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INSTITUTO FERNANDES FIGUEIRA
PÓS-GRADUAÇÃO EM SAÚDE DA CRIANÇA E DA MULHER
Estudo Longitudinal de Pacientes Portadores de
Cardiopatia Reumática no Rio de Janeiro
Regina Elizabeth Müller
Rio de Janeiro
Março 2008
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INSTITUTO FERNANDES FIGUEIRA
PÓS-GRADUAÇÃO EM SAÚDE DA CRIANÇA E DA MULHER
Estudo Longitudinal de Pacientes Portadores de
Cardiopatia Reumática no Rio de Janeiro
Regina Elizabeth Müller
DISSERTAÇÃO APRESENTADA À PÓS-
GRADUAÇÃO EM SAÚDE DA CRIANÇA
E DA MULHER, COMO PARTE DOS
REQUISITOS PARA A OBTENÇÃO DO
TÍTULO DE MESTRE
Orientadora: Dra. Maria Virgínia Peixoto Dutra
Rio de Janeiro
Março 2008
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À Profª Dra. Elizabeth Souza Leão Gracie, mestra e amiga
Aos pacientes portadores de cardiopatia reumática
Agradecimentos Afetivos
A Deus, pelo milagre da vida e do renascer a cada dia.
A meu marido Luis Antonio dos Santos Diego, pelo seu carinho e incentivo
permanentes.
Ao meu pai, Norberto Eugenio Müller e à minha mãe Ielda Augustin
Müller (In Memorium), por terem me ensinado a perseguir os sonhos.
Ao meu irmão, Roberto Emilio Müller, minha cunhada Marly Veloso
Müller e meus sobrinhos Roberto Emílio Müller Filho e Karin Yasmin
Veloso Müller pelo carinho e incentivo à toda a minha vida profissional.
À minha sogra Ruth Gil dos Santos Diego, pela ternura que sempre me
dedicou.
A Marcelo, Carolina e Fernanda da Rocha Lima Diego por tudo o que me
proporcionaram na convivência de amor e harmonia.
Agradecimentos
À Profª Dra. Maria Virgínia Peixoto Dutra, minha orientadora, amiga e
companheira incansável na busca de respostas, que me acompanhou ao longo
desta jornada.
À banca de examinadores desta tese: Profª Dra. Kátia Silveira da Silva, Profª
Dra. Maria Cristina Caetano Kuschnir, e Profª Dra. Eloane Gonçalves Ramos
pela leitura atenta, sugestões e críticas ao trabalho.
Aos professores da Pós-graduação deste Curso de Mestrado pelos
conhecimentos transmitidos e o apoio ao meu projeto.
Aos membros da Secretaria Acadêmica, pela orientação e ajuda no
cumprimento das formalidades acadêmicas.
Aos meus colegas do Curso de Mestrado, em especial, à Dra. Maria de Marilacc
Roiseman, que me fez despertar o amor pela prevenção.
À Dra. Regina Maria de Aquino Xavier e Dra. Marisa da Silva Santos pelo
apoio ao trabalho com pacientes reumáticos, e incentivo à vida acadêmica.
À equipe do Programa PREFERE: Profª Fabiana Ferreira do Nascimento,
Enfª Maria José Lucas Mercês da Silva, Melissa Cavalcanti Yaakoub, Vanessa
Beatriz P. Espíndola, e em especial às queridas companheiras Maria Lúcia Vilela
Teixeira e Tânia Stolerman Mizrahi
pelo constante incentivo e prestimosa ajuda
À Profª Ana Lúcia Tarouquella Schilke, à Dra. Maria de Fátima M.P. Leite e
todos os colegas que trilharam conosco os caminhos do PREFERE
A Marcelo da Rocha Lima Diego pelo apoio e orientação na redação desta
dissertação
A Francisco das Chagas Oliveira Tomaz pela incansável ajuda na elaboração e
manutenção do banco de dados
Aos colegas e amigos do Instituto Nacional de Cardiologia, em especial às
equipes do Serviço de Cardiologia da Criança e do Adolescente e do Serviço de
Orovalvar, pela ajuda e orientação no encaminhamento e cuidado aos pacientes
reumáticos, e aos funcionários do Arquivo Médico pela ajuda na busca dos prontuários
médicos para a realização deste trabalho.
Resumo
Objetivo: avaliar a evolução clínica, morbidade e mortalidade de crianças e
adolescentes portadores de cardiopatia reumática em acompanhamento
ambulatorial num centro terciário.
Material e Métodos: estudo descritivo observacional longitudinal de base
hospitalar. Foi realizada análise de prontuários de pacientes com 3-18 anos,
acompanhados por no mínimo 2 anos no ambulatório do Instituto Nacional de
Cardiologia no Rio de Janeiro. O diagnóstico foi confirmado pelos critérios de
Jones e/ou exame ecocardiográfico com lesão reumática típica mitral e/ou aórtica.
Banco de dados foi elaborado com o programa ACCESS 2000, e a análise
estatística realizada com o programa EPI-INFO 2000. Foi considerado significativo
o valor de α- 0,05.
Resultados: 139 prontuários foram incluídos no estudo. A mediana da idade no
início do seguimento foi de 11 anos, 52,6% eram do sexo feminino. Quanto à
forma de apresentação clínica 45,3% estavam no primeiro surto, 14,4% em
recidiva e 40,3% na fase crônica. A mediana de idade dos pacientes crônicos e
em recidiva era superior aos pacientes do primeiro surto de febre reumática
(p-0,0001). O tempo médio de seguimento foi de 9,9 anos (2-21 anos). A lesão
valvar predominante foi a insuficiência mitral (82,7%), seguida da insuficiência
aórtica (55,9%) e da insuficiência mitro-aórtica em 45,3% dos casos. Houve
redução importante dos percentuais de lesões valvares graves - tanto mitrais
como aórticas - ao final do seguimento. Recidivas foram evidenciadas em 32,3%.
Pacientes com profilaxia irregular ou sem profilaxia apresentaram a média do
número total de surtos (2,4 surtos por paciente) superior a do grupo em profilaxia
regular (1,4 surtos por paciente), com diferença entre os grupos estatisticamente
significante (p-0,0009).
A mortalidade foi de 4,3% (n=6) Todos os pacientes que evoluíram para óbito
eram portadores de próteses valvares. O abandono de tratamento foi de 10,8%,
sendo que 1,4% desses pacientes eram portadores de próteses mecânicas (n-=2).
Procedimentos intervencionistas foram realizados em 45,3% dos pacientes -
valvuloplastia por cateter balão em 2,9% e cirurgia cardíaca valvar em 42,4%.
Reoperação foi necessária em 8,6% (2ª cirurgia) e 2,8% (3ª cirurgia). O
procedimento mais realizado foi o implante de prótese mecânica mitral (31,3%),
seguido por prótese mecânica aórtica (20,9%) e plastia mitral (18,6%). A
endocardite infecciosa foi evidenciada em 8,6%, sendo a endocardite de prótese
em 3,6%, responsável por 50% da mortalidade desta amostra, com letalidade de
25%. Outras causas de mortalidade incluíram estenose grave de prótese biológica
(n=1), estenose grave de prótese mecânica (n=1) e trombose de prótese biológica
(n=1).
Palavras chaves: febre reumática, cardiopatia reumática, criança, adolescente,
cirurgia torácica, recidiva, endocardite.
Abstract
Objective: to investigate the outcome, mortality and morbidity of children and
adolescents with rheumatic heart disease followed up in an outpatient care unit of
a terciarie center.
Methods – descriptive longitudinal observational study of an hospitalar based
population. Medical file of patients – 3 to18 years old - with rheumatic heart
disease, followed-up for at least 2 years from in the outpatient care unit of the
National Cardiology Institute (Instituto Nacional de Cardiologia) in Rio de Janeiro
were reviewed. Diagnosis were confirmed through medical file register of the
revised Jones criteria for rheumatic fever and/or Doppler echocardiographic report
of typical chronic mitral or aortic lesions. Database program ACCESS 2000,
statistical analysis was performed using EPI-INFO 2000 software, with significant α
value 0,05.
Results –139 medical files were reviewed. Median age at the first visit to the
service was 11 years, 52,5% were female. At the first exam, 45,3% presented with
acute rheumatic fever- first attack, 14,4% recurrence; while 40,3% had chronic
valvular lesions. Median age of the chronic and recurrent group was greater than
median age of the first attack group (p-0,0001). Mean follow-up time was 9,9 years
(2 to 21 years). Mitral regurgitation was the most common valvular lesion (82,7%),
followed by aortic regurgitation (55,9%) and combined mitral and aortic
regurgitation (45,3%). There was a significant percent decrease in severe valvular
lesions - both mitral and aortic – at the end of follow-up period. Recurrences were
present in 32,3% of cases. There was a significant difference (p-0,0009) between
the mean rate of the total number of attacks of patients under irregular or no
prophylaxis (2,4 attacks / patient) compared with patients under regular prophylaxis
(1,4 attacks / patient).
Mortality rate were 4,3% (n=6). All these patients that died had prosthesis. 10,8%
were lost of follow-up - 1,4% of these patients had mechanical prostheses (n=2).
45,4% underwent valve procedures: 2,9% balloon dilatation and 42,4% valve
surgery. Reoperation were required by 8,6% (2
nd
surgery) and rereoperation by
2,8% (3
rd
surgery). The most common surgical procedure was mitral valve
replacement with mechanical prostheses implantation (31,3%), followed by aortic
valve replacement with mechanical prostheses implantation (20,9%) and mitral
valve repair (18,6%). A total of 8,6% presented with endocarditis - 3,6% had
prosthetic valve endocarditis, that accounted for 50% mortality of this group, and
for a letality rate of 25%. Another causes of death included severe bioprosthesis
stenosis (n=1), severe mechanical prosthesis stenosis (n=1) and bioprosthesis
valve trombosis (n=1).
Keywords: rheumatic fever, rheumatic heart disease, child, adolescent, thoracic
surgery, recurrence, endocarditis.
Lista de Siglas e Abreviaturas
AAS ácido acetil-salicílico
ad hoc para isto, específico ou especificamente
ACC American College of Cardiology
AE átrio esquerdo
AHA American Heart Association
ASO antistreptolisina O, ou título de anticorpos anti-estreptocócicos
AVE acidente vascular encefálico
ca. circa – cerca de
CEP Comitê de Ética e Pesquisa
CDC Central Disease Control and Prevention
CF classe funcional
CRC cardiopatia reumática crônica
DALYs disability-adjusted life years - anos potenciais de vida perdidos
ajustados para incapacidade
DATASUS Departamento de Informática do SUS
DOU Diário Oficial da União
DLAo dupla lesão aórtica
DLM dupla lesão mitral
EBHGA estreptococo β-hemolítico do grupo A, ou Streptococcus pyogenes
ECG eletrocardiograma
Eco 2D ecocardiograma bidimensional
Eds editores
EI endocardite infecciosa
EM estenose mitral
EAo estenose aórtica
et al e colaboradores, e outros ou entre outros
ETE eco transesofágico
FA fibrilação atrial
FE fração de ejeção
FR febre reumática
HAP hipertensão arterial pulmonar, ou hipertensão pulmonar
IAo insuficiência aórtica
IBGE Instituto Brasileiro de Geografia e Estatística
i.e. isto é
IFN-γ interferon γ
IM intramuscular
IMi insuficiência mitral
INC Instituto Nacional de Cardiologia
INCL Instituto Nacional de Cardiologia Laranjeiras – antiga
denominação da instituição
IL-4 interleucina 4
IM intramuscular
IP insuficiência pulmonar
IT insuficiência tricúspide
M mode ecocardiograma unidimensional
NNT number needed to treat - número necessário para tratar
Nº ou n número
NYHA New York Heart Association
OMS Organização Mundial da Saúde
p. página
PCR proteína C reativa
PREFERE Programa de Prevenção à Febre Reumática
SBP Sociedade Brasileira de Pediatria
SOPERJ Sociedade de Pediatria do Estado do Rio de Janeiro
sp species – espécies (de microorganismos)
suppl supplement - suplemento
SUS Sistema Único de Saúde
Th1 linfócito T helper
TNF-α fator de necrose tumoral α
VE ventrículo esquerdo
VHS velocidade de hemossedimentação
WHO World Health Organization
Figuras
Figura 1 – Evolução da valvopatia reumática mitral ....................................... 25
Figura 2 – Distribuição dos pacientes, segundo o sexo (n=139) .................... 65
Figura 3 - Distribuição dos pacientes, segundo o sexo e idade do início do
acompanhamento ........................................................................... 66
Figura 4 – Critérios diagnósticos de Jones – manifestações maiores ............. 67
Figura 5 – Critérios diagnósticos de Jones – manifestações menores ............ 68
Figura 6 – Classe funcional no início do acompanhamento (n=133) ............... 69
Figura 7 – Classe funcional segundo a apresentação clínica no início
do acompanhamento (n=133) ........................................................ 69
Figura 8 – Profilaxia secundária no início do acompanhamento (n=76) .......... 70
Figura 9 – Profilaxia secundária segundo apresentação clínica no início do
acompanhamento (n= 76) .............................................................. 70
Figura 10 – Distribuição percentual do número de surtos anteriores segundo
a apresentação clínica no início do tratamento (n= 61) ............... 71
Figura 11 – Tempo médio de seguimento segundo a apresentação clínica no
início do seguimento (n=139) ... .................................................. 72
Figura 12 – Classe funcional no início (n=133) e final do acompanhamento
(n=127) ......................................................................................... 73
Figura 13 – Situação de profilaxia secundária no início (n=139) e final
do acompanhamento (n=118) ..................................................... 74
Figura 14 – Distribuição do número total de surtos por paciente (n=121) ....... 75
Figura 15 – Distribuição do número total de surtos por paciente segundo
a apresentação clínica no início do acompanhamento (n=121) ... 76
Figura 16 – Distribuição do total de surtos segundo situação de profilaxia,
onde Yes=profilaxia de risco e No=profilaxia regular (n=78) ........ 77
Figura 17 – Diagnóstico ecocardiográfico das válvulas acometidas no início
(n=139) e final do acompanhamento (n=133) .............................. 78
Figura 18 – Diagnóstico ecocardiográfico da evolução da lesão valvar mitral
no início (n=139) e final do acompanhamento (n=133)................. 79
Figura 19 – Diagnóstico ecocardiográfico da evolução da insuficiência
mitral segundo sua classificação de gravidade no início
(n=115) e final do seguimento (n=53) .......................................... 80
Figura 20 – Diagnóstico ecocardiográfico da evolução das lesões de
insuficiência mitral grave (IM + DLM com IM grave) no início e
final do seguimento ...................................................................... 81
Figura 21 – Diagnóstico ecocardiográfico das lesões mitrais segundo a
apresentação clínica no início do acompanhamento (n=139) ...... 81
Figura 22 – Diagnóstico ecocardiográfico das lesões mitrais no final do
seguimento segundo a apresentação clínica no início do
acompanhamento ........................................................................ 82
Figura 23 – Diagnóstico ecocardiográfico da evolução da lesão valvar
aórtica no início (n=139) e final do seguimento (n=133) .............. 83
Figura 24 – Diagnóstico ecocardiográfico da evolução da insuficiência
aórtica segundo sua classificação de gravidade no início
(n=76) e final do seguimento (n=26) ............................................ 84
Figura 25 – Diagnóstico ecocardiográfico das lesões aórticas no final do
seguimento segundo a apresentação clínica no início do
acompanhamento (n=133) .......................................................... 85
Figura 26 – Diagnóstico ecocardiográfico da evolução da lesão valvar
tricúspide no início (n=50) e final do seguimento (n=48) ............ 86
Figura 27 – Diagnóstico ecocardiográfico da evolução da insuficiência
tricúspide segundo sua classificação de gravidade no início
(n=49) e final do seguimento (n=38) ............................................ 86
Figura 28 – Diagnóstico ecocardiográfico da evolução da lesão valvar
pulmonar em 2 tempos - início (n=17) e final (n=3) do
acompanhamento ......................................................................... 87
Figura 29 – Distribuição dos procedimentos cirúrgicos valvares realizados
na primeira cirurgia (número de procedimentos) ........................ 90
Figura 30 – Distribuição dos procedimentos cirúrgicos realizados na
segunda cirurgia (número de procedimentos) .............................. 91
Figura 31 – Número e localização das vegetações identificadas nos casos
de endocardite infecciosa ............................................................. 94
Figura 32 – Diagnóstico ecocardiográfico das lesões valvares no início e
final do acompanhamento do grupo de abandono de tratamento
(n=15) ........................................................................................... 96
Tabelas
Tabela 1 – Distribuição dos pacientes, segundo a idade e apresentação da
doença no início do acompanhamento (n=139) ........................... 66
Tabela 2 – Profilaxia secundária segundo apresentação clínica no
início do acompanhamento (n= 76) ............................................... 71
Tabela 3 - Situação de seguimento no final do acompanhamento ................. 72
Tabela 4 – Profilaxia secundária no final do acompanhamento (n=118) ......... 73
Tabela 5 – Distribuição do número de recidivas por paciente (n=139) ............ 74
Tabela 6 – Médias e medianas do nº total de surtos por paciente segundo
a apresentação clínica no início do acompanhamento (n=121) .... 76
Tabela 7 – Distribuição do número total de pacientes submetidos à
cirurgia e dos procedimentos cirúrgicos realizados ...................... 89
Tabela 8 – Distribuição percentual dos procedimentos cirúrgicos na
primeira cirurgia discriminado por válvula ..................................... 90
Tabela 9 – Complicações tromboembólicas e hemorrágicas nos pacientes
em anticoagulação oral (n= 41) .................................................... 93
Tabela 10 – Germes identificados nos episódios de endocardite infecciosa .. 94
Tabela 11 – Distribuição dos pacientes que abandonaram o tratamento
segundo a apresentação clínica no início do acompanhamento
(n=15) ........................................................................................ 96
Tabela 12 – Características do grupo de pacientes (no início do
acompanhamento) que evoluíram para óbito (n= 6) .................. 98
Tabela 13 – Comparação das manifestações clínicas – critérios diagnósticos
de Jones com vários estudos .................................................... 102
Tabela 14 – Comparação dos resultados dos exames diagnósticos –
critérios menores de Jones com vários estudos ........................ 104
Tabela 15 – Comparação das lesões valvares no início do
Acompanhamento com vários estudos ..................................... 107
Quadros
Quadro 1 –
Dados hospitalares referentes à febre reumática e
cardiopatia reumática crônica no Brasil em 2005 ....................... 06
Quadro 2 - Critérios de Jones ........................................................................ 15
Quadro 3 – Medidas preventivas potenciais para a febre reumática e
cardiopatia reumática crônica ...................................................... 43
Quadro 4 – Classificação de Gravidade para FR aguda e CRC ................... 106
Sumário
1. Introdução................................................................................................. 01
2. Justificativa.............................................................................................. 05
3. Quadro teórico.......................................................................................... 09
3.1. Etiopatogenia ............................................................................... 10
3.2. Aspectos anatomopatológicos .................................................. 12
3.3. Diagnóstico clínico laboratorial ................................................ 13
3.3.1. Critérios de Jones ........................................................... 14
3.3.1.1. Manifestações maiores .................................... 16
3.3.1.2. Cardite ............................................................... 19
3.3.1.3. Manifestações menores ................................... 22
3.3.2. Cardite subclínica ...................................................... 23
3.3.3. Cardiopatia reumática crônica ................................. 24
3.3.4. Técnicas diagnósticas .............................................. 28
3.3.5. Avaliação Doppler-ecocardiográfica ....................... 30
3.3.6. Diagnóstico das recidivas ......................................... 34
3.4. Tratamento clínico................................................................... 35
3.5. Tratamento cirúrgico ............................................................. 39
3.6. Prevenção da febre reumática ............................................. 41
3.6.1. Profilaxia primária ..................................................... 42
3.6.2. Profilaxia secundária ................................................. 44
3.6.3. Profilaxia terciária ...................................................... 48
3.7. Endocardite infecciosa e sua prevenção ............................ 49
4. Objetivos................................................................................................... 55
5. Material e métodos................................................................................... 56
5.1. Delineamento do estudo ............................................................ 56
5.2. Local do estudo ........................................................................... 56
5.3. População de estudo .................................................................. 56
5.4. Critérios de inclusão ................................................................... 57
5.5. Critérios de exclusão .................................................................. 58
5.6. Coleta de dados ........................................................................... 58
5.7. Caracterização da população com CRC ................................... 59
5.8. Desfechos ..................................................................................... 60
5.9. Variáveis do estudo ..................................................................... 62
5.10. Instrumentos de análise dos dados ......................................... 62
5.11. Questões éticas .......................................................................... 63
5.12. Limitações do estudo ............................................................... 64
6. Resultados .................................................................................................. 65
6.1 – Características sócio-demográficas ......................................... 65
6.2 – Apresentação clínica no início do acompanhamento............. 67
6.3 – Situação de seguimento ........................................................... 71
6.4 – Recidivas .................................................................................... 74
6.5 – Avaliação Doppler-ecocardiográfica das lesões valvares ..... 77
6.5.1. Lesões da válvula mitral ................................................ 78
6.5.2. Lesões da válvula aórtica .............................................. 82
6.5.3. Lesões da válvula tricúspide e pulmonar .................... 85
6.6 – Procedimentos Intervencionistas ............................................. 88
6.6.1 – Valvuloplastia por cateter balão .................................. 88
6.6.2 – Cirurgia cardíaca ......................................................... 88
6.6.3 - Anticoagulação ............................................................. 93
6.7 – Endocardite Infecciosa .............................................................. 93
6.8 – Abandono de acompanhamento ............................................... 95
6.9 – Óbitos .......................................................................................... 97
7. Discussão ................................................................................................. 100
7.1 - Características sócio-demográficas ....................................... 100
7.2 - Apresentação clínica no início do acompanhamento ........... 101
7.3 - Avaliação Doppler-ecocardiográfica das lesões valvares .... 105
7.4 – Recidivas ................................................................................... 109
7.5 - Procedimentos Intervencionistas ............................................ 110
7.5.1 – Valvuloplastia por cateter balão ............................... 110
7.5.2 – Cirurgia cardíaca ........................................................ 111
7.6 – Endocardite infecciosa ............................................................ 115
7.7 – Abandono de Acompanhamento ............................................ 117
7.8 – Óbitos ........................................................................................ 119
8. Conclusões ............................................................................................... 124
9. Considerações Finais .............................................................................. 126
10. Referências Bibliográficas..................................................................... 128
¨Ser capaz, como um rio
que leva sozinho
a canoa que se cansa,
de servir de caminho
para a esperança.
Mudar em movimento,
mas sem deixar de ser
o mesmo ser que muda.
Como um rio.¨
Thiago de Mello
1 – Introdução
A febre reumática (FR) é uma doença inflamatória, multissistêmica, e
não
supurativa, que acomete em geral crianças e adolescentes entre 5 e 15 anos,
como complicação de uma faringoamigdalite bacteriana causada pelo
estreptococo β-hemolítico do grupo A, em indivíduos geneticamente predispostos,
sendo desencadeada por resposta
s
imunológicas inadequadas, tanto humoral
quanto celular.
As manifestações clínicas ocorrem entre uma e cinco semanas após a
infecção estreptocócica, quando esta não é tratada ou é tratada de forma
inadequada, com o desencadeamento do processo imunológico, que resulta na
FR aguda, com acometimento inflamatório cardíaco – cardite reumática – em 50%
dos casos, podendo essa evoluir para a cura, óbito ou, mais freqüentemente, para
seqüelas nas válvulas cardíacas, denominada de Cardiopatia Reumática Crônica
(CRC).
A doença possui um caráter recidivante, e sempre que o indivíduo tiver
contato com a bactéria, na ausência de prevenção e tratamento da nova infecção,
reinicia-se o ciclo, caracterizando as recidivas ou novos surtos agudos da doença.
A maioria das manifestações nas recidivas mimetiza o primeiro surto, observando-
se agravamento progressivo das lesões valvares subseqüentes (Taranta e
Markowitz, 1989).
A história natural dos pacientes com CRC está centrada na evolução das
lesões valvares. Embora na cardite aguda ocorra o acometimento dos três folhetos
do coração - endocárdio, miocárdio e pericárdio - com graus de gravidade diversos
- cardite leve, moderada e grave - é a lesão valvar, iniciando-se em geral na
válvula mitral, que vai determinar a evolução do quadro. As lesões valvares típicas
da fase aguda da doença são as lesões regurgitantes ou de insuficiência, que
podem evoluir de forma assintomática durante anos ou levar a um quadro de
insuficiência cardíaca e/ou disfunção miocárdica progressiva, tornando necessária
a realização de cirurgia de reparo (plastia) da válvula ou troca valvar.
Após a fase aguda e a finalização do surto inflamatório, ocorre um processo
progressivo de fibrose e calcificação das válvulas acometidas, com tendência das
lesões evoluírem para estenose valvar. Esse processo pode levar até décadas
para ocorrer, e sofre a influência dos novos agravos, como novos surtos
reumáticos ou episódios de endocardite infecciosa (Marcus et al., 1994).
Lesões estenóticas graves determinam sintomas, e podem propiciar o
aparecimento de arritmias cardíacas. Essas lesões podem ser tratadas através de
procedimentos de hemodinâmica intervencionista como valvuloplastia com cateter
balão (Cardoso et al., 1993) ou cirurgia valvar.
O tratamento cirúrgico das lesões valvares tem apresentado inúmeros
problemas nos países em desenvolvimento (Snitcowsky, 1996). A cirurgia de
reparo ou plastia valvar nem sempre pode ser realizada em válvulas reumáticas
com grave fibrose ou calcificação, e o seu resultado cirúrgico e prognóstico a
longo prazo pode ser influenciado por novas recidivas da FR, principalmente antes
dos 30 anos (Antunes et al., 1987).
Próteses biológicas, quando implantadas em crianças e adolescentes,
tornam-se calcificadas em poucos anos (Snitcowsky, 1983). Quando a opção
cirúrgica for de implante de prótese mecânica, o paciente tem indicação de fazer
uso de anticoagulantes orais para toda a vida (Abid et al., 1989; John et al., 1990),
o que configura mais um fator de risco no seu acompanhamento.
A FR, no entanto, é uma patologia prevenível, podendo ser evitada,
bastando para tanto o tratamento adequado das faringoamigdalites
estreptocócicas – profilaxia primária - com antibióticos adequados. Para os
indivíduos que já apresentam a doença é indicada a profilaxia secundária – para
evitar a ocorrência de novos surtos da doença – com a administração de penicilina
benzatina injetável, intramuscular, em intervalos regulares, na maioria das vezes a
cada 21 dias.
A profilaxia secundária permanece como fator de proteção quando
realizada regularmente, podendo prevenir ou reduzir de forma significativa a
progressão da lesão valvar, e levar ao desaparecimento de sopros pré-existentes
(
Stollerman, 1955
; Tompkins, 1972). Estudo realizado com exame
ecocardiográfico demonstrou que pode ocorrer reversão de lesões leves, e
melhora das lesões moderadas e graves da válvula mitral (Vasan et al., 1996). No
entanto, encontra-se grande dificuldade de adesão por parte dos pacientes à
realização da profilaxia secundária, por se tratar de um tratamento doloroso,
prolongado, com medicação injetável, sendo freqüente a irregularidade na
aplicação das injeções e conseqüente recidiva da doença. Convive-se ainda com
o temor da equipe de saúde em relação à possibilidade de ocorrerem reações
alérgicas à administração da penicilina, o que faz com que sejam criadas
dificuldades para a realização desse tratamento na rede básica de saúde.
Para os pacientes que apresentam lesões valvares moderadas ou graves,
com cardiomegalia progressiva, deve-se proceder a profilaxia terciária avaliando a
indicação de procedimentos intervencionistas – valvuloplastia com cateter balão
ou cirurgia cardíaca para evitar sua evolução para disfunção ventricular esquerda.
Os fatores prognósticos mais importantes para cardiopatia crônica grave
nos pacientes com CRC, encontrados em estudo recente de Meira et al. (2005),
foram o grau do acometimento cardíaco no primeiro surto, a escolaridade materna
abaixo da 4ª série e a regularidade da profilaxia secundária.
Muitas questões seguem ainda sem resposta em relação à evolução da
CRC no Brasil. Estudos de coorte são necessários nessa área, e questões como a
magnitude da mortalidade e morbidade desses pacientes ainda demandam maior
investigação através de novos estudos longitudinais. O Instituto Nacional de
Cardiologia (INC), como unidade do Ministério da Saúde que se destina ao
atendimento dos casos de média e alta complexidade na área cardiovascular, tem
buscado conhecer a evolução dos pacientes atendidos, a fim de prestar-lhes um
acompanhamento de qualidade.
2 - Justificativa
No início do século XXI, a FR, assim como sua forma crônica, a CRC
persistem como problema
s
de saúde pública, tanto nos países desenvolvidos,
quanto nos países em desenvolvimento, com seus efeitos mais devastadores
observados nas crianças e nos adultos jovens durante seus anos mais produtivos
de vida (WHO, 2004).
Trata-se de uma doença de distribuição universal, mas com marcada
diferença nas taxas de incidência e prevalência entre os diversos países,
constituindo a principal causa de cardiopatia adquirida em crianças e adultos
jovens nos países em desenvolvimento (WHO, 2004). Estimativas da Organização
Mundial da Saúde (OMS) apontam, em 2005, para: 15,6 milhões de portadores de
cardiopatia reumática crônica; cerca de 300.000 novos casos/ano; e 233.000
mortes diretamente atribuíveis à CRC a cada ano no mundo (Carapetis et al.,
2005a).
Seguindo a projeção das estimativas da OMS e de acordo com o último
censo do IBGE, estima-se que anualmente no Brasil ocorram cerca de 10 milhões
de amigdalites estreptocócicas, perfazendo o total de 30.000 novos casos de FR,
dos quais 15.000 evoluem com acometimento cardíaco.
Os dados disponíveis no
Brasil, através do sistema DATASUS, analisam basicamente internações
hospitalares e intervenções, não correspondendo à totalidade dos casos
diagnosticados no país. Mesmo assim, observa-se um significativo número de
internações e intervenções devido à FR e CRC, registrando-se em 2005 uma taxa
de mortalidade por CRC de 6,8% e um custo de tratamento clínico e dos
procedimentos intervencionistas - cirurgia valvar e valvuloplastia com cateter balão
- de 146 milhões de reais (DATASUS, 2006), conforme demonstrado no Quadro 1.
Quadro 1 – Dados hospitalares referentes à febre reumática e
cardiopatia reumática crônica no Brasil em 2005
Internações por Febre Reumática Aguda – 2390
Internações por Cardiopatia Reumática Crônica – 7926
Taxa de mortalidade por CRC – 6,8 %
Valvuloplastia com cateter balão (mitral) – 543
Cirurgias cardíacas para troca ou plastia valvar – 10316
Custo de internações por FR – ca. 52 milhões reais
Custo de cirurgias valvares – ca. 90 milhões reais
Total gasto com internações clínicas/ procedimentos – ca. 146
milhões reais
Fonte: DATASUS 2005
No entanto, a manutenção da profilaxia secundária com administração de
penicilina benzatina a cada 21 dias tem um custo para a farmácia hospitalar de
menos de R$ 30,00 por paciente por ano, enquanto a realização de uma cirurgia
cardíaca com implante de prótese artificial tem um custo de pelo menos R$
7.000,00 (tabela SUS). Existe ainda um impacto social e econômico adicional,
quando são analisados os custos indiretos, como o nível de repetência escolar e
perda de dias de trabalho pelos pacientes e seus familiares, chegando esses a
atingir 1,3% da renda familiar anual (Terreri et al., 2002).
É reconhecido também que fatores socioeconômicos e ambientais
influenciam a gravidade da FR e da CRC. De acordo com a OMS, a escassez de
recursos para prover assistência médica adequada, a falta de conhecimento sobre
a doença na comunidade, e a falta de treinamento das equipes de saúde são
determinantes da magnitude da doença na comunidade (WHO,
2004).
Na análise de morbidade, o cálculo do índice DALYs
1
— disability-adjusted
life years (anos potenciais de vida perdidos ajustados para incapacidade) -
demonstrou o total de 55.000 anos de vida perdidos em decorrência da FR, ou
seja, 26 anos por paciente por ano no Brasil, baseado em dados do ano 2000.
Embora a FR seja uma doença facilmente prevenível, e sua profilaxia tenha
sido considerada como prioridade para a OMS em 1999, o seu controle
permanece um desafio para muitos países em desenvolvimento. Os programas de
profilaxia secundária da FR, implementados nos Estados Unidos da América a
partir da década de 50, mostraram-se efetivos no controle da doença, e iniciativas
desse tipo foram realizadas em vários países ao longo desses últimos 55 anos.
No Brasil, profissionais que atuam no cuidado dos pacientes portadores de
FR tem buscado sensibilizar os gestores para o reconhecimento da FR como um
problema de saúde pública desde a década de 80, tentando obter apoio para o
desenvolvimento dos programas de prevenção (Torres, 1994; Snitcowsky,
1996).
No entanto, a falta de uma política governamental efetiva faz com que as bem-
intencionadas ações desses grupos isolados de profissionais, que vêm
1
Disability-adjusted life years (DALYs) – em português: Anos Potenciais de Vida Ajustados para
Incapacidade – refere-se à soma dos anos de vida perdidos devido à morte prematura,
acrescentado dos anos vividos com incapacidade ajustados à gravidade da incapacidade. O DALY
foi constituído de forma a possibilitar, através de uma única medida, a realização de estudo de
âmbito mundial denominada Burden of Disease (Carga de Doenças) (Murray, 1994).
trabalhando nos últimos 20 anos em programas regionais de prevenção, não
logrem resultados efetivos a longo prazo (Gracie e Sbaffi, 1996; Müller e
Goldenzon, 2006).
A falta de dados epidemiológicos consistentes, baseados em um sistema de
notificação que contemple a FR e a CRC, dificulta o reconhecimento da
importância dessa patologia e sua inclusão numa agenda de prioridades do
governo. Certamente o estudo da sua ocorrência, distribuição e determinantes
poderia contribuir para a proposição de medidas de prevenção e melhor
organização dos Centros de Referência em FR.
O resultado da atuação dos Centros de Referência no Rio de Janeiro tem
sido objeto da atenção da autora da presente pesquisa (Müller e Goldenzon,
2006), através de sua participação no Grupo de Trabalho em Febre Reumática da
SOPERJ - Sociedade de Pediatria do Estado do Rio de Janeiro - que tem
realizado ações conjuntas com as secretarias municipal e estadual de saúde.
Além disso, a pesquisadora tem atuado no atendimento clínico a crianças e
adolescentes portadores de FR no INC nos últimos 13 anos, e há 5 anos coordena
o Programa PREFERE – Programa de Prevenção à Febre Reumática - um projeto
de educação e saúde que visa construir uma rede de informação/formação/ação,
socializando conhecimentos sobre amigdalite estreptocócica e FR. O PREFERE
atua hoje em escolas de ensino fundamental, na capacitação de profissionais da
rede básica de saúde, e na comunidade em geral, com foco principal na profilaxia
primária da FR. Portanto, espera-se que as informações provenientes dessa
investigação possam contribuir também para a elaboração de políticas e para o
planejamento de ações específicas no combate da FR no Brasil.
3 – Quadro teórico
A FR é uma doença sistêmica, do tecido conjuntivo, de natureza
inflamatória, desencadeada entre uma e cinco semanas após uma infecção da
orofaringe causada pelo estreptococo β-hemolítico do grupo A (EBHGA) nos
indivíduos suscetíveis. Caracteriza-se pela inflamação transitória e recorrente em
diversos órgãos e tecidos, principalmente coração, articulações, pele, tecido
celular subcutâneo e sistema nervoso central, podendo evoluir para a cura, óbito
ou, mais freqüentemente, para seqüelas valvares crônicas. Entretanto, a cada
novo contato com o EBHGA, na ausência de prevenção e tratamento da nova
infecção, pode ocorrer novo surto inflamatório e agravamento das lesões valvares.
Já em 1840, Jean Baptiste Bouillot afirmou que: ¨a febre reumática lambe
as articulações, mas morde o coração¨ (Bouillot apud Guilherme et al., 2005a).
Nos estudos realizados na era pré-antibiótica, mais de dois terços dos pacientes
apresentavam, no mínimo, um episódio de recorrência durante o período de
acompanhamento de oito anos, com maior risco de recorrência naqueles com
ataques prévios, principalmente nos dois primeiros anos após o surto inicial (Roth
et al., 1937), situação que pode persistir nos pacientes com baixa adesão à
profilaxia secundária.
O EBHGA é responsável por cerca de 15 a 30% das amigdalites em
crianças e de 5 a 10% em adultos (Bisno et al., 2002), sendo considerada a
infecção bacteriana mais comum na infância. A faixa etária mais acometida é a de
5 a 15 anos, sendo que, em literatura recente, têm sido descritos casos de
amigdalite bacteriana em crianças mais jovens em decorrência da antecipação do
início do período escolar. No Brasil, existem relatos de primeiro surto agudo a
partir de 2 anos de idade (Mota e Meira, 1999).
Pelas características de alta transmissibilidade e rapidez de disseminação
do EBHGA, as incidências de faringoamigdalite e de FR aguda são mais elevadas
em situações de aglomerações humanas e condições socioeconômicas adversas,
podendo ocorrer surtos em escolas, hospitais, creches e acampamentos militares.
Determinantes genéticos têm sido estudados, avaliando a susceptibilidade do
hospedeiro, na tentativa de determinar a razão pela qual somente 0,3% a 3% dos
indivíduos com amigdalite estreptocócica desenvolvem FR (WHO, 1988; Taranta e
Markowitz, 1989).
3.1 - Etiopatogenia
Embora ainda não completamente compreendida, sabe-se atualmente que
a patogênese da FR e da CRC é decorrente de uma rede complexa de interações
imunes desencadeada pelo EBHGA ou Streptococcus pyogenes, as quais levam a
lesões auto-imunes, órgão-específicas, progressivas e permanentes mediadas por
linfócitos T e citocinas inflamatórias.
Desde que Coburn em 1930 associou pela primeira vez o desenvolvimento
da FR com a presença anterior de uma faringite causada pelo Streptococcus
pyogenes, muito têm-se pesquisado na busca de melhor compreensão dos
mecanismos etiopatogênicos que determinam a gravidade dessa enfermidade, na
tentativa de desenvolvimento de uma vacina eficaz.
Em 1973 Wannamaker afirmou que somente infecções do trato respiratório
superior causadas pelo EBHGA poderiam originar a FR. Hoje, no entanto, autores
australianos (McDonald et al., 2004), baseados nas observações locais, contestam
a afirmação e questionam a possibilidade da FR entre os aborígenes ser
conseqüência de piodermites causadas pelo EBHGA, ou até por faringites
causadas por outras estreptococias, dos grupos C e G, e não do grupo A.
Na estrutura do EBHGA foram identificadas as proteínas de superfície M, T
e R, todas envolvidas com o mecanismo de aderência da bactéria às células da
orofaringe, com destaque para o papel especial da proteína M como fator de
virulência. É também a porção terminal N da proteína M que define os 130
diferentes sorotipos do EBHGA identificados até o momento. Sem dúvida, a
estrutura antigênica mais importante da bactéria é a proteína M, que possui
estrutura semelhante a proteínas humanas, como a miosina cardíaca,
tropomiosina, queratina, laminina, e várias outras proteínas valvulares. É essa
similaridade que forma a base da resposta imune à infecção e explica o
mecanismo de reação cruzada ou mimetismo antigênico que leva às lesões
agudas da FR e às seqüelas na CRC (Guilherme et al., 2005b).
A suscetibilidade genética está associada a diversos alelos HLA de classe
II, sendo no Brasil reconhecida a ligação com os alelos DR7 e DR53 (Guilherme et
al., 2001).
Na doença reumática cardíaca, as lesões valvulares são caracterizadas por
intenso infiltrado inflamatório, rico em células mononucleares. Linfócitos T
infiltrantes da lesão e do sangue periférico reconhecem simultaneamente
segmentos da proteína M do estreptococo e proteínas do tecido cardíaco por
mimetismo molecular.
As células mononucleares que infiltram o tecido cardíaco dos pacientes
com doença reumática cardíaca grave secretam predominantemente interferon γ
(IFN-γ) e fator de necrose tumoral α (TNF-α), citocinas inflamatórias do tipo
linfócito T helper (Th1), tanto em pacientes na fase aguda, quanto na evolução
para cardiopatia crônica. Além disso, há a produção de interleucina 4 (IL-4), que é
uma citocina reguladora da resposta inflamatória. Assim, nas válvulas ocorre baixa
produção de IL-4 pelas células que infiltram o tecido valvar, levando à persistência
da inflamação local, com progressão lenta das lesões. Já no miocárdio, onde há
grande número de células produtoras de IL-4, ocorre cura da miocardite após
algumas semanas (Guilherme et al., 2004).
3.2 - Aspectos anatomopatológicos
Os aspectos inflamatórios da FR aguda assumem especial importância no
tecido cardíaco, onde ocorre uma pancardite, ou seja, comprometimento
inflamatório das três camadas do coração: pericárdio, miocárdio e endocárdio. No
tecido conjuntivo cardíaco encontram-se nódulos de Aschoff, que retratam
histologicamente as fases evolutivas da doença: exsudativa, proliferativa e
cicatricial.
O nódulo de Aschoff, na fase proliferativa, é a única manifestação
patognomônica da atividade reumática, e se caracteriza por degeneração
fibrinóide do colágeno e acúmulo de células inflamatórias, dentre elas as células
de Anitsch-kow. Pequenas vegetações são encontradas nas linhas de fechamento
valvar, mais comumente nas válvulas mitral e aórtica. Histologicamente, são
elevações da superfície valvar, decorrentes da deposição de fibrina e plaquetas ou
da degeneração fibrinóide do colágeno local (Demarchi e Castelli, 2005). Essas
vegetações podem se estender sobre as cordas tendíneas, estruturas que
sustentam o arcabouço valvar, causando a ruptura das mesmas.
Além disso, a inflamação do pericárdio – pericardite - é exuberante e
predominantemente fibrinosa, com aspecto macroscópico de “pão com manteiga”.
A inflamação do miocárdio – miocardite - causa aumento cardíaco, principalmente
por dilatação ventricular. Podem também ser encontradas lesões vasculares na
aorta, nas artérias coronárias, nas artérias e arteríolas pulmonares e até mesmo
em veias.
O dano cardíaco é cumulativo, aumentando a cada episódio de atividade
inflamatória. As alterações reumáticas crônicas mais importantes resultam da
cicatrização das lesões agudas valvares e podem ocorrer em todas as válvulas.
Na vida adulta, a estenose mitral é a seqüela reumática mais freqüente, seguida
pela estenose mitro-aórtica e pela estenose aórtica isolada. Pode haver
associação de estenose e insuficiência valvar, que é mais comum nas lesões
aórticas (Demarchi e Castelli, 2005).
3.3 - Diagnóstico clínico laboratorial
O perfil de apresentação clínico-laboratorial não é exclusivo da doença,
ocorrendo desde formas subclínicas até casos graves, de evolução
fulminante.
Como a única manifestação patognomônica é anátomo-patológica, e o processo
inflamatório pode atingir vários órgãos e/ou sistemas, o diagnóstico deve ser
fundamentado nas manifestações clínicas. As alterações laboratoriais, que são
inespecíficas, evidenciam a infecção estreptocócica prévia e o processo
inflamatório, enquanto o ecocardiograma identifica o tipo e grau do acometimento
cardíaco. O surto agudo é autolimitado, variando de seis a 12 semanas, podendo
se estender até seis meses ou mais nos casos de cardite grave (Taranta e
Markowitz, 1989).
3.3.1 - Critérios de Jones
Para sistematizar e diminuir a possibilidade de erros diagnósticos, Jones
propôs critérios para auxiliar no diagnóstico, descritos inicialmente em 1944
(Jones, 1944) e posteriormente revisados pela American Heart Association (AHA)
e pela OMS. Na primeira revisão pela AHA (Rutstein et al., 1956), os critérios
sofreram modificações com o intuito de aumentar a especificidade, embora não
tenham sido acompanhados a posteriori com estudos prospectivos. Novas
revisões (Stollerman et al., 1965; Schulman et al., 1984), e uma atualização
(Dajani et al., 1992) se seguiram.
Em 2000 o Comitê para Febre Reumática, Endocardite e Doença de
Kawasaki da AHA realizou nova reunião, revalidando os Critérios de Jones como
guia diagnóstico para o surto inicial de FR (Ferrieri et al., 2002). Já a OMS os
revisou em duas oportunidades, mantendo a concordância com as orientações da
AHA (WHO 1988, WHO 2004).
Esses critérios se dividem em maiores e menores e devem ser
acompanhados da evidência da infecção estreptocócica prévia (Quadro 2). A
presença de dois sinais maiores ou de um sinal maior e dois menores, associados
à evidência de infecção estreptocócica recente, indicam alta probabilidade
diagnóstica de FR aguda.
Quadro 2 – Critérios de Jones
Manifestações maiores Manifestações menores
Poliartrite
Clínicas:
Cardite Febre
Coréia Artralgia
Eritema marginado
Laboratoriais:
Nódulo subcutâneo Elevação dos níveis da proteína C reativa
Aumento da velocidade de hemossedimentação
Prolongamento no intervalo PR do
eletrocardiograma
Evidências de infecção estreptocócica prévia (últimos 45 dias)
- Cultura de orofaringe positiva para estreptococo ß hemolítico do
grupo A
- Aumento dos títulos dos anticorpos anti-estreptocócicos (ASO) ou
outro
anticorpo estreptocócico
- Teste rápido para antígeno EBHGA
- História de episódio de escarlatina recente
Fonte: WHO 2004
A partir da revisão da AHA de 2000 e da OMS de 2002-2003, publicada em
2004, a orientação para a utilização dos critérios diagnósticos em algumas
situações específicas foi alterada. Atenção especial deve ser dispensada para o
diagnóstico das recidivas e das lesões crônicas. No caso de recidivas em que o
paciente já tem lesão valvar estabelecida, o diagnóstico pode ser realizado apenas
com dois critérios menores e a evidência da infecção estreptocócica prévia (WHO,
2004).
Em relação à cardite insidiosa e lesões crônicas típicas, como estenose
mitral pura, dupla lesão mitral e/ou valvopatia aórtica, fica estabelecido que não é
necessário nenhum outro critério para selar o diagnóstico. Apenas na cardite
insidiosa deve ser afastado o diagnóstico de endocardite infecciosa, e, nas lesões
crônicas, excluída a possibilidade de cardiopatia congênita (WHO, 2004).
Atualmente, na prática clínica, apesar da ecocardiografia ser considerada
ferramenta indispensável na investigação dos pacientes com suspeita de
acometimento reumático, e a sua inclusão sugerida como critério diagnóstico por
vários autores (Wilson e Neutze, 1995; Narula et al., 1999; Figueroa et al., 2001;
Vijayalakshmi et al, 2005); ainda não existe consenso quanto à sua incorporação
nem mesmo como um critério diagnóstico menor.
Na última revisão dos critérios de Jones, realizada pela American Heart
Association (AHA) em 2000 e pela OMS em 2004, concluiu-se que os dados
atuais são insuficientes para indicar novas modificações, sendo sugerido maior
investigação na área que dê suporte à incorporação dos achados
ecocardiográficos como critério menor (Ferrieri et al., 2002; WHO, 2004).
3.3.1.1 - Manifestações maiores
A poliartrite é a manifestação encontrada com maior freqüência, podendo
estar presente em 60 a 80% dos episódios de FR aguda (Silva et al., 1999;
Ravisha et al, 2003; Pereira et al., 2007), mas é também a menos específica
(Dajani, 2001). Na sua forma clássica, apresenta caráter migratório, assimétrico,
envolvendo as grandes articulações, principalmente joelhos, tornozelos e
cotovelos, que apresentam os sinais flogísticos, e onde a grande intensidade da
dor à manipulação ativa e passiva chama a atenção. Raramente pode ocorrer o
acometimento dos quadris, coluna cervical e pequenas articulações das mãos e
pés.
Apresenta ainda como característica a resposta imediata ao uso de
antiinflamatórios. Este processo é autolimitado e, nos casos sem tratamento,
apresenta duração de um a cinco dias em cada articulação, ocorrendo resolução
espontânea em duas a quatro semanas e não deixando seqüelas (Dajani, 2001).
Formas atípicas como monoartrite, artrite aditiva e duração do processo
inflamatório por período superior a seis semanas são relatados em até 30% dos
casos (Carapetis e Currie, 2001; Terreri e Hilário, 2005). Também uma forma de
entesopatia - entesite
2
- tem sido descrita, ocorrendo raramente na FR aguda,
podendo atingir grandes e pequenas articulações (Sztajnbok et al, 2001; Oliveira,
2002).
Outra entidade clínica – a artrite reativa pós-estreptocócica – é reconhecida
hoje como fazendo parte do espectro da FR. Apresenta-se, geralmente, com um
tempo entre a angina estreptocócica e o surgimento do quadro agudo de FR
menor que o habitual – uma a duas semanas – e o quadro articular não é bem
responsivo à terapêutica, sendo, portanto, mais prolongado. A incidência de
cardite nesses casos parece ser semelhante à FR clássica, daí a sua importância,
também para a decisão da profilaxia secundária (Sztajnbok et al, 2001).
A coréia de Sydenham é a manifestação mais tardia, resultante do processo
inflamatório do sistema nervoso central, onde estão envolvidos o núcleo caudado
e os gânglios da base. Está presente em cerca de 20% a 40% dos pacientes
(Silva et al., 1999; Dajani, 2001), podendo ocorrer entre dois e doze meses após a
infecção estreptocócica, mas pode também ser concomitante com as outras
manifestações da fase aguda, principalmente a cardite (Terreri e Hilário, 2005).
É mais freqüente no sexo feminino e apresenta quadro clínico bastante
característico, de início insidioso e progressivo, com labilidade emocional,
fraqueza muscular e movimentos clônicos, incoordenados, involuntários, porém
conscientes, que atingem principalmente a face e membros, levando a distúrbios
2
Entesite - inflamação das enteses, que são a parte final do tendão – (Sztajnbok et al, 2001).
da fala, escrita e marcha. O processo é auto-limitado, cedendo em uma a duas
semanas (Dajani, 2001). A literatura tem referido, mais recentemente, a freqüente
associação da coréia com sintomas
obsessivo-compulsivos durante a fase aguda dessa manifestação e, menos
freqüentemente, posterior desenvolvimento de desordens obsessivo-compulsivas
(Asbahr et al., 1998).
A coréia assume, entretanto, especial importância no que se refere à
evolução para CRC no seguimento dos pacientes. Por ser de aparecimento clínico
mais tardio no curso do surto agudo, é provável que possa ocorrer um quadro de
cardite leve, que passe desapercebido nessa fase, só se manifestando em forma
de lesão valvar crônica mais tardiamente (Vasan e Selvaraj, 1999). Carapetis e
Currie (1999) relataram, que mais da metade dos pacientes que apresentaram
coréia sem cardite observados na sua série evoluíram para CRC.
O eritema marginado e os nódulos subcutâneos são manifestações raras,
ocorrendo, respectivamente, em cerca de 5% e 3% dos pacientes (Dajani, 2001).
Em uma série brasileira, ambos foram diagnosticados em cerca de 1,5% (Silva et
al., 1999). Os nódulos subcutâneos associam-se com freqüência a quadros de
cardite grave (Bisno, 1999).
3.3.1.2. - Cardite
A cardite ocorre em torno de 50% dos casos (Silva et al. 1999; Dajani,
2001), em geral após duas e seis semanas do início do surto agudo, e constitui a
manifestação mais importante, por ser a única capaz de causar morte durante o
surto agudo e alterações estruturais, que levam a lesões residuais e a
possibilidade de mortalidade tardiamente (Taranta e Markowitz, 1989). Na maioria
dos surtos agudos, a evidência do processo inflamatório, tanto clínico, quanto
laboratorial está presente por um período de até 6 meses do início do quadro
(Feinstein, 1999).
O início do quadro pode ser insidioso ou caracterizado por quadro de
insuficiência cardíaca com evolução fulminante. Na maioria das vezes, a criança
ou adolescente é atendido com quadro de dispnéia aos esforços, taquicardia, dor
abdominal – por distensão aguda do fígado – ou dor precordial causada pela
pericardite (Taranta e Markowitz, 1989).
O processo inflamatório envolve os três segmentos do coração, o que
caracteriza uma pancardite. Todavia é a endocardite que, em virtude do
envolvimento das valvas cardíacas, determina as seqüelas crônicas (Virmani et
al., 1999) e permite o diagnóstico na maior parte das vezes, através da detecção
dos sopros de regurgitação valvar (Taranta e Markowitz, 1999).
O comprometimento da valva mitral é o mais freqüente, atingindo cerca de
90% dos pacientes, sendo seguido pelo acometimento da valva aórtica, em cerca
de 35% dos casos, algo mais freqüente no sexo masculino, e aumentando com a
idade (Vasan e Selvaraj, 1999). Pode ocorrer em associação com a lesão mitral ou
isoladamente (Diógenes e Carvalho, 2005); já o acometimento na valva tricúspide
é mais raro, e excepcional na valva pulmonar (Talwar et al., 2006). Quando ocorre
o acometimento da valva tricúspide, esse nunca é de forma isolada, mas em geral
associado à doença da valva mitral (Bonow et al., 1998).
Nos últimos anos tem sido questionado por alguns autores o verdadeiro
papel da miocardite no processo inflamatório agudo da FR, uma vez que estudos
realizados não demonstraram aumento dos índices de troponina I cardíaca,
mesmo em pacientes com insuficiência cardíaca, reforçando o conceito de que a
endocardite, e conseqüente insuficiência valvar aguda é a principal responsável
pelas alterações hemodinâmicas na cardite aguda (Williams et al, 2002; Veasy e
Tani, 2005; Mishra et al, 2007).
A pericardite é a manifestação menos comum, e não ocorre de forma
isolada (Diógenes e Carvalho, 2005).
A cardite pode ser classificada quanto à intensidade das manifestações
clínicas, alterações radiológicas e eletrocardiográficas, em cardite leve, moderada
ou grave (Décourt, 1972):
- cardite leve: taquicardia (mesmo durante o sono e repouso), abafamento de
primeira bulha, sopro sistólico discreto de regurgitação mitral, área cardíaca
normal e alterações eletrocardiográficas pouco expressivas;
- cardite moderada: sinais clínicos mais evidentes, com taquicardia persistente,
sopro sistólico de regurgitação mitral de maior intensidade - mas ainda sem
frêmito -, sopro diastólico de Carey-Coombs
3
, arritmias e aumento leve da área
cardíaca e/ ou aumento isolado de câmaras, pericardite;
3
Trata-se de um sopro diastólico, encontrado na FR aguda, por valvulite mitral aguda, que pode
ser confundido com o sopro da estenose mitral. É um sopro diastólico precoce e suave, que tem
maior freqüência que o sopro diastólico em ruflar da estenose mitral estabelecida (Braunwald,
2001).
- cardite grave: sinais e sintomas de insuficiência cardíaca congestiva, alterações
mais significativas na ausculta, cardiomegalia acentuada com congestão venosa
pulmonar, arritmias e pericardite.
A ocorrência de cardite grave no primeiro surto agudo é reconhecida hoje
como fator prognóstico para cardiopatia crônica grave (Meira, 2005).
Na avaliação clínica dos pacientes cardiopatas, tanto na fase aguda, como
na crônica, tem sido utilizados os critérios estabelecidos pela New York Heart
Association (NYHA)(AHA, 1994)
4
para avaliação da classe funcional (CF), que
divide os pacientes em 4 categorias segundo a gravidade do quadro clínico e
prognóstico, conforme discriminado abaixo:
CF I – sem sintomas aos esforços físicos, e sem limitação para atividade
física;
CF II – sintomas aos médios esforços: fadiga, palpitação ou dispnéia, com
limitação leve à atividade física;
CF III – sintomas aos pequenos esforços: fadiga, palpitação ou dispnéia,
com limitação importante à atividade física;
CF IV – sintomas de insuficiência cardíaca mesmo em repouso. Apresenta
piora dos sintomas ao realizar qualquer atividade física.
3.3.1.3. Manifestações menores
4
Classificação publicada pela NYHA em 1928 para pacientes cardiopatas, baseada na gravidade
do quadro clínico e prognóstico. Foi revista e atualizada várias vezes, sendo a última publicação de
1994 após revisão pelo Criteria Committee of the American Heart Association.
A febre, apesar de estar presente na denominação da doença, é um
sintoma inespecífico, comum, mas não obrigatório no curso do quadro agudo.
Quando ocorre, não apresenta um padrão característico (Dajani, 2001). Nas séries
brasileiras tem sido relatado em torno de 50 a 60% dos casos (Silva et al., 1999;
Pereira et al., 2007). Crianças que evoluem com cardite leve, sem artrite,
apresentam febre baixa, enquanto pacientes com quadro de coréia isolada são
afebris (WHO, 2004). Tanto a febre, como a artralgia são considerados critérios
menores, não por serem sintomas infreqüentes, mas por apresentarem baixa
especificidade para o diagnóstico (Bisno, 1999; WHO, 2004).
A artralgia, sem sinais inflamatórios associados, é um sintoma comum na
FR aguda, podendo apresentar-se com graus de intensidade variados, desde uma
dor leve até sua forma incapacitante. Em geral atinge as grandes articulações,
podendo durar de dias a semanas (Bisno, 1999; WHO, 2004).
Outros sintomas, que não são considerados critérios menores, mas que tem
sido descritos na FR aguda, incluem dor abdominal, náusea, vômitos, epistaxe, e
um quadro de pneumonite inflamatória aguda, mais comum em associação com
cardite grave. Clinicamente existe dificuldade de diferenciar esse quadro da
congestão pulmonar causada pela insuficiência cardíaca aguda co-existente
(Bisno, 1999).
3.3.2. Cardite subclínica
Uma nova entidade tem sido citada pela literatura médica desde o final da
década de 80 - a valvite reumática subclínica. Denomina-se assim porque
caracteriza-se pela detecção de lesões valvares leves de regurgitação -
insuficiência mitral e/ou aórtica - ao exame ecocardiográfico em pacientes na fase
aguda de FR, com coréia e/ou artrite, mas sem alterações nos exames clínico
cardiológico, radiológico e eletrocardiográfico (Diógenes e Carvalho, 2005).
Embora ainda não esteja claro se a valvite subclínica per se determina um
prognóstico diferente da cardite clínica (Carapetis et al., 2005b), estudos
demonstraram que as lesões subclínicas podem permanecer por tempo
prolongado, de 6 meses até cerca de 8 anos, o que se constitui num risco
potencial para agravamento desse quadro na vigência de recidivas da doença
(Hilário et al., 2000; Figueroa et al., 2001; Lanna et al., 2003).
3.3.3. Cardiopatia reumática crônica
A evolução para as lesões crônicas, decorrentes do processo de fibrose e
cicatrização das válvulas após a finalização do surto inflamatório agudo é
determinada, em grande parte, pela gravidade da cardite no primeiro surto, e pela
presença de recidivas (Taranta e Markowitz, 1989; Vasan e Selvaraj, 1999, Meira
et al, 2005). Cerca de um terço dos pacientes com cardite aguda evoluem para a
resolução das lesões e desaparecimento dos sopros em 5 a 10 anos (Vasan e
Selvaraj, 1999). É também relatado o processo de involução da lesão em uma
válvula, principalmente na mitral, e a persistência da insuficiência na outra -
válvula aórtica - (Taranta e Markowitz, 1989).
A doença, no entanto, pode apresentar um caráter evolutivo com
agravamento das alterações estruturais valvares, hipertrofia e dilatação das
cavidades cardíacas, mesmo na ausência de recidivas, onde um processo
progressivo de fibrose, retração e calcificação valvar desempenham papel
importante (Taranta e Markowitz, 1989).
As lesões mais encontradas nos surtos iniciais da FR, de forma geral, são
as lesões regurgitantes – ou de insuficiência valvar - decorrentes do
espessamento das cúspides, dos nódulos valvulares e da diminuição de
mobilidade dos folhetos, levando a falhas de coaptação, e, por vezes, rotura de
cordoalhas (Diógenes e Carvalho, 2005).
Na fase crônica, observam-se graus variados de espessamento valvar e
sub-valvar, redução de mobilidade e retração dos folhetos, fusão comissural e
calcificação, associados a um quadro variado de insuficiência, estenose ou dupla
lesão valvar (Ramachandran et al., 1996).
A cardiopatia reumática é uma doença primeiramente da válvula mitral, de
forma isolada ou associada a lesão de outras válvulas. Após a cardite aguda,
quando a válvula apresenta uma lesão regurgitante - de insuficiência- , a história
natural da lesão mitral pode ser comparada a um pêndulo, movendo-se desde
uma situação funcional de regurgitação para a resolução desta insuficiência e
normalização funcional, e depois, para alguns, para o desenvolvimento de
estenose ao longo do tempo (Minich et al., 1999), conforme ilustrado na
representação esquemática na Figura 1. O pêndulo pode mover-se para a extrema
esquerda – insuficiência mitral grave -, retornar e se manter na posição neutra. Da
mesma forma, o pêndulo pode mover-se para a extrema direita – estenose mitral –
sem nenhuma evidência de ter se movido para a esquerda, caso encontrado nos
30 a 40% de pacientes adultos portadores de estenose mitral, que referem não se
lembrar de nenhuma sintomatologia anterior sugestiva de FR (Bland e Jones,
1951). Para um determinado paciente, o pêndulo pode iniciar ou parar em
qualquer ponto do arco (Minich et al, 1999).
Figura 1 – Evolução da valvopatia reumática mitral
Acima: Representação esquemática da história natural da valvopatia mitral
reumática. O ponteiro do pêndulo pode parar em qualquer ponto do
seu arco.
Abaixo: Representação esquemática das alterações patológicas das cordas
tendíneas e folhetos da válvula mitral, correspondente ao grau de
estenose ou regurgitação mitral demonstrado acima.
Adaptado de Minich et al. 1999
As lesões de insuficiência valvar determinam, do ponto de vista
hemodinâmico, sobrecarga de volume, causando dilatação das cavidades
esquerdas (átrio e ventrículo esquerdos) e disfunção ventricular esquerda;
enquanto que as lesões de estenose levam a sobrecarga de pressão, para o qual
a resposta do músculo cardíaco é o grande aumento do átrio esquerdo – no caso
da estenose mitral – e a hipertrofia do ventrículo esquerdo – na estenose aórtica -.
Ocorre, entretanto, que a sobrecarga de volume da insuficiência mitral (IM)
crônica pode ser bem tolerada por muitos anos, permanecendo o paciente
assintomático, em CF I, o que retarda o reconhecimento da disfunção ventricular,
divisor de águas para a indicação cirúrgica. Os pacientes com IM grave podem
evoluir com grande aumento do átrio esquerdo (AE) - átrio esquerdo gigante – e
apresentar fibrilação atrial (FA) como complicação. Esses, porém, estão menos
propensos a cursar com tromboembolismo associado à FA, o que é uma
complicação bem mais freqüente nos pacientes com estenose mitral (WHO 2004).
No quadro de estenose mitral (EM), os pacientes estão particularmente
suscetíveis a desenvolver FA, pela grande dilatação do AE. Quando isso ocorre,
observa-se que além do risco de tromboembolismo, e possível embolia sistêmica,
os pacientes em geral cursam com piora da sintomatologia e da CF pela
diminuição do débito cardíaco causado pela arritmia atrial. A incidência de
embolia sistêmica tem sido estimada em 1,5 a 4,7% por ano para os pacientes
com CRC mitral, incluindo os acidentes vasculares encefálicos. Essa incidência
aumenta de forma significativa após o início da FA, e é consideravelmente maior
para os pacientes com EM, comparados aos com IM pura (WHO, 2004).
Outra complicação da EM é o desenvolvimento de hipertensão pulmonar (HAP),
seguido nos casos mais graves por falência do coração direito, edema e ascite.
Muitos pacientes evoluem para dupla lesão mitral (DLM), onde ocorrem os
dois tipos de mecanismos patológicos simultaneamente, levando a graus variados
de insuficiência e estenose combinados. Uma das lesões pode ser grave e
predominar, ou ambas podem se manter num equilíbrio balanceado, e causando
pouca ou nenhuma sintomatologia.
Em relação à insuficiência aórtica (IAo), mesmo essa sendo grave, o
paciente pode permanecer assintomático por anos. Essa lesão, entretanto, evolui
com sobrecarga de volume e de pressão, levando à dilatação ventricular
progressiva e subseqüente disfunção ventricular esquerda (WHO, 2004). Para os
pacientes com função do VE normal, é estimada uma taxa de progressão para
sintomas e/ou disfunção ventricular de 6% ao ano. No entanto, quando já existe
disfunção ventricular e IAo grave a mortalidade esperada é de mais de 10% ano
ano (Bonow et al., 2006).
A estenose aórtica (EAo) é uma patologia grave, que, quando se torna
sintomática deve ter indicação cirúrgica imediata, mas quando é de origem
reumática, em geral só progride para maior gravidade em torno da terceira idade.
Já a dupla lesão aórtica (DLAo) pode estar presente no adulto jovem, e o seu
manuseio terapêutico vai depender do grau da lesão dominante (WHO 2004).
Não é incomum que pacientes reumáticos apresentem lesão de mais de
uma válvula associado, em geral sendo o acometimento de insuficiência ou dupla
lesão mitral e aórtica. A conduta nesses casos é determinada pela identificação da
lesão dominante e sua localização. Outra combinação freqüente é a da EM com a
insuficiência tricúspide (IT), que muitas vezes é secundária à hipertensão
pulmonar e dilatação ventricular direita (WHO, 2004).
3.3.4. Técnicas diagnósticas
O quadro laboratorial na fase aguda da FR pode ser categorizado em três grupos
de exames:
• exames para investigação da infecção prévia pelo EBHGA;
• provas inflamatórias da fase aguda;
• exames complementares para análise do tipo e grau de acometimento
cardíaco.
A evidência de infecção prévia pelo EBHGA na FR aguda é realizada mais
freqüentemente através da detecção dos anticorpos antiestreptocócicos -
antiestreptolisina-O (ASO) - devido ao tempo de latência para a elevação de seus
títulos, que é de cerca de sete dias após o quadro da infecção estreptocócica,
alcançando o pico máximo em três a quatro semanas. Isso porque no momento do
diagnóstico da FR aguda apenas 11% dos pacientes apresentam culturas de swab
de orofaringe (padrão ouro) positivas para o EBHGA (Dajani, 1991). No entanto,
em relação à determinação dos títulos da ASO, é relatado que cerca de 20 a 25%
dos pacientes em nosso meio não alteram seus títulos (Terreri e Hilário, 2005).
As provas inflamatórias de fase aguda não são específicas, podendo estar
alteradas em muitos outros estados patológicos. Apesar da baixa especificidade,
são extremamente úteis para o diagnóstico da atividade da doença e regressão da
fase aguda.
Na FR aguda, a velocidade de hemossedimentação (VHS) e a Proteína C
Reativa (PCR) podem atingir títulos bastante elevados. As mucoproteínas, hoje
freqüentemente substituída pela alfa-1-glicoproteína ácida, são também
inespecíficas, mas estão aumentadas em 95% dos pacientes na fase aguda. São
marcadores inflamatórios mais tardios de grande utilidade no controle dos
pacientes, considerando-se a persistência de níveis anormais durante todo o
processo agudo, não sofrendo alteração com a utilização da medicação
antiinflamatória (Vidotti e Saraiva, 2005).
Para avaliação do acometimento cardíaco utiliza-se o eletrocardiograma
(ECG), onde a alteração mais encontrada é o aumento da duração dos intervalos
QTc e PR (WHO 2004), um dos critérios menores de Jones.
Esse achado é
considerado uma expressão de atividade e pode se normalizar com o uso de
corticosteróide. Considera-se bloqueio atrioventricular de 1º grau quando o
intervalo PR for igual ou superior ao valor considerado normal para a idade e
freqüência cardíaca, podendo mais raramente evoluir para níveis maiores de
bloqueios (Diógenes e Carvalho, 2005).
Outras alterações incluem: taquicardia sinusal, alterações da repolarização
ventricular, além de extra-sistolia e sobrecarga de câmaras cardíacas esquerdas,
em conseqüência das lesões valvares mitral e/ou aórtica (WHO, 2004).
Na radiografia de tórax pode-se observar cardiomegalia proporcional à
gravidade do acometimento cardíaco e a presença de congestão pulmonar. No
entanto, a sua ausência não afasta o diagnóstico de cardite. São evidenciados
também sinais de congestão pulmonar e um pequeno derrame pleural à direita na
presença de insuficiência cardíaca (Diógenes e Carvalho, 2005).
Além da avaliação Doppler-ecocardiográfica, que será discutida a seguir,
outras técnicas diagnósticas cardiológicas tem sido utilizadas, mas ainda não
aceitas universalmente. Na área de medicina nuclear, a investigação da lesão
inflamatória através da realização de cintigrafia com gálio 67, cintigrafia com
leucócitos marcados, e cintigrafia com anticorpos anti-miosina marcados, detectou
processos inflamatórios, agudos e crônicos em pacientes portadores de cardite
reumática,
sendo que a técnica com gálio 67 se mostrou superior à cintigrafia com
anti-miosina. No entanto, considera-se que ainda não há experiência suficiente
para que esses exames sejam utilizados de rotina para o diagnóstico de cardite
(WHO, 2004).
Em relação às técnicas invasivas, como a biópsia endomiocárdica, essa
não trouxe informação adicional que justificasse sua realização no surto inicial da
doença, nem nas recidivas em pacientes com cardiopatia crônica estabelecida,
onde a presença de insuficiência cardíaca per se, associada a títulos elevados de
ASO e outros critérios menores de Jones confirmam o diagnóstico da cardite
aguda (WHO, 2004).
3.3.5 - Avaliação Doppler-ecocardiográfica
O ecocardiograma transtorácico com Doppler – método complementar de
imagem não invasivo –
é um exame de grande utilidade na investigação das
alterações morfológicas e funcionais decorrentes da febre reumática, nas fases
aguda e crônica (Diógenes e Carvalho, 2005). Inicialmente desenvolvido como
ecocardiograma unidimensional – M-mode – nas décadas de 60 e 70 já
possibilitava avaliar os diâmetros das câmaras cardíacas e a função sistólica
ventricular; evidenciar a presença de derrame pericárdico, e demonstrar a
presença de estenose ou insuficiência valvar. Sua utilização estava limitada, no
entanto, por apresentar baixa sensibilidade e especificidade para a avaliação das
lesões reumáticas (Feigenbaum, 1986; Minich et al., 1999).
Seguiu-se então, na década de 80, o advento do ecocardiograma
bidimensional (Eco 2D), que possibilitou evidenciar as características anatômicas
das valvas, e sua movimentação em tempo real; e a implementação do Doppler,
capaz de captar as ondas geradas pelo fluxo sanguíneo em contato com as
estruturas cardíacas, e traduzí-las em imagem de curvas e em som (Vermilion,
1997). Ainda na década de 80 desenvolve-se também o Doppler colorido, mas é
somente no final dos anos 80 e década de 90 que começam a ser publicados
trabalhos propondo sua utilização para a avaliação da gravidade das lesões
valvares (Minich et al., 1999). Atualmente já estão disponíveis a ecocardiografia
tri- e tetradimensional, mas o Eco 2D com Doppler colorido é considerado
suficiente e adequado para a avaliação das lesões reumáticas, por ter
sensibilidade para detectar fluxo sanguíneo anormal e a insuficiência valvar
(WHO, 2004).
A realização do ecocardiograma, exame de rotina na avaliação do paciente
portador de lesão orovalvar, busca portanto, analisar o tamanho das cavidades
cardíacas - átrios e ventrículos -; a presença de disfunção ventricular; e o aspecto
anatômico-funcional das válvulas - espessamento valvar, prolapso de folhetos,
falha de coaptação entre os folhetos -, além da restrição de mobilidade dos
folhetos (WHO, 2004). Em 25% dos pacientes na cardite aguda, podem ser
encontrados nódulos ao longo dos bordos dos folhetos, que desaparecem no
seguimento (Vasan et al., 1996).
Através da análise das curvas de Doppler, pode-se inferir a presença e o
grau de regurgitação (insuficiência) e/ou estenose das válvulas, além de cálculo
das áreas valvares, dos gradientes e pressões intracavitárias e da pressão da
artéria pulmonar. A avaliação do grau de insuficiência das válvulas mitral e aórtica
baseia-se em critérios bem estabelecidos, que consideram a largura, o
comprimento, e a localização do jato da insuficiência, publicados desde a década
de 80, que as classifica em insuficiência leve, moderada e grave (Helmcke et al.,
1987; Perry et al., 1987).
No entanto, com o desenvolvimento de equipamentos com melhor
qualidade de imagem, várias publicações passaram a relatar a identificação de
muitos casos de insuficiência leve ou muito leve da válvula mitral, e discutir se
essas seriam insuficiências fisiológicas, ou patológicas (Shah, 1989; Narula et al.,
1999). Minich e colaboradores (1997) avaliaram então a capacidade do
ecocardiograma em diferenciar insuficiências patológicas de fisiológicas em
pacientes com FR aguda e encontraram especificidade de 94% e valor preditivo
positivo de 93%, o que levou os autores a concluir que o exame pode realizar essa
diferenciação e a sugerir que o método deveria ser incluído como critério menor
para o diagnóstico da FR.
Com o advento do Doppler colorido foram propostas escalas de até seis
pontos para a classificação do grau de insuficiência, e recomendado o seu uso
pela OMS com o objetivo de diferenciar os sopros funcionais ou fisiológicos, dos
sopros detectados nos casos de cardite silenciosa (WHO, 2004):
O: Nenhuma, ou insuficiência fisiológica ou trivial
O+: insuficiência muito leve
1+: insuficiência leve
2+: insuficiência moderada
3+: insuficiência moderada a grave
4+: insuficiência grave.
No entanto, as diretrizes mais recentes do American College of Cardiology
(ACC) recomendam a utilização da escala de 4 pontos, e a classificação em
insuficiência leve, moderada e grave. Além disso, determinam também os critérios
de classificação de gravidade das diversas válvulas, segundo os gradientes
médios transvalvares, o cálculo da área valvar e para a estenose mitral, o cálculo
da pressão média da artéria pulmonar (Bonow et al., 2006; Douglas et al., 2007).
A ecocardiografia é considerada hoje também essencial para determinar o
momento ideal da indicação cirúrgica nos pacientes com CRC (Cilliers, 2006). A
recomendação para a decisão cirúrgica de insuficiência mitral crônica, por
exemplo, é feita atualmente levando-se em consideração o relato de sintomas pelo
paciente, juntamente com a avaliação da disfunção ventricular esquerda e pelo
aumento dos diâmetros do VE medido ao Eco 2D-Doppler.
Outra técnica ecocardiográfica disponível desde os anos 80, mas utilizada
mais amplamente só a partir dos anos 90 é o ecocardiograma transesofágico
(ETE). Esse método, considerado como semi-invasivo, utiliza um transdutor
montado na extremidade de um tubo flexível, introduzido no esôfago do paciente e
posicionado posteriormente ao coração. Possibilita a aquisição de imagens de
excelente qualidade das estruturas cardíacas, mas não é isento de complicações.
Tem sido muito utilizado como método de monitorização intra-operatória durante a
realização de cirurgia cardíaca, onde pode evidenciar a competência das válvulas
cardíacas submetidas à plastia cirúrgica, além de avaliar a função cardíaca
(Tasca, 2002).
No acompanhamento dos pacientes portadores de CRC, o ETE tem-se
mostrado de fundamental importância para uma avaliação mais precisa das
estruturas da válvula mitral no caso de rotura de cordoalhas ou de folhetos da
válvula - complicação encontrada tanto na cardite reumática, como na endocardite
infecciosa -; para pesquisa de trombos na estenose mitral e fibrilação atrial; e para
a avaliação das vegetações na suspeita de endocardite infecciosa, e seu
diagnóstico diferencial com a cardite reumática, quando essa cursa com
vegetações valvares (Gonçalves et al., 2002a).
O ETE demonstra ainda grande superioridade na avaliação das próteses
cardíacas, mais especificamente das próteses mecânicas. O ecocardiograma
convencional é limitado nesses casos, não possibilitando uma boa visualização
das estruturas da prótese e do anel valvar, devido à presença de sombra acústica
e reverberação. A posição do transdutor transesofágico, posteriormente ao átrio
esquerdo, possibilita a visualização adequada da prótese, assim como a
diferenciação entre a insuficiência da prótese, e a insuficiência paraprotética,
quando esta se faz presente (Tasca, 2002).
3.3.6 - Diagnóstico das recidivas
O diagnóstico das recidivas constitui, algumas vezes, um grande desafio.
As manifestações de reativação da doença podem ser pouco evidentes,
principalmente nos pacientes portadores de valvopatia grave, nos quais os
sintomas gerais, registrados na fase aguda, já integram o quadro das
repercussões hemodinâmicas. No entanto, no portador de CRC, um novo surto de
FR agudo quase que invariavelmente está associado com cardite (WHO, 2004).
Um novo surto ou recidiva se traduz por evidências clínicas de reativação
da doença, no mínimo seis meses após o último surto, incluem o aparecimento de
novos sopros ou modificação de sopros pré-existentes, insuficiência cardíaca em
paciente estável, sinais de pericardite, piora do estado hemodinâmico,
aparecimento de arritmias e manifestações articulares (Diógenes e Carvalho,
2005).
A exclusão de endocardite infecciosa, no entanto, é fundamental, uma vez
que se constitui no principal diagnóstico diferencial, e por se tratar de entidade de
alta morbimortalidade. Conforme afirma Gonçalves et al (2002a), ¨em paciente
com lesão cardíaca prévia e que evolua com febre por mais de sete dias, a
possibilidade de endocardite é a primeira a ser pensada¨.
É importante ressaltar ainda que, de acordo com a orientação da OMS,
para o diagnóstico de recidiva de febre reumática em paciente portador de CRC
bastam estar presentes dois critérios menores, juntamente com a evidência de
infecção estreptocócica precedente (WHO, 2004).
3.4 - Tratamento clínico
O tratamento clínico da FR aguda se baseia na erradicação do agente
estreptocócico - início da profilaxia secundária - com administração de penicilina G
benzatina (exceto para os alérgicos à penicilina), e na tentativa de abortar ou
diminuir as conseqüências do processo inflamatório com a administração de anti-
inflamatórios.
Embora ainda sem evidência científica clara, acredita-se que o uso de
antiinflamatórios possa influenciar positivamente na remissão do quadro
inflamatório mais precocemente. São utilizados antiinflamatórios não hormonais
para os quadros articulares puros, onde o ácido acetil-salicílico apresenta
excelentes resultados, com rápida resolução da febre, da artrite e da artralgia
(Illingworth et al., 1957; Carapetis et al., 2005b). O uso do naproxeno na artrite
reumática tem sido igualmente aceito nos últimos anos (Uziel et al., 2000),
especialmente após a divulgação dos resultados de um estudo randomizado que o
comparou com o ácido acetil-salicílico (Hashkes et al., 2003).
Em relação ao tratamento da cardite, os estudos disponíveis na literatura
sugerem que os anti-inflamatórios não hormonais não devam ser utilizados, uma
vez que não apresentaram benefícios a longo prazo na evolução para a
cardiopatia crônica (Carapetis et al., 2005b).
Já os corticosteróides reduzem a resposta inflamatória na FR aguda de
forma importante com controle especialmente da febre e normalização das provas
inflamatórias (Illingworth et al., 1957; United Kingdom and United States Joint
Report on Rheumatic Heart Disease, 1965). Na prática clínica, têm sido utilizados
para os quadros de cardite, principalmente por via oral – prednisona - por períodos
prolongados, de preferência sob regime de internação hospitalar. Embora estudos
de meta-análise não tenham demonstrado superioridade dos corticosteróides em
relação aos salicilatos, clinicamente observa-se resposta mais favorável à terapia
hormonal, principalmente nos casos de cardite grave com insuficiência cardíaca
associada (Albert et al., 1995).
Alguns serviços têm relatado também sua experiência na utilização de
pulsoterapia com metilprednisolona nos casos de cardite grave ou que não
apresentem melhora após corticoterapia oral inicial (Herdy et al., 1999; Câmara et
al., 2001; Couto, 2002).
Em meta-análise mais recente concluiu-se que apesar de benéfica para a
melhora da condição clínica do paciente, a terapia antiinflamatória na cardite
reumática parece não ter influência sobre o aparecimento de seqüelas valvares, o
que foi demonstrado nas investigações tanto dos antiinflamatórios não hormonais,
quanto dos corticosteróides e gamaglobulina venosa após um ano de observação
(Cilliers et al., 2003).
Cabe, no entanto ressaltar que apenas oito estudos foram incluídos nessa
meta-análise, tendo seis sido realizados entre 1950-1965, o que trouxe limitações
a uma análise estatística adequada. Os autores concluem pela necessidade de
realização de novos estudos clínicos randomizados e metanálises que avaliem o
efeito de anti-inflamatórios não hormonais, como da corticoterapia oral –
prednisona - e venosa – metilprednisolona - (Cilliers et al., 2003).
Conclusão semelhante foi obtida pelo grupo de Câmara e colaboradores em
estudo randomizado, duplo cego, controlado, realizado na Universidade Federal
da Bahia, que comparou o prognóstico a curto prazo de pacientes com cardite
grave e insuficiência cardíaca tratados com corticoterapia oral (prednisona) em
relação à corticoterapia venosa, ou seja, pulsoterapia com metilprednisolona.
Nesse pequeno grupo de dezoito pacientes foi observada resposta inferior com a
utilização da pulsoterapia, e recomendados novos estudos para a confirmação
desses resultados (Câmara et al., 2001).
Diante de resposta insatisfatória ao uso de antiinflamatórios, no entanto,
duas condições devem ser consideradas: o fator infeccioso e a necessidade de
diagnóstico diferencial com endocardite infecciosa; e o fator funcional,
representado pela gravidade das lesões valvares, cujo tratamento é cirúrgico
(Essop et al., 1993).
O tratamento de suporte inclui o repouso, que é considerado medida
importante nos pacientes com cardite, mas para o qual também não foram
realizados estudos randomizados (Carapetis et al., 2005b); além do tratamento da
insuficiência cardíaca com medicação anticongestiva e vasodilatadora, e o
tratamento das arritmias. Pacientes com coréia devem ser afastados das
atividades escolares, mantidos em ambiente calmo, e com medidas de proteção,
para evitar traumatismos.
Em relação ao tratamento medicamentoso da coréia, vários esquemas
terapêuticos têm sido propostos, e até mesmo não tratar tem sido aventado, uma
vez que o quadro é considerado benigno e auto-limitado e as drogas utilizadas são
potencialmente tóxicas (Carapetis et al., 2005b). No Brasil, no entanto, tem sido
preconizado frequentemente a administração de haloperidol para o controle dos
movimentos coreicos. Fazem parte do arsenal terapêutico nesse caso também a
carbamazepina, o ácido valpróico e o fenobarbital.
Há discordâncias em relação ao uso da corticoterapia – prednisona - na
coréia de Sydenham. Em estudo duplo cego controlado com placebo, Paz et al
(2006) demonstraram evidência de remissão do quadro de coréia em tempo bem
mais curto no grupo que utilizou a prednisona em comparação com o grupo
placebo (p<0,001).
3.5 - Tratamento cirúrgico
O tratamento cirúrgico na criança e no adolescente constitui um grande
desafio e deve ser considerado como tratamento de exceção na fase aguda, só
indicado para os pacientes com insuficiência cardíaca refratária ao tratamento
clínico (Grinberg e Spina, 2005; Cilliers, 2006). Essa decisão deve considerar que,
na fase aguda da FR, há maior risco cirúrgico pela apresentação de estruturas
friáveis, em decorrência do processo inflamatório vigente e que, em geral, esse
procedimento não trará uma solução definitiva, constituindo o primeiro de uma
série de procedimentos. A presença de cardite aguda no momento da cirurgia é
reconhecida como um importante preditor de falência valvar e necessidade de
reoperação (Skoularigis et al., 1994).
O procedimento conservador através do reparo valvar deve ser a conduta
de eleição, quando possível, já que demanda habilidade e capacitação especial da
equipe cirúrgica, especialmente para procedimentos em válvulas com
características reumáticas (Snitcowsky, 1996).
Por outro lado, o implante de próteses biológicas – de pericárdio bovino ou
porcino - nesta faixa etária, leva à rápida calcificação e disfunção protética
(Grinberg e Spina, 2005). Próteses mecânicas, por sua vez, requerem
anticoagulação permanente, o que constitui um risco adicional, principalmente
quando se consideram as condições socioeconômicas desfavoráveis e o acesso
inadequado aos cuidados médicos (Diógenes e Carvalho, 2005).
A utilização de homoenxerto
5
para substituição da válvula aórtica é uma
opção interessante por não necessitar de anticoagulação permanente, mas
também sujeito a um processo de degeneração na faixa etária pediátrica e do
adolescente, e ainda não está disponível em muitos serviços em nosso meio
(Barbosa Filho et al., 2002). A cirurgia de Ross, técnica cirúrgica descrita por este
autor em 1967, propõe a substituição da valva aórtica doente pela valva pulmonar
do próprio paciente, e implante de homoenxerto na posição pulmonar. Tem sido
considerado como um procedimento válido para a substituição da valva aórtica em
crianças e jovens com cardiopatia reumática (Amaral et al., 1998), embora já
5
Homoenxerto ou aloenxerto – trata-se de válvulas aórticas retiradas de cadáveres e preservadas
em baixas temperaturas (-196° C), que são utilizadas como substitutos das válvulas aórtica ou
pulmonar, sendo inseridos diretamente, sem serem colocados em suporte protético (Braunwald,
1999).
existam relatos na literatura de evidência de disfunção do auto-enxerto no período
de 2-5 anos e da ocorrência de valvulite durante surto de recidiva da FR (Kumar et
al., 2006).
Na fase crônica, o momento ideal da abordagem cirúrgica deve ser definido
durante o acompanhamento clínico, através da monitorização dos sintomas
clínicos (avaliação da CF), dos diâmetros cavitários cardíacos, da função
miocárdica através de controle ecocardiográfico, da capacidade funcional e do
surgimento de arritmias durante esforço físico, verificados através da realização de
teste ergométrico em intervalos regulares (Argüelles e Mesquita, 2002; Bonow et
al., 2006).
A decisão de indicação cirúrgica em crianças tem se baseado na expressão
da sintomatologia, decorrente da gravidade das lesões valvares e da insuficiência
cardíaca, além do aumento do átrio esquerdo e da presença de hipertensão
pulmonar associada. Para pacientes adolescentes e adultos essa definição tem
seguido a orientação dos Guidelines for the Management of Patients with Valvular
Heart Disease do ACC/AHA, publicado inicialmente em 1998 (Bonow et al., 1998)
e revisado em 2006 pelo comitê específico para doença valvular dessas
instituições (Bonow et al., 2006). Dessa forma, atualmente, a decisão de
intervenção no paciente valvular adolescente e adulto segue níveis de
recomendação que levam em consideração desde a sintomatologia apresentada
até avaliação de risco e resultados dos procedimentos para cada valvopatia
específica.
3.6 - Prevenção da febre reumática
Embora a história natural da FR e da CRC e seus efeitos mais dramáticos
tenham sido modificados com o desenvolvimento e utilização em larga escala da
penicilina no século passado, principalmente nos países desenvolvidos (Vasan e
Selvaraj, 1999), ¨a inexistência de tratamentos efetivos para a FR aguda indica
que o controle da FR aguda e da CRC pode depender muito mais de novas
iniciativas de prevenção da doença¨ (Carapetis et al., 2005b).
O tratamento da fase aguda da FR, apesar de reduzir significativamente os
índices de morbimortalidade, não tem propriedades curativas, pois como afirmado
por Victor: ¨uma vez ocorrida a lesão na valva cardíaca, qualquer tratamento é
paliativo¨ (Victor, 1999).
Portanto, com os conhecimentos atuais, as profilaxias
primária e secundária parecem constituir as únicas opções de controle da doença,
sendo que somente a profilaxia secundária tem demonstrado ser custo-efetiva até
o presente momento, inclusive nos países em desenvolvimento (Michaud et al.,
1999; WHO, 2004).
Na atualidade, cresce a discussão, no entanto, em torno dos determinantes
sociais das doenças, e o reconhecimento de que tão importante como o uso da
penicilina para a profilaxia primária, foi a melhoria das condições de moradia e de
higiene - que resultou em diminuição da transmissão do EBHGA - a responsável
em grande parte pela redução da prevalência da FR nos países desenvolvidos
(Carapetis, 2007).
Nesse sentido, cria-se o conceito de prevenção primordial - conjunto de
atividades que visam evitar o aparecimento e estabelecimento de padrões de vida
social
, econômica ou cultural, que se sabe estarem ligados a um elevado risco de
doença - na FR, que juntamente com a prevenção primária - conjunto de ações
que visam evitar a doença na população, removendo os fatores causais, ou seja,
visam a diminuição da incidência da doença, e a promoção de saúde - mantém-se
como ideal a ser perseguido, especialmente para os países em desenvolvimento.
Esse se traduziria, por exemplo, na introdução na prática clínica de uma vacina
anti-estreptocócica - várias já estão em fase de desenvolvimento pré-clínico, com
perspectiva de serem aprovadas e disponibilizadas para uso nos próximos 10 a 20
anos - (Carapetis, 2007).
A CRC é hoje responsável pela maior carga de doença das estreptococias,
com uma prevalência de CRC estimada em no mínimo 15,6 milhões de casos,
com 282.000 novos casos e 233.000 óbitos a cada ano (Carapetis et al., 2005a).
O Quadro 3 resume as medidas preventivas propostas para o controle da
FR e da CRC, segundo Carapetis em recente publicação (2007).
3.6.1 – Profilaxia primária
A profilaxia primária, portanto, objetiva impedir o surto inicial da FR e
consiste no tratamento antimicrobiano adequado da faringoamigdalite causada
pelo EBHGA. É uma terapêutica intermitente, que só se realiza quando há
infecção estreptocócica.
Quadro 3 – Medidas preventivas potenciais para a febre reumática e
cardiopatia reumática crônica
Mecanismo Causal Medidas Preventivas
Prevenção ¨Primordial¨
Condições de Moradia
Higiene
Infecção Estreptococo Grupo A
Prevenção Primária
Tratamento das faringites
Vacina (indisponível)
Controle do impetigo (não comprovado)
Febre Reumática Aguda
Prevenção Secundária
Profilaxia secundária
Cardiopatia Reumática Crônica
Prevenção ¨Terciária¨
Medicação para ICC
Cirurgia valvar
Anticoagulação
ICC AVC Morte
Endocardite
Adaptado de Carapetis JR. NEJM 2007; 357(5): 440
O antibiótico de escolha para a profilaxia primária é a penicilina, devido à
elevada atividade bactericida contra o EBHGA, baixo custo e por não haver até o
momento relato de resistência in vitro da bactéria à penicilina (Dajani, 2001).
Pacientes com história de hipersensibilidade à penicilina, devem ser tratados com
macrolídeos por via oral (Bisno et al. 2002, WHO 2004).
Estudo recente de meta-análise confirmou que o uso de penicilina
benzatina em dose única se mostra efetivo em reduzir a incidência de FR aguda
após episódio de faringite causada pelo EBHGA (Robertson et al., 2005). Outra
meta-análise concluiu que o tratamento das infecções de garganta com
antibióticos confere benefício relativo, e que é necessário tratar muitos pacientes
para garantir proteção contra complicações nos países desenvolvidos. No entanto
nos países em desenvolvimento onde existe alta incidência de FR, deve ser
mantida a recomendação do tratamento com antibióticos, já que nesses o number
needed to treat
6
(NNT) ou número necessário para tratar é muito menor para
considerar a antibioticoterapia efetiva (Del Mar et al., 2006).
3.6.2 – Profilaxia secundária
O objetivo da profilaxia secundária - conjunto de ações que visam identificar
e corrigir o mais precocemente possível qualquer desvio da normalidade
, de forma
a colocar o indivíduo de imediato na situação saudável, ou seja, têm como objetivo
a diminuição da prevalência da doença - é manter níveis séricos de quimioterápico
em indivíduos com FR comprovada, suficiente para
prevenir as recidivas da FR, e
a progressão para - ou agravamento da lesão cardíaca (Carapetis et al., 2005b),
6
Number needed to treat (NNT) – ou número necessário para tratar refere-se à medida que
expressa o número de pacientes que devem ser tratados a fim de que um evento adverso adicional
seja evitado. Por exemplo, se uma droga tem um NNT igual a cinco, em relação ao evento morte,
significa que cinco pacientes devem ser com ela tratados para que uma morte adicional seja
evitada (Chatellier apud Escosteguy, 2003).
considerando-se que a presença de surto agudo prévio aumenta a possibilidade
de episódios posteriores, principalmente nos primeiros cinco anos após o surto
inicial (Taranta e Markowitz, 1989).
Estudos realizados na década de 70 com o objetivo de avaliar o risco das
recidivas da FR demonstraram que este é mais alto no primeiro ano que se segue
ao surto inicial (Chandrashekhar, 1999), quando o paciente tem 50% de chance de
ter outro surto agudo, caso haja falha da profilaxia. Como essa taxa de recidiva vai
diminuindo com o passar dos anos, se o paciente apresentar uma faringite
estreptocócica após 5 anos livre de recidivas, sua chance de desenvolver um surto
agudo de FR é de 10% (Spagnuolo et al., 1971). Esses estudos orientaram a
recomendação de manter a profilaxia secundária por no mínimo 5 anos após o
último surto (Taranta e Markowitz, 1989).
A profilaxia secundária deve ser, portanto, instituída para todos os
pacientes com diagnóstico de FR, sendo realizada, de preferência, com a
administração de penicilina benzatina intramuscular em intervalos regulares. De
acordo com a orientação da OMS, deve ser administrada a cada quatro semanas
em pacientes de baixo risco ou regiões de baixa incidência de FR, e a cada três
semanas nas regiões de elevada incidência de FR, onde fatores ambientais e
sociais concorrem para maior exposição às infecções estreptocócicas (Lue et al.,
1994; WHO, 2004).
No Brasil estudo realizado pela Universidade Federal de Minas Gerais
demonstrou nível sérico adequado para crianças submetidas à profilaxia
secundária com 1.200.000U de penicilina benzatina a cada duas ou três semanas
(Meira et al., 1993), o que tem guiado a recomendação dos Consensos do Grupo
de Trabalho em Febre Reumática da Sociedade Brasileira de Pediatria, tendo o
último sido publicado em 2004 (Mota et al., 2004). A questão que se impõe é se
esses resultados podem ser aceitos também para pacientes adolescentes e
adultos, e aplicados em outras regiões do país.
Estudo de revisão sistemática sobre a profilaxia secundária da FR incluiu
estudos randomizados e quasi randomizados comparando: (i) penicilina com
placebo, (ii) penicilina oral com intramuscular e (iii) esquemas de profilaxia
secundária de duas em duas ou três em três semanas com quatro em quatro
semanas em pacientes com FR prévia. Os autores concluíram que: (i) a qualidade
metodológica de todos os nove estudos incluídos era pobre; (ii) que a penicilina
intramuscular mostrou-se mais efetiva que a oral na prevenção da recorrência da
FR e de faringites estreptocócicas; (iii) e que o esquema de penicilina benzatina
de duas em duas ou três em três semanas parece ser mais efetivo que de quatro
em quatro semanas (Manyemba e Mayosi, 2003).
Os esquemas de profilaxia com quimioterápicos orais apresentam maior
risco de recidivas, mesmo nos pacientes com adesão plena aos esquemas de
profilaxia. Só devem ser utilizados nos pacientes alérgicos, onde a penicilina pode
ser substituída pela sulfadiazina ou por eritromicina (Dajani et al., 1995).
Um ponto de discussão permanente ainda é o tempo programado de
manutenção da profilaxia secundária. Na literatura, nos documentos de diretrizes
e/ou consensos, as orientações são divergentes, mas de forma geral, a tendência
é manter a profilaxia por mais tempo, principalmente para o paciente portador de
CRC. A orientação da OMS é de manutenção da penicilina até 25 anos ou 10
anos após o último surto para pacientes com cardiopatia leve ou ¨curada¨, e por
toda a vida para pacientes com cardiopatia moderada ou grave (WHO, 2004).
No Brasil encontramos a recomendação da Sociedade Brasileira de
Pediatria (Mota et al., 2004), que é seguida por muitos serviços, embora não
universalmente aceita. Esse consenso recomenda a manutenção da profilaxia até:
21 anos ou no mínimo por 5 anos após o surto para os pacientes sem
cardite na fase aguda,
25 anos ou no mínimo por 10 anos após o surto agudo para pacientes com
cardite, mas sem seqüelas na fase crônica,
40 anos ou no mínimo por 10 anos após o último surto para os pacientes
com valvopatia crônica residual.
Diante de risco aumentado para infecções estreptocócicas, freqüentemente
relacionado à atividade profissional, a profilaxia secundária é recomendada por
tempo definido pela duração do risco, independente da idade (Mota et al., 2004).
Outro importante documento, publicado recentemente no Brasil foi a
Portaria 156 de janeiro 2006, promulgada pelo então Ministro da Saúde Saraiva
Felipe, que determina a utilização da penicilina nas unidades básicas de saúde, e
nas demais unidades do Sistema Único de Saúde (SUS), para situações em que
seu uso se impõe, que inclui a profilaxia primária e secundária da FR, além de dar
orientação sobre o tratamento de uma possível reação anafilática à penicilina
(DOU, 2006).
Esse documento veio de encontro às necessidades já levantadas pelos
Centros de Referência de FR do Rio de Janeiro, que reconhecem a dificuldade de
acesso dos pacientes à rede básica de saúde para a administração da penicilina
benzatina regular, e a necessidade da criação de um sistema de notificação para a
FR no Brasil (Müller e Goldenzon, 2006). A adesão à profilaxia com medicação
injetável tem sido um desafio também internacionalmente, sendo que só
recentemente foram recomendadas a utilização de medidas para melhora da dor
do paciente, como mudanças na técnica de aplicação da injeção e adição de
lidocaína à penicilina benzatina (WHO, 2004; Carapetis et al., 2005b).
3.6.3 - Prevenção terciária
A prevenção terciária é o conjunto de ações que visam reduzir a
incapacidade
de forma a permitir uma rápida e melhor reintegração do indivíduo
na sociedade, aproveitando as suas capacidades remanescentes. Na FR e CRC
é compreendida como a recuperação do indivíduo para a sociedade através da
cirurgia, que se efetiva com elevados custos sociais e econômicos (Mota e Meira,
2002). Outros autores consideram também como profilaxia terciária outras
medidas terapêuticas como medicação anticongestiva para o controle da
insuficiência cardíaca e a utilização de anticoagulantes (Carapetis, 2007).
A indicação da cirurgia valvar pode ser muitas vezes mandatória, já que é
um procedimento que ¨salva vidas¨ nos quadros agudos graves. No entanto, o
momento ideal da indicação cirúrgica nos pacientes pediátricos com CRC, deve
considerar sua fase de crescimento, as mudanças metabólicas em curso, e a
expectativa de longevidade (Mota, 2005).
Em relação à prevenção quartenária, que é o conjunto de ações que visam
evitar a iatrogenia associada às intervenções médicas como a sobremedicalização
ou os "excessos preventivos", ainda não existem propostas ou recomendações
publicadas na literatura.
3.7 – Endocardite infecciosa e sua profilaxia
A endocardite infecciosa (EI) – infecção da superfície endocárdica do
coração – que implica na presença física de microorganismos na lesão, pode ser
causada por bactérias, fungos e até por vírus, acometendo mais comumente as
válvulas cardíacas (Gonçalves et al., 2002b), na maioria das vezes com uma
doença valvar predisponente (WHO, 2004). É uma complicação temida da CRC,
pela sua alta morbimortalidade, variando a taxa de mortalidade de 10 a 42% (Aoun
et al., 1997). Estudos de seguimento com grande número de pacientes com CRC
referem cerca de 5% de casos de EI no período de 10 a 15 anos (Vasan e
Selvaraj, 1999).
A CRC permanece como o principal fator predisponente da EI no Brasil,
atingindo tanto as válvulas com lesão crônica (40-63%), quanto as próteses
mecânicas e/ou biológicas (12-23%) (Mansur et al., 1990; Aoun et al., 1997).
A doença ocorre mais frequentemente nas suas formas clássicas – aguda e
sub-aguda -, cujos principais agentes etiológicos envolvidos são o Staphylococcus
aureus (em torno de 25% das infecções entre 2 meses e 15 anos) e o
Streptococcus viridans (40-50% dos casos entre 2 meses e 15 anos)
respectivamente, embora a identificação de bactérias gram-negativas, fungos e
microorganismos do grupo HACEK
7
seja cada vez mais relatada na literatura
(Karchmer, 2001; Gonçalves et al., 2002b). Na endocardite de prótese, o
Staphylococcus epidermidis é o principal agente causal nos primeiros 60 dias após
a cirurgia (Karchmer, 2001).
A EI aguda costuma se apresentar com febre elevada, mal estar intenso,
toxemia, alterações pulmonares e pleurais, focos de artrite séptica e osteomielite,
com rápida evolução e destruição valvar, levando a perfuração valvular, rotura de
músculo papilar ou de cordoalha tendinosa, e consequente quadro de ICC, e
arritmias cardíacas. São comuns as complicações locais, como abcessos valvares
ou perivalvares e formação de fístulas para os ventrículos ou cavidades atriais,
além de fenômenos embólicos para SNC, baço, rins e outras estruturas.
(Gonçalves et al., 2002b).
Já a forma subaguda da EI tem cerca de 6 a 12 semanas de evolução, com
início insidioso, febre mais baixa, adinamia, prostração, sudorese noturna, perda
de peso e palidez cutâneo-mucosa. Febre e sopro cardíaco estão presentes
respectivamente em 95% e 85% dos casos, sendo os elementos primordiais para
a suspeita clínica. Fenômenos tromboembólicos podem ocorrer em até 30% dos
casos. Além disso, uma série de fenômenos vasculares, como petéquias,
vasculites cutaneomucosas, nódulos de Osler
8
, entre outros – podem estar
presentes consequentes a mecanismos imunológicos e não a fenômenos
tromboembólicos (Gonçalves et al., 2002b).
7
Grupo HACEK – denominação de um grupo de coco-bacilos gram-negativos de crescimento
lento, do qual fazem parte Haemophilus sp, Actinobacillus sp, Cardiobacterium hominis, Eikenella e
Kingella (Karchmer, 2001).
8
Nódulos de Osler – nódulos subcutâneos pequenos e macios que se desenvolvem nas polpas
digitais, persistindo por horas até vários dias (Karchmer, 2001).
Nos últimos anos, o diagnóstico de endocardite infecciosa tem sido
realizado seguindo a orientação da Duke Endocarditis Service (Duke University,
Durham, North Carolina – USA), através da utilização dos critérios de Duke
(Durack et al., 1994), que incluem
critérios maiores: hemoculturas e
ecocardiograma positivos, e critérios menores: febre, doença cardíaca prévia,
sopro cardíaco recente, fenômenos vasculares e imunológicos.
Embora pelos critérios de Duke deva ser realizado ecocardiograma
transesofágico em todos os pacientes, esse não é um exame de uso corrente na
faixa etária pediátrica. O ecocardiograma bidimensional transtorácico é capaz de
detectar - vegetações de 2mm em diante, especialmente vegetações
pedunculadas e móveis; complicações locais, como abcessos e roturas; lesões em
outras válvulas e estruturas; e a situação hemodinâmica do paciente -, só tendo
seu valor diagnóstico questionado na avaliação da EI das próteses valvares
(Gonçalves et al., 2002a). Assim, o ecocardiograma transtorácico teve sua
validade confirmada, desde que seja realizado ecocardiograma bidimensional com
Doppler colorido, e desde que o cardiologista seja experiente na interpretação dos
resultados (Humpl et al., 2003; Ayres et al., 2005).
Com a publicação dos critérios de Duke, atualmente considera-se que o
diagnóstico de certeza de endocardite infecciosa se faz através de hemoculturas
múltiplas positivas para germes típicos e pela evidência, ao ecocardiograma, de
lesões miocárdicas e/ou vegetações em válvulas cardíacas, abcessos
intramiocárdios ou deiscência parcial recente de uma valva protética
(Durack et al.,
1994).
O tratamento da EI é realizado com antimicrobianos por via parenteral por 4
a 6 semanas, sempre que possível seguindo a orientação de antibiogramas
(Karchmer, 2001), quando a identificação do germe se faz possível através das
hemoculturas, que são o ¨padrão ouro¨ para auxiliar no planejamento terapêutico
desses pacientes (WHO, 2004). O antibiograma assume um papel fundamental na
identificação de germes resistentes aos esquemas universalmente utilizados,
como por exemplo, o Staphylococcus aureus resistente à meticilina – MRSA -, e
os enterococos resistentes à vancomicina.
O grande desafio no tratamento da EI é, além de erradicar o agente
etiológico, causar pouca ou nenhuma toxicidade. Por vezes, o esquema
terapêutica necessita ser alterado devido a disfunções orgânicas – insuficiência
renal, decorrente douso de fármacos, por exemplo -, alergias, ou outras formas de
toxicidade (Karchmer, 2001).
O tratamento cirúrgico tem tido importância cada vez maior no tratamento
das complicações intracardíacas da EI, sendo responsável pela queda da
mortalidade de forma significativa (Karchmer, 2001). As indicações atuais para o
tratamento cirúrgico na EI segundo Karchmer (2001) são:
infecção não controlada, apesar da terapêutica antimicrobiana otimizada;
ICC moderada a grave devido à disfunção valvar;
prótese instável;
complicação intracardíaca em endocardite de prótese por Staphylococcus
aureus
recrusdecimento da endocardite de prótese após término da
antibioticoterapia
indisponibilidade de terapia antimicrobiona efetiva: endocardite por fungos,
Brucellae, Pseudomonas aeruginosa.
O último documento da OMS já inclui como indicação cirúrgica a ocorrência
de eventos embólicos múltiplos, ou de grande monta e considera, que de forma
geral não existe contra-indicação de cirurgia na endocardite de prótese, que é um
procedimento que ¨salva-vidas¨ (WHO, 2004).
Em relação à profilaxia de endocardite infecciosa, atenção especial tem
sido dispensada aos pacientes com lesões valvares, em especial aos portadores
de próteses valvares, principalmente na vigência de manipulações instrumentais
com risco de bacteremia, conforme estabelecido na orientação da AHA, que
esteve vigente até 2007 (Dajani et al., 1997). Esse documento classificava as
situações de risco para o desenvolvimento da EI, onde os pacientes portadores de
próteses valvares e/ou lesões valvares crônicas mitrais e/ou aórticas estavam
incluídos no grupo dos pacientes de alto risco. A prescrição de antibioticoterapia
complementar era então recomendada, visto que a profilaxia secundária da FR
com penicilina benzatina não previne a endocardite.
No entanto, não foram realizados estudos controlados demonstrando que a
profilaxia antibiótica é realmente eficaz em prevenir a EI, quando realizada antes
de procedimentos odontológicos e cirúrgicos (WHO, 2004), além de que o próprio
documento da AHA de 1997 já considerava que a maioria das bacteremias ocorre
durante atividades habituais diárias – como a própria mastigação – e está mais
relacionada à higiene oral insuficiente, e conseqüente presença de cáries e
doença periodôntica do que a intervenções na cavidade oral (Dajani et al., 1997).
Assim, em 2007 foi publicado novo documento da AHA com
recomendações para a profilaxia da EI somente para os pacientes com cardiopatia
pré-existente considerados de altíssimo risco, como os portadores de próteses
valvares e que tenham apresentado episódio de EI anteriormente (Wilson et al.,
2007). Essa nova recomendação não tem sido universalmente aceita, iniciando-se
agora uma série de discussões a respeito no Brasil e no exterior (Shanson, 2008).
Finalmente, de acordo com a nova recomendação, pacientes em uso
crônico de antibiótico – como no caso da penicilina para a profilaxia secundária da
FR – não deveriam fazer uso de amoxicilina, que é o antimicrobiano recomendado
usualmente, mas utilizar clindamicina, azitromicina ou claritromicina (Wilson et al.,
2007). Uma antiga recomendação, que continua valendo é o tratamento
odontológico antes da realização de cirurgia valvar, e as consultas regulares ao
dentista (Karchmer, 2001).
4 – Objetivos
Objetivo Geral
Estimar a mortalidade e morbidade cardiovascular em pacientes portadores
de cardiopatia reumática, acompanhados num ambulatório de cardiologia por um
período mínimo de 2 anos.
Objetivos Específicos
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Identificar as lesões valvares no início e ao final do acompanhamento em
pacientes portadores de cardiopatia reumática;
Avaliar o grau de gravidade das lesões valvares no início e ao final do
acompanhamento em pacientes portadores de cardiopatia reumática;
Verificar a incidência de recidivas (novos surtos) de FR em pacientes
portadores de cardiopatia reumática;
Verificar a realização de procedimentos intervencionistas – cateterismo
intervencionista e/ ou cirurgia cardíaca valvar - para o tratamento das
seqüelas em pacientes portadores de cardiopatia reumática;
Verificar a incidência de endocardite infecciosa em pacientes portadores de
cardiopatia reumática;
Verificar a mortalidade em pacientes portadores de cardiopatia reumática.
5 - Material e métodos
5.1 - Delineamento do estudo
Trata-se de um estudo descritivo do tipo observacional longitudinal de
pacientes portadores de cardiopatia reumática acompanhados nos ambulatórios
de cardiologia pediátrica e do adolescente, e de doenças orovalvares de um
centro de referência terciário em cardiologia e cirurgia cardiovascular no Rio de
Janeiro.
5.2 - Local do estudo
O estudo foi realizado no Instituto Nacional de Cardiologia (INC), antigo
Hospital de Cardiologia de Laranjeiras, que é o centro de referência do Ministério
da Saúde no Rio de Janeiro para o diagnóstico e tratamento das cardiopatias
congênitas e adquiridas na infância, adolescência, e vida adulta. Para tanto presta
atendimento clínico, e realiza procedimentos hemodinâmicos intervencionistas e
cirurgia cardiovascular para casos de média e alta complexidade. O INC
desenvolve ainda ações de ensino de graduação e pós-graduação, pesquisa e
consultoria para o Ministério da Saúde.
5.3 - População de estudo
A população estudada foi composta por pacientes portadores de cardiopatia
reumática, aguda ou crônica, cadastrados no período de julho de 1986 a
dezembro de 2005 no Ambulatório do Serviço de Cardiologia da Criança e do
Adolescente do INC.
Para constituir a população de estudo, após levantamento dos pacientes
cadastrados nesse período, que preencheram os critérios de inclusão conforme
estabelecidos a seguir, foi realizado um processo de amostragem aleatória dos
prontuários, por sorteio, sem reposição, de 50% do total de prontuários, o que
constituiu a amostra de conveniência de base hospitalar.
5.4 - Critérios de inclusão
Foram incluídos pacientes portadores de cardiopatia reumática, com idade
entre 3 e 18 anos no início do acompanhamento, cadastrados para
acompanhamento entre julho de 1986 e dezembro 2005, com um período mínimo
de seguimento de 2 anos, provenientes de internação na enfermaria do próprio
serviço, ou encaminhados por outras unidades hospitalares ou ambulatoriais para
avaliação e acompanhamento,
Esses pacientes foram selecionados tanto em fase aguda ou crônica da
doença, desde que: a) na fase aguda ou crônica - tenham referido uma história
típica de FR aguda, preenchido os critérios diagnósticos de Jones e apresentado
lesões valvares reumáticas típicas -; b) na fase crônica – não tenham apresentado
história típica de FR aguda, e nem preenchido os critérios de Jones, mas tenham
apresentado lesões valvares crônicas com características reumáticas típicas,
como a insuficiência mitral e aórtica, ou a estenose mitral pura. A comprovação
das lesões valvares por ecocardiografia bidimensional com Doppler foi obrigatória
para ambos os casos.
Não foram considerados elegíveis para o estudo os pacientes que tiveram
FR na sua forma articular ou de coréia, sem acometimento cardíaco e sem lesão
valvar estabelecida; bem como os pacientes com lesões leves da válvula mitral,
sem características de acometimento reumático.
5.5 - Critérios de exclusão
Foram excluídos os pacientes portadores de cardiopatia reumática
associada à outra cardiopatia congênita, bem como os que apresentem síndromes
genéticas associadas.
5.6 - Coleta de dados
A coleta de dados foi realizada nos prontuários clínicos, considerando as
anotações registradas das consultas regulares que ocorrem em média a cada 2 a
3 vezes ao ano para os pacientes com lesões valvares crônicas. Foi definido como
início do acompanhamento a primeira consulta anotada no prontuário e o primeiro
laudo de ecocardiograma registrado no mesmo após a data do cadastro do
paciente. Como final de acompanhamento para a realização deste estudo foi
considerado o registro da última consulta anotada no prontuário com data limite
até 28 de dezembro de 2007, e como ecocardiograma de controle o laudo do
último exame ecocardiográfico presente no prontuário.
Após a realização da coleta dos dados através da verificação das
anotações nos prontuários médicos, esses dados foram organizados de forma
eletrônica em banco específico para o registro dos pacientes com cardiopatia
reumática e doenças orovalvares. As informações para análise dos desfechos
foram coletadas até dezembro de 2007.
5.7 – Caracterização da população com CRC
A amostra foi caracterizada pela identificação das lesões valvares pelo tipo
de lesão – insuficiência, estenose ou dupla lesão - para cada válvula acometida, e
pela classificação de sua gravidade, evidenciadas pelo ecocardiograma
bidimensional com Doppler. Essa classificação de gravidade das lesões pelo
Doppler seguiu os critérios recomendados pela AHA e ACC em 2006 (Bonow et
al., 2006), e revistos em recente publicação (Douglas et al., 2007), categorizando
o grau da(s) lesão(ões) em leve, moderada e grave. O último documento da OMS
(WHO, 2004) recomenda a utilização de uma escala de 6 pontos na classificação
de gravidade das lesões valvares de regurgitação – insuficiência -, após a
incorporação do Doppler colorido como ferramenta diagnóstica. No entanto, optou-
se por utilizar a classificação com escala de quatro pontos, já que foram
comparados dados de ecocardiogramas de dois momentos distintos, podendo o
primeiro ter sido realizado anteriormente à introdução do Doppler colorido. Assim,
as lesões de regurgitação ou insuficiência foram classificadas em:
nenhuma
insuficiência leve
insuficiência moderada
insuficiência grave.
Além disso, optou-se por utilizar a mesma metodologia descrita por Meira e
colaboradores (2005), considerando-se as lesões de insuficiência mínima ou muito
leve como insuficiência leve; insuficiência leve a moderada, como insuficiência
moderada; e insuficiência moderada a grave, como insuficiência grave.
Embora este estudo não tenha sido desenhado para avaliar uma exposição
específica, é obrigatório considerar que a população com cardiopatia reumática
está exposta de forma diferente, de acordo com a gravidade da sua lesão inicial;
da adesão e da efetividade da profilaxia; da presença de recidivas e complicações.
Portanto, foi necessário caracterizar também a amostra segundo a gravidade da
doença no início e no final do acompanhamento - primeira e última consulta -
através da análise da CF do paciente de acordo com os critérios recomendados
pela NYHA (AHA, 1994) (ver item 3.3.1.2).
Para a análise dos desfechos foi considerada ainda a forma de
apresentação clínica da doença no início do acompanhamento, dividindo-se o
grupo em três categorias, a saber: a) primeiro surto agudo; b) recidiva; e c) fase
crônica (ver itens 3.3 e 3.3.6).
5.8 - Desfechos
O óbito foi considerado desfecho principal. A verificação do óbito foi
realizada através da cópia do atestado de óbito, quando presente, e/ou da análise
do registro no prontuário, tanto da ocorrência da morte em si, como da informação
do óbito por familiares ou conhecidos, quando esse não ocorreu no INC.
Em segundo lugar, foi verificada a realização de procedimentos
intervencionistas para o tratamento das lesões valvares. Esses procedimentos
intervencionistas incluíram valvuloplastias com cateter balão, e cirurgias de reparo
e/ou troca valvar com implante de próteses – biológica ou mecânica - ou
homoenxerto. A comprovação da realização dos procedimentos intervencionistas
foi feita pela avaliação do registro no prontuário do laudo do procedimento
cirúrgico e/ou hemodinâmico.
A identificação das lesões valvares ao final do acompanhamento foi
considerado como desfecho, sendo avaliado através da análise do registro dos
laudos dos ecocardiogramas contidos no prontuário.
Em relação à gravidade das lesões valvares, foi considerado como
desfecho: a evolução para; ou manutenção de lesões valvares graves, avaliado
através da análise dos resultados dos laudos dos ecocardiogramas no início e no
final do acompanhamento contidos no prontuário.
O abandono do seguimento ambulatorial foi considerado como desfecho,
definindo-o como o não comparecimento do paciente à consulta de
acompanhamento nos últimos 2 anos, portanto, após dezembro de 2005. O
paciente que ultrapassou o período de 1 ano sem comparecimento às consultas e
exames agendados foi definido como paciente em tratamento irregular.
Outros desfechos avaliados foram a ocorrência de recidivas - novos surtos
da doença - e de episódios de endocardite infecciosa. A definição de recidiva
seguiu o diagnóstico clínico-laboratorial de acordo com os critérios de Jones e
com apoio do diagnóstico ecocardiográfico, conforme registro em prontuário. Da
mesma forma, o desfecho endocardite infecciosa foi considerado, quando o
diagnóstico estava registrado em prontuário, respaldado em dados clínico-
laboratoriais.
5.9 - Variáveis do estudo
Para a realização desse estudo foram utilizadas variáveis sócio-
demográficas - sexo e idade -; variáveis relacionadas à apresentação da doença
no início do acompanhamento: fase da doença, número de surtos anteriores,
critérios de Jones, CF, profilaxia secundária – regular, irregular, sem profilaxia - ,
dados ecocardiográficos – tipo de lesão valvar e grau de gravidade da(s)
lesão(ões) valvar(es) no início e final do seguimento; variáveis relacionadas aos
desfechos: ocorrência de morte, cirurgia, valvuloplastia por cateter balão,
recidivas, episódio de endocardite infecciosa, acompanhamento regular ou
irregular no final do seguimento, ou abandono de acompanhamento. Foi ainda
verificada a CF no final do seguimento, presença de fibrilação atrial e a
necessidade do uso de anticoagulantes orais.
Foram consideradas também as datas de nascimento, início e final de
acompanhamento e de todos os eventos, para a determinação dos tempos de
seguimento.
5.10 - Instrumentos de análise dos dados
Para a criação do banco de dados e registro das informações foi utilizado o
Programa Microsoft ACCESS versão 2000. Para a análise dos dados foi utilizado
o próprio ACCESS e o programa EPI INFO 2000, versão 3.3.2, produzido pela
OMS e disponibilizado para utilização pelo CDC – Centers for Disease Control and
Prevention.
As principais variáveis e as características da população foram descritas
através de proporções, médias e medianas, com seus respectivos intervalos de
confiança. A análise das características foi efetuada a partir das freqüências
absolutas, percentuais, das taxas de incidência dos eventos e/ou procedimentos e
sua comparação através dos testes estatísticos apropriados.
As análises estatísticas foram realizadas considerando nível de significância
(α) de 0,05. Todos estes dados foram comparados aos disponíveis na literatura.
5.11 - Questões éticas
Por tratar-se de um estudo que diz respeito a seres humanos, foram
consideradas as questões éticas, utilizando-se as recomendações da Resolução
196 de 10 de outubro de 1996 do Conselho Nacional de Saúde: ¨Diretrizes e
Normas Regulamentadoras da Pesquisa Envolvendo Seres Humanos¨,
observados os princípios de autonomia, beneficiência, não maleficiência, justiça e
eqüidade.
A pesquisa não determinou riscos para o paciente, por tratar-se de uma
revisão dos dados de prontuário registrados a partir da rotina de acompanhamento
regular desses pacientes em um centro de referência especializado na doença em
questão. A avaliação do estado atual da enfermidade foi realizada através da
análise do laudo de um ecocardiograma transtorácico bidimensional com Doppler,
exame não invasivo a que são submetidos os pacientes de rotina durante o
seguimento clínico dessa cardiopatia. Essa pesquisa prescindiu de critérios de
suspensão ou encerramento por não alterar a conduta terapêutica anteriormente
proposta pelo médico assistente. A identidade dos pacientes foi mantida em sigilo
em todas as etapas da pesquisa.
O INC mostrou possuir infra-estrutura adequada para o desenvolvimento da
pesquisa, que não necessitou detalhamento de orçamento financeiro, por tratar-se
de produção acadêmica para obtenção de título de mestre, executada pela
pesquisadora com recursos próprios.
Essa pesquisa prescindiu do Termo de Consentimento Livre e Esclarecido,
por ter sido baseado em dados retrospectivos obtidos dos prontuários dos
pacientes, não sendo proposto nenhum tipo de procedimento no seguimento
desses pacientes. Essa pesquisa foi aprovada pelo Comitê de Ética e Pesquisa
(CEP) do INC e do Instituto Fernandes Figueira, só tendo sido iniciada a coleta de
dados para a realização do trabalho após essa aprovação.
5.12 – Limitações do estudo
Esse trabalho foi realizado através de uma revisão cuidadosa e detalhada
dos registros nos prontuários. O tempo para a realização desta dissertação foi um
limitador para a abrangência do estudo. Foi necessário limitar o número de
prontuários examinados através da realização de sorteio de metade do
quantitativo da coorte original, adaptando-se o desenho do estudo para um estudo
longitudinal descritivo.
6. Resultados
6.1 – Características sócio-demográficas
Foram revistos os dados de 139 pacientes, distribuídos, segundo o sexo
conforme apresentado na Figura 2. A diferença entre a proporção de meninos e
meninas com CRC não se apresentou estatisticamente significativa.
Distribuição dos pacientes, segundo o sexo
47,4%
52,6%
Masculino
Feminino
Figura 2 – Distribuição dos pacientes, segundo o sexo (n=139)
A idade média do grupo estudado foi, no início do acompanhamento, de
11,2 anos, com mediana de 11 anos (3 a 18 anos). A mediana da idade segundo o
sexo foi de 11 anos para o sexo feminino e 12 anos para o sexo masculino. Esta
diferença entre os grupos não apresentou significância estatística (p-0,32). A
Figura 3 representa a distribuição dos pacientes, segundo o sexo e idade.
Figura 3 – Distribuição dos pacientes, segundo o sexo e idade
Na análise da idade segundo a forma de apresentação da doença no início
do acompanhamento – primeiro surto agudo, recidiva, ou fase crônica da doença -
, foi encontrada diferença estatisticamente significativa (p-0,0001), conforme
demonstrado na Tabela 1. Verificou-se que pacientes no primeiro surto da doença
são mais jovens que os pacientes em recidiva ou na fase crônica.
Tabela 1 – Distribuição dos pacientes, segundo a idade e apresentação da
doença no início do acompanhamento (n=139)
n
%
Média Idade
(anos)
Mediana Idade
(anos)
1º Surto
63 45,3 9,5 10
Recidiva
20 14,4 13,1 14
Crônico
56 40,3 12,4 13
6.2 – Apresentação clínica no início do acompanhamento
A população foi distribuída de acordo com a apresentação clínica do início
do acompanhamento em: a) primeiro surto agudo, que representou quase metade
do grupo (45,3%); b) recidiva, com a menor parte do grupo (14,4%), e c) fase
crônica (40,3%), que foram pacientes encaminhados para acompanhamento
clínico e/ ou tratamento intervencionista (Tabela 1).
A confirmação do diagnóstico da FR foi verificada pelo registro nos
prontuários das freqüências percentuais dos critérios de Jones – manifestações
maiores (Figura 4) e menores (Figura 5). A comprovação da estreptococia anterior
ao quadro de FR aguda se fez pela informação sobre a ASO, cujo resultado só foi
encontrado em 49,7% dos prontuários avaliados. A elevação dos títulos de ASO
foi comprovada em 35,2% dos casos (n=49).
83,9
45,2
14
4,3
0,7
02040608010
Percentual
0
Cardite
Poliartrite
Coréia
Nódulos subcutâneos
Eritema marginado
Critérios de Jones - Manifestações Maiores
Figura 4 – Critérios diagnósticos de Jones – manifestações maiores
Na análise dos dados relativos às manifestações maiores, foi verificado que
15,3% dos pacientes não referiram história de cardite.
47,8
21,5
50,3
5,0
0 102030405060
Percentual
Febre
Artralgia
Aumento VHS / PCR
Aumento Intervalo PR
Critérios de Jones - Manifestações Menores
Figura 5 – Critérios diagnósticos de Jones – manifestações menores
Na verificação das manifestações menores, a informação não foi registrada
nos prontuários em 74,4% para aumento do intervalo PR no ECG, e em 44,8%
para o resultado das provas inflamatórias – VHS e PCR.
A classe funcional, que avalia a gravidade no início do acompanhamento,
está discriminada na Figura 6. Observa-se que a maioria dos pacientes (52,6%)
encontrava-se em CF I enquanto que o restante da população estava distribuído
em CF II e III. Nenhum paciente se encontrava em CF IV, de maior gravidade.
52,6
37,6
9,8
0
10
20
30
40
50
60
%
I II III IV
Classe funcional
Classe Funcional no Início do Acompanhamento
Figura 6 – Classe funcional no início do acompanhamento (n=133)
Quando é realizada a análise dos subgrupos de apresentação clínica da CF
no início do acompanhamento, observa-se que o grupo de recidiva concentra a
maior parte de pacientes com CF II e III, de maior gravidade (85%), enquanto que
surto agudo tem 44,5% e os crônicos apenas 32,1% (Figura 7).
62,5
25
7,1
10
55
30
52,4
39,7
4,8
0
20
40
60
80
Percentual
Crônico Recidiva Surto agudo
Classe funcional segundo a apresentação clínica
no início do acompanhamento
I
II
III
Figura 7 – Classe funcional segundo a apresentação clínica no início
do acompanhamento (n=133)
Em relação à profilaxia secundária no início do acompanhamento,
excetuando-se os pacientes que chegaram no primeiro surto agudo (45,3%), e
que, portanto, não deveriam estar ainda em regime de profilaxia, a maior parte
da população encontrava-se em profilaxia regular (54%), conforme representado
na Figura 8. Nenhum paciente fazia uso de profilaxia por via oral.
54%
20%
26%
0% 10% 20% 30% 40% 50% 60%
Penicilina IM regular
Penicilina IM
irregular
Sem profilaxia
Profilaxia Secundária no Início do Acompanhamento
Figura 8 – Profilaxia secundária no início do acompanhamento (n=76)
Para discriminar melhor a população, foi analisada a variável por categoria
de apresentação inicial da doença - recidiva e crônico -, e verificado que a maioria
dos pacientes crônicos se encontrava em profilaxia regular (67,9%), enquanto que
90% dos pacientes em recidiva fazia uso irregular da profilaxia, ou não fazia
profilaxia (Figura 9). O teste do Qui quadrado foi significativo com p valor <
0,00003 comparando as proporções da Tabela 2.
Figura 9 - Profilaxia secundária segundo apresentação clínica
no início do acompanhamento (n= 76)
Apresentação
clínica
Nenhuma
%
Penicilina IM
irregular %
Penicilina IM
regular %
Crônico 16,1 16,1 67,9
Recidiva 60,0 30,0 10,0
Tabela 2 – Profilaxia secundária segundo apresentação clínica no início
do acompanhamento (n= 76)
Outra variável analisada foi o relato de surtos da doença anteriores ao início
do acompanhamento. Nessa variável foi possível obter a informação para 61
pacientes (de 76 no total) dos subgrupos ¨recidiva¨ e ¨crônico¨. A média de surtos
por paciente foi de 1,45, sendo que 29,5% apresentou mais de 2 surtos anteriores.
Analisando-se por categoria, a média de surtos anteriores por paciente foi de 1,34
surto por paciente para o grupo dos crônicos e 1,72 surto por paciente para o
grupo de recidivas, sendo que essa diferença não alcançou significância
estatística (p-0,10). A Figura 10 apresenta a distribuição do número de surtos
anteriores conforme a apresentação clínica.
Figura 10 – Distribuição percentual do número de surtos anteriores
segundo a apresentação clínica no início do tratamento (n= 61)
6.3 – Situação de seguimento
Dos 139 pacientes, 6 (4,3%) evoluíram para óbito, e dos 133 restantes
74,4% foram seguidos regularmente e 14,3% irregularmente. A situação da
população ao final do seguimento está discriminada na Tabela 3, sendo o óbito e o
abandono de tratamento discriminados separadamente ao final deste capítulo.
Situação no final do acompanhamento
n
%
Abandono de tratamento 15 11,3 %
Irregular 19 14,3 %
Regular 99 74,4 %
Total
133
100.0 %
Tabela 3 - Situação de seguimento no final do acompanhamento
O tempo médio de seguimento da população foi de 9,9 anos, com mediana
de 10 anos (2- 21 anos). Observou-se diferença entre as medianas de tempo de
seguimento de acordo com a apresentação clínica no início do acompanhamento:
crônicos - 8,5 anos, recidiva - 7,5 anos e primeiro surto agudo -11 anos, que não
alcançou significância estatística (Figura 11).
Figura 11 – Tempo médio de seguimento segundo a apresentação clínica
no início do seguimento (n=139)
A idade média dos pacientes acompanhados no final do seguimento foi de
21,5 anos, com mediana de 21 anos (14-31anos) e moda de 18 anos.
Em relação à CF no final do acompanhamento, a grande maioria dos
pacientes (89,8%) se encontrava em CF I, e não havia nenhum paciente em CF
IV, de maior gravidade, conforme demonstrado na Figura 12, onde também estão
apresentadas as proporções entre as CF no início e final do acompanhamento.
Classe Funcional
52,6
37,6
98
89,8
94
40
60
80
100
%
Figura 12 – Classe funcional no início (n=133) e final do acompanhamento
(n= 127)
Para um total de 118 pacientes que se mantiveram em seguimento –
situação regular e irregular -, foi analisada também a situação de profilaxia
secundária ao final do acompanhamento, conforme discriminada na Tabela 4.
Profilaxia secundária
n
%
Antibiótico Oral 1 1 %
Penicilina IM irregular 16 14 %
Penicilina IM regular 89 75 %
Sem profilaxia 12 10 %
Total
118
100 %
Tabela 4 – Profilaxia secundária no final do acompanhamento (n=118)
Observa-se que 23,8% da população encontrava-se em profilaxia irregular,
ou sem profilaxia alguma. Apenas um paciente, alérgico à penicilina, fazia
profilaxia com antibiótico oral – eritromicina -. Na Figura 13 encontra-se
representada a situação da profilaxia secundária no início e final do
acompanhamento.
Profilaxia Secundária no Início e Final do
Acompanhamento
54%
20%
26%
0
75%
14%
10%
1%
0%
20%
40%
60%
80%
Penicilina IM
regular
Penicilina IM
irregular
Sem profilaxia Antibiótico oral
Início
Final
Figura 13 – Situação de profilaxia secundária no início (n=139) e final
do acompanhamento (n=118)
6.4 – Recidivas
No total, 45 pacientes (32,4%) apresentaram 67 episódios de recidiva –
novos surtos agudos - após o início do acompanhamento, numa média de 1,48
surto por paciente, distribuídos conforme demonstrado na Tabela 5.
Número de recidivas
Número de
pacientes
%
0 94 67,6%
1 31 22,3%
2 9 6,5%
3 4 2,9%
6 1 0,7%
Total 139 100,0%
Tabela 5 – Distribuição do número de recidivas por paciente (n=139)
Na população estudada, para 12,9% (n=18) não havia registro de história
de surto agudo anterior, nem de surto durante o período de seguimento. Para
avaliar a gravidade desta população é importante saber o total de surtos por
paciente. Para tal temos que considerar o número de surtos anteriores ao início do
acompanhamento, somados às recidivas ocorridas durante o acompanhamento
para cada paciente individualmente. Esse dado pode ser verificado para 121
pacientes, com um total de 220 surtos, o que corresponde a 1,81 surtos por
paciente, com valor de mediana de 1 surto por paciente (1-7 surtos). A Figura 14
apresenta a distribuição do total de surtos por paciente para os casos com relato
de 1 ou mais surtos.
51,2%
28,9%
11,6%
5,0%
2,5%
0,8%
0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
%
1 surto 2 surtos 3 surtos 4 surtos 5 surtos 7 surtos
T otal de surtos
Distribuição do número total de surtos por paciente
Figura 14 – Distribuição do número total de surtos por paciente (n=121)
Desta população (n=121), 20% apresentou um total de 3 ou mais surtos. Ao
realizar-se a análise por categorias segundo a apresentação clínica no início do
acompanhamento, observa-se diferença significativa da média do número de
surtos entre os grupos (p-0,00001), conforme demonstrado na Tabela 6.
Apresentação clínica Média
surtos/paciente
Mediana
surtos/paciente
Crônico 1,8 2,0
Recidiva 2,9 2,0
Surto Agudo 1,5
p-
0,00001
1,0
Tabela 6 – Médias e medianas do número total de surtos por paciente segundo
a apresentação clínica no início do acompanhamento (n=121)
Na Figura 15 pode ser visualizada a distribuição do número de surtos entre os 3
grupos com as respectivas medianas.
Figura 15 - Distribuição do número total de surtos por paciente
segundo a apresentação clínica no início do acompanhamento (n=121)
Também foi analisado o número total de surtos de acordo com a profilaxia
no início do acompanhamento para os grupos: crônico e recidiva. Considerando-
se profilaxia irregular ou nenhuma profilaxia como situação de risco – profilaxia de
risco – observou-se diferença estatisticamente significativa entre a média do
número total de surtos (p-0,0009) entre o grupo dos pacientes com profilaxia de
risco (2,4 surtos por paciente - mediana 2) e os de profilaxia regular (1,4 surtos por
paciente - mediana 1). A Figura 16 representa a distribuição do número de surtos
entre os 2 grupos.
Figura 16 – Distribuição do total de surtos segundo situação de profilaxia,
onde Yes=profilaxia de risco e No=profilaxia regular (n=78)
6.5 – Avaliação Doppler-ecocardiográfica das lesões valvares
Foram analisados os Eco 2D-Doppler de todos os pacientes no início do
acompanhamento (n=139) e de 133 pacientes ao final do seguimento. Desses 6
pacientes (4,3%) restantes não foi encontrado o registro do laudo do Eco 2D-
Doppler no prontuário, embora estivessem presentes outras informações sobre o
seguimento – consultas e outros exames. Apesar das inúmeras tentativas,
também não foi possível resgatar o resultado desses exames através do sistema
informatizado do INC.
Dos pacientes em acompanhamento regular e irregular, todos os exames
foram realizados entre janeiro de 2005 e dezembro de 2007. Para os pacientes
que abandonaram o tratamento e/ou evoluíram para o óbito, foi considerado o
laudo do último ecocardiograma registrado no prontuário. Outros laudos de Eco
2D-Doppler realizados durante o seguimento não foram considerados nesse
estudo.
Na análise dos Ecos 2D-Doppler do início do acompanhamento, foi
verificado que a válvula com maior percentual de lesões foi a válvula mitral
(97,1%), sendo a insuficiência mitral a lesão mais comum (82,7%), seguida pela
válvula aórtica (56,1%), tricúspide (35,9%) e pulmonar (12,2%), conforme
representado na Figura 17.
0
20
40
60
80
100
Percentual
Válv. mitral Válv. aórtica Válv.
tricúspide
Válv.
pulmonar
Válv. mitral e
aórtica
V
álvulas acometidos na início e final do acompanhamento
início
final
Figura 17 – Diagnóstico ecocardiográfico das válvulas acometidas no início
(n=139) e final do acompanhamento (n=133)
Foi evidenciada lesão concomitante das válvulas mitral e aórtica em mais
da metade dos pacientes (54,6%) já no primeiro exame, sendo que 45,3%
apresentavam lesão de insuficiência mitral e aórtica. Na Figura 17 também pode
ser visualizado, que no final do seguimento, foi considerado normal o exame de
9% das válvulas mitrais, 53,4% das válvulas aórticas, 63,2% das válvulas
tricúspides e 97,8% das válvulas pulmonares.
6.5.1. Lesões da válvula mitral
A análise pormenorizada das lesões da válvula mitral com a sua evolução,
comparando o início com o final do acompanhamento está representada na Figura
18. Observa-se redução do percentual de insuficiência e estenose mitral pura em
relação ao exame inicial, com incremento no percentual de dupla lesão mitral, e
dos subgrupos de pacientes operados – pós plastia cirúrgica, prótese biológica e
prótese mecânica – onde prepondera o subgrupo de prótese mecânica. Esses
achados serão melhor discriminados no item ¨cirurgia cardíaca¨ adiante.
Figura 18 – Diagnóstico ecocardiográfico da evolução da lesão valvar mitral
no início (n=139) e final do acompanhamento (n=133)
A insuficiência mitral, lesão preponderante nesse grupo se encontra
representada de forma separada, discriminada por categoria de gravidade – leve,
moderada e grave – (Figura 19). Observa-se que houve redução do percentual de
pacientes com IM grave, de 55,3% para 22,6%, aumentando de forma importante
o percentual de IM leve (de 20,2% para 60,4%).
Figura 19 – Diagnóstico ecocardiográfico da evolução da insuficiência
mitral segundo sua classificação de gravidade no início
(n=115) e final do seguimento (n=53)
A análise em separado do grupo de pacientes com IM grave no início do
acompanhamento, considerados aí os pacientes com IM grave pura e com dupla
lesão mitral com insuficiência grave evidencia que houve redução percentual do
grupo que apresentava IM pura (de 84% para 63,2%) e aumento no grupo da
dupla lesão mitral (de 16% para 36,8%), conforme ilustrado na Figura 20.
Figura 20 – Diagnóstico ecocardiográfico da evolução das lesões de
insuficiência mitral grave (IM + DLM com IM grave) no início
e final do seguimento
Finalmente, as lesões mitrais foram analisadas segundo a apresentação
clínica no início (Figura 21) e no final do acompanhamento (Figura 22).
Lesão válvula mitral segundo apresentação clínica inicial
0
20
40
60
80
100
Crônico Recidiva Surto agudo
Percentual
DLM
EM
IM
Normal
Pós plastia
Figura 21 – Diagnóstico ecocardiográfico das lesões mitrais segundo a
apresentação clínica no início do acompanhamento (n=139)
Na Figura 21 observa-se que a IM é a lesão preponderante nos 3 grupos,
seguido pela DLM. Já na Figura 22, com a introdução dos diagnósticos pós-
operatórios, nota-se que os pacientes das 3 categorias – crônico, recidiva e
primeiro surto – estão distribuídos de forma homogênea nos sub-grupos dos
diagnósticos, com exceção somente da EM, restrita ao grupo dos crônicos. A IM
persiste como a lesão mais encontrada, seguida agora pela DLM e pelas próteses
mecânicas.
Figura 22 – Diagnóstico ecocardiográfico das lesões mitrais no final do
seguimento segundo a apresentação clínica no início do
acompanhamento (n-133)
6.5.2. – Lesões da válvula aórtica
As lesões valvares aórticas foram evidenciadas em 56,1% dos pacientes
(n=78) no início do acompanhamento. Este percentual decresce para 46,6% (n-62,
incluindo 25 pós-cirúrgicos), ao final do acompanhamento (Figura 23).
Figura 23 - Diagnóstico ecocardiográfico da evolução da lesão valvar
aórtica no início (n=139) e final do seguimento (n=133)
Através da análise das Figuras 23 e 24, observa-se que a insuficiência
aórtica IAo) é a lesão preponderante no início do acompanhamento, reduzida a um
terço dos pacientes no final. Aumenta o percentual de pacientes com exame
normal, e entre os subgrupos de pós-operatório o de maior quantitativo é o das
próteses mecânicas, que será melhor demonstrado no item ¨cirurgia cardíaca¨
adiante.
Quando é realizada a análise dos pacientes dentro do subgrupo IAo,
observa-se que a maioria dos pacientes apresentam IAo leve no início e no final
do seguimento, havendo evolução favorável do subgrupo IAo grave (Figura 24).
Figura 24 – Diagnóstico ecocardiográfico da evolução da insuficiência aórtica
segundo sua classificação de gravidade no início (n=76) e final
do seguimento (n=26)
A avaliação do grupo com IAo grave revela que houve uma evolução para a
dupla lesão aórtica e redução da IAo grave pura.
As características das lesões valvares aórticas segundo a forma de
apresentação clínica no final do acompanhamento estão ilustradas na Figura 25.
Como nas lesões mitrais, pacientes dos três subgrupos de apresentação inicial –
crônico, recidiva e primeiro surto agudo – distribuem-se entre os vários
diagnósticos, notando-se no entanto maior gravidade nos pacientes do subgrupo
de recidiva, que tem maior percentual de IAo e próteses mecânicas.
Figura 25 – Diagnóstico ecocardiográfico das lesões aórticas no final do
seguimento segundo a apresentação clínica no início do
acompanhamento (n=133)
6.5.3 - Lesões da válvula tricúspide e pulmonar
As lesões da válvula tricúspide foram evidenciadas em 35,9% da população
(n-50), com 1 caso somente de dupla lesão tricúspide (DLT) e o restante de
insuficiência tricúspide (IT) (Figura 26).
Nesta população a IT apresentou-se em grau leve em mais da metade dos
casos (55,1%) no início do acompanhamento, com aumento desse percentual
para 94,7% no final do seguimento (Figura 27). Quando analisados somente os
casos de IT pura (n-49 no início e n-38 no final do acompanhamento), observa-se
que há um decréscimo significativo nas lesões de insuficiência grave e moderada
(Figura 27).
Figura 26 – Diagnóstico ecocardiográfico da evolução da lesão
valvar tricúspide no início (n=50) e final do seguimento (n=48)
Figura 27 – Diagnóstico ecocardiográfico da evolução da insuficiência
tricúspide segundo sua classificação de gravidade no início
(n=49) e final do seguimento (n=38)
A análise dos casos pós-operatórios – pós plastia cirúrgica (n-10) -, revela
que 2 pacientes evoluíram sem IT, 6 pacientes mantiveram-se com IT leve, 1 com
IT moderada e 1 paciente com IT grave.
Quanto às lesões da válvula pulmonar, estavam presentes em 12,2%
(n=17) no início e em 2,1% (n=3) ao final do seguimento. A evolução das lesões
da válvula pulmonar, discriminado por subgrupo de gravidade está representada
na Figura 28.
9,3
2,1
2,8
87,8
97,8
0
20
40
60
80
100
Percentual
IP leve IP moderada normal
Lesões da válvula pulmonar no início e final do
acompanhamento
início
final
Figura 28 – Diagnóstico ecocardiográfico da evolução da lesão valvar
pulmonar em 2 tempos - início (n=17) e final (n=3) do
acompanhamento
Havia registro de sinais indiretos da presença de hipertensão pulmonar em
23% (n-32) da população no início do acompanhamento. O cálculo pelas medidas
de Doppler da pressão da artéria pulmonar foi realizado para 26,6% (n=37), sendo
a média 57,4 mmHg, com mediana 60 mmHg (24-100 mmHg).
No início do acompanhamento, foi detectado presença de derrame
pericárdico em 15% dos casos (21 pacientes). Vegetações foram evidenciadas em
7,2% da população (10 pacientes), sendo 5 na válvula mitral, 1 na válvula aórtica,
3 em prótese mitral e 2 em prótese aórtica. Não foi evidenciado presença de
vegetação na válvula tricúspide.
6.6 – Procedimentos Intervencionistas
No total, 63 pacientes (45,3%) foram submetidos a procedimentos
intervencionistas para tratamento da CRC, conforme discriminado a seguir.
6.6.1. – Valvuloplastia por cateter balão
Na população estudada, foi verificado que 2,9% (4 pacientes) foram
submetidos à valvuloplastia mitral por cateter balão, num total de 5 procedimentos
(3,6%). Não houve mortalidade relacionada ao procedimento. Uma das
pacientes, que já havia se submetido à cirurgia de comissurotomia mitral
anteriormente, sem obter resultados satisfatórios, necessitou de novo
procedimento, sendo decidido pela realização de valvuloplastia com cateter balão.
Essa paciente evoluiu para um quadro de IM grave e descompensação
hemodinâmica logo após a realização do procedimento, necessitando medicação
anticongestiva para controle dos sintomas de ICC, e tendo depois indicação de
realização de cirurgia de troca valvar mitral.
Outra paciente com EM grave foi submetida ao procedimento, sem obter
sucesso na dilatação valvar, sendo indicada, e realizada nova valvuloplastia
algumas meses após, com bom resultado. Os demais procedimentos foram bem
sucedidos, sem complicações.
6.6.2. – Cirurgia cardíaca
Do total da população estudada, 42,4% (n=59) foram submetidos à cirurgia
cardíaca valvar, num total de 86 procedimentos na primeira intervenção, com uma
média de 1,45 procedimentos por paciente. A idade média na primeira cirurgia foi
de 14,2 anos, com mediana de 14 anos (7 a 23 anos). Desse grupo, 10,1% (n=6)
correspondeu a pacientes operados durante o surto agudo de cardite, em quadro
de ICC descompensada, que não apresentaram melhora hemodinâmica com
tratamento clínico. Não houve mortalidade intra-operatória neste subgrupo, assim
como no restante do grupo submetido à primeira cirurgia.
Uma segunda cirurgia foi realizada em 8,6% (n=12) dos pacientes, e 2,8%
(n=4) necessitaram de 3 cirurgias, conforme representado na Tabela 7.
1ª cirurgia
n
2ª cirurgia
n
3ª cirurgia
n
Número de
pacientes
59 12 4
Número de
procedimentos
86 18 4
Tabela 7 – Distribuição do número total de pacientes submetidos à
cirurgia e dos procedimentos cirúrgicos realizados
Conforme representado na Figura 29, o maior número de intervenções
ocorreu na válvula mitral, seguido das válvulas aórtica e tricúspide. Em relação ao
tipo de procedimento, observa-se que foi mais utilizada a troca valvar com
implante de prótese mecânica, tanto na válvula mitral, quanto na válvula aórtica, e
que a plastia valvar foi utilizada principalmente na válvula mitral e tricúspide, onde
esta foi a única técnica cirúrgica aplicada. A Tabela 8 apresenta os procedimentos
realizados com os percentuais por cada válvula.
Procedimentos Cirúrgicos na 1ª Cirurgia
0
20
40
60
n
Prótese Mecânica Prótese Biológica Plastia
Prótese Mecânica
27 18 0 45
Prótese Biológica
64010
Plastia
16 2 13 31
V. Mitral V. Aórtica V. Tricúspide TOTAL
Figura 29 – Distribuição dos procedimentos cirúrgicos valvares realizados
na primeira cirurgia (número de procedimentos)
Tabela 8 –
Distribuição percentual dos procedimentos cirúrgicos na
Tipo de Procedimento n %
Válvula Mitral
– Prótese mecânica 27 55,1%
– Prótese biológica 6 12,2%
– Plastia 16 32,7%
Válvula Aórtica
– Prótese mecânica 18 75,0%
– Prótese biológica 4 16,7%
– Plastia 2 8,3%
Válvula Tricúspide
– Plastia 13 100,0%
primeira cirurgia discriminado por válvula
Do total de 86 procedimentos – 59 pacientes submetidos à primeira cirurgia
-, 32,2% (n=19) necessitaram procedimentos cirúrgicos em 2 válvulas e 6,8%
(n=4) em 3 válvulas, sendo realizado em 3 pacientes dupla troca mitro-aórtica com
implante de prótese mecânica e plastia da válvula tricúspide e no último paciente
plastia das 3 válvulas. Já nos pacientes submetidos à cirurgia em 2 válvulas, o
procedimento mais freqüente foi a dupla troca mitro-aórtica com implante de
prótese mecânica (n-6), seguido pelo implante de prótese biológica mitral e plastia
da válvula tricúspide (n-4). Em relação à cirurgia da válvula tricúspide (n-13), essa
ocorreu em 100% dos casos associada à cirurgia da válvula mitral, sendo utilizada
somente a técnica cirúrgica de plastia valvar.
Foi realizada uma segunda cirurgia em 12 pacientes (8,6% da população
geral, 20,3% dos operados) com o total de 16 procedimentos, já que 2 pacientes
foram submetidos à dupla troca mitro-aórtica com implante de prótese mecânica, e
outros 2 pacientes necessitaram de plastia da válvula tricúspide associada a outro
procedimento. Dos 12 pacientes, 50% (n=6) haviam sido submetidos à plastia da
válvula mitral na primeira cirurgia. Mais 2 procedimentos de revisão de hemostasia
e/ou drenagem pericárdica foram realizadas para controle de complicações pós-
operatórias imediatas. Houve um óbito intra-operatório no grupo de pacientes
submetidos à segunda cirurgia. A Figura 30 apresenta os procedimentos cirúrgicos
realizados por válvula.
7
3
3
1
2
0
1
2
3
4
5
6
7
n
V. mitral V. aórtica V. tricúspide
Procedimentos cirúr
g
icos na 2ª cirur
g
ia
Prótese mecânica
Prótese biológica
Plastia
Figura 30 – Distribuição dos procedimentos cirúrgicos realizados na
segunda cirurgia (número de procedimentos) (n=12 pacientes)
Uma terceira cirurgia foi realizada em 4 pacientes (2,8% da população geral
e 33,3% dos pacientes operados pela segunda vez). Duas pacientes tinham
apresentado trombose de prótese mecânica por uso inadequado de
anticoagulante, e por essa razão necessitaram uma segunda cirurgia. Nesse
momento foi optado pelo implante de prótese biológica, por não haver a certeza da
adesão ao tratamento com anticoagulante a posteriori, em uma delas na posição
mitral e na outra na posição aórtica. A terceira cirurgia foi necessária em ambos os
casos por disfunção de prótese biológica, na primeira paciente 7 anos após a
segunda cirurgia (prótese mitral), e na segunda paciente 3 anos após (prótese
aórtica). Essa segunda paciente apresentou complicação pós-operatória
infecciosa grave tardia, com quadro de mediastinite e sepsis bacteriana e fúngica,
evoluindo para óbito cerca de 7 meses após a última cirurgia. Nenhuma das duas
pacientes apresentou complicação intra-operatória.
Outros dois procedimentos foram realizados em 2 pacientes como terceira
cirurgia em decorrência de complicações de anticoagulação, que serão descritos
no item a seguir.
A análise do número de surtos agudos em relação à indicação cirúrgica
mostra que 37,2% dos pacientes submetidos à cirurgia tinham história de nenhum
ou um surto agudo, e outros 37,2% de 2 surtos agudos. A comparação entre os
grupos - operados e não operados – em relação ao número total de surtos não
evidenciou diferença estatisticamente significante (p-0,08) com uma média de 2
surtos por paciente para o grupo cirúrgico e de 1,6 surto por paciente para o grupo
dos não cirúrgicos, com mediana respectivamente de 2 e 1 surto por paciente.
6.6.3. Anticoagulação
No final do acompanhamento, 29,5% dos pacientes (n-41) estavam em uso
de anticoagulante oral e 10 pacientes (7,2%) apresentavam arritmia cardíaca -
fibrilação atrial crônica -, que é também indicativo de anticoagulação regular.
Nesse estudo foram identificadas 21 complicações relacionadas à
anticoagulação em 13 pacientes (9,3% da população geral, 32% dos pacientes em
uso de anticoagulante), com média de 1,6 eventos por paciente.
A Tabela 9 discrimina as complicações trombo-embólicas e hemorrágicas
decorrentes do controle inadequado do uso do anticoagulante.
Complicações
anticoagulação
n
eventos
% população
estudada
% pacientes
anticoagulados
Trombose prótese mecânica
3 2,1 7,3
AVE
2 1,4 4,8
Acidentes trombo-embólicos
2 1,4 4,8
Acidentes hemorrágicos
14 10,0 34,0
Tabela 9 – Complicações tromboembólicas e hemorrágicas nos pacientes
em anticoagulação oral (n= 41)
6.7 – Endocardite Infecciosa
Nesse estudo foram identificados 12 pacientes (8,6%) com diagnóstico de
EI, num total de 13 episódios – 1 paciente apresentou 2 episódios -. Em 69,2%
dos eventos foi possível a identificação do germe (Tabela 10).
Germe identificado n % eventos
Streptococcus viridans 2 15,4
Staphylococcus aureaus 2 15,4
Staphylococcus epidermidis 1 7,7
Corynebacterium 1 7,7
Klebsiella sp + Candida sp 1 7,7
Enterococcus 1 7,7
Tabela 10 – Germes identificados nos episódios de endocardite infecciosa
A identificação de vegetações pelo Eco 2D Doppler e/ou ecocardiograma
transesofágico foi possível em 11 episódios (84,6%) e 10 pacientes – 2 episódios
na mesma paciente – o primeiro com identificação de vegetação na válvula mitral,
e o segundo com endocardite na prótese mitral. As vegetações evidenciadas
estão discriminadas na Figura 31.
5
1
3
2
0
1
2
3
4
5
n
Válv. mitral Válv. aórtica Prótese mitral Prótese
aórtica
Vegetações identificadas na EI
Figura 31 – Número e localização das vegetações identificadas
nos casos de endocardite infecciosa
Houve diagnóstico de cardite reumática associada à endocardite em 8
pacientes (61,5%), que foram tratados com antibioticoterapia de amplo espectro
associado à corticoterapia imunosupressora. Desse grupo, 3 pacientes (37,5%)
foram encaminhados à cirurgia por não responderem ao tratamento clínico, e
evoluíram bem. Outras 2 pacientes também foram operadas durante o episódio de
endocardite, por não responderem ao tratamento clínico - a primeira paciente com
endocardite de prótese mecânica mitral, e a segunda por ter apresentado quadro
de AVE por embolia cerebral de parte da vegetação da válvula mitral -. No total
41,6% dos pacientes (n=5) foram submetidos à cirurgia. Não houve mortalidade
intra-operatória nesse grupo.
No entanto, 3 pacientes evoluíram para óbito – taxa de letalidade de 25% -,
em 2 casos possivelmente em decorrência de rotura de aneurisma micótico, o que
será melhor detalhado no item ¨óbitos¨.
6.8 – Abandono de acompanhamento
Nesse estudo foram identificados 15 pacientes (10,8%) que abandonaram o
acompanhamento. A idade média do início do acompanhamento desse grupo foi
de 9,8 anos, com mediana de 10 anos (6-15 anos). A idade média da última
consulta registrada foi de 19,7 anos, com mediana de 20 anos (12-25 anos). O
tempo médio de seguimento total foi de 9,6 anos, mediana 10 anos (2-16 anos),
com a moda em 10 anos.
A apresentação clínica desse grupo no início do acompanhamento está
representada na Tabela 11, onde se observa que a maioria dos pacientes era
proveniente do grupo de primeiro surto agudo.
Apresentação clínica n %
Crônico
3 20,0%
Recidiva
1 6,7%
Surto agudo
11 73,3%
Tabela 11 – Distribuição dos pacientes que abandonaram o tratamento
segundo a apresentação clínica no início do acompanhamento (n=15)
Esse grupo de pacientes apresentou 7 recidivas durante o período de
acompanhamento, com uma média de 0,46 recidivas por paciente, com um
número total de surtos de 26, com uma média de 1,7 surtos por paciente. Um dos
pacientes era um paciente em fase crônica no início do acompanhamento, e que
não tinha história de surto anterior, nem apresentou nenhuma recidiva durante o
seguimento. Outro paciente estava em surto agudo – recidiva – no início do
acompanhamento e apresentou 5 surtos no total.
Em relação ao acometimento valvar, a Figura 32 representa as lesões
evidenciadas no início e final do acompanhamento.
Lesões valvares no início e final do
acompanhamento
13
11
6
3
8
3
2
3
2
1
3
1
0
2
4
6
8
10
12
14
IM EM DLM Prót
Mec
Mi
IAo DLAo Prót
Mec
Ao
IT Normal
n
Início
Final
Figura 32 – Diagnóstico ecocardiográfico das lesões valvares no início e
final do acompanhamento do grupo de abandono de tratamento (n=15)
O acometimento preponderante ocorreu na válvula mitral (100%), seguido
da válvula aórtica (40%), e da válvula tricúspide (20%). A lesão mais freqüente foi
a IM, presente em 87% dos casos (Figura 32).
Em relação à evolução das lesões, 3 pacientes (20%) foram submetidos à
cirurgia cardíaca, sendo os procedimentos uma plastia de válvula mitral e 2 trocas
valvar com implantes de prótese mecânica - um na válvula mitral e o outro uma
dupla troca mitro-aórtica -. Dos demais pacientes, 41% apresentaram melhora na
classificação de gravidade das lesões valvares, e 33% (n-4) se mantiveram com o
mesmo grau de lesão, sendo essa de grau leve em 2 pacientes.
6.9 – Óbitos
A mortalidade evidenciada nesse estudo foi de 4,3% (n-6). Dos 6 óbitos, 5
foram óbitos hospitalares (83,3%), todos ocorridos no próprio INC, e um ocorreu
na residência da paciente.
A idade média do início do acompanhamento desse grupo de pacientes foi
de 14,1 anos, com mediana de 13 anos (11-17 anos), e a distribuição por sexo
mostrou 50% da população de cada sexo. A maioria dos pacientes estava na fase
crônica (66,6%) no início do acompanhamento, com 1 paciente (16,6%) no
primeiro surto e o outro (16,6%) em recidiva. A análise da profilaxia secundária na
primeira consulta, excetuando-se o paciente em primeiro surto evidencia que a
maioria da população (60%) encontrava-se em profilaxia de risco, ou seja, com
profilaxia irregular ou sem profilaxia. Havia registro de informação da CF para 5
pacientes – 60% dos pacientes encontrava-se em CF II ou III. A Tabela 12
discrimina os casos de óbito com as características do início do acompanhamento.
Paciente
Sex
o
Idade 1ª
consulta
Apres.
clínica
inicial
Profilaxia secund.
1ª consulta
CF na
1ª
consulta
1
F 11 anos 1º surto Surto inicial
2
F 16 anos Crônico Penicilina IM irregular III
3
M 13 anos Crônico Sem profilaxia II
4
F 13 anos Crônico Penicilina IM regular I
5
M 15 anos Crônico Penicilina IM regular I
6
M 17 anos Recidiva Sem profilaxia II
Tabela 12 – Características do grupo de pacientes (no início do
acompanhamento) que evoluíram para óbito (n= 6)
A idade média ao óbito foi de 19,6 anos, com mediana de 19,5 anos
(17-23 anos). O tempo médio de seguimento no INC foi de 4,6 anos, com mediana
de 5 anos (2-7 anos). Dos 6 pacientes, 5 (83,3%) se encontravam em
acompanhamento regular, enquanto o sexto paciente havia abandonado o
tratamento por 3 anos, e retornou em quadro agudo, sendo internado de urgência.
Todos os pacientes que evoluíram para óbito (100%) haviam sido
submetidos à cirurgia valvar, sendo 3 pacientes portadores de prótese mecânica
(50%); 2 de próteses biológicas, ambos com estenose importante dessas próteses
(33,3%); e uma paciente (16,6%) portadora de prótese biológica mitral (implantada
na 1ª cirurgia) e prótese mecânica aórtica já reoperada por duas vezes, com
intervalo de 3 anos entre as cirurgias (2ª e 3ª cirurgias). O tempo médio decorrido
desde o implante das próteses até a data do óbito foi de 3,7 anos com mediana de
4 anos (1-6 anos) para as próteses mecânicas; e de 3,6 anos com mediana de 3
anos (1 a 7 anos) para as próteses biológicas.
Dessa população, 4 pacientes necessitavam ser reoperados (66,6%), sendo
que para 3 não foi possível providenciar a cirurgia a tempo por questões técnico-
operacionais e a 4ª paciente com trombose de prótese foi a óbito no período intra-
operatório. A causa do óbito está relacionada em 2 desses pacientes à
repercussão hemodinâmica da estenose de prótese grave; na 3ª paciente à
infecção pós-operatória tardia – endocardite infecciosa e mediastinite com
provável rutura de aneurisma micótico - e na última paciente à complicação
trombo-embólica com trombose de prótese.
Os outros 2 pacientes apresentaram quadro de endocardite infecciosa
grave, com endocardite de prótese e faleceram, um por provável rutura de
aneurisma micótico, e o outro por hemorragia cerebral grave decorrente de
alterações de hemostasia pelo quadro de infecção, somado ao efeito do
anticoagulante oral de uso regular pelo paciente.
7. Discussão
7.1 - Características sócio-demográficas
Na análise dos elementos sócio-demográficos dos 139 pacientes
estudados, observou-se leve predominância do sexo feminino (52,6%) no total da
população, com uma relação do sexo feminino: masculino de 1,1: 1. Esses dados
são muito semelhantes aos encontrados por Karaaslan et al. na Turquia (2000),
por Macieira (2002) no estado de Sergipe (n-164), por Borges et al. (2005) no Acre
(n-99), e por Pereira et al. (2007) em Goiânia (n-81), embora sejam poudo
diferentes dos encontrados por Silva et al. (1999), que avaliou 786 pacientes com
FR no estado de São Paulo, e encontrou discreta predominância do sexo
masculino (51,3%). De forma geral, considera-se que a FR atinge igualmente os
dois sexos, com predominância pelo sexo feminino na apresentação clínica da
coréia especificamente (Karaaslan et al., 2000; Carapetis e Currie, 1999; Pereira
et al., 2007).
Dados de literatura afirmam que a idade afeta a incidência da FR, sendo a
maior incidência - tanto para o primeiro surto, quanto para as recidivas – entre 5 e
15 anos -, distribuição essa que coincide com a alta incidência de infecções
estreptocócicas na infância (Taranta e Markowitz, 1989; Ravisha et al., 2003).
A mediana da idade do início do acompanhamento neste estudo mostrou-se
pouco superior para o sexo masculino (mediana 12 anos contra mediana de 11
anos das meninas) sem alcançar significância estatística. No entanto, houve
diferença estatisticamente significativa entre as medianas de idade em relação à
apresentação clínica inicial, sendo o grupo de primeiro surto agudo mais jovem –
mediana de 10 anos – do que o de pacientes na fase crônica – mediana de 13
anos – e o de recidiva – mediana de 14 anos –
(p-0,0001). Resultado semelhante foi encontrado por Silva (2006) ao estudar 138
crianças e adolescentes com CRC em Niterói, Rio de Janeiro. Outros autores, no
entanto, já chamaram a atenção para o fato das recidivas ocorrerem com maior
freqüência na adolescência e no início da idade adulta (Ben Dov et al., 1980).
Na amostra estudada encontramos pacientes de 3 a 18 anos, sendo que
5,7% das crianças com idade igual ou inferior a 5 anos no início do
acompanhamento. Na literatura a incidência de casos de FR abaixo de 5 anos tem
sido relatados em torno de 5% para FR aguda (Tani et al., 2003), tendo
Chockalingam et al. encontrado o valor de 6,8% ao avaliar pacientes com FR e
CRC na Índia (2004).
7.2 - Apresentação clínica no início do acompanhamento
A avaliação dos critérios diagnósticos de Jones evidenciados nesta amostra
deve levar em conta o fato deste estudo ter sido realizado num centro de
referência cardiológico, e, de ter sido considerado o registro dos sintomas e sinais
relatados pelos pacientes do seu surto inicial de FR, mesmo para os pacientes em
fase crônica ou recidiva. Assim, pode-se comparar os dados com os de trabalhos
realizados com pacientes no primeiro surto de FR aguda. A Tabela 13 mostra a
comparação dos resultados encontrados neste estudo com outros estudos
anteriores, todos utilizando Eco 2D Doppler para o diagnóstico da cardite.
Observa-se que o percentual de cardite encontrado neste estudo aproxima-
se dos resultados encontrados por Ravisha et al. (2003) e Chagani e Aziz (2003),
no grupo de pacientes com recidiva. É possível que os resultados deste estudo
reflitam a agregação de grupos em diferentes momentos da história natural da
doença, uma vez que 14,4% correspondem a pacientes em recidiva e 40,3% a
pacientes crônicos, além dos 45,2% em primeiro surto.
Autor e ano
n
Cardite
%
Artrite
%
Coréia
%
Eritema
margin.%
Nódulos
subcut.%
Febre
%
Artralgia
%
Silva et al. - 1999
786 50,4 57,6 34,8 1,6 1,5 58,0 43,5
Mota e Meira - 1999
402 71,4 72,9 11,9 1,7 4,7
Karaaslan et al. - 2000
274 60,9 81,4 17,9 0,4 0,7
Ravisha et al. – 2003
1º surto
250 67,6 42,0 18,8 0,01 1,2
Ravisha et al. – 2003
Recidiva
224 79,5 48,6 5,8 1,3
Chagani e Aziz - 2003
1º Surto
57 61,4 61,4 15,8 3,5 7,0 45,6 21,1
Chagani e Aziz – 2003
Recidiva
104 96,2 36,5 3,8 0,9 5,8 48,1 32,7
Borges et al. - 2005
99 69,7 21,4 6,1 3,0
Pereira et al. - 2007
81 80,2 58,0 34,6 50,0 19,8
Müller – 2008 139 83,9 45,2 14,0 0,7 4,3 47,8 21,5
Tabela 13 – Comparação das manifestações clínicas – critérios diagnósticos
de Jones com vários estudos
No total 15,3% dos pacientes nesta amostra não relatavam história de
cardite. Vasan e Selvaraj (1999), em capítulo denominado ¨História Natural da
Febre Reumática Aguda¨, apresentam a incidência de CRC em pacientes sem
história de cardite em vários estudos da era pré- (1938-1969) e pós-penicilina
(1963-1992). Esse tipo de acometimento, também chamado de ¨cardite insidiosa¨
9
estava presente em média em 20 a 30% dos estudos na era pré-penicilina, e em 0
a 15% na era pós-penicilina. Os autores apontam ainda que até 50% dos
pacientes portadores de estenose mitral não referem história de cardite, e podem
9
Cardite insidiosa – conforme definido em 1992 por ocasião da atualização dos critérios de Jones
pelo Comitê de FR da AHA. O diagnóstico da lesão valvar mitral e/ou aórtica deve ser realizado por
Eco 2D Doppler, afastando-se outras causas de lesão valvar congênitas e/ou adquiridas. Essas
lesões devem ser acompanhadas e podem apresentar melhora ao longo do seguimento (Dajani et
al., 1992; WHO, 2004).
ter tido um surto subclínico de FR e evoluído com cardite insidiosa. Já a cardite
subclínica não foi avaliada, uma vez que os pacientes com lesões de insuficiência
muito leve e que não apresentavam válvulas com características típicas de
cardiopatia reumática não preencheram os critérios de inclusão deste estudo. No
entanto é interessante observar que Tani et al. (2003) encontrou evidência de
cardite subclínica em 38% das crianças estudadas abaixo de 5 anos de idade, o
que reforça o conceito da cardite insidiosa.
Ainda em relação à Tabela 13, observa-se que para os outros critérios
diagnósticos existe uma variação de incidência grande entre as séries, mas que os
dados evidenciados neste estudo não diferem de forma significativa da média dos
trabalhos. Chama a atenção o percentual um pouco mais alto de nódulos
subcutâneos (4,3%), que se aproxima mais do achado de 4,7% de Mota e Meira
(1999) e de Chagani e Aziz (2003), que variaram de 5,8 a 7%. A incidência citada
por Dajani (2001) é de cerca de 3%, mas Bisno (1999) observou que esse sintoma
se encontra mais presente associado à cardite grave.
Em relação aos demais critérios menores de Jones - alterações das provas
inflamatórias e aumento do intervalo PR no ECG – só foi possível obter a
informação nos prontuários de, respectivamente, 55,2% e 25,6%. Dificuldade
semelhante ocorreu também com o registro do resultado dos títulos de ASO,
presente em apenas 49,3% dos prontuários examinados. A Tabela 14 compara os
resultados encontrados neste estudo com outros estudos anteriores. Pudemos
supor, que a falta de informação tenha contribuído para os índices mais baixos
encontrados neste estudo.
Autor e ano
n
Aumento provas
inflamat. %
Aumento
Intervalo PR
%
Aumento
Títulos
ASO %
Silva et al. - 1999
786 63,2 63,5
Karaaslan et al. - 2000
274 82,1 40,0 82,1
Chagani e Aziz – 2003
1º Surto
57 100,0 87,7
Chagani e Aziz – 2003
Recidiva
104 100,0 95,2
Borges et al. - 2005
99 56,0 12,0 58,8
Pereira et al. - 2007
81 60,0
Müller – 2008 139 50,3 5,0 35,2
Tabela 14 – Comparação dos resultados dos exames diagnósticos –
critérios menores de Jones com vários estudos
A análise de gravidade do quadro clínico através da verificação da CF
segundo a NYHA mostrou que 47,4% apresentavam-se sintomáticos no início do
acompanhamento, mas nenhum em CF IV, de maior gravidade, e, que o grupo de
recidiva concentrava a maior parte desses pacientes (85%), conforme
demonstrado na Figura 7 do capítulo 6. Embora de grande utilização na
classificação dos pacientes adultos e principalmente dos pacientes cirúrgicos, não
encontramos trabalhos na literatura com o mesmo perfil dos nossos pacientes que
utilizasse a CF como parâmetro de gravidade nas crianças, com o qual
pudéssemos comparar esses dados. Os trabalhos em geral valorizam os sinais e
sintomas da ICC, que não foram objeto da análise nesse estudo. Apenas vale a
pena considerar que no final do acompanhamento, encontramos maior percentual
de pacientes em CF I (de 52,6% para 89,8%), e nenhum paciente em CF IV,
traduzindo melhor situação hemodinâmica e menos sintomas dessa população ao
final do seguimento.
7.3 - Avaliação Doppler-ecocardiográfica das lesões valvares
McDonald et al. (2006) propõe a classificação dos pacientes por faixas de
gravidade segundo critérios Doppler-ecocardiográficos e a presença de sintomas
para estabelecimento de prioridades para o atendimento desses pacientes. O
Quadro 4 apresenta os critérios de gravidade, sem as condutas propostas,
adaptado do Programa de Registro de Pacientes Reumáticos do Território Norte
(Austrália), segundo McDonald (2006).
Assim, consideramos que a análise do Eco 2D Doppler e da CF no início e
no final do acompanhamento nos traz subsídios suficientes para avaliarmos a
gravidade dessa população.
Conforme demonstrado na Figura 17, a principal lesão valvar encontrada
nesse estudo foi a IM (82,7%), sendo a válvula mitral a mais acometida (97,1%),
seguida da válvula aórtica (56,1%), tricúspide (35,9%) e pulmonar (12,1%).
Quadro 4 – Classificação de Gravidade para FR aguda e CRC
Prioridade 1 – Doença Grave – Diagnóstico de CRC com:
lesão valvar grave
lesão valvar moderada a grave com sobrecarga ou disfunção de VE
lesão valvar moderada a grave com presença de dispnéia, cansaço aos esforços,
edema, angina ou síncope
história de prótese biológica (porcina ou homoenxerto), plastia valvar,
valvuloplastia ou prótese mecânica (até estar estabilizada)
Prioridade 2 – Doença Moderada – Diagnóstico de CRC com:
lesão valvar moderada, sem presença de sintomas e com função do VE normal
próteses mecânicas após estabilização pós-operatória
história de coréia até 18 anos, mesmo sem lesão valvar diagnosticada (>50%
evoluem para lesão valvar subseqüente)
Prioridade 3 – Doença Leve – Diagnóstico de CRC ou FR com:
lesão valvar leve ou mínima
história de FR sem evidência de CRC
Adaptado de McDonald et al, 2006.
Na Tabela 15, onde estes achados se encontram comparados com a
literatura, chama a atenção o maior índice de lesão da válvula aórtica e de
insuficiência mitro-aórtica encontrado no presente estudo, mais próximos do
trabalho de Chagani e Aziz (2003) quando avalia os pacientes em recidiva. A
população estudada por esses autores tem características mais próximas desta
em questão, por se tratar de um centro terciário, e avaliar pacientes com recidivas,
e não somente de surto agudo inicial. Esse fato evidencia também a gravidade da
população estudada, já que vários trabalhos têm mostrado que a ocorrência de
recidivas é fator prognóstico para a evolução para cardiopatia crônica grave
(Vasan e Selvaraj, 1999; Meira et al., 2005).
Autor e ano
n
Válv.
Mitral
%
IM Válv.
% Aórtica
%
IAo
%
IM + IAo
%
IT
%
DLM
%
Silva et al. - 1999
786 75,7 25,2 9,0
Mota e Meira - 1999
402 99,3 78,8 28,5 19,9 5,4
Karaaslan et al.- 2000
274 95,8 57,5 40,1 4,2 35,9 4,4 2,4
Ravisha et al. – 2003
250 60,0 25,6 1,2 16,0 14,3 39,2
Chagani e Aziz - 2003
1º Surto
57 94,0 80,0 20,0 14,0 6,0
Chagani e Aziz – 2003
Recidiva
104 85,0 13,0 54,0 43,0 11,0
Borges et al. - 2005
99 54,5 36,6 23,2 8,1 9,1 5,0
Müller - 2008 139 97,1 82,7 56,1 10,8 45,3 35,9
Tabela 15 – Comparação das lesões valvares no início do acompanhamento
com vários estudos
Meira et al. (2005), em estudo de seguimento, buscando identificar fatores
preditores de CRC grave no Brasil, encontrou na sua série de pacientes com FR
aguda 72% com evolução para CRC, e 15,9% com evolução para lesões graves
das válvulas mitral ou aórtica. Os fatores associados à progressão para CRC
grave nesse estudo foram a história de cardite grave no surto inicial; as recidivas
de FR; e a baixa escolaridade materna. Infelizmente não foi possível recuperar no
presente estudo dados sobre a escolaridade materna nos prontuários. Em relação
à gravidade do primeiro surto, consideramos o grau das lesões valvares ao Eco
2D Doppler.
A avaliação da evolução das lesões graves no presente estudo mostrou
redução de cerca de dois terços tanto das lesões de IM, como de IAo grave
(Figura 19 e 24). Em relação às lesões tricúspides, não foi observado nenhum
paciente com lesão grave ao final do seguimento, além de redução significativa
dos pacientes com lesão moderada (Figura 28).
Dados da literatura referem que as lesões valvares e os sopros -
manifestações clínicas correspondentes - desaparecem em cerca de um terço dos
pacientes, e que os principais determinantes dessa cura seriam: a gravidade do
surto inicial de cardite, a válvula envolvida e o tipo de sopro encontrado; e a
presença ou não de recidivas, que estaria relacionado à instituição da profilaxia
secundária; e ao tempo decorrido desde o último surto de cardite (Vasan e
Selvaraj, 1999). Assim, é reconhecido que as lesões que mais frequentemente
evoluem para a resolução ou ¨cura¨ são as lesões leves, ou até moderadas
provindas de um surto inicial, sem a presença de recidivas (United Kingdom and
United States Joint Report, 1965), o que está de acordo com o resultado
encontrado por Carapetis et al. (1997), em que todos os pacientes que tiveram
resolução da lesão tinham cardite leve.
Essas lesões tendem a melhorar ao longo do tempo, sendo que 50% dos
sopros desaparecem nos primeiros 5 anos após o surto inicial, e o restante
posteriormente, podendo ocorrer até 10 anos após o primeiro surto (Vasan e
Selvaraj, 1999). No presente estudo foi evidenciado, que 6,1% das lesões mitrais
evoluíram para cura, assim como 9,5% das lesões aórticas. Karaaslan et al.
(2000), avaliando somente pacientes com FR aguda, encontrou 58% de melhora
de IM, com 21% de cura da lesão; 8% de melhora da IAo e 67% de cura da lesão;
e 8% de melhora da IT, com 67% de válvulas tricúspides normais no final do
seguimento. Já Chagani e Aziz (2003) referem 30,3% de regressão total das
lesões nos pacientes de primeiro surto após 3 anos de seguimento, e apenas
6,8% de regressão nos pacientes de recidiva. Mais uma vez os resultados deste
presente estudo podem ser explicados pela população mista de pacientes de
primeiro surto agudo, recidiva e crônicos reunidos na mesma amostra.
7.4 – Recidivas
Carapetis et al. (1997) evidenciou agravamento da CRC na presença de
recidivas (risco relativo - 3,6), dado confirmado também por outros autores
(Chagani e Aziz, 2003; Sanyal et al., 1982). No presente estudo 14,4% da
população chegou em recidiva, e 32,3% dos pacientes apresentaram recidivas ao
longo do seguimento com uma média de 1,48 recidivas por paciente (1-6 recidivas
por paciente). Estudo realizado por Silva et al. (1999) detectou 18,7% de recidiva,
apesar da recomendação de profilaxia secundária para todos os pacientes. Outro
estudo realizado em Niterói (RJ) evidenciou uma taxa de recidiva de 8% (Silva,
2006). Já Chagani e Aziz (2003) encontraram 5,3% de recidiva nos pacientes de
primeiro surto, e 10,8% para o grupo de recidiva.
A análise do número total de surtos evidencia diferença estatisticamente
significante (p-00001) entre os grupos, sendo a média de surtos do grupo de
recidiva (2,9) superior ao do grupo de crônicos (1,8) e surto agudo (1,5) (Figura
15). Este achado parece estar diretamente relacionado à falta de adesão à
profilaxia secundária, conforme já relatado também por outros autores (Sanyal et
al., 1982; Vasan e Selvaraj, 1999; Ravisha et al., 2003). Este último autor relata
profilaxia regular com penicilina benzatina em somente 42,1% dos casos
estudados, o que contrasta com os dados publicados por Kumar et al. (2002), que
encontrou 92% de adesão à profilaxia secundária em seu estudo, embora para o
subgrupo que evoluiu para óbito o percentual de adesão à profilaxia no ano
anterior à morte tenha sido de 69%. Chagani e Aziz (2003) relatam que houve
adesão à profilaxia secundária de 94,5% dos pacientes do grupo de primeiro surto,
e de 85,5% do grupo de recidiva.
No presente estudo foi evidenciado que 90% do grupo de recidiva fazia
parte do grupo de profilaxia de risco, ou seja, sem profilaxia, ou com profilaxia
irregular. Considerando o número total de surtos, foi encontrado diferença
estatisticamente significante (p-0,0009) entre o grupo de profilaxia regular e os de
profilaxia de risco (Figura 16).
7.5 – Procedimentos Intervencionistas
7.5.1. – Valvuloplastia por cateter balão
Desde a primeira publicação em 1984 por Inoue et al., a valvuloplastia por
cateter balão surgiu como uma alternativa ao tratamento cirúrgico para os
pacientes com estenose mitral grave. Seguiu-se no ano seguinte a sua utilização
pela primeira vez em crianças por Lock et al. (1985), e a introdução da técnica do
duplo balão em 1986 por Al Zabaig et al., após o que passou a ser utilizada em
vários centros do mundo. Ben Farhat et al. publicou em 1998 o resultado de um
estudo randomizado com 7 anos de seguimento comparando valvuloplastia por
cateter balão com as técnicas cirúrgicas de comissurotomia mitral fechada e a céu
aberto, onde mostra as vantagens da valvuloplastia por cateter balão por produzir
bons resultados hemodinâmicos, associados a baixo custo, e por evitar a cirurgia
torácica.
Em 1999 Mattos et al. publicou a maior experiência brasileira (grupo de São
Paulo) em pacientes abaixo de 18 anos, tendo obtido sucesso em 91,7% dos
procedimentos, apresentando como complicações a insuficiência mitral grave
(6,3%) e conseqüente necessidade de cirurgia cardíaca; e tamponamento
cardíaco (2%). A taxa de mortalidade foi de 5% nesse grupo e a taxa de
reestenose de 12,5%.
No presente estudo havia 4 pacientes com EM grave, sendo que todos
foram submetidos à valvuloplastia por cateter balão, num total de 5
procedimentos. Uma das pacientes (20%), que já havia sido submetida à cirurgia
de comissurotomia mitral anteriormente, evoluiu para IM aguda grave,
necessitando ser encaminhada à cirurgia posteriormente. Peixoto et al. (2005)
mostrou resultado semelhante comparando valvuloplastia realizada em pacientes
submetidos à cirurgia prévia com os tratados pela primeira vez. Outra paciente
não teve o primeiro procedimento bem sucedido por problemas técnicos,
necessitando ser repetido novamente, com bom resultado. Não houve mortalidade
nesse grupo.
7.5.2 – Cirurgia cardíaca
A cirurgia cardíaca foi realizada em 42,4% da população estudada (n-59),
num total de 86 procedimentos, sendo 52,3% de implante de próteses mecânicas
mitral e/ou aórtica, 11,6% de próteses biológicas mitral e/ou aórtica e 36% de
plastia da válvula mitral e/ou tricúspide. Este trabalho evidenciou um percentual de
realização cirúrgica acima do encontrado na literatura, quando analisamos os
trabalhos de seguimento de crianças e adolescentes. Carapetis et al. (1997)
relatou 24% de cirurgia cardíaca em sua série, todos com implante de prótese
mecânica mitral e/ou aórtica. Hillman et al. (2003) analisando população do oeste
americano nos últimos anos relatou 7,1% de indicação cirúrgica em crianças com
idade média de 13,5 anos. Nesse grupo foi realizado 86,3% de plastia mitral e
30,7% de plastia na válvula aórtica, 15,3% de cirurgia de Ross e nos demais
53,8% troca valvar aórtica. Em relação à experiência brasileira, Macieira
(2002) relata 20,9% de cirurgia em sua série em Sergipe; enquanto Fiorito (2006)
estudando 49 casos de cardite grave em crianças no Rio de Janeiro relatou 53%
de indicação cirúrgica, sendo realizado plastia valvar na maioria dos casos
(65,6%), seguido por implante de prótese mecânica (28,1%) e prótese biológica
(6,2%).
Observa-se, portanto, grande variação, tanto no percentual de indicação
cirúrgica, como na escolha da técnica cirúrgica proposta. Deve-se considerar a
questão de acesso ao tratamento cirúrgico, ainda inadequado para muitos
serviços dos países em desenvolvimento. O fato do INC ser um centro de
referência para cirurgia cardiovascular certamente influencia o resultado
encontrado, onde essa população torna-se mais comparável com a de Fiorito
(2006), trabalhando em outro centro com perfil semelhante ao INC. Da mesma
forma, o percentual de pacientes operados em cardite aguda (até 6 meses do
início do surto) – 10,1% no presente estudo – é comparável com o dado de Fiorito
(2006) de 12,5%, e de Hillman et al. (2004) de 19,2%.
Na escolha da técnica cirúrgica, alguns fatores devem ser considerados
nesta discussão. Apesar do avanço tecnológico e do lançamento de diversos
modelos de próteses mecânicas cardíacas no último século, o desafio lançado por
Braunwald et al. em 1976 de se desenvolver uma prótese ¨ideal¨ para crianças
ainda continua em aberto. Segundo os autores, a prótese ideal deveria:
• Promoter “alívio” adequado para a alteração hemodinâmica;
• Permitir o crescimento da criança;
• Não causar obstrução intracardíaca;
• Não ter risco de falha estrutural;
• Estar livre de riscos de tromboembolismo;
• Ter risco baixo de infecção.
Por nos encontrarmos longe dessa realidade, vários autores têm defendido
a técnica de reparo ou plastia valvar mitral como o tratamento ideal para crianças
e adolescentes com IM reumática (Hillman et al., 2004; Solymar et al., 1991;
Yakoub e Cohn, 2004), embora seja reconhecido que pela doença reumática
poder causar alterações progressivas nas válvulas, a duração desse reparo não é
comparável com o resultado da cirurgia de IM de outras etiologias (Yakoub e
Cohn, 2004). Chavaud et al. (2001) publicou uma grande série de 951 pacientes
reumáticos pós plastia mitral com 29 anos de seguimento em que a taxa de
sobrevida livre de reoperação foi de 89 ± 19% em 10 anos e 82 ± 18 em 20 anos.
Tecnicamente, no entanto, nem sempre esse procedimento é possível de ser
realizado, devido à fibrose e calcificação encontrada nas válvulas reumáticas
(Hillman et al., 2004), e de forma geral demanda treinamento especial da equipe
cirúrgica envolvida.
Na série aqui apresentada, a plastia mitral foi realizada em 18,6% dos
casos, com uma taxa de reoperação de 37,5% dos casos. Não foi possível
analisar se esses pacientes sofreram recidivas da doença, o que poderia explicar
a necessidade de reoperação com índices acima da literatura.
A prótese mecânica foi a técnica cirúrgica mais utilizada e, de forma geral,
aconselhada pela equipe do INC, apesar da necessidade de anticoagulação oral.
A escolha da prótese biológica se deu em alguns casos em função da escolha do
próprio paciente ou da família, que não demonstraram desejo de realizar a
anticoagulação de forma regular, ou pelo desejo das pacientes do sexo feminino
de terem gestações com menor risco. Por parte da equipe, essa escolha se deu
quando havia o reconhecimento de baixa escolaridade do paciente e/ou familiares,
irregularidade no comparecimento às consultas e falta de adesão à profilaxia
secundária.
Outro fator que influenciou na escolha da prótese foi o local de moradia e
hábitos de vida do paciente, como por exemplo evitar próteses mecânicas em
pacientes residentes em cidades do interior, que utilizavam cavalo como meio de
transporte. Essa discussão não está formalizada como protocolo do INC, mas
encontra-se em forma de registro nos prontuários dos pacientes no momento da
decisão cirúrgica.
Trabalho realizado por Atik et al. (1999) analisando o resultado das
substituições valvares em crianças menores de 12 anos de idade no INCOR (São
Paulo) mostrou num seguimento de 5,8 anos, calcificação das próteses biológicas
em 73,7%, com necessidade de reoperação em 63,8%; e trombose de prótese por
irregularidade na anticoagulação e necessidade de reoperação em 12,5% das
próteses mecânicas. Foi evidenciado ainda 26,3% de endocardite infecciosa, que
ocorreu somente no grupo com próteses biológicas. A mortalidade tardia foi de
21,1% para as próteses biológicas, e de 6,3% para as próteses mecânicas. Atik et
al. (1999) concluem que a calcificação precoce e o alto índice de reoperações em
curto espaço de tempo torna a utilização da prótese biológica inviável nesse grupo
etário; e que as próteses mecânicas, por terem mostrado menor índice de
reoperação, de endocardite infecciosa e de mortalidade tardia, apesar da
necessidade do controle rígido da anticoagulação, é o melhor substituto valvar
para essa faixa etária. Nos últimos anos, no entanto, esse grupo tem publicado
resultados crescentes com a técnica de plastia mitral em pacientes reumáticos
(Pomerantzeff et al., 2000), o que seria desejável também para o INC.
Já o grupo de Meneghelo et al. (1998), do Instituto Dante Pazzanese (São
Paulo), publicou os resultados de estudo longitudinal de 17 anos comparando
próteses biológicas e mecânicas em 231 crianças e adolescentes, onde conclui
que próteses mecânicas são preferíveis às biológicas nessa faixa etária em função
de necessitarem de menos reoperações, apesar de apresentarem maior taxa de
tromboembolismo.
7.6 – Endocardite infecciosa
No presente estudo foram identificados 8,6% de casos de EI – 12 pacientes
/ 13 episódios. Vasan e Selvaraj (1999) avaliando grandes séries de pacientes
calcularam o risco agregado de ocorrência de EI em CRC de 5% em 10 a 15 anos.
Carapetis et al. (1997) relatou 8% de EI nos aborígenes australianos em
seguimento de 10 anos. Ravisha et al. (2003) encontrou 5,45%, sendo 0,8% para
os pacientes em surto inicial, e 11,1% para os pacientes de recidiva.
Em relação à endocardite de prótese, complicação temida no pós-
operatório de crianças e adolescentes reumáticos, Solymar et al. (1999) encontrou
2,7% de endocardite de prótese, com letalidade de 40%; Atik et al. (1999) relatou
EI em 26,3% das próteses biológicas implantadas em crianças e nenhum caso em
prótese mecânica.
No presente estudo foi evidenciado 3,6% de endocardite de prótese, 38,4%
do total dos episódios de EI, com uma taxa de letalidade de 25%, todos os casos
ocorrendo em próteses mecânicas, ao contrário da experiência do grupo do
INCOR (Atik et al., 1999). Os 3 pacientes que evoluíram para o óbito o fizeram em
conseqüência de possível rotura de aneurisma micótico. Dos pacientes com EI,
41,6% foram submetidos à cirurgia, com bom resultado, sem mortalidade intra-
operatória.
Aoun et al. (1997) estudando EI em adolescentes no Rio de Janeiro
encontrou taxa de letalidade de 42%. Na sua amostra 12% (n-4) era de EI de
prótese, sendo 2 pacientes portadores de prótese mecânica e 2 de prótese
biológica. Vegetações foram detectadas em 75,7% dos casos, resultado
semelhante ao do presente estudo que as evidenciou em 77% dos episódios. A
realização do tratamento cirúrgico também foi semelhante, sendo 43% no grupo
de Aoun et al. e 41,6% no presente estudo. Rotura de aneurisma micótico foi
relatado em 1 paciente (3%) daquela série, em comparação com 3 pacientes
(25%) deste estudo.
O resultado cirúrgico encontrado neste trabalho pode ser considerado como
satisfatório, uma vez que a mortalidade cirúrgica ainda é grande em nosso meio.
Arnoni et al. (2000) apresentou a experiência do Instituto Dante Pazzanese com
12 anos de tratamento cirúrgico, onde foi encontrado mortalidade cirúrgica global
de 16,3%, chegando a 33,3% para endocardite de prótese mitro-aórtica. A
presença de abcesso como complicação da EI foi relatada em 18,2% dos
pacientes dessa série.
7.7 – Abandono de Acompanhamento
Na população estudada foi evidenciado uma taxa de perda de
acompanhamento de 10,8%. A maior parte desses pacientes (n-15) eram
provindos do grupo de primeiro surto no início do acompanhamento, e suas
características não variaram de forma significativa do restante do grupo. Faziam
parte desse grupo 3 pacientes operados, sendo 2 portadores de próteses
mecânicas e um pós plastia da válvula mitral, que reside hoje em Campina
Grande, na Paraíba. Os pacientes portadores de prótese mecânica têm indicação
de vinda mensal à instituição para controle de anticoagulação oral através de
exames laboratoriais de sangue. Portanto, nestes casos se torna obrigatória a
verificação do óbito em bases de dados vitais, o que não foi possível realizar.
Dos demais pacientes, 41% tinham apresentado melhora na classificação
de gravidade das lesões valvares e 33% se mantiveram as lesões de mesma
gravidade (n-4), sendo 2 de grau leve. Esses pacientes podem ser verdadeiros
¨abandonos¨, ou serem pacientes que estejam em acompanhamento em outro
serviço de saúde, uma vez que grande parte da população que procura o INC
provém de bairros da zona oeste do Rio de Janeiro, cidades da Baixada
Fluminense e do interior do estado, e muitos desses paciente já estão exercendo
atividades laborativas, onde, eventualmente, tem direito a atendimento médico.
Por outro lado, tanto o sistema informatizado de marcação de consultas, quanto o
sistema de marcação por telefone (0800) do INC foi reformulado nos últimos 2
anos, o que dificultou sobremaneira a marcação de consultas dos pacientes da
instituição nesse período.
A taxa de abandono de tratamento referida pela literatura é bastante
variável. Silva (2006) refere 17% de perda em população de Niterói, com perfil
semelhante ao do INC. Chagani e Aziz (2003) relatam perda de 3,6% no grupo de
primeiro surto, comparado com 13,3% do grupo de recidiva no Paquistão.
Carapetis et al. (1997) teve perda de 16% no seguimento de 10 anos dos
aborígenes australianos. Ravisha et al. (2003) na Índia relatou 74,7% de perda de
seguimento, que ele relaciona com a baixa adesão à profilaxia secundária (42,1%)
e à falta de conhecimento de saúde da população, baixo nível de escolaridade e
local de residência distante dos centros terciários de atendimento. Considera
também, que seria possível que esses pacientes estivessem fazendo uso de
penicilina benzatina no seu local de moradia, atendidos pelos médicos de família
da região. Já Kumar et al. (2002) encontrou também na Índia adesão de 92% ao
acompanhamento e à profilaxia secundária, mas com alta mortalidade – 16%.
Certo é, que, ao se falar de abandono de tratamento em CRC, considera-se
a dificuldade da adesão à profilaxia secundária, problema já reconhecido por
muitos autores, e que pode ser melhorado com a implantação de programas de
controle ou prevenção, que ofereçam atividades educacionais e de promoção da
saúde, além de dados epidemiológicos para fins de monitorização e de pesquisa
(Carapetis et al., 2005).
7.8 – Óbitos
A mortalidade apresentada nos trabalhos da literatura de seguimento de
CRC sem intervenção apresenta grande variação. O trabalho clássico do United
Kingdom and United States Joint Report (1965) que avaliou a história natural da
FR e CRC encontrou mortalidade de 4,6%, com perda de seguimento de 15,5%.
Ravisha et al. (2003) relatou mortalidade de 4,18% na Índia em seguimento de
550 casos. Já Kumar também na Índia encontrou 16% de mortalidade, e comenta
que essa se deveu a pacientes com CRC grave, em fase adiantada de doença, e
sem condições financeiras para realização de cirurgia cardíaca. Carapetis et al.
(1997) relata mortalidade de 8% (n-2), ambos pacientes com lesões graves, não
operadas.
A mortalidade encontrada no presente estudo foi de 4,3% (n-6). Todos os
pacientes haviam sido submetidos à cirurgia com implante de próteses valvares,
sendo 3 portadores de próteses mecânicas, 2 de próteses biológicas, e uma
paciente de prótese biológica mitral e prótese mecânica aórtica, em pós-operatório
da 3ª cirurgia de troca valvar aórtica.
A média de idade dessa população no início do acompanhamento (14,1
anos, com mediana de 13 anos) foi superior à mediana da população em geral (11
anos), mas compatível com a do grupo de crônicos (13 anos), ao qual pertenciam
66,6% dos pacientes. Não houve diferença quanto ao sexo com a população
geral.
A mediana ao óbito foi de 19,5 anos, enquanto que a mediana de idade da
população acompanhada até o final do seguimento foi de 21 anos. A mediana do
tempo médio de seguimento foi de 5 anos, metade do tempo de follow-up da
população acompanhada, que foi de 10 anos. No entanto, 83,3% dos pacientes se
encontravam em acompanhamento regular (n-5), e o último paciente retornou
após 3 anos de abandono de tratamento em quadro agudo de endocardite de
prótese.
Dos 6 pacientes que foram a óbito, 4 tinham indicação de nova cirurgia
cardíaca, que não pode ser realizada em 3 pacientes por problemas técnico-
operacionais do INC. Um dos pacientes era portador de 2 próteses biológicas –
mitral e aórtica -, ambas com degeneração e calcificação graves, com menos de 2
anos decorridos desde o seu implante, o que causou grande surpresa para a
equipe. Nesse caso específico foi discutida a possibilidade de manutenção de
cardite insidiosa e estado inflamatório subclínico, que pudesse ter acelerado o
processo de degeneração das próteses. Esse paciente também tinha atraso
importante de desenvolvimento ao início do acompanhamento e apresentou
aceleração do crescimento pondero-estatural após a cirurgia cardíaca, o que
poderia ter levado à calcificação precoce das biopróteses devido ao maior
metabolismo do cálcio. Esse fato já foi relatado por Barbosa Filho et al. (2002) ao
estudar 239 pacientes em pós-operatório de implante de próteses valvares no Rio
de Janeiro.
Um dos óbitos ocorreu no período intra-operatório de uma paciente com
prótese biológica estenótica e calcificada após 3 anos decorridos do seu implante,
que estava em quadro de fibrilação atrial e que apresentou trombose de prótese,
além de trombos em átrio esquerdo e embolia pulmonar. Essa paciente tinha
indicação de anticoagulação devido ao quadro da FA, e tinha baixa adesão ao
tratamento. Era uma paciente do interior do estado, de baixo nível sócio-
econômico e cultural, e sem apoio familiar.
Embora no INC se considere que o paciente fique ¨protegido¨ ao ser
implantada uma prótese biológica, por não necessitar de anticoagulação regular,
no caso dos pacientes jovens, que evoluem rapidamente para degeneração das
próteses, essa passa a ser uma falsa realidade, pois com as próteses estenóticas,
advém a fibrilação atrial, e com ela, a formação de trombos intracavitários, que
levam a quadros de AVC e fenômenos tromboembólicos vários, se não iniciada a
anticoagulação. Dessa forma, compreende-se porque McDonald et al. (2006)
considera na sua classificação de gravidade as próteses biológicas como doença
grave, e as próteses mecânicas, após a estabilização, como doença moderada, o
que não tem sido o entendimento geral da equipe médica do INC.
Até os anos 90, não havia consenso em relação à utilização de um
esquema de anticoagulação oral para prevenir fenômenos trombo-embólicos em
crianças portadoras de próteses mecânicas, variando as recomendações do uso
de terapia anticoagulante, com a de agentes anti-adesivos plaquetários – como o
AAS e dipiridamol – e do uso de warfarina de forma isolada, principalmente para
as próteses mecânicas (Solymar et al., 1990). Mesmo em 2000 o conceito do
controle do tempo de protrombina através do INR (international normalized ratio)
ainda não estava implementado em todos os países e centros de referência (John
et al., 2000).
Com o aumento do número de cirurgias cardíacas realizadas no INC, e alto
índice de cirurgias valvares (cerca de 40% nos últimos anos) com implante de
próteses mecânicas, foi percebida a necessidade de controle mais rígido da
anticoagulação desses pacientes. Assim, foi criado o Ambulatório de
Anticoagulação do INC, que realiza o atendimento mensal com o controle dos
exames laboratoriais (TAP e INR), supervisionado por hemoterapeutas, e para o
qual busca-se a adesão do paciente portador de prótese mecânica, ou de prótese
biológica em fibrilação atrial, tanto o quanto se busca a adesão à profilaxia
secundária.
A taxa de complicações tromboembólicas referida pela literatura diz respeito
tanto a pacientes portadores de próteses mecânicas com baixa adesão à
anticoagulação, como a pacientes com quadro de lesões ou próteses estenóticas
e formação de trombos intracardíacos. Assim, Carapetis et al. (1997) refere 8% de
complicações tromboembólicas em sua série (n-2), um paciente com prótese
mecânica mitro-aórtica, sem adesão à anticoagulação e uma paciente com AVC
embólico com lesão estenótica durante o parto.
Atik et al. (1999) relata 12,5% de trombose das próteses mecânicas na sua
série, enquanto Solymar et al. (1990) relata 10,2% de complicações
tromboembólicas com 26,3% de letalidade.
A sobrevida da série de pacientes operados apresentada por Hillman et al.
(2004) na sua série de pacientes pós plastia mitral foi de 94% em 5 anos e 78%
em 10 anos, sendo a sobrevida livre de reoperação de 78% em 5 anos, 65% em
10 anos e 49% em 15 anos. Já na série de crianças e adolescentes portadores de
próteses apresentada por Solymar et al. (1990), a taxa de sobrevida em 5 anos foi
de 82% para prótese mitral, 91% para prótese aórtica e 60% para múltiplas
válvulas. Atik et al. (1999) evidenciou 11,9% de mortalidade tardia (n=5), para o
grupo de crianças portadoras de próteses valvares acompanhadas no INCOR
(São Paulo), onde 4 eram portadores de prótese biológica e 1 portadora de
prótese mecânica.
Os demais pacientes que evoluíram para o óbito tiveram como causa mortis
endocardite infecciosa, sendo que em 2 pacientes tratou-se de um quadro
fulminante, com endocardite de prótese mecânica e provável rotura de aneurisma
micótico. Em relação a essa grave doença, é necessário que o diagnóstico esteja
sempre na mente das equipes clínicas e cardiológicas que prestam atendimento
aos pacientes portadores de CRC e de próteses valvares, para que não haja
retardo no diagnóstico e terapêutica mais adequada.
8. Conclusões
O estudo aqui apresentado permitiu concluir que:
A população estudada apresentava características mistas, tanto de
pacientes de febre reumática aguda – primeiro surto com cardite –,
como de lesões reumáticas crônicas;
A lesão valvar predominante foi a insuficiência mitral, seguida pela
insuficiência aórtica. O acometimento mitro-aórtico esteve presente em
quase metade da população - índice superior ao da literatura. Houve
redução do percentual das lesões graves ao final do acompanhamento
entre os pacientes não operados;
As recidivas de surtos inflamatórios agudos de febre reumática durante
o período de seguimento foram evidenciadas em um terço da população
estudada, apesar da orientação para manutenção de profilaxia
secundária até a idade adulta para todos os pacientes. A adesão à
profilaxia secundária tem se mostrado um desafio no cuidado de
crianças e adolescentes reumáticos para a equipe de saúde. Os dados
desse estudo sugerem que a irregularidade ou não realização da
profilaxia secundária pode ter sido responsável por maior número de
surtos agudos na população acompanhada;
A realização de procedimentos intervencionistas através de cateterismo
intervencionista e/ou cirurgia cardíaca de troca valvar foi evidenciado em
quase metade da população (45,3%), o que traduz a gravidade da
amostra e o papel de centro de referência do INC para procedimentos
de alta complexidade;
A técnica cirúrgica mais utilizada foi o implante de próteses mecânicas,
que acarretam a necessidade de adesão do paciente à terapêutica de
anticoagulação regular crônica;
A escolha da prótese biológica para os pacientes com baixa adesão ao
tratamento não se mostrou como uma solução adequada, já que na
criança e no adolescente ocorre rápida degeneração e calcificação
dessas próteses e maior índice de complicações;
Dentre os pacientes operados, 20% necessitaram de nova cirurgia
cardíaca. Metade dos pacientes submetidos à cirurgia de plastia mitral
necessitou de reoperação, sendo então realizado troca valvar;
Foi freqüente a necessidade de cirurgia cardíaca com procedimentos
em mais de uma válvula na população estudada;
A mortalidade encontrada foi de 4,3%, que pode ser considerado um
bom resultado para uma população de alto índice de procedimentos
intervencionistas;
Questiona-se se a mortalidade poderia ter sido reduzida de forma
significativa, caso as reoperações indicadas de próteses estenóticas
tivessem sido realizadas prontamente;
A endocardite infecciosa esteve presente em 8,6% dos pacientes, com
alta morbimortalidade. A endocardite de prótese – 3,6% - foi
responsável por 50% da mortalidade deste estudo, e apresentou taxa de
letalidade de 25%;
A taxa de perda ou abandono de tratamento foi de 10,8%, sendo 1,4%
de pacientes portadores de próteses mecânicas em esquema de
anticoagulação.
9. Considerações Gerais
Após anos de acompanhamento clínico de pacientes portadores de FR
aguda e CRC num hospital terciário, especializado no atendimento de doenças
cardiovasculares de média e alta complexidade, várias questões seguiam sem
resposta a respeito dessa enfermidade crônica, com suas diversas apresentações
clínicas de gravidade variada. O que a torna única, diversa, é o fato do paciente
conviver com o risco de novos surtos agudos como uma ameaça permanente; e o
desafio para ele, sua família e para a equipe de saúde de aderir a um esquema de
profilaxia doloroso, incômodo, mas efetivo.
A proposta inicial era de uma coorte composta de crianças e adolescentes
em diferentes estágios da história natural da doença. A opção eram os estudos de
sobrevida e os modelos de COX. Todas as opções de desenho anteriores
demandariam o estudo de toda a população de crianças e adolescentes com
cardiopatia reumática acompanhadas nos últimos 20 anos na instituição.
A complexidade das diversas variáveis da própria CRC, dos exames e
intervenções, associadas ao trabalho de coleta de dados não permitiu que a tarefa
fosse exequivel no prazo determinado. Diante disto optou-se por trabalhar, de
forma descritiva, com 50% da população originalmente registrada no INC. Para
conseguir enfrentar o desafio de futura modelagem epidemiológica e estatística
desta situação real considerou-se necessário explorar mais o problema e suas
relações. Desta forma foram levantados os fundamentos para elaboração de um
modelo teórico sobre a CRC. Neste estudo exploratório a análise do banco de
dados foi complexa, e os achados muitos.
Algumas perguntas foram respondidas: - a forma de apresentação inicial da
doença no início do seguimento pode ser um caminho; mas também poderia ser
pela análise da adesão à profilaxia secundária; ou pela classificação de gravidade
das lesões valvares iniciais. Outras perguntas, no entanto, permaneceram sem
resposta, como por exemplo: o quê considerar exposição se dispusermos de toda
coorte? Quais as variáveis discriminam os desfechos no seguimento dessa
população?
Diante desses resultados parciais, reafirma-se a necessidade de buscar os
dados do resto da coorte, inclusive os dados de mortalidade nas bases de dados
vitais, para que possamos dispor com segurança de indicadores para a população
com CRC atendida num centro de referência.
Os pacientes merecem o nosso esforço – continuam padecendo de uma
doença prevenível, controlada nos países desenvolvidos, mas ainda com tantas
questões em aberto, que lhes rouba o melhor dos seus anos de juventude e
abrevia em muito a sua vida produtiva. O sistema de saúde brasileiro ainda não
prioriza a cardiopatia reumática e sua prevenção entre suas ações programáticas
estratégicas, a despeito do enorme gasto imposto aos cofres públicos pelo
tratamento das complicações dessa enfermidade.
Esse trabalho serve então como uma análise inicial de um grupo de
pacientes, não representativo de toda a população de portadores de CRC, mas
que indica novos caminhos a trilhar na busca de respostas. Possa ele também
alertar sobre a importância do Brasil buscar medidas efetivas no controle dessa
enfermidade danosa, mas evitável.
10. Referências Bibliográficas
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