caráter emergencial perante o alto risco de meningite. A técnica
cirúrgica varia conforme a localização da fístula e o tipo de encefalocele, podendo se
optar por cirurgia craniofacial, intervenção via endoscópica ou combinação de ambos
(Mahapatra et al 2001, Schütt et al 2004, Bleier et al 2006 e Woodworth et al 2006).
O diagnóstico de hidrocefalia é fator importante ao planejamento cirúrgico das
encefaloceles anteriores, pois há grande risco de fístula liquórica pós-operatória se não
for tratada anteriormente (Mahapatra e Suri 2002).
Uma vez que deformidades faciais, como o hipertelorismo podem acompanhar
encefaloceles anteriores, seu tratamento exige equipe multidisciplinar, composta por
cirurgião plástico e neurocirurgião para planejamento conjunto do procedimento
cirúrgico craniofacial por vias intra e extracraniana (Bhagwati e Mahapatra 1999,
Mahapatra e Agrawal 2006, Pinzer et al 2006 e Arshad e Selvapragasam 2008).
A indicação cirúrgica das encefaloceles transesfenoidais e esfeno-etmoidais é
menos comum e controversa, em função da dificuldade em seu acesso. Como opções
cirúrgicas, há a correção por vias transcraniana, palatal, endonasal, com possibilidade
do uso do endoscópio (Bhagwati e Mahapatra 1999, Boseley e Tami 2004 e Woodworth
et al 2006).
As complicações pós-operatórias mais relatadas são fístula liquórica e
hidrocefalia aguda. Causas de mortalidade relatadas são, em sua maioria, infecciosas,
como meningite e pneumonia aspirativa (Bhagwati e Mahapatra 1999, Mahapatra e Suri
Introdução e Revisão de Literatura 13
2002, Acherman et al 2003 e Mahapatra e Agrawal 2006), podendo também decorrer de
convulsões e necrose de lobo frontal (Arshad e Selvapragasam 2008).
1.8. Prevenção.
Os estudos de Smithells et al (1976, 1980 e 1983), confirmados por vários
estudos subseqüentes (Botto et al 1999, Berry et al 1999 e De Wals et al 2007)
demonstraram que a suplementação nutricional com ácido fólico no período anterior e
logo após a concepção pode reduzir em até 80% a ocorrência de defeitos do tubo neural.
Evidência clínica da relevância do ácido fólico nestas patologias foi ressaltada
pela pesquisa de Hernández-Diaz et al (2001) sobre malformações congênitas nos
Estados Unidos e Canadá, que revelou maior risco para defeitos do tubo neural
mediante a ingesta durante a gestação de antagonistas do ácido fólico, como a
carbamazepina ou o trimetoprim.
Apesar da eficácia da prevenção destas malformações congênitas com a
suplementação do ácido fólico, Botto et al (2005) observaram que a recomendação do
seu uso não mostrou impacto na incidência de defeitos do tubo neural em vários países.
Os autores justificaram que, apesar de o ácido fólico ser uma substância de baixo custo,
de fácil acesso em escala populacional e difundido em programas educacionais de
prevenção, o seu uso sofre influência de fatores culturais, sociais e econômicos que
prejudicam sua suplementação no momento adequado. Por conseguinte, os
pesquisadores sugerem às autoridades de saúde pública que considerem a
suplementação de alimentos com ácido fólico, como, por exemplo, a farinha.
Introdução e Revisão de Literatura 14
1.9. Justificativa.
Estudos sobre os fatores envolvidos na qualidade de vida, no desenvolvimento
neuropsicológico e de linguagem dos pacientes com encefaloceles anteriores são
escassos.
Suwanwela (1972) relatou que pacientes com encefaloceles fronto-etmoidais
usualmente apresentavam algum grau de deficiência mental, porém não utilizaram
nenhum método de avaliação psicométrica formal.
Lonton (1990) descreveu quociente de inteligência médio de pacientes com
encefalocele no valor de 65,2 e presença de distúrbio de aprendizagem em 42% deles.
Os avanços dos métodos de imagem para diagnóstico pré-operatório, das
técnicas cirúrgicas e dos cuidados de terapia intensiva no período pós-operatório
levaram ao aumento da sobrevida dos pacientes com encefalocele. Faltam na literatura,
no entanto, estudos baseados em acompanhamentos em longo prazo destes indivíduos,
fato que pode subestimar suas possíveis deficiências (Bui et al 2007).
A principal motivação para a elaboração do presente trabalho se fundamenta na
falta de informações sobre a qualidade de vida, o desenvolvimento neuropsicológico e
de linguagem de pacientes com encefalocele anterior, analisados em conjunto com suas
alterações encefálicas, o que poderá contribuir para sua compreensão desta patologia e
para o planejamento de sua reabilitação multidisciplinar.
OBJETIVOS
Objetivos 16
2. OBJETIVOS.
A avaliação multidisciplinar de pacientes com encefalocele anterior, no presente
estudo, tem por objetivos:
Determinar as alterações cranianas evidenciadas pela tomografia
computadorizada e as alterações encefálicas visualizadas pela ressonância
magnética.
Avaliar o desenvolvimento neuropsicológico e de linguagem dos pacientes.
Relatar possíveis fatores que interferem de forma relevante no desenvolvimento
neuropsicológico e de linguagem destes pacientes, como a classe sócio-
econômica, nível educacional dos pais e as alterações encefálicas.
Analisar a influência dos fatores estudados na qualidade de vida destes
pacientes.
CASUÍSTICA E MÉTODOS
Casuística e Métodos 18
3. CASUÍSTICA E MÉTODOS.
3.1.
Casuística.
A casuística se compõe de dez pacientes com encefalocele anterior,
acompanhados pela equipe de cirurgia craniofacial do Hospital de Reabilitação de
Anomalias Craniofaciais (HRAC) da Universidade de São Paulo (USP) em Bauru, São
Paulo, selecionados através de busca ativa no banco de dados desta instituição. Da
amostra total de pacientes, quatro são do sexo feminino (40%) e seis do sexo masculino
(60%). A idade média da amostra foi de 89,5 meses, variando de 7 a 186 meses (tabela
3), sendo que foi considerada a idade do paciente na data da avaliação neuropsicológica
(anexo 1).
Após levantamento dos pacientes com encefalocele anterior acompanhados no
HRAC-USP no período de 1986, ano do início das atividades da equipe de cirurgia
craniofacial, até janeiro de 2007, identificou-se uma amostra inicial de 14 pacientes.
Deste número, dois pacientes haviam descontinuado seu seguimento na instituição há
três anos e outros dois não compareceram para as avaliações, motivos pelos quais a
casuística final contou com dez pacientes.
O projeto de pesquisa desta dissertação foi submetido ao Comitê de Ética em
Pesquisa em Seres Humanos do HRAC, obtendo sua aprovação em 31/10/2006,
conforme ofício número 287/2006-SVAPEPE-CEP (anexo 2). Termo de consentimento
livre e esclarecido (anexo 3) e termo de concordância (anexo 4) foram assinados pelo
responsável de cada paciente e arquivados pelo autor.
Casuística e Métodos 19
A coleta de dados ocorreu através de levantamento retrospectivo de prontuário,
de avaliação clínica multidisciplinar composta por neurocirurgião, cirurgião plástico,
fonoaudiólogo, psicólogo e assistente social e por meio de realização de exames de
diagnóstico por imagem, sendo estes: tomografia computadorizada e ressonância
magnética.
Tabela 3 - Caracterização da casuística quanto ao sexo e a idade
Caso Iniciais Sexo Data nasc. Idade meses
1
ACPR F 18/07/2006
7
2
AJRM F 26/07/2000
88
3
AJSF F 24/11/2005
17
4
ACA M 05/01/2005
24
5
CFSS M 24/07/1991
186
6
CGS F 08/02/1993
169
7
CMS M 18/01/1996
136
8
FRV M 12/03/1998
106
9
GA M 20/05/1995
141
10
RMSM M 01/06/2005
21
Data nasc. = data de nascimento do paciente; F = feminino; Idade meses = idade do
paciente em meses na data da avaliação neuropsicológica; Iniciais = letras iniciais
dos nomes dos pacientes; M = masculino; Sexo = sexo dos pacientes.
Casuística e Métodos 20
3.2. Avaliação do nível socioeconômico e de escolaridade dos pais.
Realizada por assistente social
1
do HRAC no período de 18/02/2002 a
13/02/2007 (anexo 1), conforme revisão retrospectiva de prontuários, a análise social
das famílias seguiu o método descrito por Graciano et al (1999), que se baseia em cinco
indicadores: número de membros da família, tipo de habitação, nível ocupacional, nível
de escolaridade e salário (anexo 5). Em decorrência do resultado, classificam-se as
famílias em classes baixa inferior, baixa superior, média inferior, média, média superior
e alta (anexo 6).
A escolaridade dos responsáveis pelos pacientes foi estratificada em primário
incompleto, primário completo, ginásio incompleto, ginásio completo, colegial
incompleto, colegial completo, superior incompleto e superior completo, considerando
o nível de escolaridade durante a avaliação pela assistente social no período supracitado.
3.3. Avaliação neurorradiológica.
As alterações cranianas e encefálicas diagnosticadas por imagem foram obtidas
através de levantamento retrospectivo de exames de tomografia computadorizada do
crânio e ressonância magnética encefálica e também a partir da realização dos mesmos
quando inexistentes ou necessária complementação das informações. Os laudos médicos
originais dos exames foram considerados, sendo todas as imagens submetidas à nova
interpretação por neurorradiologista para confirmação diagnóstica.

1
A avaliação do serviço social foi supervisionada pela Dr
a
Maria Inês Gândara Graciano, diretora da
Divisão de Apoio Hospitalar do HRAC.
Casuística e Métodos 21
Novos exames de tomografia computadorizada foram realizados em quatro
pacientes enquanto que ressonância magnética em seis pacientes, no período de
23/02/2007 a 07/12/2007 (anexo 1).
O estudo do crânio por tomografia computadorizada foi realizado com
aquisições normal e helicoidal. Executada reconstrução multiplanar através dos planos
axial, sagital e coronal e reconstrução 3D com o uso de aparelho tomográfico modelo
TOSHIBA-Xvision/EX, permitindo evidenciar as alterações anatômicas da base e da
calota craniana. Os exames de ressonância magnética encefálica foram realizados em
aparelho de 0,5 T (Flexart, TOSHIBA, Japan) nas seqüências T1 (spin-lattice relaxation
time – tempo de relaxamento longitudinal), T2 (spin-spin relaxation time – tempo de
relaxamento transversal) e FLAIR (Fluid attenuated inversion recovery), nos planos
sagital, coronal e axial.
3.4. Avaliação neuropsicológica.
Realizada por psicóloga
2
, a avaliação neuropsicológica constou de observação
clínica acrescida de testes psicométricos específicos a cada faixa etária, detalhados nos
parágrafos seguintes, realizados no período de 31/01/2007 a 06/12/2007 (anexo 1), na
Clínica de Fonoaudiologia da Faculdade de Odontologia de Bauru (FOB) – USP.
Os quatro pacientes com idade igual ou inferior a 24 meses (casos um, três,
quatro e dez) foram avaliados por meio da escala de desenvolvimento de Gesell e
Amatruda (1987) que busca estimativa clínica do desenvolvimento comportamental

2
A avaliação neuropsicológica foi realizada pela psicóloga Dagma Venturini Marques Abramides,
professora doutora do Departamento de Fonoaudiologia da FOB-USP.
Casuística e Métodos 22
baseada na análise do estado de maturidade de crianças de zero a dez anos em cinco
áreas: comportamento adaptativo, comportamento motor grosseiro, comportamento
motor delicado, comportamento de linguagem e comportamento pessoal social. O
resultado foi obtido na forma de quociente de desenvolvimento (QD), variando
numericamente de 0 a 100, que representa a relação entre a idade maturacional,
derivada do desempenho comportamental da criança nas provas, e a idade cronológica
sendo, desta forma, um índice aproximado do grau e ritmo do desenvolvimento.
Segundo as orientações de interpretação do teste, uma criança com desenvolvimento
normal atinge QD de 100 pontos; valores abaixo de 85 sugerem algum tipo de
comprometimento e valores abaixo de 75 refletem comprometimento grave.
Para crianças de 6 anos a 16 anos e 11 meses, utilizou-se a escala de inteligência
de Wechsler (1994) denominada Wechsler Intelligence Scale for Children – terceira
edição (WISC-III) e o Teste das Matrizes Progressivas de Raven (Raven et al 1988). O
resultado do WISC-III, aplicado a dois pacientes da casuística (casos cinco e oito), foi
apresentado sob a forma de quociente de inteligência verbal, quociente de inteligência
de execução e quociente de inteligência total (QIT). O valor numérico igual ou superior
a 70 será considerado como QIT satisfatório, e aqueles com valor inferior a 70, QIT
insatisfatório, conforme preconizado pela Organização Mundial de Saúde - OMS
(World Health Organization 1992).
A escala especial do Teste das Matrizes Progressivas de Raven (Raven et al
1988), aplicado a cinco pacientes (casos dois, cinco, seis, sete e oito), estimou o nível
intelectual, com resultado apresentado sob a forma numérica de percentil de acordo com
orientações do manual do teste. Resultado em percentil 95 ou superior foi interpretado,
segundo manual do teste, como intelectualmente superior; percentil entre 75 e 94 como
Casuística e Métodos 23
definidamente acima da média na capacidade intelectual; percentil entre 26 e 74 como
intelectualmente médio; percentil entre 6 e 25 como definidamente abaixo da média na
capacidade intelectual e, por fim, percentil igual a cinco ou inferior foi interpretado
como intelectualmente deficiente.
Ao final do exame neuropsicológico, segundo interpretação da observação
clínica somada ao resultado dos testes psicométricos, os pacientes foram agrupados em
normais ou deficientes intelectuais, no intuito de possibilitar a comparação entre
indivíduos de faixas etárias distinta. Assim, pacientes com QIT igual ou superior a 70,
QD acima de 85 e/ou percentil igual ou superior a cinco foram considerados normais
quanto ao diagnóstico neuropsicológico, enquanto que pacientes com QIT inferior a 70,
QD igual ou inferior a 85 e/ou percentil igual ou abaixo de cinco foram agrupados como
deficientes intelectuais. Em um paciente não houve possibilidade de aplicação de testes
psicométricos em função de seu grave comprometimento neuropsicomotor, sendo
considerada sua observação clínica para o referido agrupamento.
Utilizou-se nesta dissertação o conceito de deficiência intelectual preconizado
pela American Association on Intellectual and Developmental Disabilities (2008),
definido como presença de limitações tanto no funcionamento intelectual como no
comportamento adaptativo, expressadas em habilidades adaptativas práticas, sociais e
conceituais, que se originam antes dos 18 anos de idade.
Casuística e Métodos 24
3.5. Avaliação da qualidade de vida familiar.
Com a finalidade de investigar a qualidade de vida das famílias dos pacientes,
utilizou-se o Questionário de Recursos e Estresse Simplificado (QRE-S) proposto por
Friedrich et al (1983), que considera os recursos internos para o enfrentamento de
situações de estresse em famílias com crianças com patologias que exigem maiores
atenções e cuidados.
O QRE-S (anexo 7) é composto por 52 sentenças, respondidas com “verdadeiro”
ou “falso” pelos pais dos pacientes, divididos em quatro fatores, pontuados conforme
cada resposta, aplicados pelo autor e pela psicóloga no período de 31/01/2007 a
06/12/2007 (anexo 1), na Clínica de Fonoaudiologia da FOB-USP ou no HRAC-USP.
O fator I, composto por 20 itens, se relaciona a “Pais e problemas familiares” e
reflete a percepção e reação de quem responde pelos problemas do paciente, dos outros
membros da família ou da família como um todo. O fator II, composto por 11 itens, se
relaciona ao “Pessimismo” e reflete pessimismo imediato e futuro em relação às
perspectivas de independência do paciente. O fator III, composto por 15 itens, se refere
às “Características da criança” refletindo as dificuldades pessoais e as limitações
ocupacionais e comportamentais dos pacientes. Por fim, o fator IV, composto por seis
itens, se relaciona à “Incapacidade física” do paciente e reflete as dificuldades em
habilidades físicas e nos cuidados pessoais.
A pontuação predominante em um fator específico do QRE-S reflete a área de
maior estresse familiar naquele momento, influenciando sua qualidade de vida.
Casuística e Métodos 25
3.6. Avaliação da linguagem.
Realizada por fonoaudióloga
3
em crianças acima de dois anos e em conjunto
com psicóloga nos pacientes menores de dois anos, a avaliação fonoaudiológica foi
centrada nas habilidades comunicativas e de linguagem nas modalidades oral e escrita,
por meio de observação clínica e procedimentos específicos, ocorrendo no período de
31/01/2007 a 06/12/2007 (anexo 1), na Clínica de Fonoaudiologia da FOB-USP.
Ao início da avaliação fonoaudiológica, no intuito de excluir aqueles com
deficiência de audição periférica, o que prejudicaria a avaliação da linguagem, os
pacientes foram submetidos à avaliação audiológica, realizada na Clínica de
Fonoaudiologia da FOB/USP ou no Setor de Fonoaudiologia do HRAC/USP, sendo
composta por: inspeção otológica clínica, audiometria tonal liminar e imitanciometria.
Por meio do uso de um audiômetro que emite sons em freqüências e intensidades
distintas, a audiometria tonal liminar avalia a audição periférica nas suas vias óssea e
aérea (Ventura e Guedes 2003) detectando o nível de audição do paciente, este
interpretado segundo os critérios de Davis e Silverman (1970) que considera as
freqüências de 500, 1000 e 2000 Hz, ilustrado na tabela 4.

3
A avaliação da linguagem foi realizada pela fonoaudióloga Luciana Paula Maximino, professora doutora
do Departamento de Fonoaudiologia da FOB-USP.
Casuística e Métodos 26
Tabela 4 - Classificação de Davis e Silverman para perdas auditivas
Grau de comprometimento auditivo Limiares
Ausente até 25 dB
Leve 26 - 40 dB
Moderado 41 - 70 dB
Severo 71 - 90 dB
Profundo maior que 91 dB
dB: decibel
Fonte:
Davis H, Silverman SR. Auditory test hearing aids. In: Davis H, Silverman
SR. Hearing and deafness. New York: Holt, Rinehart, Winston; 1970.
A imitanciometria objetiva avaliar a função da orelha média utilizando o
imitanciômetro, dispositivo composto por fone e sonda acoplados a aparelho específico,
para obtenção da impedância (resistência à passagem do som no tímpano) ou da
admitância (energia transmitida pela passagem do som). Três medidas são aferidas:
timpanometria (determinação das mudanças na membrana timpânica e cadeia ossicular
pela variação de pressão sonora introduzida no meato acústico externo, expressa através
de curvas timpanométricas), compliância estática (mobilidade do sistema tímpano-
ossicular) e reflexo acústico do músculo estapédio (Guedes e Ventura 2003).
A linguagem oral foi avaliada por meio de fala encadeada e atividades dirigidas,
englobando seus aspectos fonológico, semântico, sintático e pragmático.
O aspecto fonológico da linguagem oral foi avaliado em atividades espontâneas
e dirigidas, utilizando-se como instrumento de avaliação as figuras temáticas propostas
por Yavas et al (1992), para que o indivíduo produzisse oralmente a partir da
apresentação de cinco figuras temáticas com desenhos de linha preto e branco,
focalizando, cozinha, sala, quarto, zoológico e transportes. As palavras produzidas
Casuística e Métodos 27
foram analisadas conforme padrão de normalidade da produção lingüística segundo o
critério idade e aquisição fonológica.
A sintaxe da linguagem oral foi examinada em contexto de fala encadeada, em
situações determinadas, com material lúdico utilizado para criar motivações e temas. Os
critérios empregados para a análise foram os números de núcleos predominantes na
organização sintática da oração, tipo de omissão na organização e flexionamento
nominal e verbal (Pérez 1995).
A análise semântica se deu durante toda a avaliação clínica, evidenciando a
forma e o uso de palavras com significado gramatical durante situações espontâneas e
dirigidas, sendo complementada pelo Teste de Vocabulário por Imagens Peabody –
TVIP (Capovilla e Capovilla 1997 e Capovilla et al 1997).
O aspecto pragmático da linguagem oral foi averiguado por análise de amostra
de linguagem em contexto espontâneo de fala encadeada, ressaltando funcionalidade,
intencionalidade, manutenção, respeito a turnos e regras do tópico conversacional, bem
como o discurso narrativo, utilizando-se dos parâmetros de Perroni (1992).
A linguagem escrita foi investigada somente nos indivíduos alfabetizados por
meio da solicitação de escrita livre de texto, complementada pelo Teste de Desempenho
Escolar – TDE (Stein 1994).
Os testes utilizados na avaliação de linguagem foram: TVIP de Capovilla e
Capovilla (1997) e Capovilla et al (1997) aplicado em seis pacientes (casos dois, cinco,
seis, sete e oito); o Token Test Receptive Language descrito por De Renzi e Vignolo
(1962), modificado por Di Simoni (1978) em cinco pacientes (casos cinco, seis, sete,
oito e nove); o Teste Illinois de Habilidades Psicolingüísticas (ITPA), elaborado por
Casuística e Métodos 28
Kirk e MacCarthy (1961), em seis pacientes (casos dois, cinco, seis, sete, oito e nove); o
TDE proposto por Stein (1994) em dois pacientes (casos cinco e seis) e, em quatro
pacientes (casos um, três, quatro e dez), a escala de desenvolvimento de Gesell e
Amatruda (1987), em conjunto com a psicóloga.
O TVIP (anexo 8) foi adaptado, normatizado e validado para crianças de dois a
seis anos por Capovilla e Capovilla (1997) e para crianças de 6 a 14 anos por Capovilla
et al (1997), objetivando avaliar o desenvolvimento lexical no domínio receptivo,
fornecendo avaliação objetiva e precisa do vocabulário receptivo-auditivo em ampla
variedade de áreas. É indicado para mensurar o nível de desenvolvimento da linguagem
receptiva em pré-escolares e em crianças ou adultos que não lêem, não escrevam e não
falem. Segundo a análise estatística do manual do teste, o vocabulário receptivo foi
classificado em sete categorias: alto superior, alto inferior, médio alto, médio, médio
inferior, baixo superior e baixo inferior.
A fim de dimensionar a compreensão da linguagem por meio de comandos
verbais empregou-se o Token Test Receptive Language, mais conhecido como Teste
Token (anexo 9), originalmente desenvolvido por De Renzi e Vignolo (1962),
modificado por Di Simoni (1978), que consiste em um conjunto de peças diferentes a
partir da combinação de duas formas geométricas (círculo e retângulo), dois tamanhos
diferentes (pequeno e grande) e cinco cores distintas (branco, azul, verde, amarelo e
vermelho). O teste avalia a capacidade de compreensão verbal a partir da apresentação
de uma série de comandos, com diferentes graus de complexidade e que envolvem a
manipulação das peças. O emprego do Teste Token possibilitou a mensuração da
compreensão da linguagem em relação à idade e ao nível escolar. Conforme pontuação
final do teste, a recepção da linguagem foi classificada em sete categorias: média
Casuística e Métodos 29
superior, média, média inferior, comprometimento leve, comprometimento moderado,
comprometimento grave ou comprometimento muito grave.
O ITPA, elaborado por Kirk e McCarthy (1961), empregado conforme
adaptação brasileira em manual de Bogossian e Santos (1977), avaliou as habilidades
psicolingüísticas relacionadas aos processos de comunicação em crianças de 2 anos a 10
anos e 11 meses. Este teste engloba 12 subitens que avaliaram a recepção auditiva e
visual, a memória seqüencial visual e auditiva, a associação auditiva e visual, a
"closura" visual, auditiva e gramatical, a expressão verbal e manual e a combinação de
sons. Ao final do teste, foi utilizado seu resultado qualitativo, avaliando assim a
presença ou a ausência de alterações nos processos perceptivos auditivos e visuais.
O TDE foi realizado apenas nos indivíduos alfabetizados objetivando avaliar as
capacidades fundamentais para o desempenho escolar, sobretudo da escrita, aritmética e
leitura. Os achados foram analisados em tabelas específicas com tratamento estatístico,
propostas pelo manual do teste (Stein 1994).
Os protocolos de avaliação tanto do TDE como do ITPA fazem parte dos
manuais de aplicação destes testes, não sendo possível sua reprodução nos anexos deste
estudo por questões autorais.
Com auxílio da psicóloga, quatro pacientes com idade igual ou inferior a 24
meses foram avaliados por meio da escala de desenvolvimento de Gesell e Amatruda
(1987), obtendo-se como resultado o QD, conforme já detalhado no item 3.4 desta
dissertação.
Ao término da avaliação fonoaudiológica, com o intuito de comparar indivíduos
em faixas etárias distintas, os pacientes foram agrupados quanto ao seu diagnóstico de
Casuística e Métodos 30

linguagem em normais, pacientes com distúrbio de linguagem ou com distúrbio de
aprendizagem. Foram considerados normais aqueles que mostraram habilidades
comunicativas e de linguagem preservadas para sua idade cronológica. Denominou-se
distúrbio de linguagem quando mais de um nível de linguagem (sintático, semântico,
fonológico e pragmático) encontrava-se alterado para a idade cronológica do paciente,
considerando emissão e recepção (American Speech-Language-Hearing Association
1993). Para distúrbio de aprendizagem, empregou-se definição norte-americana de 1981
do National Joint Comittee on Learning Disabilities que considera tal distúrbio como
um grupo heterogêneo de alterações manifestas por dificuldades significativas na
aquisição e uso da audição, fala, leitura, escrita, raciocínio ou habilidades matemáticas
(American Speech-Language-Hearing Association 1991).
3.7. Análise estatística dos dados multidisciplinares.
A análise estatística
4
foi composta pela análise descritiva dos dados, por tabelas
de contingência e por estudos de associação.
Para todos os estudos de associação, empregou-se o Teste Exato de Fisher
(Agresti 2002), adotando-se nível de significância de 5% (p < 0,05).
4
A análise estatística foi realizada pelo estatístico Fábio Tadeu Montesano, CONRE 8127, técnico para
assuntos educacionais da Universidade Federal de São Paulo.
RESULTADOS
Resultados 32
4. RESULTADOS.
4.1. Avaliação do nível socioeconômico e de escolaridade dos pais.
Com base no método proposto por Graciano et al (1999), através do emprego
dos protocolos descritos nos anexos 5 e 6, a análise do nível socioeconômico dos
pacientes evidenciou dois pacientes pertencentes à classe baixa inferior (20%), sete à
classe baixa superior (70%) e um à classe média inferior (10%), conforme demonstrado
na tabela 5.
O nível de escolaridade dos pais considerou a melhor escolaridade entre os pais
dos dez pacientes, variando de primário incompleto a superior completo (gráfico 1).
Com primário incompleto houve uma família (10%), uma com primário completo
(10%), uma com ginásio incompleto (10%), três com ginásio completo (30%), três com
colegial completo (30%) e uma com ensino superior completo (10%).
Resultados 33
Tabela 5 - Distribuição dos pacientes em relação à classificação socioeconômica
familiar
Caso Esc Classe Pontos Ocupação Membros Salários Habitacão Situação Habitação
1 CC BS 26 Técnico em química
(assalariado)
5 2,9 Alugada Regular
2 PI BS 23 Motorista
(autónomo)
4 2,5 Própria Regular
3 CC BI 19 Aux.secretário
(assalariado)
8 2,0 Cedida Insatisfatória
4 SC BS 24 Gerente operacional
(assalariado)
4 2,5 Cedida Insatisfatória
5 PC BS 24 Jornaleiro
(assalariado)
6 1,5 Própria Boa
6 GC BS 27 Motorista
(assalariado)
4 2,5 Própria Boa
7 GI BI 19 Vendedor
(autônomo)
6 1,5 Cedida Insatisfatória
8 GC BS 28 Pequeno produtor
rural
6 10,0 Cedida Boa
9 GC MI 34 Monitor de produção
(assalariado)
5 11,0 Própria Boa
10 CC BS 27 Balconista
(assalariado)
3 1,0 Própria Boa
BI = baixa inferior; BS = baixa superior; CC = colegial completo; Classe = classificação sócio-econômica
das famílias: ESC.= escolaridade dos pais; GC = ginásio completo; GI = ginásio incompleto; Habitação =
tipo de habitação; Membros = número de membros da família, MI = média inferior; Ocupação =
ocupação profissional do chefe da família; PC = primário completo; PI = primário incompleto; Pontos =
somatória dos pontos realizada pelo instrumental de classificação sócio-econômica das famílias;
SC=superior completo.
Resultados 34
Gráfico 1 - Distribuição percentual da amostra segundo a escolaridade dos pais
4.2. Avaliação neurorradiológica.
A análise da localização do defeito craniano (tabela 6) por meio de tomografia
computadorizada, complementada por sua reconstrução 3D, evidenciou a presença de
falha óssea frontal em nove (90%) pacientes (casos um, três, quatro, cinco, seis, sete,
oito, nove e dez), nasal em seis (60%) pacientes (casos um, três, quatro, seis, sete e dez),
etmoidal em seis (60%) pacientes (casos um, dois, quatro, seis, nove e dez), esfenoidal
em dois (20%) pacientes (casos dois e quatro) e orbitária (20%) em dois pacientes
(casos três e sete).
Resultados 35
Tabela 6 - Localização da falha óssea das encefaloceles anteriores
Caso
Localização da falha óssea
Nasal Frontal Etmoidal Esfenoidal Orbitária
1 + + + 0 0
2 0 0 + + 0
3 + + 0 0 +
4 + + + + 0
5 0 + 0 0 0
6 + + + 0 0
7 + + 0 0 +
8 0 + 0 0 0
9 0 + + 0 0
10 + + + 0 0
+ = presente; 0 = ausente
Com base nesta localização do defeito craniano, as encefaloceles anteriores
foram classificadas (gráfico 2) segundo proposta de Suwanwela e Suwanwela (1972)
em: encefalocele fronto-etmoidal (figura 3 A, B, C, e D) em sete pacientes (70%),
encefalocele da abóboda craniana (figura 4 A, B e C) em dois pacientes (20%) e
encefalocele basal (figura 5 A, B e C) em um paciente (10%).
Resultados 36
70%
20%
10%
Classificação das Encefaloceles Anteriores
Fronto-etmoidal
Abóbada craniana
Basal
Gráfico 2 - Distribuição percentual da amostra segundo a classificação das encefaloceles anteriores
Figura 3 - Tomografia computadorizada de crânio, em cortes axiais
(A e B), corte coronal (C) e reconstrução óssea 3D (D)
do caso um evidenciando encefalocele fronto-
etmoidal, subtipo naso-frontal
Resultados 37
Figura 4 - Tomografia computadorizada de crânio em cortes axiais (A e B) e reconstrução 3D (C) do
caso oito evidencia encefalocele de abóboda craniana, subtipo interfrontal
Figura 5 - Tomografia computadorizada de crânio em cortes coronais (A, B e C) do caso dois
evidencia encefalocele
b
asal
,
subti
p
o esfeno-etmoidal
Resultados 38
Dentre os dez pacientes da amostra, a ressonância magnética (tabela 7) não
encontrou alterações morfológicas associadas do SNC em um (10%) paciente (caso
cinco), havendo caracterizado nos demais as seguintes alterações: polimicrogiria (figura
6 A, B e C) em dois (20%) pacientes (casos um e oito), agenesia de corpo caloso (figura
7 A e B) em um (10%) paciente (caso dez), hipoplasia de corpo caloso (figura 8 A, B e
C) em cinco (50%) pacientes (casos um, quatro, sete, oito e nove), lipoma (figura 9 A e
B) em um (10%) paciente (caso nove), cisto de aracnóide (figura 10 A, B, C e D) em
três (30%) pacientes (casos dois, seis e nove), dismorfismo ventricular (figura 11 A, B e
C) em quatro (40%) pacientes (casos três, sete, nove e dez), encefalomalácia pós-
operatória (figura 12 A e B) em três (30%) pacientes (casos seis, sete e nove) e
hidrocefalia extrema (figura 7 A e B) em um (10%) paciente (caso dez).
Tabela 7 - Anomalias associadas do sistema nervoso central à ressonância magnética
Alteração SNC
Casos
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
Polimicrogiria + 0 0 0 0 0 0 + 0 0
Agenesia de corpo caloso 0 0 0 0 0 0 0 0 0 +
Hipoplasia de corpo caloso + 0 0 + 0 0 + + + 0
Lipoma 0 0 0 0 0 0 0 0 + 0
Cisto de aracnóide 0 + 0 0 0 + 0 0 + 0
Dismorfismo ventricular 0 0 + 0 0 0 + 0 + +
Encefalomalácia pós-operatória 0 0 0 0 0 + + 0 + 0
Hidrocefalia extrema 0 0 0 0 0 0 0 0 0 +
+ = presente; 0 = ausente
Resultados 39
Figura 6 - Ressonância magnética em corte axial e aquisição T2 (A, B e C) evidencia polimicrogiria
frontal esquerda no caso um
Figura 7 - Ressonância magnética em corte sagital e aquisição T1 (A), em corte
axial e aquisição T1 (B) evidencia agenesia de corpo caloso e
hidrocefalia extrema no caso dez
Resultados 40
Figura 8 - Ressonância magnética em corte sagital e aquisição T1 evidencia hipoplasia de corpo caloso
nos casos um (A), quatro (B) e oito (C)
Figura 9 - Ressonância magnética em corte sagital e aquisição T1 (A), em corte sagital e
aquisição T2 (B) evidencia lipoma frontal no caso nove
Resultados 41
Figura 10 - Ressonância magnética em corte axial e aquisição T1 (A), em corte
coronal e aquisição T2 (B) mostra cisto de aracnóide frontal direito
no caso seis. Ressonância magnética em corte axial e aquisição T1
(C), corte coronal e aquisição T2 (D) mostra cisto de aracnóide em
fossa posterior no caso dois
Resultados 42
Figura 11 - Ressonância magnética em corte sagital e aquisição T1 (A), em corte axial e aquisição T1
(B) e corte axial e aquisição FLAIR (C) evidencia dismorfismo ventricular nos casos dez
(A e B) e nove (C)
Figura 12 - Ressonância magnética em corte axial e aquisição FLAIR
evidencia encefalomalácia frontal bilateral nos casos nove (A) e
seis (B)
Resultados 43
Ao se estudar o conteúdo das encefaloceles anteriores por meio de ressonância
magnética observou-se predomínio de encéfalo (figura 13 A e B), em quatro (40%)
pacientes (casos um a quatro), de líquido cefalorraquidiano (figura 14) em um (10%)
paciente (caso dez), sendo que em cinco (50%) pacientes (casos cinco a nove) não foi
possível avaliar seu conteúdo por se tratar de exame de imagem realizado após correção
cirúrgica desta patologia.
Figura 13 - Ressonância magnética em corte axial e aquisição T1 (A), em corte
axial e aquisição T2 (B) evidencia encefalocele anterior com
predomínio de conteúdo encefálico no caso três (A) e no caso
quatro (B)
Resultados 44
Figura 14 - Ressonância magnética em corte sagital e
aquisição T1 evidencia encefalocele anterior
com predomínio de líquido cefalorraquidiano
(
seta
)
no caso dez
A tabela 8 sintetiza os resultados neurorradiológicos ao apresentar a
classificação das encefaloceles anteriores, realizada com base nos achados tomográficos
e as anomalias associadas do SNC diagnosticas pela ressonância magnética.
Resultados 45
Tabela 8 - Classificação das encefaloceles anteriores segundo dados de tomografia
computadorizada de crânio e anomalias encefálicas associadas evidenciadas pela
ressonância magnética
Caso
Classificação da
encefalocele anterior
Anomalias encefálicas associadas
1
Fronto-etmoidal
Hipoplasia de corpo caloso
Polimicrogiria
2 Basal Cisto de aracnóide
3 Fronto-etmoidal Dismorfismo ventricular
4 Fronto-etmoidal Hipoplasia de corpo caloso
5 Abóboda craniana Ausentes
6
Fronto-etmoidal
Cisto de aracnóide
Encefalomalácia pós-operatória
7
Fronto-etmoidal
Dismorfismo ventricular
Encefalomalácia pós-operatória
Hipoplasia de corpo caloso
8
Abóboda craniana
Hipoplasia de corpo caloso
Polimicrogiria
9
Fronto-etmoidal
Cisto de aracnóide
Dismorfismo ventricular
Encefalomalácia pós-operatória
Hipoplasia de corpo caloso
Lipoma
10
Fronto-etmoidal
Agenesia de corpo caloso
Dismorfismo ventricular
Hidrocefalia extrema
Resultados 46
4.3. Avaliação neuropsicológica.
A avaliação neuropsicológica, composta por observação clínica dos pacientes
acrescida de testes específicos a cada faixa etária, forneceu diagnóstico de
desenvolvimento neuropsicológico normal em sete (70%) pacientes (casos um, três,
quatro, cinco, seis, sete e oito) e diagnóstico de deficiência intelectual em três (30%)
pacientes (casos dois, nove e dez).
Em seu exame neuropsicológico, um (10%) paciente (caso nove) não apresentou
respostas sistemáticas e consistentes nos procedimentos propostos, inviabilizando a
realização dos testes. Desta forma, optou-se pelo diagnóstico por meio da observação
direta deste caso em atividades interativas, lúdicas, situações para novas aprendizagens
mediadas pelo examinador e entrevista estruturada com os pais para investigação do
desempenho da criança nas diversas áreas. Os resultados indicaram defasagem global,
quadro compatível com deficiência intelectual, de gravidade inespecífica, por associar
deficiência em comportamento adaptativo. Há distorção na cronologia, no ritmo e na
seqüência das funções psicológicas envolvidas no desenvolvimento de aptidões sociais
e de linguagem, prejudicando a eficiência em atingir os padrões esperados para a sua
idade e grupo cultural em áreas como: habilidades sociais, responsabilidades,
comunicação e auto-suficiência. Assim, apresenta dificuldade fundamental em aprender
e desenvolver as capacidades de ordem conceitual.
A tabela 9 sistematiza os testes aplicados a cada paciente, seus resultados
numéricos, sua classificação qualitativa segundo o manual de cada teste e o diagnóstico
neuropsicológico final, este obtido por meio da somatória dos achados da avaliação
clínica.
Resultados 47
Tabela 9 - Síntese da avaliação neuropsicológica
Caso
Idade
meses
Teste
Resultados dos testes
Diagnóstico
Neuropsicológico
Percentil QIV QIE QIT
QD
Classificação do
teste
1
7 Gesell - - - - 96 Normal Normal
2
88
Raven
5 - - - -
Intelectualmente
deficiente
Deficiente
intelectual
3
17 Gesell - - - - 91 Normal Normal
4
24 Gesell - - - - 90 Normal Normal
5
186
Raven 50 - - - - Médio
Normal
WISC-III - 103 83 93 - Médio
6
169 Raven 7 - - - -
Definidamente
abaixo da média
Normal
7
136 Raven 26 - - - - Médio Normal
8
106
Raven 33 - - - - Médio
Normal
WISC-III - 88 73 79 - Médio
9
141
Não
aplicável
- - - - -
-
Deficiente
intelectual
10
21 Gesell - - - - 5
Retardo grave
Deficiente
intelectual
Classificação do teste = resultado qualitativo de cada teste segundo seu manual; Gesell = escala de
desenvolvimento de Gesell e Amatruda; Idade meses = idade do paciente em meses na data da
avaliação neuropsicológica; QD = quociente de desenvolvimento; QIE = quociente de inteligência de
execução; QIT = quociente de inteligência total; QIV = quociente de inteligência verbal; Raven =
Teste das Matrizes Progressivas de Raven; WISC-III = Wechsler Intelligence Scale for Children
terceira edição
As tabelas 10 e 11 demonstram a distribuição do resultado do diagnóstico
neuropsicológico quanto à classificação sócio-econômica e a escolaridade dos pais.
Resultados 48
Tabela 10 - Distribuição da amostra quanto à variável classificação socioeconômica,
segundo a variável diagnóstico neuropsicológico
Diagnóstico Neuropsicológico
Classificação socioeconômica Normal
Deficiente
intelectual
TOTAL
Baixa inferior 2 0 2
Baixa superior 5 2 7
Média inferior 0 1 1
TOTAL 7 3 10
Tabela 11 - Distribuição da amostra quanto à variável escolaridade dos pais, segundo a
variável diagnóstico neuropsicológico
Diagnóstico Neuropsicológico
Escolaridade dos Pais Normal Deficiente intelectual TOTAL
Primário incompleto 0 1 1
Primário completo 1 0 1
Ginásio incompleto 1 0 1
Ginásio completo 2 1 3
Colegial completo 2 1 3
Superior completo 1 0 1
TOTAL 7 3 10
O estudo de associação entre o diagnóstico neuropsicológico e as alterações do
SNC detectadas à ressonância magnética não foi estatisticamente significativo, como
sistematizado pela tabela 12.
Resultados 49
Tabela 12 - Resultados do estudo de associação entre o diagnóstico neuropsicológico e
as alterações do sistema nervoso central
Variável Nível descritivo
Polimicrogiria 0,999
Agenesia de corpo caloso 0,300
Hipoplasia de corpo caloso 0,999
Lipoma 0,300
Cisto de aracnóide 0,183
Dismorfismo ventricular 0,500
Hidrocefalia extrema 0,300
4.4. Avaliação da qualidade de vida familiar.
A pontuação obtida pelos familiares responsáveis por cada paciente perante o
QRE-S (anexo 7) possibilitou estimar a qualidade de vida familiar considerando os
recursos internos para o enfrentamento de situações de estresse expostas nos quatro
fatores que compõem este questionário.
O fator I, que se relaciona a “Pais e problemas familiares” esteve presente em
oito (80%) pacientes, sendo o fator predominante isolado do questionário de um caso e
acompanhado do fator II em outro caso.
O fator II, que se relaciona ao “Pessimismo” esteve presente em oito (80%)
pacientes, sendo fator predominante isolado em seis casos e acompanhado do fator I em
um caso.
O fator III, que se refere às “Características da criança”, esteve presente em
cinco (50%) pacientes, não sendo fator predominante em nenhum caso.
Resultados 50
Por fim, o fator IV, que se relaciona à “Incapacidade física”, esteve presente em
cinco (50%) pacientes, sendo fator predominante em dois casos.
A pontuação predominante em um fator específico do QRE-S reflete a área de
maior estresse familiar naquele momento, influenciando sua qualidade de vida.
A tabela 13 sistematiza o fator predominante no QRE-S de cada paciente e suas
porcentagens de respostas pontuadas em cada fator.
Tabela 13 - Distribuição percentual da amostra segundo os fatores do Questionário de
Recursos e Estresse Simplificado
Caso QRE-S Fator predominante
F-I
%
F-II
%
F-III
%
F-IV
%
1 F-II 5 9 0 0
2 F-II 25 36 6 0
3 F-II 15 18 0 17
4 F-II 5 18 0 0
5 F-II 40 55 0 0
6 F-II 10 73 13 17
7 F-IV 0 0 7 17
8 F-IV 0 0 7 17
9 F-I/F-II 45 45 40 33
10 F-I 40 18 0 0
F-I = fator I, “Pais e problemas familiares”; F-II = fator II, “Pessimismo”; F-III = fator III,
“Características da criança”; F-IV = fator IV, “Incapacidade física” e as respectivas porcentagens
de respostas pontuadas. QRE-S Fator predominante = fator que predominou no Questionário de
Recursos e Estresse Simplificado aplicado aos pais.
Resultados 51
As tabelas subseqüentes demonstram a distribuição do resultado do fator
predominante do QRE-S quanto à classificação socioeconômica (tabela 14), à
escolaridade dos pais (tabela 15) e ao diagnóstico neuropsicológico (tabela 16).
Tabela 14 - Distribuição da amostra quanto à variável classificação socioeconômica,
segundo a variável fator predominante do QRE-S
Fator predominante do QRE-S
Classificação socioeconômica F-I F-I/F-II F-II F-IV TOTAL
Baixa inferior 0 0 1 1 2
Baixa superior 1 0 5 1 7
Média inferior 0 1 0 0 1
TOTAL 1 1 6 2 10
F-I = fator I, “Pais e problemas familiares”; F-II = fator II, “Pessimismo”; F-III = fator III,
“Características da criança”; F-IV = fator IV, “Incapacidade física”. QRE-S = questionário de recursos
e estresse simplificado
Tabela 15 - Distribuição da amostra quanto à variável escolaridade dos pais, segundo a
variável fator predominante do QRE-S
Fator predominante do QRE-S
Escolaridade dos Pais F-I F-I/F-II F-II F-IV TOTAL
Primário incompleto 0 0 1 0 1
Primário completo 0 0 1 0 1
Ginásio incompleto 0 0 0 1 1
Ginásio completo 0 1 1 1 3
Colegial completo 1 0 2 0 3
Superior completo 0 0 1 0 1
TOTAL 1 1 6 2 10
F-I = fator I, “Pais e problemas familiares”; F-II = fator II, “Pessimismo”; F-III = fator III,
“Características da criança”; F-IV = fator IV, “Incapacidade física”. QRE-S = questionário de recursos e
estresse simplificado
Resultados 52
Tabela 16 - Distribuição da amostra quanto à variável diagnóstico neuropsicológico,
segundo a variável fator predominante do QRE-S
Fator predominante do QRE-S
Diagnóstico Neuropsicológico F-I F-I/F-II F-II F-IV TOTAL
Normal 0 0 5 2 7
Deficiente intelectual 1 1 1 0 3
TOTAL 1 1 6 2 10
F-I = fator I, “Pais e problemas familiares”; F-II = fator II, “Pessimismo”; F-III = fator III,
“Características da criança”; F-IV = fator IV, “Incapacidade física”. QRE-S = questionário de recursos e
estresse simplificado
4.5. Avaliação da linguagem.
Todos os pacientes da amostra apresentaram audição periférica dentro dos
parâmetros da normalidade, pré-requisito relevante à avaliação da linguagem.
Após a avaliação clínica dos pacientes por fonoaudióloga somada aos resultados
de testes indicados segundo a faixa etária, a avaliação de linguagem identificou na
amostra a presença de três pacientes (30%) com linguagem normal (casos um, três e
quatro), quatro pacientes (40%) com distúrbio de linguagem (casos dois, sete, nove e
dez) e três pacientes (30%) com distúrbio de aprendizagem (casos cinco, seis e oito).
A tabela 17 sistematiza os testes aplicados a cada paciente, seus resultados
numéricos, sua classificação qualitativa segundo o manual de cada teste e o diagnóstico
final de linguagem, este obtido por meio da somatória dos achados da avaliação clínica
e dos testes.
Resultados 53
Resultados 54
As tabelas seguintes evidenciam a distribuição do resultado do diagnóstico de
linguagem quanto à classificação socioeconômica (tabela 18), à escolaridade dos pais
(tabela 19) e à avaliação neuropsicológica (tabela 20).
Tabela 18 - Distribuição da amostra quanto à variável classificação socioeconômica,
segundo a variável diagnóstico de linguagem
Diagnóstico de Linguagem
Classificação
socioeconômica
Normal
Distúrbio de
linguagem
Distúrbio de
aprendizagem
TOTAL
Baixa inferior 1 1 0 2
Baixa superior 2 2 3 7
Média inferior 0 1 0 1
TOTAL 3 4 3 10
Tabela 19 - Distribuição da amostra quanto à variável escolaridade dos pais, segundo a
variável diagnóstico de linguagem
Diagnóstico de Linguagem
Escolaridade dos Pais
Norma
l
Distúrbio de
linguagem
Distúrbio de
aprendizagem TOTAL
Primário incompleto 0 1 0 1
Primário completo 0 0 1 1
Ginásio incompleto 0 1 0 1
Ginásio completo 0 1 2 3
Colegial completo 2 1 0 3
Superior completo 1 0 0 1
TOTAL 3 4 3 10
Resultados 55
Tabela 20 - Distribuição da amostra quanto à variável diagnóstico neuropsicológico,
segundo a variável diagnóstico de linguagem
Diagnóstico de Linguagem
Diagnóstico
neuropsicológico
Normal
Distúrbio de
linguagem
Distúrbio de
aprendizagem
TOTAL
Normal 3 1 3 7
Deficiente intelectual 0 3 0 3
TOTAL 3 4 3 10
O estudo de associação entre o diagnóstico de linguagem e as alterações do SNC
detectadas à ressonância magnética não foi estatisticamente significativo, como
ilustrado pela tabela 21.
Tabela 21 - Resultados do estudo de associação entre o diagnóstico de linguagem e as
alterações do sistema nervoso central
Variável Nível descritivo
Polimicrogiria 0,473
Agenesia de corpo caloso 0,999
Hipoplasia de corpo caloso 0,695
Lipoma 0,999
Cisto de aracnóide 0,695
Dismorfismo ventricular 0,235
Hidrocefalia extrema 0,999
Resultados 56
4.6. Análise estatística dos dados multidisciplinares.
A síntese dos estudos de associação por meio do Teste Exato de Fischer (Agresti
2002) entre as variáveis escolaridade dos pais, classificação socioeconômica,
diagnóstico neuropsicológico, QRE-S e diagnóstico de linguagem encontra-se ilustrada
na tabela 22. Adotou-se nível de significância de 5% (p < 0,05).
Houve correlação estatisticamente significante (p = 0,045) entre o diagnóstico
neuropsicológico e o diagnóstico de linguagem.
Tabela 22 - Resultado dos estudos de associação entre variáveis
Variáveis Nível descritivo
Escolaridade dos pais Diagnóstico neuropsicológico 0,666
Escolaridade dos pais Diagnóstico de linguagem 0,197
Classificação socioeconômica Diagnóstico neuropsicológico 0,286
Classificação socioeconômica Diagnóstico de linguagem 0,197
Escolaridade dos pais QRE-S 0,588
Diagnóstico neuropsicológico QRE-S 0,119
Diagnóstico de linguagem QRE-S 0,334
Classificação socioeconômica QRE-S 0,197
Diagnóstico neuropsicológico Diagnóstico de linguagem 0,045
QRE-S = questionário de recursos e estresse simplificado
Os resultados obtidos encontram-se compilados na tabela 23.
Resultados 57
DISCUSSÃO
Discussão 59
5. DISCUSSÃO.
Encefaloceles anteriores são malformações congênitas raras, mais freqüentes no
sudeste asiático, tradicionalmente englobadas dentro do grupo dos defeitos do tubo
neural (Suwanwela e Suwanwela 1972, Aung Thu e Hta Kyu 1984, Mahapatra et al
1994, Hoving e Vermeij-Keers 1997, Agthong e Wiwanitkit 2002, Acherman et al
2003, Padmanabhan 2006 e Arshad e Selvapragasam 2008).
O desenvolvimento do tubo neural é um processo de múltiplas etapas, de
controle genético, modulado por fatores ambientais, envolvendo interações gênicas,
ambientais e nutricionais (Padmanabhan 2006). A etiogênese das encefaloceles
permanece imprecisa em função de sua complexidade (Rowland et al 2006 e Srinivas et
al 2008). Há consenso ao afirmar sua origem multifatorial, com componente genético
significante interagindo com fatores de risco ambientais (Frey e Hauser 2003 e
Padmanabhan 2006).
5.1. Aspectos socioeconômicos e escolaridade dos pais.
A situação socioeconômica e cultural familiar se mostra como fator relevante no
processo de desenvolvimento neuropsicológico da criança, uma vez que se relaciona
com o estado nutricional, com a qualidade e quantidade dos estímulos motivacionais
oferecidos ao indivíduo. A desnutrição, sobretudo quando incide nas fases iniciais do
desenvolvimento intra-uterino e no primeiro ano de vida pode influenciar de modo
negativo o desenvolvimento intelectual e o processo de aprendizagem (Cravioto e
DeLicardie 1973 e Rotta e Guardiola 1996). O processo de construção da linguagem é
Discussão 60
também influenciado pelo contexto social no qual o indivíduo se insere (Caldana e
Crenitte 2006). Fernandez et al (1989) enfatizaram a nítida relação existente entre o
desempenho escolar e grau de escolaridade dos responsáveis pelas crianças.
Este estudo observou predomínio socioeconômico de classe baixa superior em
70% dos pacientes, fato que corrobora os resultados de Arshad e Selvapragasam (2008),
onde a totalidade de seus 124 pacientes com encefaloceles fronto-etmoidais pertenciam
à classe socioeconômica baixa. Estes autores creditam a este dado a dificuldade de
várias famílias em prosseguir o seguimento médico, porém não propõem nenhuma
justificativa frente a tal achado epidemiológico. As demais casuísticas publicadas com
pacientes com encefaloceles anteriores citadas previamente não oferecem análise dos
dados socioeconômicos dos familiares ou sobre a escolaridade dos pais.
Não se estabeleceu associação estatisticamente significativa neste trabalho entre
a classe socioeconômica dos pacientes e as variáveis: diagnóstico neuropsicológico,
diagnóstico de linguagem e qualidade de vida.
O nível de escolaridade dos pais também não se associou de modo
estatisticamente significativo com as variáveis diagnóstico neuropsicológico,
diagnóstico de linguagem ou qualidade de vida.
Ao analisarmos os achados socioeconômicos de estudos de outras anomalias
craniofaciais, estudos com pacientes com síndrome de Apert realizados por Patton et al
(1988) e Renier et al (1996) ressaltaram que os pacientes institucionalizados obtiveram
desenvolvimento neuropsicológico inferior àquele de pacientes integrados à estrutura
familiar. Em análise de 18 pacientes com diagnóstico de síndrome de Apert, Yacubian-
Discussão 61
Fernandes et al (2005) observaram que a condição socioeconômica e o nível de
instrução dos pais foram relevantes desenvolvimento cognitivo dos pacientes.
Em estudo de pacientes com síndrome de Crouzon, Yacubian-Fernandes et al
(2007) não observaram correlação entre o QIT e nível socioeconômico em amostra de
11 pacientes.
5.1. Aspectos neurorradiológicos.
Neste estudo, o predomínio de encefaloceles fronto-etmoidais (70% de dez
casos) entre as encefaloceles anteriores evidenciado pela tomografia computadorizada
está de acordo com as maiores casuísticas publicadas sobre tais patologias até o
presente, sendo estas as de Mahapatra et al em 1994 (86,6% de 30 casos), Mahapatra
em 1997 (81,5% de 65 casos), Mahapatra e Suri em 2002 (82,6% de 92 casos) e
Mahapatra e Agrawal em 2006 (80,5% de 103 casos).
A malformação encefálica mais comumente associada às encefaloceles
anteriores diagnosticada por este estudo foi a de corpo caloso, evidenciada em 60% dos
casos, com hipoplasia de corpo caloso presente em 50% dos pacientes e sua agenesia
em 10% destes. Tal freqüência está em consonância com os dados encontrados por
Yokota et al (1986), Mahapatra e Suri (2002) e Mahapatra e Agrawal (2006), e enfatiza
a necessidade de submeter todos os pacientes com diagnóstico de encefalocele anterior
à avaliação do SNC por ressonância magnética. O corpo caloso se origina na linha
média do pólo rostral do neuroeixo, adjacente ao sítio de fechamento do neuroporo
anterior. Fechamento incompleto do neuroporo anterior influencia o desenvolvimento
da lâmina terminalis e um defeito na placa comissural resulta no desenvolvimento
Discussão 62
incompleto do corpo caloso (Yokota et al 1986), o que poderia explicar a associação
desta malformação com encefaloceles anteriores, sobretudo com as basais.
Dismorfismo ventricular esteve presente em 40% da casuística, enquanto que
hidrocefalia extrema em 10%. A presença de hidrocefalia é fator importante ao
planejamento cirúrgico destes pacientes, sendo recomendado seu tratamento precedendo
o da encefalocele a fim de se minimizar risco de fístula liquórica no período pós-
operatório (Mahapatra e Suri 2002). Cisto de aracnóide foi observado em 30% dos
casos e polimicrogiria em 20%, sendo que tais malformações, associadas às alterações
ventriculares também compõem o espectro de malformações encefálicas associadas,
como relatado por Yokota et al (1986), Mahapatra e Suri (2002), Martínez-Lage et al
(1996) e Mahapatra e Agrawal (2006).
Nenhuma das malformações encefálicas associadas às encefaloceles anteriores
diagnosticadas no presente estudo apresentou associação estatisticamente significante
nem com o diagnóstico neuropsicológico, nem com o de linguagem dos pacientes
estudados.
Diante da presença de malformações encefálicas associadas às encefaloceles
anteriores em 90% dos casos deste estudo, e considerando a necessidade de se precisar a
localização da falha óssea, torna-se imprescindível a sistematização neurorradiológica
de suas alterações cranianas e encefálicas para o planejamento adequado de sua
correção cirúrgica craniofacial e de sua reabilitação multidisciplinar.
Discussão 63
5.3. Aspectos neuropsicológicos e de linguagem.
Segundo definição preconizada pela American Speech-Language-Hearing
Association (1982), linguagem é um sistema complexo e dinâmico de símbolos
convencionais, utilizado de vários modos para comunicação e pensamento. Considera-
se que a linguagem se insira no contexto histórico, social e cultural, sendo descrita, ao
menos, através de cinco parâmetros: fonológico, morfológico, sintático, semântico e
pragmático. O aprendizado da linguagem e seu uso são determinados pela interação de
fatores biológicos, cognitivos, psicológicos, sociais e ambientais.
Sob a interpretação neurofisiológica, a atividade simbólica da linguagem se
organiza na região temporoparietal do hemisfério esquerdo, estando o hemisfério
cerebral direito envolvido em outros aspectos da linguagem, como metáfora, prosódia,
humor e análise do discurso (Teles e Pegoraro-Krook 2006). A presença de alterações
das funções cerebrais pode se relacionar com diversas alterações da linguagem, sendo
que os lobos frontais podem estar envolvidos com disfunções na função receptiva da
linguagem, na percepção auditiva, memória a curto prazo, praxias e processamento
visual (Lamônica et al 2006).
Inteligência se refere à capacidade mental global, envolvendo habilidades para
raciocinar, planejar, resolver problemas, pensar de modo abstrato, compreender idéias
complexas e aprender por meio de experiências. Já comportamento adaptativo
representa as habilidades conceituais, sociais e práticas que os indivíduos aprendem
para desempenhar suas funções em suas vidas diárias (American Association on
Intellectual and Developmental Disabilities 2008).
Discussão 64
Desde 2008, a American Association on Intellectual and Developmental
Disabilities (anteriormente denominada American Association on Mental Retardation)
recomenda que os termos “retardo mental” e “deficiência mental” sejam substituídos
por deficiência intelectual, conceituado pela entidade como deficiência caracterizada
por limitações tanto no funcionamento intelectual como no comportamento adaptativo,
expressada em habilidades adaptativas práticas, sociais e conceituais, que se origina
antes dos 18 anos de idade.
Ao compreendermos a inter-relação existente entre o desenvolvimento
neuropsicológico e da linguagem exposta nos conceitos supracitados, podemos
considerar que uma deficiência intelectual levaria a prejuízos no desenvolvimento da
linguagem, com dificuldades na aquisição de conceitos verbais e na organização do
pensamento lingüístico dentro de um conceito lógico, com conseqüências também para
o processo de aprendizagem. De modo análogo, sendo a linguagem a expressão de
processos mentais complexos, pode-se inferir que quanto maior a capacidade
intelectual, maior a capacidade de compreender conceitos, elaborar frases e expressar-se
(Lamônica et al 2006).
Neste estudo, a padronização do diagnóstico de linguagem em normal, distúrbio
de linguagem e distúrbio de aprendizagem, assim como a padronização do diagnóstico
neuropsicológico em normal e deficiente intelectual objetivou permitir a comparação
entre pacientes pertencentes a faixas etárias distintas, sem que houvesse necessidade de
efetuar conversões ou equivalências estatísticas entre os testes.
Quanto ao diagnóstico neuropsicológico da amostra estudada, todos os três
pacientes com deficiência intelectual (30% do total) apresentaram distúrbio de
linguagem, ao passo que entre os sete pacientes (70% do total) com diagnóstico
Discussão 65
neuropsicológico normal, três mostraram distúrbio de aprendizagem, um com distúrbio
de linguagem e três com diagnóstico de linguagem normal. Houve associação
estatisticamente significante entre o diagnóstico neuropsicológico e o de linguagem, o
que reafirma o conceito de inter-relação existente entre estas variáveis.
Suwanwela et al (1971) e Suwanwela e Suwanwela (1972) observaram maior
incidência de retardo mental em crianças com encefaloceles anteriores. Ao analisarem
uma amostra de trinta pacientes com encefalocele anterior, Mahapatra et al (1994)
afirmaram não haver retardo mental evidente em nenhum paciente, embora as
publicações citadas não tenham empregado nenhuma avaliação psicométrica formal.
Mahapatra e Agrawal (2006), em sua casuística de 103 casos de encefaloceles anteriores
num período de 32 anos, postularam que os pacientes usualmente têm desenvolvimento
intelectual normal, porém não houve avaliação neuropsicológica formal.
Simpson et al (1984) realizaram avaliação das deficiências físicas e mentais em
20 casos de encefaloceles sincipitais, observando mobilidade, visão, personalidade e
mentalidade, a última subdividida em “pacientes normais, retardados mas educáveis e
não educáveis”. Seus resultados mostraram 60% com função normal ou ligeira
deficiência (lentidão de aprendizado), 25% com retardo mental moderado, 10% sem
diagnóstico definido e 5% com retardo mental grave.
Macfarlane et al (1995) estudaram o desenvolvimento de 22 pacientes com
encefaloceles sincipitais e basais considerando sua capacidade funcional através de
comprometimento mental, motor ou sensitivo. Descreveram então 59% pacientes com
desenvolvimento normal, 18% com comprometimento leve e 23% severo.
Discussão 66
Apesar do emprego de metodologia distinta e da falta de descrição mais
detalhada das características neuropsicológicas e de linguagem dos pacientes nos
estudos de Simpson et al (1984) e Macfarlane et al (1995), o presente estudo está em
concordância com tais dados ao diagnosticar 70% dos casos com diagnóstico
neuropsicológico normal face a 30% com deficiência intelectual.
Outras pesquisas se propuseram a analisar a inteligência de pacientes com
encefaloceles, a despeito de sua localização, através da medida do QI, como os
trabalhos de Lonton (1990) e de Martínez-Lage (1996). Ocorre que nas casuísticas
destas publicações houve predomínio maciço de pacientes com encefaloceles occipitais,
sem distinção dos resultados segundo a localização da encefalocele, deste modo, não
são estudos passíveis de comparação com o presente.
Os pacientes com distúrbio de aprendizagem neste estudo (30%) obtiveram
diagnóstico neuropsicológico normal, o que vai de acordo com o pressuposto que o
comprometimento encontra-se em áreas específicas da cognição, levando a um
desempenho escolar pobre (Rotta e Guardiola 1996). Considera-se que a maioria das
crianças com distúrbio de aprendizagem apresente conhecimento prévio da linguagem
oral o que torna tais distúrbios mais brandos e específicos do que os de linguagem
(Caldana e Crenitte 2006). Recomenda-se, portanto, o acompanhamento sistemático de
todos os pacientes com encefalocele anterior, mesmo sem diagnóstico de linguagem
alterado, no intuito de atentar para o surgimento do distúrbio de aprendizagem.
Torna-se importante ressaltar que não houve associação estatisticamente
significativa entre nenhuma das malformações encefálicas associadas às encefaloceles
anteriores e os diagnósticos neuropsicológico e de linguagem.
Discussão 67
Há de se considerar na interpretação dos resultados a pequena amostra deste
estudo, vista a raridade das encefaloceles anteriores em nosso meio, sendo necessários
estudos futuros multidisciplinares com maiores casuísticas.
5.4. Qualidade de vida.
De acordo com a OMS (The WHOQOL Group 1995), qualidade de vida é a
percepção do indivíduo de sua posição na vida, no contexto da cultura e sistemas de
valores nos quais vive e em relação aos seus objetivos, expectativas, padrões e
preocupações. Na área da saúde, há duas tendências: a qualidade de vida como conceito
genérico, enfatizada pelos estudos sociológicos, e a qualidade de vida relacionada à
saúde, a qual também considera aspectos relacionados às enfermidades, às disfunções e
às intervenções terapêuticas em saúde, incluindo domínios físico, psicológico e social
(Belasco e Sesso 2006).
Entre a gama de questionários disponíveis para a avaliação da qualidade de vida
relacionada à saúde, a opção neste estudo pelo QRE-S (Friedrich et al 1983), detalhado
no item 3.5 desta dissertação, se fundamentou no fato de este questionário ser aplicado
aos pais ou cuidadores, possibilitando o seu emprego a pacientes de todas as idades, e
ao fato de já haver sido utilizado em estudos de anomalias craniofaciais (Yacubian-
Fernandes 2002 e Yacubian-Fernandes et al 2007).
A análise neste estudo das freqüências de respostas do QRE-S observou
presença do fator I (“Pais e problemas familiares”) e do fator II (“Pessimismo”) do
QRE-S em 80% dos pacientes. O fator II foi fator predominante isolado em 60% dos
casos, refletindo a área de maior estresse familiar, o que influencia na qualidade de vida
Discussão 68
do paciente com encefalocele anterior e de seus familiares. A característica primordial
deste fator é indicar pessimismo imediato e futuro dos pais ou cuidadores quanto às
perspectivas da criança em atingir auto-suficiência (Friedrich et al 1983).
Não se verificou associação estatisticamente significativa entre as respostas
obtidas nos QRE-S e as seguintes variáveis: malformações encefálicas associadas às
encefaloceles anteriores, diagnósticos neuropsicológico, diagnóstico de linguagem,
nível socioeconômico e escolaridade dos pais.
Outros instrumentos para a inferência da qualidade de vida de pacientes com
encefalocele foram empregados. Bui et al (2007) propuseram analisar as condições de
saúde física, emocional e cognitiva de 34 pacientes com encefalocele da abóbada
craniana através do Hydrocephalus Outcome Questionnaire (questionário de resultados
de hidrocéfalo) elaborado por Kulkarni et al (2004), justificando que a maioria dos
pacientes com este tipo de encefalocele possui hidrocefalia. Mediante a disparidade das
características da casuística e da metodologia, não é possível comparar seus resultados
aos deste estudo.
Ao revermos os estudos de malformações craniofaciais congênitas, Pertschuk e
Whitaker (1985, 1987, 1988) analisaram os aspectos psicossociais de crianças e
adolescentes com malformações craniofaciais congênitas, considerando a importância
da aparência física nestes aspectos. Os autores relataram que crianças com síndromes
craniofaciais apresentaram níveis mais altos de ansiedade, eram mais introvertidas, com
menor auto-estima, comportamento hiperativo, pior desempenho escolar e seus pais
relataram mais experiências sociais negativas em relação aos filhos. A seguir, os autores
reviram as mesmas variáveis nestes pacientes 12 a 18 meses após cirurgia craniofacial,
comparando-as com grupo controle. Apenas a variável ansiedade apresentou melhora.
Discussão 69
Tendências para uma mudança positiva foram observadas em relação à inibição e ao
comportamento hiperativo. Não houve mudança frente ao comportamento social e
outras variáveis.
Ao estudar 18 pacientes com síndrome de Apert, Yacubian-Fernandes (2002)
observou na análise do QRE-S que os fatores I (“Pais e problemas familiares”) e III
(“Características da criança”) se correlacionaram diretamente com o QI dos pacientes.
Em análise de 11 pacientes com síndrome de Crouzon, Yacubian-Fernandes et al
(2007) evidenciaram predomínio do fator II (“Pessimismo”) do QRE-S, assim como o
presente estudo.
CONCLUSÕES
Conclusões 71
6. CONCLUSÕES.
O presente estudo permitiu concluir que:
A tomografia computadorizada determinou as alterações cranianas dos pacientes
com encefalocele anterior, possibilitando classificá-la em: encefalocele fronto-
etmoidal (70% casos), da abóbada craniana (20%) ou basal (10%). A ressonância
magnética permitiu sistematizar as alterações encefálicas presentes nestes
pacientes, sendo estas: hipoplasia (50%) e agenesia (10%) de corpo caloso,
dismorfismo ventricular (30%), encefalomalácia pós-cirúrgica (30%), cisto de
aracnóide (30%), polimicrogiria (20%), lipoma (10%) e hidrocefalia (10%).
A avaliação do desenvolvimento neuropsicológico dos pacientes evidenciou
deficiência intelectual em 30% dos pacientes, enquanto que a avaliação de
linguagem revelou distúrbio de linguagem em 40% e distúrbio de aprendizagem
em 30% deles.
Houve associação estatisticamente significativa entre o diagnóstico
neuropsicológico e o diagnóstico de linguagem dos pacientes com encefalocele
anterior. A classe socioeconômica, o nível educacional dos pais e as alterações
encefálicas dos pacientes não se associaram com o diagnóstico neuropsicológico,
nem com o diagnóstico de linguagem.
Na análise da qualidade de vida dos pacientes com encefalocele anterior
observou-se predomínio isolado do fator II do QRE-S (“Pessimismo”) e não
houve associação entre classe socioeconômica, nível educacional dos pais,
alterações encefálicas, diagnóstico neuropsicológico ou diagnóstico de linguagem
com a qualidade de vida.
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ANEXOS
Anexos
Anexo 1 – Data de realização dos exames e avaliações
Caso Iniciais Nascimento S. Social NP/F RM TC
1 ACPR 18/07/2006 04/09/2006 15/03/2007 23/02/2007 06/10/2006
2 AJRM 26/07/2000 24/03/2006 06/12/2007 07/12/2007 08/08/2000
3 AJSF 24/11/2005 09/10/2006 17/05/2007 20/10/2006 23/09/2006
4 ACA 05/01/2005 03/07/2006 31/01/2007 20/01/2005 04/07/2006
5 CFSS 24/07/1991 22/07/2003 16/02/2007 15/02/2007 28/09/1995
6 CGS 08/02/1993 02/10/2006 27/03/2007 10/04/2007 09/08/2006
7 CMS 18/01/1996 14/06/2004 25/05/2007 25/05/2007 22/07/2006
8 FRV 12/03/1998 18/02/2002 31/01/2007 17/05/2005 25/03/1999
9 GA 20/05/1995 18/02/2002 26/02/2007 07/02/2000 19/06/1996
10 RMSM 01/06/2005 12/03/2007 12/03/2007 13/03/2007 13/03/2007
Iniciais = letras iniciais dos nomes dos pacientes; Nascimento = Data de nascimento dos
pacientes; NP/F = data da avaliação neuropsicológica e fonoaudiológica; RM = data de
realização da ressonância magnética; S. Social: data de avaliação do serviço social; TC =
data de realização da tomografia computadorizada
Anexos
Anexo 2 - Aprovação do projeto de pesquisa junto ao Comitê de Ética em Pesquisa em
Seres Humanos do HRAC/USP.
Anexos
Anexo 3 - Termo de consentimento livre e esclarecido
Unidade de Ensino e Pesquisa
TERMO DE CONSENTIMENTO LIVRE E ESCLARECIDO
Pelo presente instrumento que atende às exigências legais, o Sr. (a)
______________________________________________________________________
_________,portador da cédula de identidade __________________________,
responsável pelo paciente
*_____________________________________________________________, após
leitura minuciosa deste documento, devidamente explicado pelos profissionais em seus
mínimos detalhes, ciente dos serviços e procedimentos aos quais será submetido, não
restando quaisquer dúvidas a respeito do lido e explicado, firma seu
CONSENTIMENTO LIVRE E ESCLARECIDO concordando em participar da
pesquisa: Avaliação multidisciplinar de pacientes com encefalocele anterior -
análise das alterações cranianas, encefálicas, neuropsicológicas e de linguagem,
realizada por: Mateus Violin da Silva, CRM-SP 93.515, sob orientação do Dr Adriano
Yacubian Fernandes, CRM-SP 72.480, que tem como objetivo caracterizar a população
de pacientes portadores de encefaloceles anteriores, analisando fatores relacionados com
suas alterações cranianas e encefálicas, seu desenvolvimento neuropsicológico, sua
linguagem e com a qualidade de vida destes pacientes e de suas famílias. O paciente
será submetido a exame de tomografia computadorizada e de ressonância magnética de
crânio em clínica radiológica especializada (Centro de Diagnóstico por Imagem, sito à
rua Monsenhor Claro, 7-60, Bauru, SP) possuindo estes exames duração total
aproximada de 40 minutos. O exame de tomografia é baseado em aplicação de raios-X,
mas numa dose tal que para um único exame não apresenta qualquer risco adicional
para o paciente. O uso de contraste iodado para o estudo tomográfico não será realizado.
O estudo de ressonância poderá incluir o uso de contraste paramagnético endovenoso,
que apresenta mínimos efeitos tóxicos conforme relatado na literatura médica e
praticamente não apresenta risco ou reações alérgicas. Ressalto que o exame de
ressonância magnética não é baseado no uso de raios-X, e sim no princípio de
magnetismo e radiofreqüência, o que não apresenta, segundo a literatura médica, risco
para o paciente. Caso seja necessário, será utilizada anestesia, a fim de se evitar
artefatos de movimento. Esta anestesia tem os mesmos riscos de um procedimento
anestésico comum, que são conhecidos e não contra-indicam o procedimento. O
paciente também será submetido a questionários de avaliação neuropsicológica e de
linguagem, realizados nesta instituição por profissionais do Hospital de Reabilitação de
Anomalias Craniofaciais. O paciente se beneficiará com melhor estudo e compreensão
de sua patologia, o que poderá beneficiar os demais portadores desta mesma
malformação em seu tratamento.
continua
Anexos
Anexo 3 - Continuação
Unidade de Ensino e Pesquisa
“Caso o sujeito da pesquisa queira apresentar reclamações em relação a sua
participação na pesquisa, poderá entrar em contato com o Comitê de Ética em Pesquisa
em Seres Humanos do HRAC-USP, pelo endereço Rua Sílvio Marchione, 3-20 na
Unidade de Ensino e Pesquisa ou pelo telefone (14) 3235-8421”.
Fica claro que o sujeito da pesquisa ou seu representante legal, pode a qualquer
momento retirar seu CONSENTIMENTO LIVRE E ESCLARECIDO e deixar de
participar desta pesquisa e ciente de que todas as informações prestadas tornaram-se
confidenciais e guardadas por força de sigilo profissional (Art. 102 do Código de Ética
Médica de 1988).
Por estarem de acordo assinam o presente termo.
Bauru-SP, ________ de ______________________ de _______.
______________________________ ____________________________
Assinatura do Sujeito da Pesquisa Assinatura do Pesquisador
Responsável
ou responsável
* A SER PREENCHIDO, SE O SUJEITO DA PESQUISA NÃO FOR O
PACIENTE.
continua
Anexos
Anexo 3 - Continuação
Nome do Pesquisador Responsável: Mateus Violin da Silva
Endereço do Pesquisador Responsável (Rua, Nº): R Joaquim da Silva Martha, 23-24
Cidade: Bauru Estado: SP CEP: 17012-225
Telefone: (14) 3214-1514 E-mail: [email protected]
Endereço Institucional (Rua, Nº): Rua Sílvio Marchione, 3-20
Cidade: Bauru Estado: SP CEP: 17012-900
Telefone: (14) 3235-8000 Ramal: 8125
Anexos
Anexo 4 - Termo de concordância
Unidade de Ensino e
Pesquisa
TERMO DE CONCORDÂNCIA
Eu,______________________________________________________________
_________,(pai, mãe, tutor, guardião ou o próprio paciente, se maior de 21 anos) (RG-HRAC
n.º_____________) responsável pelo paciente ________________________________
_______________________________________________________(RG-HRAC
n.º___________), autorizo o Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais a
divulgar dados clínicos e resultados de exames complementares de diagnóstico e
terapia, resultados de análises de material biológico armazenado ou estocado,
fotografias, radiografias, tomografias computadorizadas, ressonâncias magnéticas e
exames similares de imagem, gravações de som e imagem, referentes ao meu (seu)
processo de reabilitação, quer anteriores ou posteriores à data desta autorização, para
fins exclusivamente científico-didáticos, sem identificação nominal.
Fui também orientado quanto à existência do Termo de Consentimento Livre e
Esclarecido, já aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa em Seres Humanos do
Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais para fins de participação na
pesquisa intitulada: “Avaliação multidisciplinar de pacientes com encefalocele anterior -
análise das alterações cranianas, encefálicas, neuropsicológicas e de linguagem”,
realizada por: Mateus Violin da Silva, CRM-SP 93.515, sob orientação do Dr Adriano
Yacubian Fernandes, CRM-SP 72.480, que tem como objetivo caracterizar a população
de pacientes portadores de encefaloceles anteriores, analisando fatores relacionados com
suas alterações cranianas e encefálicas, seu desenvolvimento neuropsicológico, sua
linguagem e com a qualidade de vida destes pacientes e de suas famílias.
Fui informado, ainda, que minha recusa em autorizar qualquer dos
procedimentos acima não interferirá no tratamento oferecido pelo HRAC.
continua
Anexos
Anexo 4 - Continuação
Unidade de Ensino e
Pesquisa
Por estarem de acordo assinam o presente termo.
Bauru, _____/_____/_____
Assinatura do Sujeito da Pesquisa
ou responsável
Assinatura do Pesquisador
Responsável
Nome do Pesquisador Responsável: Mateus Violin da Silva
Endereço do Pesquisador Responsável: Rua Joaquim da Silva Martha, 23-24
Cidade: Bauru Estado: SP CEP: 17012-225
Telefone: (14) 3214-1514 E-mail: [email protected]
Endereço Institucional: Rua Sílvio Marchione, 3-20
Cidade: Bauru Estado: SP CEP: 17012-900
Telefone: (14) 3235-8000 Ramal: 812
Anexos
Anexo 5 – Ficha para avaliação socioeconômica e de escolaridade dos pais
FICHA DO SERVIÇO SOCIAL
I - INVESTIGAÇÃO DIAGNÓSTICA
01 - CLASSIFICAÇÃO SÓCIO-ECONÔMICA: __________________________TOTAL PONTOS:
( ) N/C ( ) F - BI ( ) E - BS ( ) D - MI ( ) C - M ( ) B - MS ( ) A - AL
- 00 ´ 20 20 ´ 30 30 ´ 40 40 ´ 47 47 ´ 54 54 ´ 57
OBS.: Alteração da Tabela ( ) SIM ( ) NÃO
sp.:............................................................................. E
02 - Situação econômica da família...................................................
, salários mínimos
PONTOS Renda bruta mensal Especificação
21 ( ) acima de 100 SM
18 ( ) 60 ´ 100 SM
14 ( ) 30 ´ 60 SM
12 ( ) 15 ´ 30 SM
9 ( ) 09 ´ 15 SM
5 ( ) 04 ´ 09 SM
3 ( ) 02 ´ 04 SM
2 ( ) ½ ´ 02 SM
1 ( ) 0 ´ ½ SM
Tipo de rendimento:
( ) salário ( ) retirada pró-labore ( ) rendimento financeiro ( ) aluguéis ( )honorários
(
) aposentadoria ( ) pensionista ( ) outros. Especificar:
03 - Número de membros residentes da família / Especificação .................................
pessoas
PONTOS Especificação/Relações (reli
g
ião)
6 ( ) até 2
4 ( ) 2 ´ 4
3 ( ) 4 ´ 6
2 ( ) 6 ´ 8
1 ( ) acima de 8
04 - Escolaridade Maior nível educacional / responsável * ..........................................................
PONTOS *
N
ível educacional Especificação/Vínculo/
Relações
7 ( ) 1-Superio
r
5 ( ) 2-Superior incompleto / 3- cole
g
ial completo
4 ( ) 4-colegial incompleto / 5- ginásio completo
3 ( ) 6-
g
inásio incompleto / 7-
p
rimário completo
2 ( ) 8-
p
rimário incompleto
1 ( ) 9- sem escolaridade / alfabetizado
0 ( ) 10- sem escolaridade / analfabeto
N
( ) 11- sem idade escola
r
05 - Habitação / Situação....................................................................................................................
06 - Habitação / Condição..................................................................................................................
Situação/PONTOS Condição/Acomodações
1-Prec. 2-Ins. 3-Re
g
. 4- Boa 5-
Ó
tima
6 7 8 9 10
(
)
1Pró
p
ria
5 6 7 8 9
(
)
2 Financiada
4 5 6 7 8
(
)
3Alu
g
ada
2 3 4 5 6
(
)
4Cedida
0 0 0 1 2
(
)
5Outras. Es
p
ec.
Obs.: Número de Cômodos.........................................................................................
cômodos
continua
Anexos
Anexo 5 - Continuação
07 - Tipo: ...........................................................................................................................................
( ) 1- tijolos ( ) 2- madeira ( ) 3- tijolos e madeira ( ) 4- outros.
Espec:_________________
08 - Zona (localização).......................................................................................................................
( ) 1- Rural ( ) 2- Urbana ( ) 3- Suburbana
( ) 1-água encanada ( ) 2- mina ( ) 1-esgoto ( ) 2- fossa ( ) 1-luz elétrica ( ) 2-lamparina
09 - Infra-estrutura:
10 - Nível Ocupacional
( ) 1 - Ativo ( ) 2 - Aposentado ( ) 3 - Pensionista ( ) 4 - Desempregado .............
Ocupação - Maior nível ocupacional / responsável..........................................................................
PONTOS Especificação/Vínculo/Relações
13 ( ) 1- Empresários
11 ( ) 2- Trabalhadores da alta administração
10 ( ) 3- Profissionais liberais autônomos
9 ( ) 4- Trabalhadores assalariados administ.,
técnico e científicos
7 ( ) 5- Trabalhadores assalariados
6- Trabalhado
r
es por conta própria/autônomos:
7 ( ) Com empre
g
ado
6 ( ) 7- Sem empre
g
ado
8- Pequenos produtores rurais:
5 ( ) Com empregado
3 ( ) 9- Sem empre
g
ado
10-Empre
g
ados Domésticos:
3 ( ) Urbano
2 ( ) 11- Rural
1 ( ) 12- Trabalhadores rurais assalariados, volantes
e assemelhados
11 - Setor:
.............................................................................................................................................
( ) 1 - Primário (recursos da natureza) ( ) 2 - Secundário (atividades
industriais)
( ) 3 - Terciário (comércio e prestação de serviços)
OBS: ( ) 1 - Público ( ) 2 - Privado ........................................................................................
II - Recursos para Reabilitação
Cidade / Estado (tra
j
eto) Hs ou Km:
Recursos para retornos (próprio, C.A., A.T.F.D., Coordenadores, Associações)
Prazo para comunicação de retorno:
Periodicidade dos retornos:
Recursos para tratamento local (odonto, fono, etc,)
Expectativas:
Problemas de saúde ou deficiências:
III - Parecer/Intervenção do Serviço Social:
Data: ______/______/______ ASSISTENTE SOCIAL: __________________________
Anexos
Anexo 6 – Ficha para classificação socioeconômica
INSTRUMENTAL DE CLASSIFICAÇÃO SÓCIO-ECONÔMICA - 1999
Quadro 01 - Situação econômica da família PONTOS
Renda bruta mensal
Acima 100 UM 21
60 ┤ 100 UM 18
30 ┤ 60 UM 14
15 ┤ 30 UM 12
09 ┤ 15 UM 09
04 ┤ 09 UM 05
02 ┤ 04 UM 03
½ ┤ 02 UM 02
0 ├┤ ½ UM 01
UM = 01 Salário mínimo
Tipo de rendimento:
( ) salário ( ) retirada pró-labore ( ) rendimento financeiro ( ) aluguéis ( ) honorários
( ) aposentadoria ( ) pensionista ( ) outros. Especificar: ____________________________
Quadro 02 - Número de membros, residentes da família PONTOS
Até 02 06
02 ┤04 04
04 ┤06 03
06 ┤08 02
Acima 08 01
Quadro 03 - Escolaridade dos membros da família - PONTUAÇÃO = Maior nível educacional /
responsável Nível educacional * Especificar PONTOS
Superior 07
Superior incompleto / colégio completo 05
Colégio incompleto / ginásio completo 04
Ginásio incompleto / primário completo 03
Primário incompleto 02
Sem escolaridade / alfabetizado 01
Sem escolaridade / analfabeto 00
Sem idade escolar N
Obs.: Colégio= segundo grau / Ginásio e primário= primeiro grau
* Especificar nível educacional dos membros da família. Pontuar o maior nível dentre os
“responsáveis” (com rendimentos).
Quadro 04 - Habitação PONTOS
Condição / situação* Prec. Ins. Reg. Boa Ótima
Própria 06 07 08 09 10
Financiada 05 06 07 08 09
Alugada 04 05 06 07 08
Cedida por benefício 02 03 04 05 06
Outras
(barraco / favela) 00 00 00 01 02
Localidade: Urbana ( ) Rural ( ) ( ) Suburbana
* Condição / situação: Precária, Insuficiente, Regular, Boa, Ótima (tipo, propriedade, zona,
infra-estrutura, acomodações, etc.)
continua
Anexos
Anexo 6 – Continuação
_____________________________
LEGENDA DE SINAIS
Semi aberto à direita: a ├ b - indica o conjunto dos números reais iguais ou maiores que “a” e menores
que “b”.
Semi aberto à Esquerda a ┤ b - indica o conjunto dos números reais maiores que “a” e menores ou
iguais a “b”.
Fechado: a├┤ b - indica o conjunto dos números reais iguais ou maiores que “a” e menores ou iguais a
”b”.
(SOUZA, 1995)
Quadro 05 - Ocupação dos membros da família - PONTUAÇÃO: Maior nível ocupacional /
responsável
Ocupação / setor / membros Especificar PONTOS
Empresários: Proprietários na agricultura, agroindústria, indústria, comércio,
sistema financeiro, serviços, etc. 13
Trabalhadores da alta administração: Juízes, Promotores, Diretores,
Administradores, Gerentes, Supervisores, Assessores, consultores, etc. 11
Profissionais liberais autônomos: Médico, Advogado, Contador, Arquiteto,
Engenheiro, Dentista, Representante comercial, Oculista, Auditor, etc. 10
Trabalhadores assalariados administrativos, Técnicos e Científicos,
Chefias em geral, Assistentes, Ocupações de nível superior, Analistas,
Ocupações de nível médio, Atletas profissionais, Técnicos em geral,
Servidores públicos de nível superior, etc. 09
Trabalhadores assalariados: Ocupações da produção, da administração
(indústria, comércio, serviços, setor público e sistema financeiro), Ajudantes,
e auxiliares etc. 07
Trabalhadores por conta própria
: autônomos - Pedreiros, Caminhoneiros,
Marceneiros, Feirantes, Cabeleireiros, Taxistas, Vendedores etc.
Com empregado 07
Sem empregado 06
Pequenos produtores rurais: Meeiro, Parceiro, Chacareiro, etc.
Com empregado 05
Sem empregado 03
Empregados domésticos
: Jardineiros, Diaristas, Mensalista, Faxineiro,
Cozinheiro, Mordomo, Babá, Motorista Particular, Atendentes, etc.
Urbano 03
Rural 02
Trabalhadores rurais assalariados
, volantes e assemelhados:
Ambulantes, Chapa, Bóia-Fria, Ajudantes Gerais, etc. 01
Especificar: ( ) ativo ( ) aposentado ( ) desempregado. Relacionar a ocupação.
Setor:
( ) Primário (recursos da natureza) ( ) Secundário (atividades industriais) ( ) Terciário
(comércio e prestação de serviços)
OBS.: Especificar a ocupação dos membros da família. Pontuar somente o maior nível ocupacional dentre
os responsáveis com rendimentos.
continua
Anexos
Anexo 6 – Continuação
Quadro 06 - Sistema de Pontos
Pontos Classificação Siglas Intervalos Códigos / CPD
00 ┤ 20 Baixa Inferior BI 20 6 -
F
20 ┤ 30 Baixa Superior BS 10 5 -
E
30 ┤ 40 Média Inferior MI 10 4 -
D
40 ┤ 47 Média ME 07 3 -
C
47 ┤ 54 Média Superior MS 07 2 -
B
54 ┤ 57 Alta AL 00 1 -
A
Fonte: GRACIANO, Maria Inês Gândara, NEVES FILHO, Albério, LEHFELD, Neide Aparecida de Souza.
Critérios de avaliaçâo para classificação sócio-econômica: Elementos de Atualização. Parte II.
Serviço
Social & Realidade, Franca, v. 8, n. 1, p. 109-128, 1999.
Anexos
Anexo 7 – Questionário de recursos e estresse simplificado
QUESTIONÁRIO DE RECURSOS E ESTRESSE SIMPLIFICADO
Este questionário trata dos sentimentos que você tem sobre um membro
de sua família. O questionário apresenta muitos espaços em branco com um traço.
Imagine o nome da pessoa impresso em cada um destes espaços ao ler a questão.
Expresse seus sentimentos e opiniões de forma honesta. Pôr favor, responda todas as
questões, mesmo que alguma delas pareça não aplicar à pessoa de sua família.
Responda as questões assinalando Verdadeiro ou Falso . Se for difícil decidir entre
Verdadeiro (V) ou Falso (F) responda em termos do que você ou sua família sentem
ou fazem na maior parte do tempo ou das vezes. Algumas vezes as questões se referem
a problemas que sua família não tem. Mesmo assim, elas devem ser respondidas usando
Verdadeiro ou Falso. Por favor, comece a responder, colocando nome, data e as demais
informações.
Lembre-se de responder a todas as questões.
Data: ___/___/____
Seu nome:___________________________________________________________
Data de Nascimento :___/___/___ Idade: ________ Sexo: ____________________
Este questionário se aplica a(o):
____________________________________________________________________
(nome da pessoa de sua família)
Idade:___________ Sexo:__________ Data de Nascimento: ____/____/______
Grau de parentesco com a pessoa mencionada : ______________________________
(pai, mãe, irmã, etc.)
1- ___________Não se comunica com as pessoas de sua idade. V( ) F( )
2- Outros membros da família deixam de fazer coisas por causa de____________ V( ) F( )
3- Nossa família concorda em assuntos importantes.V( ) F( )
4- Eu me preocupo com o que acontecera a(o)____________quando eu não puder cuidar
dele(ou dela) V( ) F( )
5- As constantes exigências para cuidar de___________ limitam o crescimento e o
desenvolvimento de alguma outra pessoa em nossa família . V( ) F( )
continua
Anexos
Anexo 7 – Continuação
6- ____________ é limitado(a) no tipo de trabalho que ele (ela) pode realizar para ganhar a vida
V( ) F( ).
7- Eu sei que___________ pode ter que viver sua vida em algum lugar especial (por exemplo
instituição ou grupo residencial). V( ) F( )
8- ___________ pode alimentar-se sozinho(a). V( ) F( )
9- Eu tenho abandonado coisas que eu gostaria de fazer para cuidar de____________V( ) F( )
10-______________Ë capaz de harmonizar-se com o grupo social familiar. V( ) F( )
11- Algumas vezes eu evito levar_____________ em público. V( ) F( )
12- No futuro a vida social da família sofrera por causa do aumento das responsabilidades e
estresse financeiro. V( ) F( )
13- Me aborrece que______________ sempre será desta forma. V( ) F( )
14- Eu me sinto tenso(a) sempre que levo _________________em público. V( ) F( )
15- Eu posso visitar amigos sempre que eu desejo. V( ) F( )
16- Levar ____________em um passeio ou férias estraga o prazer da família toda. V( ) F( )
17-______________ sabe seu endereço. V( ) F( )
18- A família faz muitas coisas junta agora como nós fazíamos antes. V( ) F( )
19- _____________é consciente do que ele (ela) é. V( ) F( )
20- Eu fico transtornado(a) com a forma que minha vida esta indo. V( ) F( )
21-Alguma vezes eu me sinto muito embaraçado(a) por causa de___________ V( ) F( )
continua
Anexos
Anexo 7 – Continuação
22- ____________não faz tanto quanto ele(ela) deve ser capaz de fazer. V( ) F( )
23-É difícil se comunicar com_____________ porque ele (ela) tem dificuldade em compreender
o que está sendo dito a ele(ela). V( ) F( )
24-Há muitos lugares onde nós podemos apreciar (desfrutar) de nós mesmos como uma família
quando______________ vai junto. V( ) F( )
25-___________é super protegido(a). V( ) F( )
26-___________é capaz de tomar parte de jogos ou esportes. V( ) F( )
27-___________ tem muito tempo livre. V( ) F( )
28-Eu estou desapontado(a) pelo fato de que____________ não leve uma vida normal. V( )F( )
29-O tempo se arrasta para ____________especialmente o tempo livre. V( ) F ( )
30-_____________não presta atenção por muito tempo. V( ) F( )
31-É fácil para eu relaxar. V( ) F( )
32-Eu me preocupo com o que será feito com____________ quando ele(ela) ficar mais
velho(a). V( ) F( )
33-Eu fico sempre muito cansado(a) para me divertir .V( ) F( )
34-Uma das coisa que aprecio em _______________ é sua confiança. V( ) F( )
35-Há uma quantidade de amargura e ressentimento em nossa família. V( ) F( )
36-_____________é capaz de ir ao banheiro sozinho. V( ) F( )
37-_____________não pode lembrar-se do que disse de um momento para o outro. V( ) F( )
continua
Anexos
Anexo 7 – Continuação
38-_____________ pode andar de ônibus. V( ) F( )
39-É fácil comunicar-se com ___________________ V( ) F( )
40-As constantes demandas de cuidados de______________ limitam meu crescimento e
desenvolvimento.V( ) F( )
41-______________ aceita-se como uma pessoa. V( ) F( )
42-Eu me sinto triste quando eu penso em ______________. V( ) F( )
43-Eu freqüentemente me aborreço com o que acontece com ____________quando eu não
estou cuidando dele(dela). V( ) F( )
44-As pessoas não pode compreender o que_____________ tente dizer. V( ) F( )
45-Cuidar de ________________coloca uma pressão em mim.V( ) F( )
46-Membros de nossa família fazem o mesmo tipo de coisas que outras famílias fazem.V( ) F( )
47-_______________ sempre será um problema para mim. V( ) F( )
48-_______________ é capaz de expressar seus sentimentos para nós. V( ) F( )
49-_______________ faz uso de vaso de cama (comadre) ou fralda. V( ) F( )
50-Eu raramente me sinto deprimido(a).V( ) F( )
51-Eu estou aflito(a) a maior parte do tempo. V( ) F( )
52-_______________pode andar sem ajuda. V( ) F( )
***
continua
Anexos
Anexo 7 – Continuação
COMO QUANTIFICAR O QUESTIONÁRIO DE RECURSOS E ESTRESSE -
SIMPLIFICADO:
Fator I - são pontuados os itens 2,5,9,12,16,20,33,35,40,42,45 e 51 quando respondidos com
VERDADEIRO e os itens 3,10,15,18,24,31,46 e 50 quando respondido com FALSO.
Fator II - são pontuados os itens 4,7,13,22,25,27,28,29,32,43 e 47quando respondidos com
VERDADEIRO
Fator III - são pontuados os itens1,6,11,14,21,23,30,37 e 44 quando respondidos com
VERDADEIRO e os itens 17,19,34,39,41,48 quando respondido com FALSO.
Fator IV - são pontuados o iten 49 quando respondido com VERDADEIRO e os itens
8,26,36,38 e 52 quando respondido com FALSO.
Anexos
Anexo 8 – Teste de vocabulário por imagens Peabody
TESTE DE VOCABULÁRIO POR IMAGENS PEABODY (TVIP)
Nome:___________________________________________________Sexo:__________
Endereço:_______________________________________________________________
Cidade:________________________Estado:_________País:______________________
Escola:____________________________________________Série:_________________
Primeira língua falada em casa: ( ) português ( ) outra:_______________________
Primeira língua falada na escola: ( ) português ( ) outra:_______________________
Ano Mês Dia
Data do teste
Data de nascimento
Idade cronológica
Motivo do
Teste:__________________________________________________________________________
FOLHA DE RESPOSTAS
Regras para estabelecer base e teto:
Base: 8 respostas consecutivas mais altas.
Teto: 8 respostas consecutivas mais baixas contendo 6 erros.
Registro de respostas e erros: anote a resposta do sujeito (1,2,3 ou 4) para cada item apresentado.
Idades Palavras Chaves
Idades Palavras Chaves
A. boneca 4 17.quebrado 1
B. homem 2 18. acariciar 1
C. balançar 3 19. acidente 2
D. roda 4 20. canguru 2
E. limpar 1 21. cotovelo 4
3
01. barco 2 22. rio 3
02. abajur 4 23. águia 2
03. vaca 1 24. rasgar 4
04. vela 2 25. pintor 3
05. corneta 1
6
26. vazio 3
06. joelho 4 27. descascar 3
07. jaula 1 28. uniforme 4
08. ambulância 1 29.tronco 2
09. ler 4 30. líquido 4
5
10. flecha 2 31. grupo 3
11. pescoço 3 32 . músico 2
12. móvel 3 33. cerimônia 4
13. abelha 3 34. cobra 4
14. hora 3 35. bebida 1
15. medir 2 36. médico 4
16 baleia 2 37 isolamento 1
continua
Anexos
Anexo 8 – Continuação
7
38. mecânico 2
12
82. ave 3
39. premiar 3 83. portátil 2
40. dentista 3 84. classificar 1
41. ombro 3 85. carniça 3
42. envelope 2
13
86.bússola 2
43. jóia 1 87. esférico 2
44. humano 2 88. felino 2
45. artista 1 89.paralelo 4
46. recolher 4
14
90.submergir 4
47. construção 2 91. árido 4
48.orientar 2 92. frágil 3
49. arbusto 1 93. instruir 4
8
50. bosque 3 94. arqueólogo 4
51. agricultura 4 95. consumir 4
52. raiz 2 96. incandescente 4
53. nutritivo 3 97. arrogante 2
54. par 3 98. utensílio 2
55.secretária 4 99. ira 3
56. iluminação 4 100. cítrico 3
57. carretel 1 101. lubrificar 1
58.transparente 3 102. elo 4
59. colher 1 103. moradia 1
9
60. discussão 1 104. anfíbio 1
61. cooperação 4 105. prodígio 1
62. corrimão 1 106. jubilosa 2
63.surpreendido 4 107.aparição 2
64. pingar 2 108. ascender 3
65. funil 3 109.fragmento 3
66. caule 3 110. perpendicular 3
67. ilha 1 111. vestuário 4
68. ângulo 2 112. córnea 2
69. desilusão 4 113. paralelogramo 1
10
70. carpinteiro 2 114. numeroso 2
71. arquivar 3 115. induzir 3
72. comércio 4 116. atônito 3
73. quarteto 4 117. transeunte 2
74. moldura 1 118. emissão 3
75.binóculo 3 119. obelisco 1
76. judicial 2 120. lamaçal 3
11
77. roer 3 121. ambulante 2
78. morsa 2 122. côncavo 3
79. confiar 3 123. incisivo
80. trio 4 124. elipse 4
81. pensar 2 125. decíduo 4
Calculando a pontuação
Número do teto:
Menos os erros:
Igual a pontuação Æ
* Conte somente os erros entre a base mais
alta e o teto mais baixo.
continua
Anexos
Anexo 8 – Continuação
Pontuações do teste e suas interpretações (ver parte 3 do manual)
Pontuação direta - da página 103
Pontuação standard – do apêndice
Intervalo de confiança para a pontuação standard – debaixo A
Nível percentil – do apêndice ou abaixo
Intervalo de confiança para o nível percentil – debaixo A
Idade equivalente – do apêndice
Intervalo de confiança para a idade equivalente – do apêndice A
Intervalos de confiança para a pontuação e o nível de percentil
Na escala acima, marque a pontuação obtida. Trace uma linha vertical cruzando a escala para
marcar o nível percentil obtido. Também na escala acima, faça um sombreamento em ambos lados da
linha vertical, usando os dados da tabela abaixo para determinar a largura da faixa. Marque nos espaços
indicados acima, o nível percentil obtido e os dois intervalos de confiança, um para a pontuação standard
(escala acima) e uma para níveis de percentil (escala abaixo). Ver figura 3.2 no manual.
Pontuação standard
Obtida
Área para sombrea
r
(à esquerda da linha)
Á
rea para sombrea
r
(À direita da linha)
55 – 69 2 6
70 – 84 3 5
85 – 114 4 4
115 – 130 5 3
131 – 145 6 2
Pontuação
standard___________________________________________________________________________________
55 60 65 70 75 80 85 90 95 100 105 110 115 120 125 130 135 140
145
Níveis percentis
_________________________________________________________________________________
1 5 10 15 20 25 30 35 40 45 50 55 60 65 70 75 80 85 90 95 99
Categorias
descritivas
Pontuação
extremamente
baixa
Pontuação
moderada
Baixa Alta
Média
Pontuação
moderadamente
alta
Pontuação
extremamente
alta
Observações:_________________________________________________________________________
____________________________________________________________________________________
________
Examinador:________________________________Assinatura:____________________
Anexos
Anexo 9 – Teste Token
TESTE TOKEN
Etapa Tentativa
Estímulosde
Escolha
Naturezada
Tarefa
InstruçãoEspecífica Critério
1
1
Os20
estímulos
simultâneam
ente
presentes
Apontarum
estímulo
segundoà
formaoua
cor
1Toqueumcírculo
Apontarum,
apenasumdos
estímulosque
tenhaa
característica
solicitada
2 2Toqueumquadrado
3 3Toqueumsímboloamarelo
4 4Toqueumsímbolovermelho
5 5Toqueumsímboloazul
6 6Toqueumsímboloverde
7 7Toqueumsímbolobranco
2
8
Somenteos
10estímulos
grandes
presentes
Apontarum
estímulo
segundoa
formaea
cor
8Toqueumquadradoamarelo Apontarumdos
estímulos,o
únicocorreto
queteráas
características
solicitadas
9 9Toqueumcírculoazul
10 10Toquecírculoverde
11 11Toqueumquadradobranco
3
12
Os20
estímulos
simultâneam
ente
presentes
Apntarum
estímulo
segundoa
cor,aforma
eoformato
12Toqueumcírculobrancopequeno Apontarumdos
estímulos,o
únicocorreto
queteráas
características
solicitadas
13 13Toqueumquadradoamarelogrande
14 14Toqueoquadradoverdegrande
15 15Toqueoazulpequeno
4
16
Somenteos
10estímulos
grandes
presentes
Apontardois
entreos
estímulos
paracada
umsegundo
aformaea
cor
16Toqueocírculovermelhoeoquadradoverde Apontardois
dosestímulos,
estímulos,os
únicosna
ordemque
foramfaladas
peloavaliador
17 17Toqueoquadradoamareloeoquadradoazul
18 18Toqueoquadradoamareloeocírculovermelho
19 19Toqueocírculobrancoeocírculovermelho
5
20
Os20
estímulos
simultâneam
ente
presentes
Apontardois
entreos
estímulos
paracada
umsegundo
formaecor
20 Toque o círculo branco grande e o quadrado verde
pequeno
Apontardois
dosestímulos,
estímulos,os
únicosna
ordemque
foramfaladas
peloavaliador
21
21Toque o círculo azul pequeno e o quadrado vermelho
grande
22 22Toqueoquadradoverdegrandeeoamarelogrande
23
23Toque o quadrado branco grande e o círculo verde
pequeno
6
24
Somente10
estímulos
grandes
presentes
Distingüira
coreforma
erealizar
açõese
relações
entreos
estímulos
24Coloqueocírculo verdenoquadradoverde
Realizaras
ações
solicitadase
comos
estímulosque
tenhaas
características
descritaspelo
avaliador
25 25Toqueocírculoazulcomo quadradovermelho
26 26Toqueocírculoazuleoquadradovermelho
27 27Toqueocírculoazulouoquadradovermelho
28 28Coloqueoquadradoverdelongedoquadradoamarelo
29 29Seexisteumcírculoazultoqueumquadradovermelho
30 30Coloqueoquadradoverdeseguidodocírculovermelho
31
31Toque os quadrados vagar osamente e os círculos
rapidamente
32
32Coloqueocírculover melhoentreoquadradoamareloe
oquadradoverde
33 33Toquetodososcírculosexcetooverde
34 34Toqueocírculovermelhonãooquadradobranco
35 35Nolugardoquadradobrancotoqueocírculoamarelo
36 36Alémdetocarocírculoamarelotoqueoazul
Nome:DN: IdadeAtual:
DatadaAvalia
ç
ão: Escolaridade: Profissão:
APÊNDICES
Apêndices
Apêndice 1 - Certificado de apresentação do pôster intitulado: “Avaliação da qualidade
de vida em pacientes com encefalocele anterior” no VII Encontro
Científico de Pós-Graduação HRAC-USP
Apêndices
Apêndice 2 - Menção honrosa recebida pela apresentação do pôster intitulado:
“Avaliação da qualidade de vida em pacientes com encefalocele
anterior” no VII Encontro Científico de Pós-Graduação HRAC-USP
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