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ANELISE SARTOREL DOS SANTOS
Osteogênese Imperfeita e Terapia Ocupacional: Análise da Medida de
Independência Funcional (MIF)
São Paulo
2009
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ANELISE SARTOREL DOS SANTOS
Osteogênese Imperfeita e Terapia Ocupacional: Análise da Medida
de Independência Funcional (MIF)
Dissertação apresentada ao Curso de
Pós-Graduação da Faculdade de
Ciências Médicas da Santa Casa de
São Paulo para obtenção do titulo de
Mestre em Ciências da Saúde.
Orientador:
Prof. Dr. Cláudio Santili
São Paulo
2009
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FICHA CATALOGRÁFICA
Preparada pela Biblioteca Central da
Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo
Santos, Anelise Sartorel dos
Osteogênese imperfeita e terapia ocupacional: análise da
medida de independência funcional (MIF)./ Anelise Sartorel dos
Santos. São Paulo, 2009.
Dissertação de Mestrado. Faculdade de Ciências Médicas
da Santa Casa de São Paulo – Curso de Pós-Graduação em
Ciências da Saúde.
Área de Concentração: Ciências da Saúde
Orientador: Cláudio Santili
1. Osteogênese imperfeita/terapia 2. Terapia ocupacional 3.
Atividades cotidianas 4. Avaliação da deficiência 5. Criança
BC-FCMSCSP/19-09
DEDICATÓRIA
A Deus e sua Infinita Presença;
Aos meus pais, Wilson e Sonia, incentivadores constantes, meu amor e
gratidão;
Ao meu marido, Fábio Henrique, pelo carinho e disposição;
À minha filha, Alice por trazer alegria e renovação, motivo de esperança.
“É melhor acender uma vela do que praguejar contra a escuridão.”
Adágio
“A ciência está longe de ser um instrumento perfeito de conhecimento...
É apenas o melhor que temos.”
Carl Sagan
AGRADECIMENTOS
À Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo,
na pessoa do DD. Diretor Prof. Dr. Ernani Geraldo Rolim pela
oportunidade de realizar a Pós Graduação.
Ao Prof. Dr.Cláudio Santili, meu orientador, pela divisão de seus
conhecimentos através de suas aulas e conversas.
Ao Prof. Dr. Sergio Lianza, pelo constante incentivo ao
aprendizado e aperfeiçoamento profissional.
Ao Serviço de Reabilitação da Irmandade da Santa Casa de
Misericórdia de São Paulo, sob direção do DD. Diretor Dr. Cláudio
Gomes, pelo apoio como profissional e mestranda.
A todos os profissionais do Serviço de Reabilitação que através
do convívio diário visam o melhor atendimento aos pacientes: médicos
fisiatras, enfermeiros, fisioterapeutas, fonoaudiólogas, assistentes
sociais, recepcionistas, psicólogos e equipe de apoio (agentes de saúde
e de limpeza).
Ao setor de Terapia Ocupacional da Irmandade da Santa Casa
de Misericórdia de São Paulo, local de minha realização profissional e
constante motivação.
À Regina Aparecida Rossetto Guzzo, chefe do setor de Terapia
Ocupacional da Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo,
pelo incentivo e colaboração constante.
À CAPES pelo apoio financeiro, através da concessão de uma
bolsa de estudo.
À equipe da Secretaria do Curso de Pós Graduação da
Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo, pelo
apoio, dedicação e paciência.
À equipe da Biblioteca Central da Santa Casa de São Paulo, pela
disposição e atenção dispensadas.
Às secretárias do Grupo de Ortopedia Pediátrica, Sra.Célia e
Sra.Elisabete, pela ajuda e carinho.
À minha família, pela compreensão e apoio, por acreditarem e
valorizarem minhas escolhas e meus ideais. Em especial, à minha tia
Elise (in memorian) pelo apoio desmedido, minhas saudades e aos meus
sogros, Regina e Abílio (in memorian) pelo carinho e aceitação
incondicional e aos meus irmãos Alan e Alex, grandes incentivadores,
meu carinho.
Às alunas (anteriores, presentes e futuras) do Curso de
Especialização de Terapia Ocupacional em Reabilitação Neuro Músculo
Esquelético, a chance de sempre aprender e renovar meus
conhecimentos e minha prática profissional.
Às minhas amigas Luciana Junko Ueda e Mariana Camargo, pelo
companheirismo, incentivo e auxílio sempre presentes.
Aos pacientes, que apesar da doença, optaram por viver sua vida
em plenitude. Obrigada.
ABREVIATURAS
CIF Classificação de Incapacidade e Funcionalidade
OI Osteogênese Imperfeita
AVDs Atividades de Vida Diária
MIF Medida de Independência Funcional
FIM Functional Independence Measure
Weefim Functional Independence Measure for Children
IO Imperfecta Osteogenesis
ISCMSP Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo
T.O Terapia Ocupacional
DOT Departamento de Ortopedia e Traumatologia
SUMÁRIO
1.INTRODUÇÃO ..................................................................................................... 01
1.1 REVISÃO DA LITERATURA................................................................................ 05
1.1.1 Considerações sobre ossos...................................................................... 06
1.1.1.1 Sintomologia, diagnóstico e terapêutica da OI ............................... 14
1.1.2 A terapia ocupacional: modelos de avaliações e escalas
funcionais .................................................................................................................... 19
1.1.2.1 Perfil PULSES ........................................................................................... 20
1.1.2.2 Índice de Katz............................................................................................ 20
1.1.2.3 Índice de Barthel....................................................................................... 20
1.1.2.4 Medida de Independência Funcional (MIF)...................................... 21
1.1.3 Terapia ocupacional: avaliações e escalas funcionais para
crianças......................................................................................................................... 21
1.1.3.1 Inventário de Avaliação Pediátrica de Incapacidade (PEDI) ...... 21
1.1.3.2 Avaliação da Função Escolar ............................................................... 22
1.1.3.3. Gross Motor Function Measure (GMFM) ......................................... 22
1.1.3.4 Erhardt Developmental Prehension Assessment (EDPA) ...........22
1.1.3.5 Medida de Independência Funcional para crianças
(WeeFim) ................................................................................................................... 23
2. OBJETIVO........................................................................................................... 24
3. CASUÍSTICA E MÉTODOS............................................................................... 26
4. RESULTADOS.................................................................................................... 29
5. DISCUSSÃO ....................................................................................................... 34
6. CONCLUSÃO ..................................................................................................... 41
7. ANEXOS .............................................................................................................. 43
8. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS................................................................. 45
FONTES CONSULTADAS..................................................................................... 50
RESUMO.................................................................................................................. 52
SUMMARY............................................................................................................... 53
1
1. INTRODUÇÃO
2
A intervenção da Terapia Ocupacional (T.O) junto às crianças
que apresentem problemas ortopédicos envolvendo o sistema músculo-
esquelético representa um constante desafio. Dentre os conceitos atuais
para tal abordagem está a prática centrada no cliente, a prática baseada
em evidências, a classificação de incapacidade e funcionalidade (CIF) e
a aplicação de recursos tecnológicos. (Bear-Lehman 2005 Cavalcanti
Manhaes 2007).
Situações clínicas como a Osteogênese Imperfeita (OI) exigem
uma atuação inter e multidisciplinar, considerando sua complexidade e a
necessidade de supervisão médica freqüente, além de alguns níveis de
intervenção reabilitacional. (Binder 1993 Belangero 2004).
Atualmente, de acordo com dados recentes da literatura e novas
abordagens, é preferível que a Osteogênese Imperfeita seja
compreendida como um conjunto de alterações genéticas, podendo ser
classificada em até oito formas distintas, com alentadoras perspectivas
quanto à terapêutica. Com isso, amplia-se o conhecimento sobre suas
manifestações clínicas e funcionais, buscam-se novas alternativas de
tratamento, o que pode resultar em melhor qualidade de vida. (Assis et
al 2002).
O questionamento principal quanto à OI é o impacto que a
mesma provoca no cotidiano e na qualidade de vida das crianças
portadoras e seus familiares.
O conhecimento sobre suas incapacidades, muitas vezes de
ordem motora e, principalmente, dolorosa, conduz à investigação do
3
quanto esses fatores podem impedir a realização de suas atividades
cotidianas de maneira plena e satisfatória.
Deve-se considerar que, associada à fragilidade óssea, surge à
fragilidade emocional, principalmente da mãe e/ou cuidadores dessas
crianças, que apresentam inúmeras dúvidas quanto aos cuidados com
as mesmas.
A atuação da Terapia Ocupacional na Reabilitação Ortopédica é
definida pela aquisição ou reorganização das habilidades motoras e
cognitivas que possam permitir a independência, reduzir as limitações,
principalmente motoras, e fornecer ao paciente autonomia nas
atividades de vida diária (AVDs). (Bear-Lehman 2005 Crepeau Neistad
2002 Cavalcanti Manhaes 2007)
Ao realizar as avaliações funcionais, o terapeuta ocupacional
busca identificar o desempenho ocupacional das crianças e, a partir
dessa identificação, elaborar um plano de tratamento, que englobará
atividades que auxiliarão na recuperação das habilidades em déficit.
Também deve estimular suas capacidades remanescentes, permitindo
maior autonomia nos aspectos funcionais, cognitivos e sociais. (Lianza
2007).
No caso do atendimento à população infantil, isso pode ser
desenvolvido a partir de uma série de atividades lúdicas como, por
exemplo, brincadeiras ou atividades funcionais que estimulem o uso
adequado dos membros superiores para conseqüente melhora na
realização de suas tarefas cotidianas como escovar os dentes ou
abotoar a blusa, entre outras; que aumentem o equilíbrio e a tolerância
4
ao ortostatismo para auxiliar o fortalecimento dos membros inferiores;
incluí também a prescrição de cadeira de rodas adequada e auxílio aos
pais na organização de uma rotina diária adaptada e factível. (Parhan
Fazio 2000).
Assim, instrumentos de avaliação funcional são de utilidade
primordial no contexto da reabilitação para a auditoria relação
custo/benefício entre cliente e terapia. Além de fornecer informações
sobre o desempenho da criança em atividades definidas, as avaliações e
entrevistas estão entre as estratégias úteis para os terapeutas
ocupacionais compreenderem cada criança, seus pais ou cuidadores,
fornecendo à equipe médica que a acompanha, condições ou estratégias
que favoreçam o seu prognóstico.
Além disso, é importante que o terapeuta ocupacional considere
sua conduta baseada no contexto histórico do paciente, ou seja, sua
vida e ocupação, desejos e perspectivas.
O interesse do presente estudo é focado na incapacidade
provocada pela principal característica da OI, ou seja: a fragilidade
óssea, pois a ocorrência de fraturas pode colaborar para um quadro de
imobilismo
e inatividade transitório ou permanente (Belangero 2004).
Neste contexto, torna-se particularmente interessante abordar as
possibilidades pouco conhecidas da aplicação de um programa de
Terapia Ocupacional.
5
1.1 REVISÃO DA LITERATURA
6
Nesse capítulo serão abordadas as principais características a
cerca da Osteogênese Imperfeita, tais como sua etiologia,
sintomatologia, diagnóstico e terapêutica. Em um segundo momento,
aspectos principais da terapia ocupacional serão abordados a fim de
elucidar como pode auxiliar no tratamento da Osteogênese Imperfeita.
1.1.1 Considerações sobre ossos
O corpo humano é formado por um conjunto de ossos que
compõem o esqueleto. É o esqueleto que garante a sustentação do
corpo e proteção aos órgãos vitais, além de propiciar a movimentação
corporal. O corpo de um adulto é composto por 206 ossos. Eles são
formados por fibras de colágeno, minerais (como por exemplo, o cálcio e
o fósforo) e células ósseas características (Vyskocil 2005).
São estas células ósseas as responsáveis pela constante
renovação e modificação dos ossos. São elas: os osteoblastos e os
osteoclastos. Os osteoblastos realizam a síntese da matriz óssea,
enquanto que os osteoclastos são responsáveis pela destruição e
reabsorção do osso já formado. Dessa maneira, os processos de síntese
e reabsorção dos componentes ósseos encontram-se sempre em
equilíbrio dinâmico. A mineralização do osso também é de fundamental
importância para a formação óssea, principalmente, na fase de
crescimento (Amarasena 2005).
Roughley et al (2003) indicam que no período de crescimento, os
osteoblastos apresentam uma atividade mais significativa que os
7
osteoclastos, fazendo com que os ossos cresçam e se alonguem. Os
ossos crescem de três maneiras durante o desenvolvimento esquelético:
— Em altura: as placas que se localizam nas extremidades
ósseas, produzem osso, permitindo o crescimento e a sustentação
adequada do corpo.
— Em densidade: são depositadas finas camadas de massa
óssea nas superfícies externas dos ossos longos e em menor proporção
nos ossos chatos.
— Por remodelação: em resposta às diferentes condições de
fadiga e absorção do estresse mecânico e além da movimentação
imposta aos ossos, estes elementos se encontram em constante
remodelação.
Porém, em alguns casos, a reabsorção óssea dos osteoclastos
pode ser mais elevada que a síntese dos osteoblastos, ocorrendo perda
de massa óssea. Um exemplo desse fenômeno é quando ocorre a
fratura de um determinado osso e o paciente é imobilizado. Esta
imobilização acarretará em uma diminuição da atividade dos
osteoblastos e aumento da atividade dos osteoclastos, caracterizando,
assim, uma redução da massa óssea. Um outro exemplo é a má
formação óssea que ocorre no caso da osteogênese imperfeita
(Sarathchandra 2005).
Segundo a Federação Européia de Osteogênese Imperfeita
(OIFE), a osteogênese imperfeita é uma afecção rara e hereditária do
tecido conjuntivo. Como o próprio nome revela, a principal característica
8
é a formação imperfeita do osso, gerando fragilidade óssea, facilitando,
significativamente, a ocorrência de fraturas. Nas figuras 1 e 2 pode-se
observar as diferenças entre um osso normal, saudável e um osso com
OI, respectivamente. (Naruse 2000).
Os ossos dos portadores de OI se quebram com facilidade, ou
seja, podem ocorrer fraturas por traumas simples, que não seriam
suficientes para provocá-las em outras condições como uma pequena
queda ou um movimento mais brusco. Existem ainda as fraturas
espontâneas, que ocorrem sem nenhuma causa aparente (Khoshhal
2001).
Norman (1999) aponta que pouco se conhece sobre os
benefícios que a prática fisioterápica possa proporcionar para uma
melhora da incapacidade, seja motora e/ou dolorosa.
Figura 1: Trabeculado ósseo no osso normal.
Fonte: Hatano E. Doenças humanas gênicas: osteogênesis imperfeita: doença
dos ossos frágeis In
http://www.ufv.br/dbg/bio240/dg06.HTM
9
Figura 2: Aspectos das traves ósseas no osso com osteogênese
imperfeita.
Fonte: http://www.oife.org (2007)
O mais recente avanço na investigação do tratamento para a
Osteogênese Imperfeita consiste em posicionamentos apropriados,
posturas e exercícios que fortaleçam os músculos sem afetar os ossos
(Rauch 2004).
Tratamentos estão sendo investigados, abrindo portas para
ajudar os pacientes com OI e estabelecer uma abordagem mais
específica com resultados mais concretos (Jones et al 1999).
Além das fraturas ósseas, a OI pode apresentar uma série de
outros sintomas, como, por exemplo, (Galera 2000):
Curvatura dos braços e pernas ou coluna (escoliose ou
cifose),
10
Deformações do crânio,
Fascies triangular,
Baixa estatura,
Extrema lassidão das articulações,
Luxações,
Fragilidade capilar (hematoma),
Escleróticas azuis,
Perda de audição,
Dentes frágeis (dentinogênese imperfeita),
Insuficiência valvular cardíaca,
Impressão basilar,
Cansaço extremo,
Sudorese excessiva.
Cabe ressaltar que a osteogênese imperfeita consiste em uma
doença que se apresenta de forma singular em cada indivíduo, sendo
que seus portadores podem apresentar alguns sinais e sintomas, porém,
raramente são observados todos, podendo também apresentar-se como
uma doença assintomática, em pessoas levemente afetadas (Minch
2001).
A osteogênese imperfeita ocorre quando há uma deficiência na
produção de colágeno, que é uma proteína que dá consistência e
resistência, principalmente aos ossos. (Figura 3 e 4) (Engelbert 1998).
A principal forma de colágeno do osso é do tipo I, responsável
por cerca de 90% do colágeno corporal e que é também o maior
componente da pele. O colágeno tipo I é formado por duas cadeias
11
chamadas α1 e α2. Atualmente sabe-se que genes dos cromossomos 7
e 17, respectivamente são os codificadores deste tipo de cadeia. Uma
mutação genética causando a substituição de um aminoácido por outro
dentro das cadeias dos polipeptídios, modificará toda a organização do
esqueleto protéico. Desta forma, um erro na seqüência molecular do
colágeno causará uma falha em toda a estrutura, resultando na
fragilidade do órgão afetado (Weinstein Buckwalter 2000).
A primeira descrição da osteogênese imperfeita (OI) foi realizada
por Looser, em 1906, que classificou a osteogênese imperfeita em duas
categorias: a congênita (desenvolvida pelo indivíduo desde seu
nascimento) e a tardia (desenvolvida no período pós - natal).
Seedorff, em 1949,in Belangero 2004 subclassificou a forma
tardia em grave (quando as fraturas ocorrem no primeiro ano de vida) e
leve (quando as fraturas ocorrem após o primeiro ano de vida). Já
Sillence et al, propuseram a classificação datada em 1979, que
considera o tipo de herança e a apresentação clínica da doença,
dividindo os pacientes em quatro tipos, descritos a seguir:
Figura 3: Molécula de colágeno: molécula em tríplice
hélice formada pelo entrelaçamento de três cadeias
alfa.
Fonte: OIFE, 2007.
12
Figura 4: Esquema representativo da síntese de
colágeno tipo I.
Fonte: OIFE (2007).
13
O tipo I é o tipo mais freqüente e menos grave. As primeiras
fraturas iniciam-se em idade pré–escolar, após o início da marcha. Os
portadores podem apresentar independência completa, além de estatura
e dentinogênese normais.
O tipo II constitui a forma perinatal letal. Os bebês apresentam
fraturas pré-natais, membros pouco desenvolvidos e curvos, além de
apresentarem os ossos extremamente frágeis.
O tipo III é a forma considerada grave, com pior prognóstico.
Devido ás curvaturas das extremidades inferiores e a fragilidade óssea,
a maioria dos portadores desse tipo de OI não consegue deambular.
Além do comprometimento respiratório associado ás deformidades na
coluna.
Já o tipo IV é caracterizado como uma forma intermediária entre
os tipos I e III, com grande variabilidade fenotípica e moderada
fragilidade óssea. (Kim 1992)
Os novos estudos demonstram diferentes características clínicas
da doença, permitindo a ampliação de sua classificação, estendendo o
tipo IV em formas clínicas como a OI com defeito na mineralização, OI
associada a contraturas musculares e a síndrome de Cole-Carpenter (OI
com craniosinostose e proptose), entre outros. Assim sendo, sob a
denominação genérica de osteogênese imperfeita atribuem-se diferentes
características clínicas, hereditariedade, evoluções e conotações
bioquímicas, nas quais o denominador comum é constituído pela
impossibilidade dos osteoblastos produzirem osso de forma e
14
quantidade normal ocasionando alterações funcionais importantes.
(Assis et al 2002)
O objetivo do tratamento da criança portadora de Osteogênese
Imperfeita é a obtenção máxima de função, amenizando sua
incapacidade e estimulando a independência nas atividades de vida
diária.
A conseqüência direta é a possibilidade de reintegração social e
melhoria na qualidade de vida da criança e de sua família.
1.1.1.1 Sintomologia, diagnóstico e terapêutica da OI.
A Osteogênese Imperfeita é caracterizada como uma doença
hereditária que afeta o tecido conjuntivo, envolvendo alterações no
colágeno tipo I. Clinicamente, observa-se osteopenia severa em
associação à deformação óssea e fraturas patológicas, apresentando
gravidade variável (Horwitz 2001).
A incidência da Osteogênese |Imperfeita nas populações
mundiais é variável de 1:21.000 a 1:50.000 nascidos.(Castro et al 2000)
Existem diversas apresentações clínicas da doença, destacando-
se: a fragilidade dos ossos, alterações nas cápsulas articulares,
coloração azulada da região esclerótica e surdez. Os pacientes podem
exibir arqueamento dos ossos e aumento do calibre dos mesmos. A
fragilidade vascular e cutânea causada pela deficiência do colágeno
pode causar equimoses ou hematomas. Os dentes podem apresentar
15
fraturas com maior facilidade e estão mais propícios à cárie dentária e
doenças periodentais (Lund 1998).
O diagnóstico é realizado inicialmente, através da anamnese,
avaliação clínica do paciente e avaliação radiográfica.
Laboratorialmente, ocorre aumento da fosfatase alcalina sérica, contudo,
não há alterações nos níveis plasmáticos de cálcio, fósforo,
paratormônio e da 1,25 vitamina D.(Whyte 1999).
Recentemente, Sharma et al (2001) demonstraram que há uma
elevação da excreção urinária de cálcio, fósforo, magnésio,
hidroxiprolina e glicosaminoglicanos. Concomitantemente, observa-se
redução dos aminoácidos plasmáticos e aminoacidúria.
Ainda não existe tratamento próprio para a Osteogênese
Imperfeita. Recomenda-se um acompanhamento específico a fim de
evitar fraturas e corrigir e prevenir deformidades. Deste modo, é possível
que o paciente obtenha uma autonomia no que se refere à deambulação
(Glorieux 2000).
Contudo, quando é aplicado um tratamento de imobilização da
área afetada, ocorre aumento da fragilidade óssea, em decorrência da
falta de mobilidade, resultando em osteoporose. Deste modo, para estes
pacientes, a imobilização, quando necessária,deve ser aplicada durante
um curto período, evitando a osteopenia (Whyte 1999).
As atividades físicas podem atuar na força muscular dos
pacientes com OI, melhorando a conservação da massa e de toda a
musculatura do corpo, aumentando também sua resistência. Os
exercícios antigravitacionais prestam-se muito bem para esse objetivo.
16
Entretanto, a utilização dos exercícios isométricos é bastante discutível
quanto a sua eficácia no estímulo à melhoria da ossificação. (Roughley
2003).
A mineralização óssea é regulada parcialmente pela quantidade
de tensão imposta ao osso. Ossos com maior tensão e maior capacidade
de carga apresentam osteoblastos mais ativos, e assim, ossos mais
fortes e mais resistentes. Ossos submetidos a pouca tensão
enfraquecem-se. Portanto, indivíduos que não desenvolvem atividade
física ou que estão imobilizados por um longo tempo, recebem estímulo
mecânico para crescimento e remodelamento ósseo diminuído,
facilitando a instalação e agravamento do quadro clínico (Galera 2000).
A carga mecânica promove deformação no osso, e
conseqüentemente gera um estímulo para uma resposta óssea local. A
força externa aplicada, por unidade de área do osso, pode ser
classificada como compressão, tração e cisalhamento, e estas forças
aparecem de forma combinada sob carga. Estas forças são expressas
em unidades de Pascal. Deformação é o resultado da força externa
sobre o osso, e é definida pela porcentagem de deformação do osso ou
deformação relativa, podendo ser expressa em porcentagem (Engelbert
1998).
As atividades cotidianas geram forças nesses tecidos e essas
forças são ampliadas, por exemplo, durante a prática de esportes ou
exercícios com pesos. O esqueleto humano responde de formas
diferentes dependendo da magnitude, distribuição e freqüência de
tensão geradas nos ossos, além de possuir diferentes propriedades
17
quando se aplica carga em direções diferentes, sendo classificado como
anisotrópico. Estímulo mecânico dinâmico é mais eficaz para a formação
de osso, pois sob cargas estáticas, as células ósseas se acomodam,
tornando-se menos responsivas aos estímulos (Weinstein 2000).
As categorias de exercícios, quando dosadas adequadamente,
ativam as funções proprioceptivas necessárias para um melhor controle
motor durante as atividades diárias, com menos solicitações e gastos
energéticos (Engelbert 1998).
Os exercícios físicos podem ser muito úteis aos pacientes
portadores de OI, em relação à mobilidade articular. Este tipo de prática
leva o indivíduo a desenvolver a amplitude das articulações não
comprometidas e a ampliar a capacidade articular dos segmentos
atingidos por uma degeneração osteoarticular. Capacitam músculos e
tendões a uma tensão maior, dotando o indivíduo de condições
elementares de uma execução adequada do movimento, promovendo
flexibilidade (Vouri 2004).
No que concerne ao equilíbrio, podem ser alcançados avanços
para a vida do portador da OI através dos exercícios físicos, já que
estas atividades exigem uma boa integração corporal e emocional.
Esses exercícios propiciam as pessoas tornarem-se mais seguras na
locomoção, fazendo com que possam assumir, em suas tarefas diárias,
uma posição mais simétrica, facilitando o desempenho de suas funções
de forma mais eficaz (Menkes 2003).
A prática de atividades físicas também está relacionada ao
desenvolvimento na coordenação motora. Esta é a base do movimento
18
homogêneo e eficiente, que exige completa organização do sistema
nervoso, com utilização dos músculos certos, no tempo certo e
intensidade correta (Heinonem 2005).
Outro ponto a ser incluído nos benefícios da prática de exercícios
físicos por este grupo de indivíduos é a melhoria da respiração.
Exercícios respiratórios envolvem retreinamento de padrões
respiratórios através de exercícios de propriocepção da musculatura
envolvida, sem condução rítmica do movimento de inspiração e
expiração (Hawkins 1999).
Em relação ao relaxamento, os exercícios físicos podem ser
úteis, aliviando a tensão de um segmento muscular, promovendo a
conscientização corporal, visto que a dor é um dos sintomas muito
encontrados em pacientes com OI (Hawkins 1999).
Cabe ressaltar que a formação óssea é influenciada por diversos
fatores, destacando-se: a genética, influências bioquímicas e hábitos
alimentares. Deste modo, a alimentação balanceada atua prevenindo a
ocorrência de doenças, dentre as quais destaca-se a osteoporose, que
está diretamente relacionada a OI. (Heaney 1999)
Outra terapêutica bastante reverenciada no acompanhamento da OI é
a terapia por pamidronato, apresentando bons resultados, principalmente no
aumento da densidade óssea. (Castro et al 2000)
Outra abordagem necessária é atuação do setor de Psicologia tanto
com os pacientes como seus familiares a fim de proporcionar suporte
emocional, além de realizar a avaliação dos pacientes quanto aos
19
comportamentos e analisar as alterações decorrentes da instalação da
incapacidade. (Lianza 2007)
1.1.2 A Terapia Ocupacional: Modelos de Avaliações e Escalas
Funcionais
A avaliação em Terapia Ocupacional é o processo de
determinação de como os problemas físicos ou psicológicos do cliente
estão interferindo na sua competência nas áreas de desempenho
ocupacional. (Crepeau Neistad 2002 Pedretti 2004 Rocha Brunello
2007). As áreas de desempenho ocupacional envolvem as atividades de
vida diária, as atividades profissionais e as atividades de diversão e
lazer. (Crepeau Neistad 2002)
Há uma série de avaliações padronizadas para as atividades de
vida diária. Para a escolha de um tipo de instrumento é necessário
considerar o propósito de sua utilização, sua aplicabilidade e suas
propriedades psicométricas. (Bear-Lehman 2005 Crepeau Neistad 2002
Mello 2004 Guzzo 2008)
A seguir, são apresentados alguns modelos de avaliações
disponíveis e suas características principais. Os modelos de avaliação e
escalas funcionais especificamente utilizados para crianças serão
abordados separadamente, em um novo tópico, ainda neste capítulo.
20
1.1.2.1 Perfil PULSES
É o primeiro instrumento de avaliação funcional, criado em 1957
por Moskowitz & McCann. Engloba a avaliação física, o uso das
extremidades superiores, mobilidade permitida pelos membros
inferiores, comunicação e desempenho sensorial, intestino e
desempenho excretor e estado psicossocial. (Delisa 1992)
1.1.2.2 Índice de Katz
Essa avaliação foi desenvolvida para estudar os resultados do
tratamento e prognóstico nos idosos e doentes crônicos. As atividades
avaliadas são tomar banho, vestir-se, uso do banheiro, realizar
transferências, continência esfincteriana e alimentação. (Delisa 1992)
1.1.2.3 Índice de Barthel
Criado em 1965, este índice é utilizado para medir as atividades
de vida diária básica com pacientes incapazes cronicamente. Inclui dez
itens, inclusive alimentar-se, transferências, pentear-se e higiene, tomar
banho, ir ao banheiro, andar, subir e descer escadas e controlar
esfíncteres. Tais itens são contados diferencialmente de acordo com um
sistema de contagem de pesos que determina pontos baseados em
desempenho independente ou assistidos. (Delisa 1992)
21
1.1.2.4 Medida de Independência Funcional (MIF)
A Medida da Independência Funcional (MIF) ou Functional
Independence Measure (FIM) teve origem na década de 1980 e, foi
desenvolvida para avaliar pessoas sob o processo de reabilitação e
validada para a língua portuguesa no Brasil em 2000. (Riberto 2001
Mello 2007 Guzzo 2008).
Assim, é uma avaliação que mede a deficiência associada aos
diversos comprometimentos físicos, capaz de fornecer um mecanismo
para a padronização da coleta de dados.
1.1.3 Terapia Ocupacional: Avaliações e Escalas Funcionais para
Crianças
Ao se avaliar uma criança é necessário considerar a noção de
desenvolvimento, ou seja, o ganho progressivo de habilidades e
funções. E função pode ser compreendida pela habilidade da criança em
desempenhar as atividades de vida diária independentemente e de
forma segura no ambiente (Oliveira 2007).
1.1.3.1 Inventário de Avaliação Pediátrica de Incapacidade (PEDI)
O teste PEDI informa sobre o desempenho funcional de crianças
entre 6 meses e 7 anos e 6 meses de idade, em seu ambiente
22
doméstico, sendo constituído de 6 escalas quantitativas e 3 escalas
qualitativas. (Mello 2007)
1.1.3.2 Avaliação da Função Escolar
Este teste foi desenvolvido para avaliar o perfil funcional de
crianças com diferentes tipos de deficiência que freqüentam escolas de
ensino regular, visando facilitar a comunicação e colaboração entre os
profissionais que lidam com essas crianças no contexto escolar. (Mello
2007)
1.1.3.3. Gross Motor Function Measure (GMFM)
O instrumento acima é uma avaliação quantitativa específico
para crianças com Paralisia Cerebral sem limite de idade. (Oliveira
2007).
1.1.3.4 Erhardt Developmental Prehension Assessment (EDPA)
O EPDA é usado para avaliar padrões de movimentos
involuntários de membros superiores, movimentos voluntários e
habilidades de pré-escrita. Apenas para crianças com disfunções
motoras. (Oliveira 2007).
23
1.1.3.5 Medida de Independência Funcional para crianças (WeeFim)
A avaliação funcional acima é um questionário quantitativo que
avalia habilidades funcionais de acordo com a assistência requerida no
autocuidado, mobilidade, locomoção, controle esfincteriano,
comunicação e cognição social. (Oliveira 2007 Mello 2007).
Esta medida é constituída por dezoito tarefas críticas. Dessas,
treze apresentam ênfase motora e estão ligadas ao autocuidado, ou
seja, alimentação, arrumar-se, banhar-se, vestir-se – parte superior e
inferior, ir ao toalete, controle dos esfíncteres; mobilidade
(transferências do leito, cadeira de rodas, cadeira, banheiro e chuveiro)
e locomoção (deambulação ou cadeira de rodas e escadas). As cinco
restantes possuem ênfase cognitiva e envolvem a comunicação, ou seja,
compreensão, expressão e cognição social, dividida em interação social,
resolução de problemas e memória. O tipo e a quantidade de assistência
necessária para realizar as tarefas são usados para medir a gravidade
da deficiência e a carga de cuidados. As tarefas são graduadas com um
escore, usando uma escala que varia entre 1 e 7 pontos. Um escore de
7 reflete a independência completa; 6, independência modificada, o que
implica alguma lentidão, risco de segurança ou uso de aparelho; 5,
supervisão; 4 assistência mínima, onde o paciente ou cliente exerce
75% do esforço; 3 indica necessidade de assistência moderada com
50% do esforço; no nível 2 há dependência completa com o exercício de
25% do esforço e no nível 1 a assistência total com os clientes
realizando menos de 24% do esforço.
24
2. OBJETIVO
25
O objetivo desse trabalho foi aplicar e analisar a Medida de
Independência Funcional com crianças portadoras de Osteogênese
Imperfeita.
26
3. CASUÍSTICA E MÉTODOS
27
O grupo de Ortopedia e Traumatologia Pediátrica, do
Departamento de Ortopedia e Traumatologia (DOT) da Irmandade da
Santa Casa de Misericórdia de São Paulo (ISCMSP) possui 105 crianças
registradas e que são acompanhadas pela equipe durante suas
consultas ambulatoriais e internações, quando necessário.
A equipe é composta por médico ortopedista, enfermeira,
terapeuta ocupacional, fisioterapeuta, nutricionista, sistente social,
psicólogo e secretaria.
Para o desenvolvimento deste trabalho a metodologia dividiu-se
em duas etapas. Em um primeiro momento, o presente estudo
compreendeu uma pesquisa, de cunho descritivo, visando investigar
sobre as principais características a cerca da osteogênese imperfeita,
procurando relacionar a doença com um protocolo de atividades em
terapia ocupacional.
Em um segundo momento, a pesquisa tornou-se exploratória
mediante a aplicação da Medida de Independência Funcional numa
parcela de crianças e adolescentes. Foram apenas incluídas crianças e
adolescentes de até 15 anos com osteogênese imperfeita e excluídas do
estudo pacientes com outra doença associadas ou aqueles que não aceitaram
participar do processo avaliativo (termo de consentimento livre e esclarecido)
ou que não puderam comparecer ao hospital após convocação específica.
A Medida de Independência Funcional consiste em um método
avaliativo bastante utilizado universalmente e também pelo Serviço de
Terapia Ocupacional da ISCMSP pela sua fácil aplicabilidade, permitindo
detectar os principais déficits e elaborar uma intervenção adequada.
28
Foram avaliadas 28 crianças no período de agosto de 2007 a
março de 2008. Todos os pacientes incluídos estavam acompanhados
de um cuidador, geralmente a mãe, sendo que a aplicação do MIF foi
feita após a consulta médica.
As características prévias foram: doze pacientes considerados
independentes e dezesseis que foram considerados dependentes.
A classificação das crianças em dependentes ou independentes
foi realizada adotando-se o critério de soma de pontuações de
caracteres específicos. Quando a soma total variou entre 108 a 126
pontos, a criança foi considerada independente; já quando a soma
variou entre 18 a 107 pontos a criança foi considerada dependente.
Logo, encontramos 42,86% de crianças independentes, e, 57,14% de
crianças dependentes.
29
4. RESULTADOS
30
Para a realização deste trabalho, foram avaliadas 28 crianças
registradas no Departamento de Ortopedia e Traumatologia da
irmandade da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo (SP), todas
diagnosticadas com osteogênese imperfeita, sendo dez deles
diagnosticados especificamente com OI do tipo III, uma do tipo II, cinco
do tipo I e doze do tipo.
A idade dos pacientes avaliados variou entre 2 e 15 anos, com
média de idade de 9,5 anos (Figura 5).
9
7
9
0
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
0 a 5 6 a 10 acima de 11
Classes de frequência
Número de indivíduos
Figura 5: Freqüência de ocorrência dos indivíduos por
idade. Classe 1: idade entre 0 e 5 anos, classe 2: idade
entre 6 e 10 anos, classe 3: idade acima de 11 anos.
A fim de se classificar o grau de dependência ou independência
das crianças estudadas, foi empregada a avaliação da Medida de
Independência Funcional (MIF), que constitui em um método avaliativo
bastante utilizado pelo Serviço de Terapia Ocupacional da ISCM-SP pela
31
sua fácil aplicabilidade, permitindo detectar os principais déficits e
elaborar uma intervenção adequada.
Dessa maneira, dentre o total amostral, onde doze foram
consideras independentes e dezesseis foram consideradas dependentes
(Figura 6).
43%
57%
Independentes
Dependentes
Figura 6: Porcentagem dos pacientes
considerados dependentes e
independentes.
É importante ressaltar que a classificação de funcionalidade das
crianças em dependentes ou independentes foi realizada adotando-se o
critério de soma de pontuações de caracteres específicos. Quando a
soma total variou entre 108 a 126 pontos, a criança foi considerada
independente; já quando a soma variou entre 18 a 107 pontos a criança
foi considerada dependente. Logo, encontramos 42,86% de crianças
independentes, e, 57,14% de crianças dependentes, como pode ser
observado na figuras 6.
Em relação à distribuição das classificações de MIF, obteve-se p
seguinte resultado (Tabela1, Figura 8):
32
Tabela 1: Distribuição das classificações de Medida de
Independência Funcional (MIF).
MIF N sujeitos
Percentual
Percentual Acumulado
IND COMP 3 10,71 10,71
IND MOD 9 32,14 42,86
SUPERV 6 21,43 64,29
AJUDA MIN
4 14,29 78,57
AJUDA 1 3,57 82,14
AJUDA MAX
4 14,29 96,43
AJUDA TOT
1 3,57 100,00
Total 28 100,00 —
11%
32%
21%
14%
4%
14%
4%
IND COMP
IND MOD
SUPERV
AJUDA MIN
AJUDA
AJUDA MAX
AJUDA TOT
Figura 8: Porcentagem da Distribuição das
classificações de Medida de Independência
Funcional (MIF).
A análise de correlação entre a variável IDADE e a variável
TOTAL (soma dos 18 quesitos) foi realizada, onde o resultado aponta
para o seguinte:
33
Coeficiente de correlação: r = +0,728
Significância calculada: p < 0,001
Isso indica que existe uma relação estatisticamente significante
entre idade e pontuação total do MIF.
34
5. DISCUSSÃO
35
A Osteogênese Imperfeita compreende uma afecção de alta
complexidade, exigindo inúmeras possibilidades terapêuticas.
A principal finalidade de qualquer abordagem médica ou
terapêutica do portador de Osteogênese Imperfeita é obter o máximo de
função, diminuindo a incapacidade e permitindo maior independência em
suas atividades cotidianas, possibilitando sua integração social. Tal
desejo é predominante em pacientes, pais, cuidadores e profissionais
que conheçam e convivam com essa doença.
Porém, não há um consenso sobre um tratamento plenamente
satisfatório para esta afecção (Alcântara 2006). Assim há inúmeras
possibilidades de intervenção sendo elaboradas, estudadas e aplicadas.
A respeito disso, há associações nacionais e internacionais que
colaboram com tais opções de tratamento a fim de existir coerência e
ética, além da busca de melhor qualidade de vida. No Brasil a
Associação Brasileira de Osteogênese Imperfeita, a ABOI, cumpre
adequada e gloriosamente tal papel através de suas atividades.
O interesse por essa afecção surgiu quando atendia crianças e
adolescentes durante a internação na enfermaria pediátrica do DOT. Era
observado o receio das mães nos cuidados dispensados aos seus filhos
e nas dúvidas principalmente quanto ao posicionamento mais adequado,
melhor cadeira de rodas ou o que poderiam fazer ou não, sem ter uma
rotina diária adequada e organizada, que facilitasse e estimulasse a
relação mãe e filho.
36
Quando trabalhamos com um individuo que tem OI é muito
importante centralizar os cuidados com suas habilidades e força bem
como qual o seu tipo de OI. (OI Foundation).
Eugenio (2004) descreve que devemos desenvolver nos
pacientes as características de autoconhecimento, auto valorização e a
oportunidade de expressão e criatividade, fornecendo condições de
liberdade e segurança para a realização funcional do paciente. É
importante a individualização do atendimento uma vez que há uma
variabilidade fenotípica acentuada, o que requer tratamentos
específicos, adaptados à gravidade das lesões e à idade de cada
paciente. (ABOI)
Na Terapia Ocupacional, a ação, o fazer humano, o cotidiano têm
sido definidos como objeto da profissão, seja na esfera física, mental,
social ou educacional. Logo, é a arte e a ciência de ajudar pessoas a
realizarem as atividades diárias que são importantes para elas, apesar
de debilidades, incapacidades ou deficiências (Crepeau Neistad 2002).
Assim a abordagem terapêutica ocupacional com portadores de
OI busca obter o máximo de capacidade funcional, reduzir limitações
motoras e de aspectos de cognição social, fornecer independência nas
AVDs e possibilitar melhor integração social tanto nos níveis
ambulatoriais e hospitalares.
Inicialmente, isso é feito através da aplicação de uma avaliação
funcional para detectar os déficits cotidianos importantes para serem
trabalhados.
37
A necessidade e a importância de serem aplicadas avaliações
objetivas e quantitativas que forneçam à equipe de saúde dados reais da
capacidade de cada criança são úteis para a implantação de protocolos
de tratamento, na condução das expectativas de pais e cuidadores das
mesmas.
Nessa linha, é importante conhecer o entendimento de Minayo
(2006) a respeito de pesquisas quantitativas quanto ao seu objetivo de
trazer à luz dados indicadores e tendências observáveis ou produzir
modelos técnicos de alta abstração com aplicabilidade prática. Já o
método qualitativo é o que se aplica ao estudo da história, das
relações, das representações, das crenças, das percepções e das
opiniões, produtos das interpretações que os humanos fazem a
respeito de como vivem, constroem seus artefatos e a si mesmos,
sentem e pensam. Esse propicia a construção de novas abordagens,
revisão e criação de novos conceitos e categorias de investigação.
Outro fator a ser considerado é que os instrumentos de avaliação
funcional devem cumprir algumas exigências. É necessário que as
avaliações sejam padronizadas e/ou normatizadas para facilitar o seu
estudo e sua aplicação; aumentando assim o seu valor de
representatividade, ser um método sensível, válido e pragmático para o
objetivo destinado e apresentar exeqüibilidade.
A Medida de Independência Funcional para Crianças deve ser
aplicada, idealmente em um laboratório de atividades de vida diária
(AVD), cuja principal característica é permitir que o paciente avaliado
demonstre como executa suas tarefas cotidianas, cabendo ao terapeuta
38
observar e registrar, de forma quantitativa, tal observação. (Guzzo
2008)
Essa avaliação permite determinar a gravidade da incapacidade,
avaliar e acompanhar os ganhos funcionais, e acompanhar o processo
de reabilitação, pois deve ser aplicada em três estágios diferentes (data
inicial do tratamento, durante o seguimento e na alta).
A validade de um instrumento de avaliação funcional pode ser
definida como a capacidade que esse instrumento tem de atribuir um
valor, pontuação ou classificação a pessoas com incapacidades de
forma apropriada. (Riberto 2001). Com o uso da WeeFim, o terapeuta
ocupacional pode iniciar o seu tratamento com medidas que estimulem
os níveis mais deficitários, como por exemplo, facilitar as transferências,
adequando adaptações como o uso de uma tábua de transferência para
que a criança faça essa tarefa sem depender da mãe ou cuidador.
Também é possível verificar a rotina da criança e introduzir novas
tarefas e atividades que irão incentivar outros aspectos da criança (sair
do leito, novas tarefas, ida a escola com uma cadeira de rodas, etc.). A
WeeFim foi projetada para medir o desempenho costumeiro das crianças
nos itens de auto cuidado, controle de esfíncter, transferências,
locomoção, comunicação e cognição social, demonstrando as áreas
mais prejudicadas pela patologia e/ou lesão secundária associada como,
por exemplo, deformidades, contraturas musculares ou inadequação do
ambiente ou dos recursos de assistência tecnológica.
Nos resultados apresentados nota-se que quanto maior a idade, tanto
maior é o resultado da MIF e, quanto menor a idade, tanto menor esse
39
resultado. Logo, isso demonstra que, no geral, crianças menores apresentam
grau de dependência maior, e, que crianças maiores apresentam grau de
dependência menor, o que, é coerente com a doença estudada.
É importante mencionar que todas as crianças do grupo amostral
foram previamente diagnosticadas com osteogênese imperfeita. Dessa
maneira, pode-se inferir que o valor encontrado (de 57,14%) sugere um
elevado grau de dependência dessas crianças, uma vez que 57,14%
representam mais da metade da amostra. Logo, considerando tal
característica, é possível afirmar que o grau de dependência na amostra
é elevado.
Os itens da Weefim detectam dois aspectos substancialmente
diferentes da incapacidade: função motora e função cognitiva. Esses
dois itens podem ser usados para classificar os tipos de incapacidade
após algum tipo de lesão- congênita ou adquirida – em incapacidade
motora, cognitiva e dolorosa. Todas são possíveis de intervenção
reabilitacional.
Os itens da avaliação utilizada referentes aos aspectos
cognitivos são a compreensão, a expressão e a cognição social
(interação social, resolução de problemas e memória).
A OI não apresenta como principal característica alterações ou
diminuição dos aspectos cognitivos, ou seja, a inteligência é normal e os
pacientes são capazes de adaptar-se as suas limitações (ABOI), exceto
pela redução da interação social pelo excesso de zelo ou temor familiar.
40
Por essa característica, a importância do suporte emocional para
pacientes e pais, através da abordagem psicológica.
A partir dessa informação quantificada pela avaliação sugerida,
pode-se elaborar a assistência de terapia ocupacional de acordo com a
real necessidade de cada paciente, considerando sua adequação
funcional e seu desenvolvimento neuropsicomotor, permitindo sua ótima
mobilidade e habilidades para participar plenamente da vida comunitária,
além dos esclarecimentos prestados á escola e comunidade acerca da
doença para os cuidados necessários para evitar as fraturas. Tal apoio é
fundamental para melhor inserção social da pessoa portadora de OI.
A busca por novas modalidades de tratamento para a
Osteogênese Imperfeita vem contribuir para a melhor qualidade de vida
através da prevenção de fraturas e deformidades, desmistificando o
conceito de mínima atividade física e/ou tratamento conservador, pois tal
inatividade torna os portadores de OI mais suscetíveis fraturas e/ou
recidivas, piorando consideravelmente o seu prognóstico. (Eugenio 2004
Root 1984).
Assim, a elaboração e a execução de um programa de
reabilitação-que deve preconizar a intervenção precoce, a abordagem
global do paciente estimulando sua participação ativa e intensa no
tratamento (Lianza 2007) contribuirá para a obtenção de melhores
resultados e consequentemente, o aumento da qualidade de vida.
41
6. CONCLUSÃO
42
A Medida de Independência Funcional para Crianças apresentou-
se adequada para se estabelecer o grau de dependência ou de
independência desses pacientes.
43
7. ANEXOS
44
Data: Admissão Alta Seguimento
Auto-Cuidados
A. Alimentação
B. Higiene pessoal
C. Banho (lavar o corpo)
D. Vestir metade superior
E. Vestir metade inferior
F. Utilização do vaso sanitário
Controle de Esfíncteres
G. Controle da diurese
H. Controle da defecação
Mobilidade
Transferências
I. Leito, cadeira, cadeira de rodas
J. Vaso sanitário
K. Banheira, chuveiro
Locomoção
L. Marcha / Cadeira de rodas
M
C
M
C
M
C
M. Escadas
Comunicação
N. Compreensão
A
V
A
V
A
V
O. Expressão
V
N
V
N
V
N
Cognição Social
P. Interação social
Q. Resolução de problemas
R. Memória
45
8. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
46
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a
ed.rev. atual. São
Paulo: Cortez; 2007. 304p.
52
RESUMO
Introdução: A osteogênese imperfeita (OI) é uma doença rara e
hereditária do tecido conjuntivo. Sua principal característica é a
formação imperfeita do osso, gerando fragilidade óssea e facilitando
significativamente a ocorrência de fraturas. A intervenção da Terapia
Ocupacional se justifica a fim de promover maior autonomia desses
pacientes. Objetivo: Avaliar e analisar por meio do MIF a capacidade
funcional das crianças com OI. Foram incluídas crianças e adolescentes de
até 15 anos com osteogênese imperfeita e excluídas do estudo crianças e
adolescentes com outras doenças associadas, que não aceitaram participar do
processo avaliativo (termo de consentimento livre e esclarecido) ou que não
puderam mais comparecer ao hospital após a primeira consulta médica.
Resultados: A partir da análise sobre a referida avaliação, verificar se esta é
adequada ou não a tal clientela.
Palavras-chave: Osteogênese imperfeita/terapia, Terapia ocupacional,
Atividades cotidianas, Avaliação da deficiência, Criança
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SUMMARY
Introduction: The Imperfecta Osteogenesis (IO) is a rare and hereditary
disease of the subjunctive tissue. Its principal characteristic is the
imperfect formation of the bone, producing fragility, and bringing a
significantly bigger incidence of fractures. The intervention of the
Occupational Therapy is justified in order to promote patients better
autonomy in their AVDs. Objective: Measuring, through the MIF, the
functional capacity of the children with IO. Children and adolescents with
Imperfecta Osteogenesis up to 15 years old were included and children
and adolescents with other associate pathologies, which did not accept
to participate of the process (term of free and explained permission) or
what could not attend the hospital besides the day of the medical
consultation were excluded. Expected results: From the analysis on
this evaluation, get a conclusion whether this is appropriate or not to
such patients.
Key words: Osteogenesis imperfecta/therapy, Occupational therapy,
Activities of daily living,
Disability evaluation, Child
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