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PONTIFÍCIA UNIVERSIDADE CATÓLICA DO RIO GRANDE DO SUL
PRÓ-REITORIA DE PESQUISA E PÓS-GRADUAÇÃO
FACULDADE DE ODONTOLOGIA
PROGRAMA DE PÓS-GRADUAÇÃO ODONTOLOGIA - MESTRADO
CARLOS ALBERTO MEDEIROS MARTINS
CONDUTA DIAGNÓSTICA E TERAPÊUTICA FRENTE AOS TUMORES
ODONTOGÊNICOS CERATOCÍSTICOS NA SÍNDROME DE GORLIN-GOLTZ
PORTO ALEGRE
2007
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CARLOS ALBERTO MEDEIROS MARTINS
CONDUTA DIAGNÓSTICA E TERAPÊUTICA FRENTE AOS TUMORES
ODONTOGÊNICOS CERATOCÍSTICOS NA SÍNDROME DE GORLIN-GOLTZ
Dissertação (Mestrado) apresentada como
requisito parcial, à Faculdade de Odontologia
da Pontifícia Universidade Católica do Rio
Grande do Sul, para obtenção do grau de
Mestre em Odontologia, na área de
concentração em Cirurgia e Traumatologia
Bucomaxilofacial.
Orientador: Prof. Dr. Cláiton Heitz
Colaboradores: Prof. Dr. Manoel Sant’Ana Filho
Profa. Dra. Clarice Sampaio Alho
PORTO ALEGRE
2007
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CARLOS ALBERTO MEDEIROS MARTINS
CONDUTA DIAGNÓSTICA E TERAPÊUTICA FRENTE AOS TUMORES
ODONTOGÊNICOS CERATOCÍSTICOS NA SÍNDROME DE GORLIN-GOLTZ
Dissertação (Mestrado) apresentada como
requisito parcial, à Faculdade de Odontologia
da Pontifícia Universidade Católica do Rio
Grande do Sul, para obtenção do grau de
Mestre em Odontologia, na área de
concentração em Cirurgia e Traumatologia
Bucomaxilofacial.
APROVADA PELA BANCA EXAMINADORA
Porto Alegre, de de 2007.
BANCA EXAMINADORA
________________________________________
Orientador: Prof. Dr. Cláiton Heitz
________________________________________
Prof. Dr. Mário Sérgio Medeiros Pires
________________________________________
Prof. Dr.Rogério Belle de Oliveira
AGRADECIMENTOS
Ao meu pai, Lázaro Locks Martins, cujo esforço jamais será medido, sempre dando
amparo e carinho, conduzindo-me por este árduo caminho. De muito ele se privou, mas
sempre apoiando. Por tudo isto, desculpe minhas faltas, a impaciência, e até a indiferença,
pois não tem sido fácil saber a hora de insistir e desistir. Obrigado por este amor
incondicional.
A minha namorada Camila Arruda Araldi, que respeitou profundamente a minha
maneira de lutar por meus ideais. A tua presença, a tua companhia, o teu sorriso, as tuas
palavras e mesmo a tua ausência foram expressões de amor profundo.
Ao Corpo de Funcionários da Faculdade de Odontologia da Pontifícia Universidade
Católica do Rio Grande do Sul – PUCRS, em especial aos funcionários e amigos da
secretária de pós-graduação Ana Prestes, Davenir Brusch, Marcos Correia, e Carlos
Minossi. Talvez representemos apenas mais uma turma que parte e não sejamos mais que
uma rotina, mas a convivência nos tornou amigos e, na partida, levaremos saudades,
deixando o agradecimento pela dedicação.
Aos professores do curso de pós-graduação em Cirurgia e Traumatologia
Bucomaxilofacial da PUCRS, Dr. Cláiton Heitz, Dra. Daniela Nascimento Silva, Dr. Rogério
Belle de Oliveira, Dr. Rogério Miranda Pagnoncelli, Dra. Marília Gerhardt Oliveira, Dr.
Manoel Sant'Ana Filho, pelo esforço e empenho em transmitir seus conhecimentos e
experiências técnicas, científicas e pessoais.
Ao Professor Dr. Jorge Omar Lopes da Silveira, professor e amigo a quem agradeço
pelos ensinamentos transmitidos e pela confiança depositada em mim ao longo dos anos.
Ao Professor Dr. Gilson Correia Beltrão, pelos conhecimentos transmitidos e
oportunidades oferecidas durante o curso.
Ao Professor Dr. Manoel Sant'Ana Filho pela presteza e disponibilidade em
responder as minhas dúvidas na disciplina de patologia, transmitindo segurança através de
seu imenso conhecimento e prestígio no assunto, o meu sincero agradecimento à presença
humana inesquecível.
Aos colegas de pós-graduação, André, Ângelo, Daniel, Giuliano, Gisela, Gleisse,
Simone, pelo convívio e amizade. Agora cada um de nós seguirá um caminho, a separação
torna-se inevitável. Por muito tempo ouviremos em nossas almas o eco de nossos risos e
nossos inflamados debates na sala 510. Cada um seguirá uma trilha, com a lembrança de que
somos, e a esperança de sermos mais, de podermos mostrar que valeram a pena estes dois
anos de luta e de sonhos.
RESUMO
Esta pesquisa foi desenvolvida dentro do paradigma qualitativo construtivista, por
meio da descrição de casos de pacientes com Síndrome de Gorlin-Goltz já tratados e em
acompanhamento no programa de pós-graduação em Cirurgia e Traumatologia
Bucomaxilofacial da FO-PUCRS. Este estudo teve por objetivo realizar uma abordagem
descritiva e comparativa de pacientes com Síndrome de Gorlin-Goltz que foram
diagnosticados precocemente daqueles com diagnóstico tardio. Nesta avaliação comparativa
procurou-se dar maior ênfase ao diagnóstico precoce e tratamento cirúrgico dos Tumores
Odontogênicos Ceratocístico, por serem, segundo a literatura, as primeiras lesões a surgirem
nos pacientes portadores da síndrome. Haja vista que as primeiras lesões surgem na cavidade
bucal, cabem ao cirurgião bucofacial a responsabilidade do diagnóstico precoce e
encaminhamento a outras especialidades. Também procurou-se abordar as múltiplas
anomalias congênitas que os pacientes apresentam e as inúmeras dificuldades com que os
pacientes com a síndrome padecem frente à necessidade do tratamento multidisciplinar nas
varias instituições públicas de saúde até obterem o diagnóstico definitivo da síndrome.
Palavras-chave
1
: Síndrome de Gorlin-Goltz. Carcinoma Basocelular. Cirurgia Maxilofacial.
Crioterapia.
1
Bireme: Centro Latino-Americano e do Caribe de Informações em Ciências da Saúde; DECS: Descritores em
Ciência da Saúde. São Paulo: Bireme/OPAS, 2007. Disponível em: <http://decs.bvs.br.> Acesso em: 14 nov.
2007.
ABSTRACT
This research was developed inside the qualitative constructivist paradigm, through
the description of cases of patients with Gorlin-Goltz syndrome already treated and monitored
in a post-graduate program in Surgery and Bucomaxilofacial Traumatology of FO-PUCRS.
The objective of this study went realize a descriptive and comparative approach of patients
with Gorlin-Goltz Syndrome those were early diagnosis versus those with late diagnosis. This
comparative assessment tries getting greater emphasis on early diagnosis and surgical
treatment of Keratocystic Odontogenic Tumor. Since the first lesions appear in the oral cavity,
the bucomaxilofacial surgeon have the responsibility of the early diagnosis and referral to
other specialties. The multiple congenital anomalies that patients have and the many
difficulties which patients with the syndrome suffer forward to the need of multidisciplinary
treatment in various public institutions of health to obtain the definitive diagnosis of the
syndrome were studied.
Key words
2
: Basal Cell Nevus Syndrome. Basal Cell Carcinoma. Oral Surgery. Cryotherapy.
.
2
Bireme: Centro Latino-Americano e do Caribe de Informações em Ciências da Saúde; DECS: Descritores em
Ciência da Saúde. São Paulo: Bireme/OPAS, 2007. Disponível em: <http://decs.bvs.br.> Acesso em: 14 nov.
2007
LISTAS DE FIGURAS
Figura 1 (Caso 3): múltiplos carcinomas basocelulares distribuídos pela face e
pescoço ..........................................................................................................
31
Figura 2 (Caso 3): biópsia incisional prévia confirmou diagnóstico de Tumor
Odontogênico Ceratocístico. Exame radiográfico panorâmico evidenciando
lesão radiolúcida em regiões de ângulo e ramo ascendente de mandíbula
lado direito e porção anterior (mento)............................................................
32
Figura 3 (Caso 3): a) incidência póstero-anterior mostrando foice do cérebro
calcificada; b) incidência lateral de crânio onde se pode visualizar crânio
volumoso devido à bossa frontal e temporo-parietal .....................................
33
Figura 4 (Caso 3): a) incidência radiográfica póstero-anterior; b) incidência
radiográfica perfil de tórax. Em ambas incidências podem-se visualizar
costelas bífidas ...............................................................................................
33
Figura 5 (Caso 3): exame radiográfico de mão e punho onde se constata redução do
quarto e quinto metacarpianos .......................................................................
34
Figura 6 (Caso 3): incisão sobre a linha oblíqua externa e descolamento de retalho
subperiostal. Em seguida, posiciona-se o retrator de músculo temporal para
permitir adequada visualização durante o ato cirúrgico ................................
35
Figura 7 (Caso 3): a) osteotomia realizada por intermédio de broca cirúrgica esférica
delimitando-se a região a ser abordada através de pequenas perfurações em
torno de 01 milímetro; b) posteriormente unem-se essas perfurações por
meio de cinzel e martelo ................................................................................
36
Figura 8 (Caso 3): aspecto clínico do Tumor Odontogênico Ceratocístico localizado
região anterior (mento). Tecido ósseo que recobre a lesão apresenta-se
fenestrado. Osteotomia foi realizada por meio de pinça goiva, cinzel e
martelo ...........................................................................................................
36
Figura 9 (Caso 3): após remoção da lesão por inteiro, procede-se à proteção dos
tecidos adjacentes para aplicação do nitrogênio líquido; aspecto clínico no
momento da aplicação do nitrogênio líquido .................................................
38
Figura 10 (Caso 3): aparência clínica do leito cirúrgico logo após aplicação do
nitrogênio líquido, tecido ósseo apresenta-se congelado ...............................
39
Figura 11 (Caso 3): mangueira de silicone de grosso calibre mantida próxima ao local
de aplicação para impedir que o excesso de gás dificulte a visão do
cirurgião ou cause lesões aos tecidos bucais adjacentes ................................
39
Figura 12 Criostato CRY-AC®-3 ..................................................................................
40
Figura 13 Exame radiográfico panorâmico mostrando lesão radiolúcida multilocular
região de corpo, ângulo e ramo ascendente de mandíbula lado esquerdo.
Biópsia incisional prévia confirmou diagnóstico de Tumor Odontogênico
Ceratocístico....................................................................................................
58
Figura 14 a) incidência póstero-anterior mostrando foice do crânio calcificada; b)
incidência lateral de crânio onde se pode visualizar crânio volumoso
devido à bossa frontal e temporo-parietal ......................................................
58
Figura 15 Incidência radiográfica perfil de tórax mostrando costela bífida ..................
59
Figura 16 Incisão sobre a linha oblíqua externa e descolamento de retalho
subperiostal ....................................................................................................
59
Figura 17 Exposição da lesão, por meio de cuidadosa osteotomia, sem atingir a
cápsula da lesão .............................................................................................
60
Figura 18 a) exposição completa da lesão por intermédio de osteotomia com broca
cirúrgica esférica; b) deslocamento do Tumor Odontogênico Ceratocístico,
sempre objetivando remoção da lesão em uma única peça ...........................
60
Figura 19 Aspecto macroscópico do Tumor Odontogênico Ceratocístico, removido
sem fragmentação ..........................................................................................
61
Figura 20 Leito cirúrgico previamente a aplicação do nitrogênio liquido .....................
61
Figura 21 Aspecto clínico no momento da aplicação do nitrogênio líquido onde se
pode observar proteção dos tecidos adjacentes .............................................
62
Figura 22 Exame radiográfico panorâmico no sexto mês pós-operatório, sugerindo
neoformação óssea no local operado e surgimento de novo Tumor
Odontogênico Ceratocístico região de ângulo mandibular lado direito ........
62
Figura 23 Acesso cirúrgico intrabucal com incisão sobre a linha oblíqua externa e
descolamento de retalho subperiostal ............................................................
63
Figura 24 Enucleação da lesão, com prudência para evitar seu rompimento durante a
remoção ..........................................................................................................
63
Figura 25 a) leito cirúrgico imediatamente após enucleação da lesão por inteira; b)
aspecto macroscópico da lesão removida sem fragmentação ........................
64
Figura 26 a) proteção dos tecidos adjacentes previamente à aplicação do nitrogênio
líquido; b) aparência clínica no momento da aplicação da crioterapia ..........
64
Figura 27 Aspecto clínico de congelamento do leito cirúrgico imediatamente após a
aplicação do nitrogênio líquido .....................................................................
65
Figura 28 Exame radiográfico panorâmico pós-operatório. Nove meses após
enucleação do TOC lado direito ....................................................................
65
Figura 29 Exame radiográfico panorâmico mostrando lesão radiolúcida multilocular
região de corpo, ângulo e ramo ascendente de mandíbula lado esquerdo.
Biópsia parcial confirmou diagnóstico de tumor odontogênico ceratocístico
66
Figura 30 a) incidência póstero-anterior mostrando foice do cérebro calcificada; b)
incidência lateral de crânio onde se pode visualizar crânio volumoso
devido à bossa frontal e temporo-parietal ......................................................
66
Figura 31 Múltiplas lesões distribuídas pela face e pescoço. Realização de biópsia
incisional a qual confirmou-se diagnóstico de carcinoma basocelular ..........
67
Figura 32 Acesso amplo por intermédio de incisão sobre a linha oblíqua externa e
descolamento de retalho subperiostal. Logo após, posiciona-se o retrator de
músculo temporal, para permitir adequada visualização durante o ato
cirúrgico .........................................................................................................
67
Figura 33 Exposição completa da lesão através de osteotomia com broca cirúrgica
esférica e descolamento do tumor odontogênico ceratocístico, sempre
objetivando remoção da lesão em uma única peça ........................................
68
Figura 34 a) leito cirúrgico imediatamente após enucleação da lesão por inteira; b)
aspecto macroscópico da lesão removida sem fragmentação ........................
68
Figura 35 a) após remoção da lesão por inteiro procede-se à proteção dos tecidos
adjacentes para aplicação do nitrogênio líquido; b) aspecto clínico no
momento da aplicação do nitrogênio líquido ................................................
69
Figura 36 Sutura simples em pontos isolados ................................................................
69
Figura 37 Aspecto radiográfico de reparação óssea em 12 meses de pós-operatório ....
70
Figura 38 Exame radiográfico panorâmico evidenciando lesão radiolúcida em regiões
de ângulo e ramo ascendente de mandíbula lado direito e porção anterior
(mento). Biópsia incisional prévia confirmou diagnóstico de tumor
odontogênico ceratocístico ............................................................................
71
Figura 39 a) incidência póstero-anterior mostrando foice do cérebro calcificada; b)
incidência lateral de crânio onde se pode visualizar crânio volumoso
devido à bossa frontal e temporo-parietal ......................................................
71
Figura 40 Incidência radiográfica póstero-anterior e perfil de tórax mostrando costela
bífida ..............................................................................................................
72
Figura 41 Exame radiográfico de mão e punho onde se constata redução do quarto e
quinto metacarpianos .....................................................................................
72
Figura 42 Múltiplos carcinomas basocelulares distribuídos pela face e pescoço ..........
73
Figura 43 Incisão sobre a linha oblíqua externa e descolamento de retalho
subperiostal. Em seguida, posiciona-se o retrator de músculo temporal,
para permitir adequada visualização durante o ato cirúrgico ........................
73
Figura 44 a) osteotomia realizada por intermédio de broca cirúrgica esférica
delimitando-se a região a ser abordada através de pequenas perfurações em
torno de 01 milímetro; b) posteriormente unem-se essas perfurações por
meio de cinzel e martelo ................................................................................
74
Figura 45 a) após remoção da lesão por inteiro procede-se à proteção dos tecidos
adjacentes para aplicação do nitrogênio líquido; b) aspecto clínico no
momento da aplicação do nitrogênio líquido .................................................
74
Figura 46 Aspecto clínico do tumor odontogênico ceratocístico localizado região
anterior (mento). Tecido ósseo que recobre a lesão apresenta-se fenestrado.
Osteotomia deve ser realizada por meio de pinça goiva, cinzel e martelo ....
75
Figura 47 a) lesão sendo enucleada por inteiro sem fragmentação; b) leito cirúrgico
irrigado com soro fisiológico, aspirado e inspecionado em busca de
remanescentes epiteliais que porventura possam ter permanecido na
cavidade patológica .......................................................................................
75
Figura 48 a) proteção dos tecidos adjacentes para aplicação do nitrogênio líquido; b)
aparência clínica durante a aplicação de crioterapia com nitrogênio líquido
76
Figura 49 Aparência clínica do leito cirúrgico logo após aplicação do nitrogênio
líquido, tecido ósseo apresenta-se congelado ................................................
76
Figura 50 Sutura simples em pontos isolados ................................................................
77
Figura 51 Aspecto radiográfico da reparação óssea em 12 meses de pós-operatório ....
77
Figura 52 Exame radiográfico panorâmico evidenciando lesão radiolúcida em região
anterior de mandíbula (mento). Biópsia incisional prévia confirmou
diagnóstico de tumor odontogênico ceratocístico ..........................................
78
Figura 53 a) incidência póstero-anterior mostrando foice do cérebro calcificada; b)
incidência lateral de crânio onde se pode visualizar crânio volumoso
devido à bossa frontal e temporo-parietal ......................................................
78
Figura 54 Incidências radiográficas póstero-anterior e perfil de tórax mostrando
costela bífida ..................................................................................................
79
Figura 55 Aspecto clínico do tumor odontogênico ceratocístico localizado região
anterior (mento). Tecido ósseo que recobre a lesão apresenta-se fenestrado.
Osteotomia deve ser realizada por meio de pinça goiva, cinzel e martelo ....
79
Figura 56 a) lesão sendo enucleada por inteiro sem fragmentação a partir da
introdução de uma gaze aberta umedecida; b) enucleação da lesão, com
prudência para evitar seu rompimento durante a retirada ..............................
80
Figura 57 a) leito cirúrgico imediatamente após enucleação da lesão por inteira; b)
aspecto macroscópico da lesão removida sem fragmentação ........................
80
Figura 58 a) após remoção da lesão por inteiro procede-se à proteção dos tecidos
adjacentes para aplicação do nitrogênio líquido; b) aspecto clínico no
momento da aplicação do nitrogênio líquido .................................................
81
Figura 59 Leito cirúrgico após aplicação de crioterapia com nitrogênio líquido,
evidenciando o congelamento do tecido ósseo ..............................................
81
Figura 60 Aspecto radiográfico de reparação óssea no 6º mês pós-operatório ..............
82
Figura 61 Exame radiográfico panorâmico mostrando lesão radiolúcida multilocular
região de corpo, ângulo e ramo ascendente de mandíbula lado esquerdo.
Biópsia incisional prévia confirmou diagnóstico de tumor odontogênico
ceratocístico ...................................................................................................
83
Figura 62 a) incidência póstero-anterior mostrando foice do cérebro calcificada; b)
incidência lateral de crânio onde se pode visualizar crânio volumoso
devido à bossa frontal e temporo-parietal ......................................................
83
Figura 63 Incidência radiográfica póstero-anterior e perfil de tórax mostrando costela
bífida ..............................................................................................................
84
Figura 64 Exame radiográfico de mão e punho onde se constata redução do quarto e
quinto metacarpianos .....................................................................................
84
Figura 65 Múltiplos carcinomas basocelulares distribuídos pela face e pescoço ..........
85
Figura 66 Incisão sobre a linha oblíqua externa e descolamento de retalho
subperiostal, osteotomia com broca cirúrgica esférica delimitando-se a
região a ser abordada através de pequenas perfurações, posteriormente
procede-se à união destas perfurações por meio de cinzel e martelo,
proporcionando um acesso amplo para enucleação .......................................
85
Figura 67 a) leito cirúrgico após enucleação da lesão por inteiro; b) aspecto
macroscópico da lesão removida sem fragmentação .....................................
86
Figura 68 a) após remoção da lesão por inteiro, procede-se à proteção dos tecidos
adjacentes para aplicação do nitrogênio líquido; b) aspecto clínico no
momento da aplicação do nitrogênio líquido .................................................
86
Figura 69 Leito cirúrgico imediatamente após a aplicação de crioterapia com
nitrogênio líquido, mostrando congelamento tecido ósseo ............................
87
Figura 70 Radiografia pós-operatória de controle, após 06 anos sugerindo
neoformação óssea no local operado .............................................................
87
LISTA DE ABREVIATURAS E SIGLAS
CD Cirurgião Dentista
cm Centímetro
CO Ceratocisto Odontogênico
CTBMF
Cirurgia e Traumatologia Bucomaxilofacial
FO Faculdade de Odontologia
HSL Hospital São Lucas
mm Milímetro
OMS Organização Mundial da Saúde
PA Póstero Anterior
PG Pós-Graduação
PTCH Gen Patched
PUCRS Pontifícia Universidade Católica do Rio Grande do Sul
SCNB Síndrome do Carcinoma Nevóide Basocelular
SGG Síndrome de Gorlin-Goltz
SHH Sonic Hedgehog
TOC Tumor Odontogênico Ceratocístico
SUMÁRIO
1 INTRODUÇÃO ............................................................................................................. 14
2 REVISÃO DE LITERATURA .....................................................................................
16
2.1 HISTÓRICO DA SÍNDROME DE GORLIN-GOLTZ ............................................... 16
2.2 CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DA SÍNDROME DE GORLIN GOLTZ ............. 17
2.3 TUMOR ODONTOGÊNICO CERATOCÍSTICO NA SÍNDROME DE GORLIN-GOLTZ 19
2.4 HISTÓRICO DO TUMOR ODONTOGÊNICO CERATOCÍSTICO NA SÍNDROME
DE GORLIN-GOLTZ .................................................................................................................
21
2.5 ASPECTOS CLÍNICOS E RADIOGRÁFICOS DO TUMOR ODONTOGÊNICO
CERATOCÍSTICO .............................................................................................................
21
2.6 HISTOPATOLÓGICO DO TUMOR ODONTOGÊNICO CERATOCÍSTICO.......... 23
2.7 TRATAMENTO DO TUMOR ODONTOGÊNICO CERATOCÍSTICO.................... 25
2.8 CRIOTERAPIA NO TRATAMENTO DO TUMOR ODONTOGÊNICO CERATOCÍSTICO 29
3 METODOLOGIA ..........................................................................................................
31
4 RESULTADOS .............................................................................................................. 41
5 DISCUSSÃO .................................................................................................................. 44
6 CONCLUSÃO ................................................................................................................
49
7 ASPECTOS ÉTICOS .................................................................................................... 50
8 DIVULGAÇÃO ............................................................................................................. 51
REFERÊNCIAS ............................................................................................................... 52
APÊNDICE A – CASO 1 ................................................................................................. 58
APÊNDICE B – CASO 2 ................................................................................................. 66
APÊNDICE C – CASO 3 ................................................................................................. 71
APÊNDICE D – CASO 4 ................................................................................................. 78
APÊNDICE E – CASO 5 ................................................................................................. 83
ANEXO A - TERMO DE CONSENTIMENTO LIVRE E ESCLARECIDO ............ 88
ANEXO B – DECLARAÇÃO DE AUTORIZAÇÃO PARA USO DE ARQUIVOS,
REGISTROS E SIMILARES ..........................................................................................
91
ANEXO C – COMISSÃO DE ÉTICA DA FACULDADE DE ODONTOLOGIA .... 92
ANEXO D – COMISSÃO DE ÉTICA DO HOSPITAL SÃO LUCAS DA PUCRS .. 93
14
1 INTRODUÇÃO
A síndrome do carcinoma nevóide basocelular (SCNB), também conhecida como
síndrome de Gorlin-Goltz (SGG), representa uma condição autossômica dominante de
penetrância completa e expressividade variada, caracterizada por alterações cutâneas, ósseas e
dentárias, além de poder afetar o sistema nervoso central e estruturas oculares (AMORIM et
al., 2003).
Em 1894, Jarish descreveu o primeiro caso clínico que, pelas suas características,
provavelmente corresponderia ao primeiro caso conhecido desta síndrome, mas, foi só entre
as décadas de cinqüenta e sessenta que Gorlin e Goltz descreveram pela primeira vez as
patologias associadas a esta síndrome (GORLIN; GOLTZ, 1960).
O conhecimento da síndrome de Gorlin–Goltz é necessário devido à susceptibilidade
destes doentes desenvolverem neoplasia, incluindo carcinomas basocelulares e
meduloblastoma, além de possuírem sensibilidade à luz solar (MEDEIROS; FERREIRA,
2006).
Conforme Lench et al. (1996), Addessi et al. (2002) e Neville et al. (2004), levando-se
em consideração as várias manifestações bucais que esta síndrome apresenta, se torna de
fundamental importância à atuação do cirurgião dentista não só no reconhecimento das lesões
bucais da SGG, mas, também no diagnóstico precoce da mesma e numa conduta terapêutica
adequada. A maioria dos autores relata que os sinais clínicos não são identificados durante a
infância, tendendo a aumentar com a idade, com um tempo médio de diagnóstico da SGG na
segunda e terceira década de vida, retardando o tratamento e muitas vezes tornando-se
mutilador.
Realizou-se uma abordagem descritiva e comparativa de pacientes com SGG que
foram diagnosticados precocemente daqueles com diagnóstico tardio. Nesta avaliação
comparativa procurou-se dar maior ênfase ao diagnóstico precoce e tratamento cirúrgico dos
tumores odontogênicos ceratocísticos, por serem, segundo a literatura, em 75% dos casos as
primeiras lesões a surgirem nos pacientes portadores da síndrome, além de apresentarem uma
recorrência maior ao tratamento e um comportamento mais agressivo do que os tumores
15
odontogênicos ceratocísticos em pacientes não sindrômicos. Neste estudo também serão
abordadas as anomalias congênitas que os pacientes apresentam e as dificuldades que os
portadores da síndrome enfrentam frente à necessidade do tratamento multidisciplinar.
Procuraremos estabelecer padrão de herança dos casos estudados determinando a
necessidade do aconselhamento genético na identificação de outros membros da família por
meio do heredograma de cada família.
16
2 REVISÃO DE LITERATURA
Apesar de a Organização Mundial de Saúde (OMS) em 2005 ter reclassificado os
ceratocistos odontogênicos (CO) como tumores odontogênicos ceratocísticos (TOC), neste
trabalho será respeitado o contexto histórico e será acolhida a denominação descrita por cada
autor consultado levando em conta a ordem cronológica dos artigos.
2.1 HISTÓRICO DA SÍNDROME DE GORLIN-GOLTZ
Satinoff e Wells (1969) descrevem que no instituto de antropologia da Universidade
de Turin encontram-se dois esqueletos de adultos masculinos, pertencentes à coleção
osteológica do Egito, escavados na localidade de Assyut, no baixo Egito, datando do período
da dinastia. Estes esqueletos apresentam sinais da síndrome de Gorlin-Goltz: presença de
cavidades císticas na mandíbula, costelas bífidas e encurtamento do quarto metacarpo.
Binkley e Johnson Jr. (1951) são talvez os primeiros a relacionar a presença de
múltiplos carcinomas nevóides basocelulares, fibromas ovarianos, e ceratocistos
odontogênicos, os quais são tratados pela radioterapia por sete anos; subseqüentemente
desenvolve-se um fibrossarcoma na mandíbula, com metástases nos pulmões e ossos,
resultando na morte da paciente. Feita a necropsia, além das anomalias presentes, observam-
se costela bífidas e agenesia parcial do corpo caloso.
A caracterização da síndrome de Gorlin-Goltz (SGG) ou síndrome do carcinoma
nevóide basocelular (SCNB), foi possível devido aos casos descritos na década de 50 por
Binkley e Johnson Jr. (1951), Gross (1953) e Howell e Caro (1959), pois, além de
descreverem a presença de carcinomas basocelulares, relataram outros achados nestes
pacientes, como ceratocistos maxilo-mandibulares, costelas bífidas entre outros. E, a partir
desta caracterização houve um grande incremento no estudo das lesões, sob todos os aspectos,
sejam clínicos, radiológicos, genéticos, histopatológicos e outros (SILVEIRA, 1987).
17
2.2 CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DA SÍNDROME DE GORLIN GOLTZ
Segundo Esposito, Kast e Bradrick (1995), a SGG envolve anomalias que podem ser
divididas em cinco áreas distintas: anomalias do aparelho reprodutor, anomalias esqueléticas,
oftalmológicas, neurológicas, e cutâneas. Segundo os autores, nas alterações do aparelho
reprodutor se incluem principalmente os fibromas uterinos e ovarianos, e mamilos
supranumerários. As anomalias esqueléticas são as mais numerosas e incluem os ceratocistos
odontogênicos, costelas bífidas, defeitos de fusão óssea (fendas palatinas), aumento das
bossas frontais, aumento da largura nasal, hipoplasia maxilar, hiperplasia mandibular,
pneumatização dos seios maxilares, e palato em ogiva. As anomalias oftalmológicas incluem
o hipertelorismo, cataratas congênitas, glaucoma, estrabismo, e calásio (pequeno abscesso
palpebral). As anomalias neurológicas incluem agenesia do corpo caloso, foice do crânio
calcificada, hidrocefalia congênita, sela túrcica alta, meningioma, craniofaringioma,
calcificações intracranianas, e retardo mental. As anomalias cutâneas incluem principalmente
os carcinomas basocelulares nevóides, cistos sebáceos, fibromas cutâneos, carcinoma de
células escamosas, fibrocarcinomas, e manchas palmares que estão presentes entre 50 a 65%
das síndromes dos carcinomas basocelulares nevóides e que são bastante indicativos da
referida síndrome. As manchas palmares possuem 1 a 3 mm de profundidade e 2 a 3 mm de
diâmetro, são causadas por irregular queratinização palmar e se desenvolvem principalmente
na segunda década de vida, aumentando com a idade e podendo totalizar um número de 500.
Em relação à etiologia da SGG, Fernández et al. (2005) relatam que as últimas
investigações genéticas relacionam este quadro com uma alteração de um gene no
cromossomo (9q22.3-q31), que passa de uma geração a outra, embora existam casos
esporádicos devido a uma mutação espontânea. Para os autores os estudos moleculares
recentes propõem a perda do gen supressor do tumor patched humano como possível origem
da síndrome.
Conforme Farndon et al. (1992), Gailani et al. (1992) e Cohen Jr. (1999), o mecanismo
genético que leva a SGG tem recebido atenção considerável nos últimos anos. A principal
mutação causadora ocorre no equivalente humano do gene PTCH, que funciona como um
gene supressor de tumores, assim como tem outras funções.
18
Para Hahn et al. (1996), nos vertebrados a proteína SHH (SONIC HEDGEHOG) é
parte de uma família de proteínas sinalizadoras essenciais no desenvolvimento normal. De
relevância para a síndrome a SONIC HEDGEHOG SIGNALLING PATHWAY é expressa
durante a fase precoce de desenvolvimento dos dentes e, in vitro, a adição de proteína SHH
exógena dentro ou ao lado do germe do dente resulta em invaginação anormal do eptélio,
demonstrando que o sistema SHH/PTCH tem papel essencial na odontogênese.
A mutação dentro de PTCH ocorre em ceratocistos odontogênicos esporádicos tanto
quanto naqueles associados à síndrome (LEVANAT et al., 1996). Conforme nos relatam
Manfredi et al. (2004), isso sugere que há dois tipos de mecanismos que levam à expressão
variável da SGG e ceratocistos odontogênicos esporádicos. Na SGG, os carcinomas de células
basais e os ceratocistos surgem como conseqüência da perda do alelo do PTCH dentro da
célula precursora. O desenvolvimento dos carcinomas de células basais e ceratocistos na
ausência da síndrome reflete o mecanismo na qual ocorre mutação do PTCH dentro de células
localmente suscetíveis que finalmente resulta na perda do alelo. É também possível que outros
defeitos dentro do HEDGEHOG SIGNALLING PATHWAYS possam acontecer em muitos
dos defeitos da SGG, assim como isso poderia afetar a proliferação epitelial.
Em relação à epidemiologia, Manfredi et al. (2004) relatam que a prevalência da SGG
tem sido estimada em 1:57.000 até 1:164.000, mas a maioria dos autores concorda que a
prevalência é cerca de 1:60.000. Provavelmente, ocorre em todos os grupos étnicos. Homens e
mulheres são afetados igualmente e as características clínicas ocorrem na primeira, segunda,
ou terceira década. Essa desordem tem um modo de herança autossômica dominante, mas,
pode surgir espontaneamente, ou pode ter uma penetrância fenotípica variável.
De acordo com Manfredi et al. (2004), cerca de 60% dos pacientes com SGG não tem
conhecimento de membros da família afetados. Por essa razão gostar-se-ia de alertar os
cirurgiões dentistas, pois na maioria das vezes são os primeiros profissionais a atenderem os
pacientes afetados com a SGG, com o intuito de que sua suspeita clínica seja diagnosticada o
mais precocemente possível é premissa básica o aconselhamento genético, os cirurgiões
dentistas devem estar cientes que quanto mais precoce for o diagnóstico de outros membros
da família, melhor qualidade de vida poderá ser oferecida aos pacientes e seus familiares.
Por se tratar de uma patologia herdada geneticamente, indivíduos com história de SGG
necessitam de aconselhamento genético para programar suas vidas reprodutivas. O conjunto
19
de procedimentos que visa informar e orientar esses indivíduos chama-se aconselhamento
genético (BORGES-OSÓRIO; ROBINSON, 2001). Faz parte desses procedimentos o
estabelecimento do diagnóstico, da etiologia, do prognóstico, do risco de repetição da doença
na família, bem como o fornecimento de esclarecimentos que possibilitem aos casais de risco
tomarem decisões sobre futuras gerações (FURLANETO; ROBINSON; BORGES-OSÓRIO,
2003). Para fornecer um aconselhamento genético preciso é necessário o correto diagnóstico
da doença. Em linhas gerais o aconselhamento genético passa pela entrevista com o paciente
e, ou, familiares (antecedentes paternos e maternos); exame clínico; exames laboratoriais ou
radiografias complementares; hipótese diagnóstica.
De acordo com Borges-Osorio e Robinson (2001), o estudo da herança de uma
característica é feito através da análise de genealogias ou heredogramas, que constituem um
método abreviado e simples de representação dos dados de uma família. A montagem de uma
genealogia é realizada a partir de informações prestadas pelo individuo da família que chama
primeiramente a atenção dos pesquisadores. A coleta de informações sobre a família deve ser
cuidadosa, procurando-se abranger o maior número de gerações e a maior parte de seus
membros. Na genealogia representam-se não só os indivíduos afetados, mas também os
normais, abortos e natimortos, pois o objetivo principal de sua construção é permitir a
identificação do tipo de herança da característica em estudo. Nos heredogramas os dados
sobre a história das famílias são representados por ícones cujo significado é previamente
definido. Na construção do heredograma propriamente dito são seguidas algumas regras que
facilitam a interpretação e localização das informações, por exemplo: as gerações são
apresentadas por linhas e, para facilitar a identificação, numeradas por algarismos romanos;
dentro de cada linha os indivíduos são numerados, da esquerda para direita, com algarismos
arábicos o indivíduo caso-índice, probando ou propósito; ou seja, aquele que motivou a
construção do heredograma é assinalado com uma seta.
2.3 TUMOR ODONTOGÊNICO CERATOCÍSTICO NA SÍNDROME DE GORLIN-
GOLTZ
Para Amorim et al. (2003), das alterações relacionadas a SGG, muitas podem
acometer o complexo maxilofacial, como múltiplos ceratocistos odontogênicos,
20
hipertelorismo, bossa frontal, e moderado prognatismo mandibular. Dentro deste conceito,
existem evidências atuais ressaltando que a presença de múltiplos ceratocistos odontogênicos
podem representar o indício mais precoce desta síndrome, especialmente quando acometem
pacientes em uma faixa etária mais jovem (1ª e 2ª década de vida). O cirurgião dentista tem
papel de destaque no reconhecimento inicial dos múltiplos ceratocistos, facilitando, desta
maneira, um diagnóstico preciso e correta conduta terapêutica. Além do mais, o autor ressalta
a importância do encaminhamento e acompanhamento multidisciplinar em tais pacientes com
o intuito de uma melhoria na qualidade de vida e detecção precoce de possíveis alterações
sindrômicas dos pacientes.
O ceratocisto odontogênico era classificado como um cisto de desenvolvimento de
origem odontogênica, caracterizado pela tendência de atingir grandes proporções antes de
tornar-se clinicamente manifesto, e por uma propensão a recorrência. Tais caracteres podem
ser, ainda, mais evidentes quando estes cistos ocorrem como componente da SGG, o que deve
ser levado em consideração por parte do profissional diante da hipótese diagnóstica desta
síndrome (EL-MURTADI et al., 1996; SHAFEI-BENAISSA et al., 1998; BARRETO;
KÜSTNER, 2001).
Mustaciuolo, Brahney e Aria (1989) e Esposito, Kast e Bradrick (1995) relatam que o
ceratocisto odontogênico ocorre em mais de 75% dos pacientes com a SGG. Para os autores, o
ceratocisto odontogênico pode ser a primeira característica da síndrome (geralmente durante a
primeira década de vida) e são tipicamente encontrados em achados radiográficos, como, por
exemplo, nas documentações ortodônticas, porém pode se manifestar clinicamente se estiver
infectado ou causar sintomas como aumento de tamanho ou neuropatia trigeminal. O
ceratocisto odontogênico na SGG geralmente compreende uma radiotransparência unilocular
e, ou, multilocular no corpo posterior, ângulo ou ramo da mandíbula. As lesões são
freqüentemente bilaterais, mas podem ser unilaterais. Em pacientes jovens o cisto pode causar
deslocamento dos dentes em desenvolvimento, estar associado com a não erupção do dente, e
ocasionalmente causar reabsorção da raiz radicular. O ceratocisto odontogênico é localmente
destrutivo, expandindo-se dentro do osso.
21
2.4 HISTÓRICO DO TUMOR ODONTOGÊNICO CERATOCÍSTICO NA SÍNDROME DE
GORLIN-GOLTZ
O termo CO foi descrito pela primeira vez por Philipsen (1956). Posteriormente, foram
chamados de cistos primordiais possivelmente por estas lesões derivarem da lâmina dentária
dos seus restos ou dos primórdios de um dente normal ou supranumerário, antes da formação
dos tecidos calcificados (CAWSON; BINNIE; EVENSON, 1997). Conforme Prado e Salim
(2004), a denominação cisto primordial utilizada como sinônimo de CO gerou muita
discussão em termos de classificação e de sua relação com o cisto primordial, que é o que
ocorre em lugar de um dente, devido à degeneração cística do órgão do esmalte. Com o
tempo, o CO se mostrou uma entidade distinta merecedora de separação em virtude de sua
histologia e comportamento específicos. Então em 2005, a OMS reclassificou os CO como
tumores benignos por causa do comportamento agressivo e alto índice de recidiva
(OLIVEIRA, 2005).
2.5 ASPECTOS CLÍNICOS E RADIOGRÁFICOS DO TUMOR ODONTOGÊNICO
CERATOCÍSTICO
Sant’Ana Filho e Barbachan (1984) relatam que a localização preferencial dos CO se
dá na mandíbula, região de terceiros molares, com pequena incidência preferencial pelo sexo
masculino, manifestando-se em qualquer idade, com média na terceira e quarta décadas da
vida. A expansão das corticais e, ou, dor foram os sintomas mais freqüentes identificados.
Quanto ao aspecto radiográfico é representado por uma lesão radiolúcida, oval ou esférica,
que quando aumenta de volume torna-se multicística de contornos irregulares. Do ponto de
vista dos autores o CO apresenta variados aspectos radiográficos sendo difícil ser preciso,
salvo naqueles casos que se apresenta com extensão para o ramo e apófise coronóide da
mandíbula.
Debalso (1990) relata que a mandíbula é o local de maior acometimento, em especial a
região de terceiro molar, podendo se estender para o ramo ascendente e mais anteriormente
22
em direção ao corpo. Na maxila, freqüentemente é pequeno e unilocular. O autor relata, ainda,
que na maxila, a região de maior ocorrência do CO é a de terceiro molar e na região anterior.
Regezi e Sciubba (2000) relatam os aspectos radiográficos como imagem radiolúcida,
ovalada ou esférica, e tendo margens definidas. Quando o CO atinge um
hiperdimensionamento e se encontra na região de terceiro molar inferior, expande-se para o
ramo e ângulo da mandíbula, podendo ter aspecto multilocular e apresentar pouca expansão
das corticais vestibular e lingual. A proximidade com as raízes dos dentes vizinhos pode
provocar reabsorção radicular, embora o deslocamento seja mais comum. Eles deslocam,
também, o feixe vásculo-nervoso.
Para Fernandez e Cappelli (1991), normalmente o CO não apresenta sintomatologia à
não ser quando infectado. Dependendo do tamanho do cisto, há existência de tumefação
facial, crepitação óssea e abaulamento das tábuas ósseas vestibular e lingual; a vitalidade dos
dentes contíguos geralmente é conservada.
De acordo com Moret e González (2004), os CO que ocorrem associados a SGG não
diferem daqueles CO que não estão associados à síndrome. Estas lesões são originárias de
restos da lâmina dentária e são mais freqüentes entre os 20 e 30 anos de idade, com
acometimento maior do sexo masculino. A porção posterior do corpo e do ramo ascendente da
mandíbula é mais comumente afetada. Radiograficamente costuma apresentar-se como
imagem radiolúcida unilocular com bordas radiopacas regulares, embora em 20% possam
apresentar-se multiloculares. Em 50% dos casos causam expansão óssea e em 40% estão
associadas a dentes retidos.
Conforme Fernández et al. (2005), os CO representam de 10 a 12% de todos os cistos
maxilares e em torno de 4 - 5% destes se associam a SGG. Os CO aparecem em 75% dos
pacientes afetados pela síndrome e geralmente são as primeiras lesões a surgirem,
habitualmente em idades precoces. Geralmente são múltiplos, afetando qualquer zona dos
maxilares e assintomáticos, embora possam originar infecções e alterações na erupção
dentária.
Para Oliveira (2005), os CO são tipicamente assintomáticos, podendo atingir tamanho
considerável, uma vez que se desenvolvem num sentido antero-posterior, dentro do osso
esponjoso na cavidade medular. Os CO pequenos geralmente são descobertos somente
23
durante exame radiográfico; os grandes podem causar dor, tumefação ou apresentar
drenagem, mas também podem ser assintomáticos.
Quanto ao aspecto radiográfico apresenta-se como área radiotransparente bem
evidenciada, com cortical marginal bem definida. Lesões grandes, particularmente na região
posterior e ramo da mandíbula podem-se apresentar multinucleada. Não são raros os cistos
multiloculares que se assemelham ao ameloblastoma, especialmente na mandíbula. Essa
característica pode ser útil no diagnóstico diferencial clínico e radiográfico, pois os cistos
radiculares e dentígeros de tamanho acentuado encontram-se comumente associados à
expansão óssea (GARLOCK; PRINGLE; HICKS, 1998; OLIVEIRA; SANTA’ANA FILHO;
RADOS, 2001).
2.6 HISTOPATOLÓGICO DO TUMOR ODONTOGÊNICO CERATOCÍSTICO
Conforme Crowley, Kaugars e Gunsolley (1992), vários autores na literatura observam
que a variante ortoceratinizada tem um limitado potencial de crescimento, baixo padrão de
recorrência, e nenhuma associação com a SGG, e isso poderia distinguir da variante
paraceratinizada. Atualmente a variante paraceratinizada é chamada de CO enquanto a
variante ortoceratinizada é chamada de cisto odontogênico ortoceratinizado com objetivo de
enfatizar que são entidades distintas.
Crowley, Kaugars e Gunsolley (1992) estudaram 449 casos de CO, separando-os em
três tipos: paraceratinizado (86,2%), ortoceratinizado (12,2%), e combinação dos dois tipos
(1,6%). Não encontraram diferenças estatisticamente significantes entre o paraceratinizado e o
ortoceratinizado quanto à idade, cor, sexo, e presença de sintomas. Em relação à associação
com dente impactado 75 % eram ortoceratinizado e 47,8% eram paraceratinizado. Quanto à
recorrência, ocorreu no ortoceratinizado em 2,2%, e no paraceratinizado em 42,6% dos casos.
Santos e Yurgel (1999) relataram que o CO ortoceratinizado é mais freqüente na
maxila quando comparado com a sua prevalência na mandíbula, e que apesar de todos os
casos de ceratocistos ortoceratinizado terem se apresentado radiograficamente como áreas
radiolúcidas uniloculares, não houve relação estatisticamente entre o CO ortoceratinizado e a
24
imagem radiográfica unilocular ou entre o CO paraceratinizado e a imagem radiográfica
multilocular. Os autores relatam ainda que o CO ortoceratinizado está mais freqüentemente
associado a um dente incluso do que a variante paraceratinizada. Em todos os casos de SGG
foram encontrados predominantemente cistos paraceratinizados e nenhuma lesão
ortoceratinizada foi associada à referida síndrome, embora esses dados não tenham sido
estatisticamente significantes.
Neville (2004) relata que os CO nos pacientes com a SGG tendem a ter mais cistos-
satélites, ilhas sólidas de proliferação epitelial e restos de epitélio odontogênico na cápsula
fibrosa do que os ceratocistos isolados, os focos de calcificação também parecem ser mais
comuns. Contudo, tais características não são suficientes para o diagnóstico da síndrome do
carcinoma nevóide de células basais, porque também podem ser observadas em CO isolados.
Prado e Salim (2004) relatam que o CO apresenta um epitélio ceratinizado de
espessura uniforme geralmente com 5 a 8 camadas de células. A camada basal é bem definida,
apresenta as células dispostas em paliçada, sendo descritas com freqüência com aspecto de
pedras tumulares. Em grande parte dos casos o revestimento é do tipo paraceratinizado e
apresenta freqüentemente o aspecto corrugado. A diferença histológica entre as variantes
paraceratinizadas e ortoceratinizadas é importante, devido à diferença de comportamento,
sendo a última forma menos agressiva e com menor índice de recidiva.
Amorim et al. (2003) relatam que apesar dos esforços realizados por diversos estudos,
não existe, do ponto de vista estritamente morfológico, alterações significativas dos CO
associados ou não a SGG. Porém, chamam atenção para as lesões sindrômicas, haja vista a
maior agressividade e tendência à recorrência exacerbada.
El Mutardi et al. (1996) e Kimi et al. (2001) salientam que pesquisas realizadas com
imunohistoquímica demonstraram um caráter mais agressivo dos CO nos pacientes
sindrômicos.
25
2.7 TRATAMENTO DO TUMOR ODONTOGÊNICO CERATOCÍSTICO
Segundo Fernández et al. (2005) e Barnes et al. (2005), hoje em dia os ceratocistos são
mais considerados tumores do que verdadeiros cistos, por seu comportamento agressivo e
infiltrativo. Por isso, na hora de considerar o tratamento cirúrgico, Fernández et al. (2005)
relatam que existem muitos fatores que devem ser analisados tais como: a lesão é nova ou
recorrente, formato, extensão, localização, perfuração da cortical óssea, comprometimento de
estruturas nobres, e idade. Devido às taxas de recorrência destas lesões, buscam-se novas
linhas de pesquisa para um diagnóstico precoce e diminuição no número de recidivas. Na
atualidade existem estudos biomoleculares que abrem novas linhas de investigação para
identificar aquelas moléculas que são próprias destes cistos, com finalidade de chegar a um
diagnóstico precoce desta síndrome, assim como diferenciá-lo de outros cistos e lesões,
determinando quais lesões seriam refratárias ao tratamento e que terapêutica cirúrgica seria
melhor em cada caso. Os marcadores moleculares permitirão diferenciar o cisto de um tumor,
se é ceratocisto ou outro tipo de cisto, e saber se é esporádico ou hereditário, agressivo ou
não.
Para Mustaciuolo, Brahney e Aria (1989) e Blanas et al. (2000), o tratamento do
ceratocisto odontogênico é o mesmo tanto para pacientes afetados pela síndrome quanto para
os não afetados. O exame histopatológico do tecido da lesão é essencial, pois as
características radiográficas do ceratocisto podem mimetizar a de outras desordens, como o
ameloblastoma. Para Stoelinga (2001) não existem estudos detalhados sobre o tratamento em
grandes amostras de ceratocistos odontogênicos associados somente com a SGG. Porém, para
o autor os CO na SGG são mais propensos à recorrência do que naqueles não associados à
síndrome, sendo necessário tempo de proservação maior nos pacientes com SGG.
Conforme Manfredi et al. (2004), devido ao revestimento do CO ser fino e friável, e da
possível presença de cistos satélites, somente o procedimento cirúrgico pode não obter
sucesso. Conseqüentemente, terapias adjuntas como crioterapia ou solução de Carnoy são
sempre indicadas. A solução de Carnoy é praticamente efetiva e geralmente segura. Tem sido
26
relatado que a aplicação da solução de Carnoy dentro da cavidade cística por três minutos
após a enucleação tem resultado em um padrão mais baixo de recorrência (0-2,5%) sem dano
ao nervo alveolar inferior no ceratocisto odontogênico associado à síndrome (SCHMIDT;
POGREL, 2001; STOELINGA, 2001; VOORSMIT; STOELINGA; VAN HAELST, 1981).
Quanto ao tratamento, Sant’Ana Filho e Barbachan (1984) relatam que o tratamento é
cirúrgico conservador com eliminação cuidadosa de toda a lesão. Para tanto, o acesso deve ser
aquele que nos permitirá a melhor visualização de todo o cisto preferindo, como primeira
escolha o acesso intrabucal. A osteotomia deve visar uma ampla identificação de toda a
extensão da patologia que se removida por inteiro a cápsula, a possibilidade de recidiva
diminui. Os autores relatam ainda que outros fatores como cavidades irregulares, a pouca
espessura da cápsula, agressividade local e a natureza multilocular seriam fatores que
contribuiriam para o aumento da recidiva dos CO dificultando a remoção da lesão por inteiro.
De acordo com Santos e Yurgel (1999), as razões que levam a recidiva, e o motivo que
faz com que este cisto cresça mais que os demais cistos inflamatórios que ocorrem nos
maxilares são especulações. A tendência do epitélio em se proliferar por características
próprias, a atividade enzimática na parede fibrosa do cisto, a técnica cirúrgica, a dificuldade
de remoção devido ao epitélio fino e friável, perfuração da cortical e aderência aos tecidos
vizinhos, a presença de cistos satélites, ou cistos-filhos, e restos epiteliais são algumas
hipóteses.
Blanas et al. (2000) publicaram uma revisão sistemática do tratamento e prognóstico
dos CO (ceratocistos odontogênicos), avaliando publicações com critérios de inclusão pré-
estabelecidos: ceratocistos odontogênicos diagnosticados pelo histopatológico, processo de
seleção do paciente adequadamente descrito, adequada descrição do período de
acompanhamento, o tratamento dado foi especificado com suficientes detalhes possibilitando
a outro profissional repeti-lo. Encontraram-se cinco modalidades de tratamento: 1- curetagem,
ou raspagem cirúrgica da parede da cavidade para remoção de seu conteúdo; 2- enucleação,
ou remoção da lesão intacta. Esta enucleação pode consistir de enucleação unicamente,
enucleação e aplicação de solução de Carnoy colocada na cavidade cística antes da
enucleação ou na cavidade óssea após enucleação, ou crioterapia. Na crioterapia, após
enucleação a cavidade óssea é congelada com o CRYOPROBE
®
a -70°C por um minuto, duas
vezes. Se há tecido mole envolvido este é congelado por 30 segundos, duas vezes; 3-
enucleação radical, ou cuidadosa remoção do cisto juntamente com qualquer mucosa
27
associada sobreposta, seguida de extensa osteotomia das paredes da cavidade e redução da
lâmina cortical na tentativa de remover epitélio residual; 4- marsupialização, ou
exteriorização do cisto por uma abertura da parede anterior e sutura de um dreno na pele ou
mucosa adjacente. Alguns autores, mas não todos, especificaram se este procedimento foi
seguido de um segundo procedimento para enucleação da lesão marsupializada; 5- ressecção,
ressecção segmental com remoção cirúrgica de um segmento de maxila ou mandíbula sem
manter continuidade óssea ou ressecção marginal com remoção cirúrgica do tumor intacto
com uma borda de osso não envolvida mantendo a continuidade da borda inferior ou
posterior. Infelizmente o grau de variabilidade dentro dos estudos impediu uma análise
quantitativa dos dados, por exemplo, variação no tratamento, diferença na localização dos
cistos, presença ou ausência de infecção, dentes associados, população estudada, tempo de
acompanhamento, grau de recidiva, se a associação com a síndrome de SGG tem impacto na
probabilidade de recidiva, se nos pacientes com SGG ocorreu recidiva ou novo cisto. Dos
tratamentos descritos, o que mais previne a recidiva pareceu ser a ressecção, mas, necessita de
reconstrução e há o risco de parestesia. A enucleação com aplicação de solução de Carnoy, e a
descompressão seguida de enucleação demonstraram baixo grau de recidiva e são menos
invasivas, mas, tinham pouco tempo de acompanhamento. Estudos envolvendo a solução de
Carnoy foram vistos com cautela, pois alguns aplicaram a solução dentro do lúmen do cisto
antes da enucleação como é sugerido seu correto uso, outros aplicaram a solução na cavidade
óssea após enucleação. Baseados na revisão de literatura os autores concluíram ser difícil
descrever o tratamento e prognóstico do CO devido à natureza variável dos estudos, porém o
CO aparece como sendo uma doença com índice de recidiva de 17 a 56% se a enucleação é
feita isoladamente. Se um tratamento adjunto é adicionado, como a solução de Carnoy ou
descompressão antes da enucleação, o índice de recidiva cai para 1 a 8,7%. A ressecção é uma
alternativa com um índice de recidiva de 0%, apesar da extensa natureza desta cirurgia poder
ser inaceitável para alguns cirurgiões devido à natureza benigna da lesão. A ressecção deveria
ser preferida quando longo tempo de acompanhamento não for possível.
Para James e Whear (2004), a enucleação da lesão é a forma de tratamento que possui
a maior taxa de recorrência, contudo, apresenta menor morbidade. A ressecção radical é
usualmente curativa apresentando alta morbidade e, por vezes, a necessidade de uma
reconstrução complexa. A utilização da solução de Carnoy como coadjuvante à enucleação
objetiva a cauterização química da loja cirúrgica proporcionando baixas taxas de recorrência,
28
mas, podendo causar efeito colateral, particularmente injúria irreversível ao nervo (BLANAS
et al., 2000; SALMASSY; POGREL, 1995; STOELINGA, 2001, 2005).
Quando presentes, as injúrias nervosas decorrentes do uso do nitrogênio líquido
demonstraram caráter de reversibilidade (SCHMIDT; POGREL, 2001). Schmidt e Pogrel
(2004) avaliaram alterações neurosensoriais de lesões mandibulares após tratamento com
nitrogênio líquido e concluíram que após uma média de 2,6 anos de acompanhamento, a
crioterapia produziu mínima alteração da função nervosa. Observaram que em nenhum dos
pacientes tratados houve diminuição ou alteração da sensibilidade nervosa no pós-operatório.
Em um estudo realizado por Schmidt e Pogrel (2001), foi avaliado o uso da
enucleação e criocirurgia no tratamento do CO. Neste estudo, antes da enucleação e
crioterapia, 22 dos 26 pacientes já haviam feito um tratamento anterior que consistiu somente
em enucleação. A média de tempo desde o tratamento inicial até a recorrência foi de 6,2 anos.
Utilizando a enucleação e a criocirurgia como forma de tratamento, três pacientes tiveram
recorrência numa média de tempo de 1,6 anos, e os 23 pacientes restantes não tiveram
nenhuma evidência clínica e radiográfica de recorrência sendo que a média de tempo de
acompanhamento foi de 3,5 anos. Baseados nestes resultados os autores concluíram que a
terapia ideal para os ceratocistos odontogênicos consiste em um procedimento cirúrgico,
como curetagem ou enucleação, seguido de um tratamento do leito remanescente com agente
necrosante, para eliminação dos restos epiteliais e cistos satélites.
Na técnica descrita por Bradley e Fischer (1975), as dificuldades encontradas foram:
manuseio, contenção do nitrogênio liquido dentro da cavidade, manter a técnica estéril, e alto
risco de fratura patológica. James e Whear (2004) sugerem o uso do gel KY
®
associado ao
nitrogênio líquido para vencer essas dificuldades. Os autores descrevem que o CO deve ser
exposto e enucleado na forma padrão, a cavidade deve ser irrigada com solução salina e
aspirada, a seguir coloca-se o gel KY
®
estéril em uma seringa e injeta-o dentro da cavidade
até preenchê-la totalmente. A sonda estéril é colocada no centro do gel na cavidade e dois
ciclos de congelamento são realizados até que o gel forme um balão de gelo que entra em
contato com todas as paredes da cavidade e elimina qualquer remanescente celular, depois
disso o campo cirúrgico é irrigado com soro para eliminar o gel, a ferida é fechada, e se
houver recorrência não há contra indicações para repetir o uso desta técnica. Segundo os
autores este procedimento com o gel KY
®
visa homogeneizar a distribuição dos efeitos do
nitrogênio líquido na cavidade onde foi removida a lesão.
29
Pogrel e Jordan (2004) publicaram um estudo mostrando que a marsupialização pode
ser um tratamento definitivo para o CO. Neste estudo 10 pacientes com idade entre 11 e 64
anos com CO comprovado por biópsia foram tratados por esta técnica que consiste na excisão
do revestimento da mucosa com a abertura de uma janela de 1 cm dentro da cavidade cística e
quando possível suturando-se o revestimento do cisto na mucosa oral. Nos 10 pacientes o CO
foi resolvido clinica e radiograficamente. O tempo para resolução variou de 7 a 19 meses. Em
todos os casos o material histológico obtido após a marsupialização mostrou somente epitélio
normal sem nenhum sinal de remanescente cístico. Os autores concluíram que todos os 10 CO
foram resolvidos completamente após a marsupialização, e que o sucesso desta técnica
depende em muito da cooperação do paciente.
2.8 CRIOTERAPIA NO TRATAMENTO DO TUMOR ODONTOGÊNICO CERATOCÍSTICO
Para Yeh (2000) a criocirurgia, método efetivo de destruição tecidual por
congelamento, tornou-se uma técnica cirúrgica bem estabelecida nas décadas de 70 e 80. A
simplicidade de aplicação, a facilidade de manuseio, e a eficácia como técnica terapêutica
fizeram da criocirurgia um tratamento de rotina para remoção de tecidos patológicos. Entre as
vantagens da criocirurgia, incluem: ausência de sangramento durante o tratamento, baixa
incidência de infecção secundária, e uma relativa ausência de dor.
A utilização da crioterapia em lesões ósseas permite que se realizem cirurgias menos
mutiladoras, preservando-se uma quantidade maior de tecido ósseo, diminuindo as seqüelas
conseqüentes de cirurgias radicais. A associação da crioterapia após o ato cirúrgico permite
obter uma margem de segurança com a eliminação das células que compõem a matriz
orgânica do tecido ósseo e a preservação da matriz inorgânica, que servirá de guia para a
regeneração tecidual (CERQUEIRA; SANT’ANA FILHO, 2001; SALMASSY; POGREL,
1995).
A criocirurgia nos proporciona dois métodos de aplicação, um por intermédio do
contato do tecido com uma sonda que seria o sistema fechado – neste o congelamento do
tecido se daria através do contato direto da sonda, através do qual o agente criogênico circula,
com o tecido patológico. Este sistema de aplicação proporciona maior grau de controle, sendo
30
a profundidade do congelamento menos profunda que os sistemas abertos. Na técnica aberta,
por sua vez, o congelamento tecidual se dá por contato direto do agente criogênico (nitrogênio
líquido) com a lesão que pode ser obtida por intermédio de duas técnicas: spray ou hastes de
algodão. Deve-se ressaltar que o sistema aberto é mais aplicável em lesões onde a
profundidade de destruição tecidual é de importância secundária, bem como no tratamento de
lesões ósseas (BELTRÃO, 2003; BORGES 2005; LEOPARD; POSWILLO, 1974; READE,
1979; SANTOS, 2002).
Conforme Cerqueira e Sant’Ana Filho (2001), a utilização da crioterapia pelo método
aberto com a aplicação de spray de nitrogênio líquido em cavidades patológicas vem se
consolidando como uma alternativa valiosa na terapia de patologias intra-ósseas de
comportamento localmente agressivo. Para os autores, a crioterapia associada à curetagem
apresenta índices de recidiva bem menor, quando comparada a tratamento conservador
isoladamente, e pouca ou nenhuma seqüela estético-funcional, quando comparada ao
tratamento radical.
O uso do nitrogênio líquido (crioterapia) demonstrou capacidade de necrosar células
enquanto mantém a estrutura óssea inorgânica, ao contrário da solução de Carnoy que destrói
suas propriedades osteogênicas e osteocondutoras. A morte celular com a criocirurgia ocorre
pelo dano direto às superfícies intra e extra celulares através da formação de cristais de gelo
que alteraram o equilíbrio osmótico e eletrolítico (EMMINGS et al., 1966; BRADLEY;
FISHER, 1975).
31
3 METODOLOGIA
Esta pesquisa foi desenvolvida dentro do paradigma qualitativo construtivista
(ENGERS, 1994), por meio da descrição de casos de pacientes com SGG já tratados e em
acompanhamento no programa de pós-graduação em Cirurgia e Traumatologia
Bucomaxilofacial.
Realizou-se uma abordagem descritiva e comparativa de pacientes com SGG que
foram diagnosticados precocemente daqueles com diagnóstico tardio. Nesta avaliação
comparativa procurou-se dar maior ênfase ao diagnóstico precoce e tratamento cirúrgico dos
tumores odontogênicos ceratocísticos.
Os pacientes foram encaminhados por colegas/cirurgiões-dentistas com suspeita de
neoplasias odontogênicas. Com o exame radiográfico panorâmico, associado à história
clínica, começou a suspeita de tumor odontogênico ceratocístico (TOC). Todos os pacientes
foram submetidos à biópsia incisional sob anestesia local para determinação do diagnóstico
das lesões intrabucais, que teve como resultado TOC. Durante a anamnese os pacientes
relataram a presença de alterações cutâneas que ao exame físico apresentavam-se desde
máculas ou pápulas arredondadas, salientes, bem delimitadas, compatíveis com carcinomas
basocelulares até manchas pardacentas do tipo café com leite (Figura 1).
Figura 1 – (Caso 3): múltiplos carcinomas basocelulares distribuídos pela face e pescoço.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
32
A partir do resultado da biópsia das lesões intrabucais, associado aos indícios de
carcinomas basocelulares, foi instituído o protocolo desta pesquisa. O protocolo inicia com
solicitação dos seguintes exames por imagem: radiografia panorâmica, que em todos os casos
mostrou imagens radiolúcidas multiloculares, com bordos corticalizados, de tamanho
significativo, distribuídas pela região de mento, corpo, ângulo, e ramo da mandíbula (Figura
2); radiografia de crânio com as incidências póstero–anterior e lateral no qual foi constatado
calcificação da foice do cérebro e crânio volumoso devido à bossa frontal e temporo-parietal
(Figura 3); exame radiográfico póstero-anterior e perfil de tórax mostrando costelas bífidas
(Figura 4). O exame radiográfico de mão e punho (Figura 5) apresentou imagens de redução
do comprimento do quarto e quinto metacarpianos somente nos casos 3 e 5.
Figura 2 – (Caso 3): biópsia incisional prévia confirmou diagnóstico de Tumor Odontogênico
Ceratocístico. Exame radiográfico panorâmico evidenciando lesão radiolúcida em regiões de
ângulo e ramo ascendente de mandíbula lado direito e porção anterior (mento).
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
33
Figura 3 – (Caso 3): a) incidência póstero-anterior mostrando foice do cérebro calcificada; b) incidência lateral
de crânio onde se pode visualizar crânio volumoso devido à bossa frontal e temporo-parietal.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
Figura 4 – (Caso 3): a) incidência radiográfica póstero-anterior; b) incidência radiográfica perfil de tórax. Em
ambas incidências podem-se visualizar costelas bífidas.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
a b
a
b
34
Figura 5 – (Caso 3): exame radiográfico de mão e punho onde se constata redução do
quarto e quinto metacarpianos.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
Este protocolo de exames permitiu diagnosticar um conjunto de alterações que
agrupadas eram compatíveis com a SGG, então, paralelamente ao agendamento da cirurgia
para remoção do TOC, todos os pacientes foram encaminhados a uma equipe multidisciplinar
composta por cirurgião-dentista (cirurgiões buco maxilo faciais), médico
dermatologista/cirurgião plástico, neurologista, ginecologista, e geneticistas.
Os procedimentos cirúrgicos para remoção dos Tumores Odontogênicos Ceratocísticos
foram realizados sob anestesia geral com entubação nasotraqueal (exceção caso 4 com
entubação orotraqueal). Em todos os casos a mesma técnica cirúrgica foi empregada, com
enucleação da lesão seguida da utilização da crioterapia.
A diferença básica com relação a cada caso está no diferente acesso cirúrgico utilizado
que variou, fundamentalmente, em função daquele que nos permitiu a melhor visualização da
cavidade e, por conseguinte, da lesão.
As lesões localizadas na região de corpo, ângulo e ramo ascendente de mandíbula
(casos 1, 2, 3, 5) foram abordadas através de uma incisão (tipo Obwegeser) sobre a linha
35
oblíqua externa com descolamento do retalho subperiostal (Figura 6). Em seguida posicionou-
se o retrator de músculo temporal, para permitir adequada visualização durante o ato
cirúrgico. As lesões localizadas na região anterior (mento) foram expostas a partir de uma
incisão de Newmann contornando os dentes com uma incisão intrasulcular nas áreas dentadas
sempre com o cuidado de não lesar o nervo mentoniano (casos 3 e 4).
Figura 6 - (Caso 3): incisão sobre a linha oblíqua externa e
descolamento de retalho subperiostal. Em seguida, posiciona-se o
retrator de músculo temporal para permitir adequada visualização
durante o ato cirúrgico.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
A osteotomia realizada deve ser ampla o suficiente para visualizarmos a lesão por
inteiro começando-se sempre em uma localização distante da área tumoral, porque se
iniciarmos a osteotomizar em uma área muito próxima da lesão, corremos o risco de
entrarmos direto na área tumoral fragmentando a lesão. Nas lesões localizadas na região de
corpo, ângulo e ramo ascendente de mandíbula onde o tecido ósseo que recobria a lesão não
se apresentava fenestrado (casos 1, 2, 3, 5) a osteotomia foi realizada por intermédio de broca
cirúrgica esférica delimitando-se a região a ser abordada através de pequenas perfurações em
torno de 01 milímetro, unido-as posteriormente por meio de cinzel e martelo (Figura 7). Nos
casos 3 e 4 em que o tecido ósseo que recobria as lesões na região de mento apresenta-se
36
fenestrado a osteotomia pôde ser obtida por intermédio de pinça goiva, cinzel e martelo
(Figura 8).
Figura 7 – (Caso 3): a) osteotomia realizada por intermédio de broca cirúrgica esférica delimitando-se a região
a ser abordada através de pequenas perfurações em torno de 01 milímetro; b) posteriormente unem-se essas
perfurações por meio de cinzel e martelo.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
Figura 8 - (Caso 3): aspecto clínico do Tumor Odontogênico
Ceratocístico localizado região anterior (mento). Tecido ósseo que
recobre a lesão apresenta-se fenestrado. Osteotomia foi realizada
por meio de pinça goiva, cinzel e martelo.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
a b
37
A partir da visualização da lesão iniciou-se a determinação de um plano de clivagem
entre a cápsula da lesão e o tecido ósseo. Como a cápsula da lesão é muito friável, a utilização
de curetas ou o pinçamento da lesão é contra-indicado, por correr-se o risco de fragmentá-la
incorrendo na perda do arcabouço da mesma, dificultando a remoção por inteiro da patologia
e conseqüentemente aumentando o risco de recidiva.
Por isso realizamos a enucleação por intermédio de um descolador de molt que nos
auxiliou na introdução de uma gaze umedecida aberta entre o tecido ósseo e a cápsula da
lesão deslocando-a vagarosamente até desprendê-la totalmente da cavidade. Após a remoção
da lesão por inteiro, procedeu-se o preparo dos tecidos para a utilização da crioterapia. O leito
cirúrgico foi irrigado com soro fisiológico, aspirado e inspecionado em busca de
remanescentes epiteliais que porventura possam ter permanecido na cavidade patológica.
Previamente a aplicação do nitrogênio líquido os tecidos moles foram protegidos com
compressas de gaze, para evitar necrose indesejada, deixando somente a loja cirúrgica exposta
(Figura 9).
38
Figura 9 – (Caso 3): após remoção da lesão por inteiro, procede-se à proteção dos tecidos adjacentes para
aplicação do nitrogênio líquido; aspecto clínico no momento da aplicação do nitrogênio líquido.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
O nitrogênio líquido foi aplicado pelo método aberto através de uma mangueira de
silicone flexível que nos permitiu chegar às regiões de acesso mais difícil. A saída do spray de
nitrogênio líquido deve distar 1 cm da cavidade patológica e deve ser aplicado até que pare o
sangramento e forme uma camada de gelo na superfície (Figura 10). À medida que uma área é
congelada o jato é direcionado para regiões adjacentes, aplicam-se três ciclos de dez segundos
com intervalo de 1 a 2 min de aquecimento espontâneo entre ambos, por área. Uma mangueira
39
de aspiração de grosso calibre é mantida próxima ao local de aplicação para impedir que o
excesso de gás dificulte a visão do cirurgião ou cause lesões aos tecidos bucais (Figura 11).
Figura 10 – (Caso 3): aparência clínica do leito cirúrgico logo após
aplicação do nitrogênio líquido, tecido ósseo apresenta-se
congelado.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
Figura 11 – (Caso 3): mangueira de silicone de grosso calibre mantida
próxima ao local de aplicação para impedir que o excesso de gás
dificulte a visão do cirurgião ou cause lesões aos tecidos bucais
adjacentes.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
40
O aparelho utilizado para a aplicação do nitrogênio líquido foi um criostato, CRY-
AC
®
-3, modelo # B700, fabricado pela empresa Brymil
®
(Figura 12).
Figura 12 – Criostato CRY-AC
®
-3.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
O controle pós-operatório foi feito através de radiografias de 6 em 6 meses devendo o
paciente realizar controle anualmente por um período de até 10 anos.
O aconselhamento genético de todos os pacientes foi realizado por uma geneticista do
laboratório de genética humana e molecular da Faculdade de Biociências da PUCRS. O
estudo familial foi determinado através da análise e registro do heredograma de cada família
sendo elaborado a partir do levantamento de uma anamnese familiar.
Todos os casos foram documentados durante todo o período de acompanhamento
deste estudo e os mesmos serão apresentados individualmente nos Apêndices A, B, C, D e E.
41
4 RESULTADOS
Caso 1 Caso 2 Caso 3 Caso 4 Caso 5
Idade
13 anos 45 anos 34 anos 27 anos 58 anos
Sexo
♀ ♀ ♀ ♂ ♂
Histórico
Familiar Para
SGG
Positivo Positivo Positivo Desconhecia
informações
sobre seus
familiares
Positivo
Alterações
Cutâneas
Manchas café
com leite
(pardacentas)
Múltiplos
Carcinomas
Basocelulares
Múltiplos
Carcinomas
Basocelulares
Manchas café
com leite
(pardacentas)
Múltiplos
Carcinomas
Basocelulares
Localização
Tumor
Odontogênico
Ceratocístico
02 Lesões.
Região de
Angulo e Ramo
Ascendente de
Mandíbula
01 Lesão
Região de
Angulo e Ramo
Ascendente de
Mandíbula
02 Lesões
Região Mento e
01 Lesão
Região de
Ângulo e Ramo
Ascendente de
Mandíbula
01 Lesão
Região de
Mento
01 Lesão
Região de
Corpo, Ângulo
e Ramo
Ascendente de
Mandíbula
Alterações
Craniofaciais
Foice do Crânio
Calcificada;
Bossas Frontais
e Temporo-
Parietais
Foice do Crânio
Calcificada;
Bossas Frontais
e Temporo-
Parietais
Foice do Crânio
calcificada;
Bossas Frontais
e Temporo-
Parietais
Foice do Crânio
Calcificada
Bossas Frontais
e Temporo-
Parietais
Foice do Crânio
Calcificada;
Bossas Frontais
e Temporo-
Parietais
Alterações
Esqueléticas
Costela Bífida
7º arco costal
Direito
Costela Bífida
Bilateralmente,
Sinustose e
Osteófitos
Anteriores na
Coluna Dorsal
Costela Bífida;
4º e 5º
Metacarpo
Curtos
Costela Bífida;
7º arco costal
Direito
Costela Bífida;
4º Metacarpo
Curto
Alterações
Neurológicas
ausente ausente ausente ausente ausente
Alterações das
Gônadas
Distúrbios de
Menstruação
Fibromas
Ovarianos;
Distúrbios de
Menstruação
Fibromas
Ovarianos;
Distúrbios de
Menstruação
ausente ausente
Tratamento TOC
Enucleação e
Crioterapia
Enucleação e
Crioterapia
Enucleação e
Crioterapia
Enucleação e
Crioterapia
Enucleação e
Crioterapia
Quadro 1 – Resultados.
Fonte: elaborado pelo autor com base na pesquisa.
A partir do protocolo estabelecido, os principais dados obtidos estão listados na tabela
acima e sua análise proporciona os resultados a seguir.
42
De acordo com a faixa etária observamos a partir da análise da tabela que somente um
paciente foi diagnosticado antes dos 20 anos, sendo que o paciente mais velho apresentava 58
anos. Como pode se observar a faixa etária mais atingida foi entre os 20 e os 60 anos.
Com relação ao histórico familiar, pode-se avaliar em cima dos dados obtidos na
tabela, que todo o paciente com diagnóstico de SGG é imperativo a investigação dos seus
familiares, pois nos casos 01, 02, 03 e 05 em que foi realizada a avaliação do histórico
familiar, foi possível estabelecer um diagnóstico mais precoce de outros membros da família.
Com relação ao caso 4 o paciente não soube oferecer as informações solicitadas a respeito de
seus familiares.
Observou-se, em relação às alterações cutâneas, que nos casos 1 e 4 não foi detectado
a presença de carcinomas basocelulares, os pacientes apresentavam manchas café com leite
distribuído de forma aleatória pelo corpo. Nos casos 2, 3, 5, os carcinomas basocelulares
apresentavam-se como máculas ou pápulas, arredondadas, de mm a cm de diâmetro, de cor
avermelhada, pálida ou cor normal de pele. Pode-se observar também que nos casos 2, 3, 5, as
lesões eram múltiplas e atingiam principalmente a face, pescoço e tronco superior. Segundo
relato dos pacientes acometidos pelos carcinomas basocelulares mais de uma intervenção
cirúrgica já havia sido realizada por cirurgiões plásticos sem associação alguma das múltiplas
lesões em pele com a SGG.
Quanto à localização, 100% dos tumores odontogênicos ceratocísticos (TOC) se
localizaram na mandíbula. As lesões apresentaram duas localizações principais nos casos 1, 2,
3 e 5: região de ângulo, corpo e ramo ascendente de mandíbula sendo que no caso 3 a região
anterior (mento) também foi acometida; e no caso 4, a lesão se localizava somente na região
de mento. Em todas as lesões os pacientes não apresentavam sintomatologia e a detecção
segundo relato dos mesmos se deu após exame radiográfico de rotina.
Em todos os casos as alterações craniofaciais mais encontradas foram: foice do
cérebro calcificada, e crânio volumoso devido às bossas frontais e temporo-parietais. Esses
achados foram obtidos através do exame radiográfico de crânio com as incidências póstero-
anterior e lateral.
Algumas alterações esqueléticas clássicas da SGG foram encontradas nos pacientes da
amostra. Em todos os pacientes pode visualizar-se pelo exame radiográfico de PA e perfil de
tórax a presença de costelas bífidas (costela fendida em duas partes). Também se pode
43
visualizar por intermédio dos exames radiográficos de mão e punho, imagens de encurtamento
do 4º e 5º metacarpo casos 3 e 5.
Apesar das alterações das gônadas serem características nos pacientes com SGG tanto
no sexo feminino como masculino, no presente estudo somente as mulheres apresentaram
alterações como: distúrbios de menstruação (dismenorréia, metrorragia, amenorréia) e
fibromas uterinos.
O tratamento dispensado a todos os pacientes foi a enucleação associada à crioterapia,
sendo que em nenhum caso foi constatada recidiva das lesões até o momento.
44
5 DISCUSSÃO
Ao longo desta pesquisa procuramos respeitar o contexto histórico no que tange a
nomenclatura dos CO. Apesar de a OMS em 2005 ter reclassificado os CO em TOC
respeitamos a nomenclatura utilizada pelos autores consultados levando em consideração a
ordem cronológica dos artigos.
Baseado na revisão de literatura verifica-se que não existe uma conduta cirúrgica
definida de tratamento para os tumores odontogênicos ceratocísticos associados a SGG.
Faltam estabelecer critérios que venham a facilitar o procedimento cirúrgico, proporcionando
melhor prognóstico ao nosso paciente, critérios estes relacionados à técnica cirúrgica a ser
utilizada (enucleação, terapias adjuntas como a crioterapia ou solução de carnoy associada ao
tratamento enucleador, marsupialização ou ressecção segmentar parcial).
Também observou-se na literatura a inexistência de qualquer protocolo de atendimento
multidisciplinar aos pacientes afetados pela SGG. Percebe-se que os diagnósticos dos
pacientes com SGG, na sua grande maioria, se dão de forma tardia levando conseqüentemente
a tratamentos mutiladores.
Concorda-se com Manfredi et al. (2004), quando defendem o uso de terapias
esclerosantes adjuntas associada ao procedimento cirúrgico enucleador, pois, sabemos que os
TOC são lesões que apresentam um alto índice de recidiva em grande parte devido as suas
características histológicas próprias como a presença de remanescentes epiteliais ou a
presença de cistos satélites na cápsula do cisto. Hoje já se sabe que os remanescentes
epiteliais se deixados na cavidade durante o procedimento enucleador teriam a capacidade de
produzir um novo tumor se lá deixadas, graças à capacidade de mutação que as células do
tumor odontogênico ceratocístico apresentam. Nos casos relatados neste trabalho, o
tratamento disponibilizado aos nossos pacientes foi a enucleação associada à crioterapia
apresentando nenhuma recidiva até o momento.
Existem trabalhos na literatura como o de Pogrel e Jordan (2004), propondo a
marsupialização como forma de tratamento definitivo para os casos de TOC.
Desaconselhamos esta técnica cirúrgica como forma de tratamento para o TOC por o
considerarmos como verdadeiras neoplasias. Os trabalhos que mostram pretensos sucessos
45
terapêuticos não apresentam um controle pós-operatório longo. Além do mais, sabemos que
os TOC são lesões que se infiltram pelo osso esponjoso criando irregularidades pelo
trabeculado ósseo, sendo assim, quem garante que o processo cicatricial na marsupialização
não venha englobar uma célula epitelial podendo dar origem a um novo tumor. Porém, em
casos muito específicos onde à lesão alcançou grandes extensões, existindo risco de fratura
patológica e onde o tratamento por intermédio da enucleação poderia se tornar uma cirurgia
mutiladora, poderíamos lançar mão desta técnica cirúrgica.
Em relação à enucleação da lesão, existem alguns critérios que não podem ser
negligenciados, como o acesso amplo por intermédio de retalho subperiostal e a osteotomia
permitindo-nos determinar um plano de clivagem entre a lesão e o tecido ósseo sadio. Esse
princípio vai ao encontro, em grande parte, ao que descreve Sant’Ana Filho e Barbanchan
(1984). O sucesso na técnica de enucleação, principalmente nos TOC que apresentam uma
cápsula friável, é alcançado somente se a lesão for removida por inteiro, entretanto, muitas
vezes a determinação de um plano de clivagem se torna difícil, complicando a técnica
cirúrgica até mesmo para o cirurgião experiente. Sugere-se que o plano de clivagem, entre a
cápsula da lesão e o tecido ósseo, seja obtido pela introdução de uma gaze umedecida aberta
entre o tecido ósseo e a lesão. Essa manobra, que aparentemente nos parece simples, é o que
vai facilitar a remoção completa da lesão em uma peça única, garantindo o sucesso do
procedimento. A fragmentação do TOC favorece em muito a recidiva.
Concorda-se com Santos e Yurgel (1999) quando sugerem que além das características
inerentes da cápsula da lesão como cistos satélites, ilhas sólidas de proliferação epitelial,
aderência da lesão aos tecidos vizinhos, a técnica cirúrgica ineficiente (com remoção
incompleta da lesão) e a perfuração da cortical também são outros fatores que podem
aumentar os índices de recidiva. Conhecedores de que o índice de recidiva dos TOC é elevado
devido as suas características de agressividade local, procurou-se nos casos relatados, além da
enucleação, lançar mão de terapias adjuntas como a crioterapia. Optou-se pela crioterapia por
ser a técnica que apresentamos maior experiência na sua utilização com resultados pós-
operatórios previsíveis, sendo que em nenhum dos pacientes houve recidiva das lesões ou
qualquer relato de alterações da sensibilidade nervosa.
Sugere-se a utilização da crioterapia embasados nas publicações de Salmassy e Pogrel
(1995), Yeh (2000) e Cerqueira e Sant’Ana Filho (2001), e concorda-se com os autores
quando relatam que a facilidade de manuseio, simplicidade de aplicação, criação de uma
46
margem de segurança com a eliminação das células que compõem a matriz orgânica do tecido
ósseo e a preservação da matriz inorgânica, que servirá de guia para regeneração tecidual, são
fatores que credenciam a crioterapia como um método eficaz e pouco destrutivo tornando-a
uma terapia viável no tratamento dos TOC. Um outro ponto favorável à utilização da
crioterapia e que a credencia como substância esclerosante pós enucleação é o fato do caráter
de reversibilidade das injúrias nervosas que apesar de terem ocorrido nos casos relatados foi
de forma temporária.
Observou-se na literatura que, devido à falta de critérios de diagnóstico, muitos dos
sinais clínicos da SGG que poderiam ser diagnosticados na infância não o são. É nosso
pensamento, e de Lench et al. (1996), Addessi et al. (2002), Amorim et al. (2003), e Neville et
al. (2004), que os pacientes geralmente necessitam ser atendidos por uma infinidade de
especialistas, tanto da área médica como odontológica, até obterem o diagnóstico definitivo
da síndrome que geralmente se dá pela segunda ou terceira década de vida, incorrendo muitas
vezes em cirurgias radicais causando déficits funcionais e estéticos ao paciente. Acreditamos
que isso se deve em grande parte à forma de ensino compartimentalizada na área da saúde,
que cada vez mais tende a formar profissionais preparados para uma visão segmentada do
paciente. Isto pode ser visualizado perfeitamente nos resultados deste trabalho onde a maioria
dos pacientes atendidos teve o diagnóstico de SGG estabelecido a partir da segunda década de
vida, retardando o início do tratamento.
Levando-se em consideração os casos relatados neste trabalho, torna-se evidente a
inexistência de qualquer protocolo de atendimento multidisciplinar aos pacientes afetados
pela SGG. Observou-se que o diagnóstico dos pacientes com SGG na sua grande maioria se
deu de forma tardia após os mesmos terem passado por uma infinidade de profissionais tanto
dá área médica como odontológica. Não existe uma inter-relação dos profissionais da área de
saúde, fazendo com que os pacientes tenham que suportar uma via crucis em várias
instituições públicas de saúde até obterem o diagnóstico definitivo da síndrome.
Como os cirurgiões dentistas (cirurgiões buco maxilo faciais) ou os dermatologistas
geralmente são os primeiros profissionais a diagnosticarem algumas lesões clássicas da SGG,
como o tumor odontogênico ceratocístico e os carcinomas basocelulares, cabem a esses
profissionais o desafio não só do reconhecimento e familiarização com a síndrome como do
diagnóstico precoce e encaminhamento a outras especialidades. Sugere-se que o primeiro
encaminhamento seja feito ao radiologista na busca de sinais de alterações e, ou, patologias
47
passíveis de serem descobertas radiograficamente, para isso deverão ser solicitados os
seguintes exames radiográficos: rx panorâmico, incidência radiográfica póstero-anterior e
lateral de crânio, incidência radiográfica póstero-anterior e perfil de tórax, exame radiográfico
de mão e punho. O dermatologista juntamente com o cirurgião plástico deverá ficar
responsável pela investigação dos carcinomas basocelulares por intermédio de bióspias. Esses
procedimentos devem ser realizados em conjunto para que os profissionais não incorram em
biópsias incorretas, podendo ocasionar defeitos estéticos e funcionais ao paciente. Dando
seguimento a avaliação multidisciplinar, os neurologistas são responsáveis pela investigação
de possíveis alterações neurológicas tendo como principal objetivo descartar qualquer
possibilidade de tumores intracranianos (craniofaringioma e meningioma), lesões que podem
levar a morte. Nos casos das mulheres, se faz necessário o acompanhamento por um
ginecologista para investigação de possíveis fibromas ovarianos.
Em momento algum neste trabalho procurou-se extrapolar a área do conhecimento e
formação do cirurgião dentista/cirurgião buco maxilo facial, tão pouco ultrapassar a área de
conhecimento de outras especialidades da área da medicina. O que se objetivou foi chamar a
atenção para o tratamento dos pacientes com SGG que requerem a atenção de profissionais de
saúde de diversas áreas, requerendo o entrosamento de uma equipe multidisciplinar. Sendo o
cirurgião bucofacial um dos mais importantes, haja vista que as primeiras lesões surgem na
cavidade bucal, bem antes até mesmo dos carcinomas basocelulares, cabem a este profissional
a responsabilidade do diagnóstico precoce e encaminhamento a outras especialidades.
Portanto, é de suma importância que o cirurgião bucofacial esteja ciente de seu papel frente à
saúde destes pacientes e reconheça a necessidade de tratamento concomitante a uma equipe
multidisciplinar.
Sabedores que o diagnóstico precoce freqüentemente habilita o cirurgião buco maxilo
facial a empregar terapias mais conservadoras, e também permite ao paciente e seus
familiares estarem mais atentos ao provável risco do fator hereditário desta desordem, não se
pode deixar de salientar a importância do aconselhamento genético como nos sugere Manfredi
et al. (2004). Concorda-se com os autores quando afirmam que 60% dos pacientes com SGG
não têm conhecimento de membros da família afetados; sendo assim, se torna indispensável o
aconselhamento genético.
Acreditamos que identificar indivíduos sob risco e estimar o risco individual para o
desenvolvimento da SGG permitiu a aplicação de medidas preventivas e tratamentos
48
cirúrgicos mais conservadores. O aconselhamento genético se mostrou indispensável por
apresentar-se como uma ferramenta que permite a transmissão de informações ao paciente,
facilitando sua compreensão quanto à síndrome, e a identificação de outros membros da
família. Deve-se sempre ter em mente que o diagnóstico precoce ajuda a disponibilizar ao
paciente um tratamento mais conservador, sendo assim, o aconselhamento genético pode se
apresentar como um instrumento que ajuda na determinação do diagnóstico precoce,
prognóstico, e risco de repetição da doença na família.
49
6 CONCLUSÃO
Com base na revisão de literatura, na metodologia utilizada, e nos resultados obtidos
foi possível concluir que:
a) o protocolo de atendimento proposto nesta pesquisa aos portadores da Síndrome
de SGG permite que os pacientes tenham um tratamento e prognóstico favorável
principalmente na detecção precoce de outras alterações inerentes da SGG,
conseqüentemente evitando tratamentos radicais e mutiladores, oferecendo
melhor qualidade de vida a esses pacientes;
b) mesmo que o paciente apresente um único TOC, deve ser investigado a
associação com a síndrome, sendo assim, o paciente deve ser submetido ao
protocolo de atendimento proposto nesta pesquisa como forma de obtermos o
diagnóstico precoce possibilitando o tratamento nas fases iniciais;
c) a SGG é uma alteração com uma ampla variedade de manifestações clínicas,
sendo o TOC, o indício mais precoce da síndrome, logo o cirurgião buco maxilo
facial apresenta um papel de destaque no reconhecimento inicial da lesão,
coordenação e encaminhamento a outras especialidades;
d) sendo a SGG uma doença com padrão de herança genética é imprescindível o
aconselhamento genético, como forma de viabilizar o diagnóstico e o
aconselhamento familiar com o intuito de informar o risco de recorrência ao
casal para a futura geração.
50
7 ASPECTOS ÉTICOS
É importante lembrar que o tratamento foi realizado com autorização prévia de todos
os pacientes, que receberam e assinaram um termo de consentimento livre e esclarecido.
51
8 DIVULGAÇÃO
Os resultados da pesquisa serão enviados para publicação em Revistas Científicas
Indexadas e apresentados em eventos de caráter científico na área odontológica, sempre
ressaltando o nome do Hospital São Lucas da PUCRS e da Faculdade de Odontologia (FO) da
PUCRS, onde se desenvolvem as tarefas (hospitalares e ambulatoriais, respectivamente) da
Pós-Graduação (PG) em Cirurgia e Traumatologia Bucomaxilofacial (CTBMF).
Os pesquisadores se comprometem a entregar uma cópia do texto final para a
Biblioteca Central da PUCRS.
52
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58
APÊNDICE A – CASO 1
Figura 13 - Exame radiográfico panorâmico mostrando lesão radiolúcida
multilocular região de corpo, ângulo e ramo ascendente de mandíbula lado
esquerdo. Biópsia incisional prévia confirmou diagnóstico de Tumor
Odontogênico Ceratocístico.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
Figura 14 - a) incidência póstero-anterior mostrando foice do crânio calcificada; b) incidência lateral de
crânio onde se pode visualizar crânio volumoso devido à bossa frontal e temporo-parietal.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
a
b
59
Figura 15 - Incidência radiográfica perfil de tórax
mostrando costela bífida.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
Figura 16 - Incisão sobre a linha oblíqua externa e descolamento de
retalho subperiostal.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
60
Figura 17 - Exposição da lesão, por meio de cuidadosa osteotomia, sem
atingir a cápsula da lesão.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
Figura 18 - a) exposição completa da lesão por intermédio de osteotomia com broca cirúrgica esférica; b)
deslocamento do Tumor Odontogênico Ceratocístico, sempre objetivando remoção da lesão em uma
única peça.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
a
b
61
Figura 19 - Aspecto macroscópico do Tumor
Odontogênico Ceratocístico, removido sem
fragmentação.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
Figura 20 - Leito cirúrgico previamente a aplicação do nitrogênio liquido.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
62
Figura 21 - Aspecto clínico no momento da aplicação do nitrogênio líquido onde se pode
observar proteção dos tecidos adjacentes.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
.
Figura 22 - Exame radiográfico panorâmico no sexto mês pós-operatório, sugerindo
neoformação óssea no local operado e surgimento de novo Tumor Odontogênico
Ceratocístico região de ângulo mandibular lado direito.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
63
Figura 23 - Acesso cirúrgico intrabucal com incisão sobre a linha
oblíqua externa e descolamento de retalho subperiostal.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
Figura 24 - Enucleação da lesão, com prudência
para evitar seu rompimento durante a remoção.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
64
Figura 25 - a) leito cirúrgico imediatamente após enucleação da lesão por inteira; b) aspecto macroscópico da
lesão removida sem fragmentação.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
Figura 26 - a) proteção dos tecidos adjacentes previamente à aplicação do nitrogênio líquido; b) aparência clínica
no momento da aplicação da crioterapia.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
a
b
a
b
65
Figura 27 - Aspecto clínico de congelamento do leito
cirúrgico imediatamente após a aplicação do nitrogênio
líquido.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa
Figura 28 - Exame radiográfico panorâmico pós-operatório. Nove meses após enucleação
do TOC lado direito.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
66
APÊNDICE B - CASO 2
Figura 29 - Exame radiográfico panorâmico mostrando lesão radiolúcida
multilocular região de corpo, ângulo e ramo ascendente de mandíbula lado esquerdo.
Biópsia parcial confirmou diagnóstico de tumor odontogênico ceratocístico.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa
Figura 30 - a) incidência póstero-anterior mostrando foice do cérebro calcificada; b) incidência lateral de
crânio onde se pode visualizar crânio volumoso devido à bossa frontal e temporo-parietal.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
a
b
67
Figura 31 - Múltiplas lesões distribuídas pela face e pescoço. Realização de biópsia incisional a qual
confirmou-se diagnóstico de carcinoma basocelular.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
Figura 32 - Acesso amplo por intermédio de incisão sobre a
linha oblíqua externa e descolamento de retalho subperiostal.
Logo após, posiciona-se o retrator de músculo temporal, para
permitir adequada visualização durante o ato cirúrgico.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
68
Figura 33 - Exposição completa da lesão através de
osteotomia com broca cirúrgica esférica e descolamento
do tumor odontogênico ceratocístico, sempre
objetivando remoção da lesão em uma única peça.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
Figura 34 - a) leito cirúrgico imediatamente após enucleação da lesão por inteira; b) aspecto macroscópico da
lesão removida sem fragmentação.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
a
b
69
Figura 35 - a) após remoção da lesão por inteiro procede-se à proteção dos tecidos adjacentes para aplicação
do nitrogênio líquido; b) aspecto clínico no momento da aplicação do nitrogênio líquido.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
Figura 36 - Sutura simples em pontos isolados.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
a
b
70
Figura 37 - Aspecto radiográfico de reparação óssea em 12 meses de pós-operatório.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
71
APÊNDICE C - CASO 3
Figura 38 - Exame radiográfico panorâmico evidenciando lesão radiolúcida em regiões de ângulo e ramo
ascendente de mandíbula lado direito e porção anterior (mento). Biópsia incisional prévia confirmou
diagnóstico de tumor odontogênico ceratocístico.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
Figura 39 - a) incidência póstero-anterior mostrando foice do cérebro calcificada; b) incidência lateral de
crânio onde se pode visualizar crânio volumoso devido à bossa frontal e temporo-parietal.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
a
b
72
Figura 40 - Incidência radiográfica póstero-anterior e perfil de tórax mostrando costela bífida.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
Figura 41 - Exame radiográfico de mão e punho onde se constata redução do quarto e quinto metacarpianos.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
73
Figura 42 - Múltiplos carcinomas basocelulares distribuídos pela face e pescoço.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
Figura 43 - Incisão sobre a linha oblíqua externa e descolamento de retalho subperiostal. Em
seguida, posiciona-se o retrator de músculo temporal, para permitir adequada visualização
durante o ato cirúrgico.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
74
Figura 44 - a) osteotomia realizada por intermédio de broca cirúrgica esférica delimitando-se a região a ser
abordada através de pequenas perfurações em torno de 01 milímetro; b) posteriormente unem-se essas
perfurações por meio de cinzel e martelo.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
Figura 45 - a) após remoção da lesão por inteiro procede-se à proteção dos tecidos adjacentes para aplicação do
nitrogênio líquido; b) aspecto clínico no momento da aplicação do nitrogênio líquido.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
a
b
a
b
75
Figura 46 - Aspecto clínico do tumor odontogênico ceratocístico
localizado região anterior (mento). Tecido ósseo que recobre a lesão
apresenta-se fenestrado. Osteotomia deve ser realizada por meio de
pinça goiva, cinzel e martelo.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
Figura 47 - a) lesão sendo enucleada por inteiro sem fragmentação; b) leito cirúrgico irrigado com soro
fisiológico, aspirado e inspecionado em busca de remanescentes epiteliais que porventura possam ter
permanecido na cavidade patológica.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
a
b
76
Figura 48 - a) proteção dos tecidos adjacentes para aplicação do nitrogênio líquido; b) aparência clínica
durante a aplicação de crioterapia com nitrogênio líquido.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
Figura 49 - Aparência clínica do leito cirúrgico logo após aplicação
do nitrogênio líquido, tecido ósseo apresenta-se congelado.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
a
b
77
Figura 50 - Sutura simples em pontos isolados.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
Figura 51 - Aspecto radiográfico da reparação óssea em 12 meses de pós-operatório.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
78
APÊNDICE D - CASO 4
Figura 52 - Exame radiográfico panorâmico evidenciando lesão radiolúcida em região anterior de mandíbula
(mento). Biópsia incisional prévia confirmou diagnóstico de tumor odontogênico ceratocístico.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
Figura 53 - a) incidência póstero-anterior mostrando foice do cérebro calcificada; b) incidência lateral de crânio
onde se pode visualizar crânio volumoso devido à bossa frontal e temporo-parietal.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
a
b
79
Figura 54 - Incidências radiográficas póstero-anterior e perfil de tórax mostrando costela bífida.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
Figura 55 - Aspecto clínico do tumor odontogênico ceratocístico localizado
região anterior (mento). Tecido ósseo que recobre a lesão apresenta-se
fenestrado. Osteotomia deve ser realizada por meio de pinça goiva, cinzel e
martelo.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
80
Figura 56 - a) lesão sendo enucleada por inteiro sem fragmentação a partir da introdução de uma gaze
aberta umedecida; b) enucleação da lesão, com prudência para evitar seu rompimento durante a retirada.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
Figura 57 - a) leito cirúrgico imediatamente após enucleação da lesão por inteira; b) aspecto macroscópico da
lesão removida sem fragmentação.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
a
a
b
b
81
Figura 58 - a) após remoção da lesão por inteiro procede-se à proteção dos tecidos adjacentes para aplicação
do nitrogênio líquido; b) aspecto clínico no momento da aplicação do nitrogênio líquido.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa
Figura 59 - Leito cirúrgico após aplicação de crioterapia com
nitrogênio líquido, evidenciando o congelamento do tecido ósseo.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
a
b
82
Figura 60 – Aspecto radiográfico de reparação óssea no 6º mês pós-operatório.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
83
APÊNDICE E - CASO 5
Figura 61 - Exame radiográfico panorâmico mostrando lesão radiolúcida multilocular região de corpo,
ângulo e ramo ascendente de mandíbula lado esquerdo. Biópsia incisional prévia confirmou diagnóstico
de tumor odontogênico ceratocístico.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa
Figura 62 - a) incidência póstero-anterior mostrando foice do cérebro calcificada; b) incidência lateral de
crânio onde se pode visualizar crânio volumoso devido à bossa frontal e temporo-parietal.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
a
b
84
Figura 63 - Incidência radiográfica póstero-anterior e perfil de tórax mostrando costela bífida.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
Figura 64 - Exame radiográfico de mão e punho onde se
constata redução do quarto e quinto metacarpianos.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
85
Figura 65 - Múltiplos carcinomas basocelulares distribuídos pela face e pescoço.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
Figura 66 - Incisão sobre a linha oblíqua externa e descolamento
de retalho subperiostal, osteotomia com broca cirúrgica esférica
delimitando-se a região a ser abordada através de pequenas
perfurações, posteriormente procede-se à união destas perfurações
por meio de cinzel e martelo, proporcionando um acesso amplo
para enucleação.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
86
Figura 67 - a) leito cirúrgico após enucleação da lesão por inteiro; b) aspecto macroscópico da lesão removida
sem fragmentação.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
Figura 68 - a) após remoção da lesão por inteiro, procede-se à proteção dos tecidos adjacentes para aplicação do
nitrogênio líquido; b) aspecto clínico no momento da aplicação do nitrogênio líquido.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
a
b
a
b
87
Figura 69 - Leito cirúrgico imediatamente após a aplicação de crioterapia com nitrogênio
líquido, mostrando congelamento tecido ósseo.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
Figura 70 - Radiografia pós-operatória de controle, após 06 anos sugerindo neoformação
óssea no local operado.
Fonte: Elaborada pelo autor com base na pesquisa.
88
ANEXO A - TERMO DE CONSENTIMENTO LIVRE E ESCLARECIDO
Título da pesquisa:
CONDUTA DIAGNÓSTICA E TERAPÊUTICA FRENTE AOS TUMORES
ODONTOGÊNICOS CERATOCÍSTICOS NA SÍNDROME DE GORLIN-GOLTZ
Justificativa e objetivos da pesquisa:
Esta pesquisa tem por objetivo estudar algumas características clínicas, radiográficas e
genéticas das pessoas que apresentam a Síndrome de Gorlin-Goltz. Essas alterações envolvem
anomalias do aparelho reprodutor, anomalias esqueléticas, oftalmológicas, neurológicas, e cutâneas.
Cada pessoa tem suas próprias características genéticas. As últimas investigações genéticas
relacionam este quadro com uma alteração ao nível de um gene no cromossoma (9q22.3-q31), que
passa de uma geração a outra, embora possam existir casos esporádicos devido a uma mutação
espontânea.
Por se tratar de uma patologia herdada geneticamente indivíduos com história de Síndrome de
Gorlin-Goltz necessitam de aconselhamento genético para programar suas vidas reprodutivas. O
conjunto de procedimentos que visa informar e orientar esses indivíduos chama-se aconselhamento
genético e será realizado através da análise do heredograma, que constituem um método abreviado e
simples de representação dos dados de uma família. A montagem do heredograma será realizada a
partir de informações prestadas pelo individuo da família que chama primeiramente a atenção dos
pesquisadores.
A determinação do diagnóstico, etiologia, prognóstico, e risco de repetição da doença na
família, bem como o fornecimento de esclarecimentos que possibilitem aos casais de risco tomar
decisões sobre futuras gerações poderá ser útil para:
• melhorar as estratégias de diagnósticos dos pacientes afetados pela síndrome.;
• oferecer aconselhamento genético para casais com chances de gerar um filho com a síndrome;
• estabelecer o estudo dos outros membros da família proporcionando um diagnóstico mais
precoce e um tratamento menos mutilador.;
Nesta pesquisa, o aconselhamento genético será realizado com o auxílio de uma geneticista do
laboratório de genética humana e molecular da Faculdade de Biociências da PUCRS. O estudo
familial será determinado através da análise do registro do heredograma de cada família sendo
elaborado a partir do levantamento de uma anamnese familiar. Com este estudo esperamos poder
estabelecer padrão de herança dos casos estudados determinando a necessidade do aconselhamento
genético na identificação de outros membros da família compreendendo melhor como a Síndrome de
Gorlin-Goltz ocorre, se há um componente genético específico para esta síndrome.
Garantia de resposta a qualquer pergunta;
Os participantes da pesquisa devem sentir-se à vontade para fazer qualquer pergunta a fim de
esclarecer suas dúvidas. Os responsáveis pela pesquisa garantidamente responderão.
_______________________________
Rubrica do Paciente (ou responsável)
_______________________________
Rubrica do Pesquisador
89
Os benefícios que se pode obter:
Neste momento, o participante da pesquisa não receberá nenhum benefício direto em
decorrência deste estudo. Ainda não são bem conhecidos os efeitos que a herança genética tem sobre
as pessoas. No entanto, haverá benefícios para a ciência, pois os dados da pesquisa estarão auxiliando
futuramente no diagnóstico, prevenção, e no aconselhamento genético das pessoas portadoras ou com
risco de ocorrência da Síndrome de Gorlin-Goltz.
No futuro, caso alguma informação considerada importante seja identificada na pesquisa, os
pesquisadores buscarão o participante da pesquisa (ou familiares) para oferecer-lhe acesso a tal
informação.
Liberdade de abandonar a pesquisa sem prejuízo para si:
Caso o participante da pesquisa tenha vontade de ser retirado da pesquisa, isso poderá ser feito
a qualquer momento, sem necessidade de que se apresentem justificativas e sem que ele sofra qualquer
tipo de prejuízo. Unicamente o participante da pesquisa deverá comunicar aos pesquisadores sua
decisão de abandonar a pesquisa, retirando-se o consentimento dado.
Compromisso com informação atualizada do estudo;
Toda e qualquer informação atualizada sobre este estudo estará à disposição de todos os
participantes. Os resultados deste estudo poderão ser comunicados aos participantes da pesquisa,
sempre que solicitados.
Garantia de Privacidade:
A dignidade e a privacidade do participante da pesquisa, em relação a qualquer dado utilizado
nesta pesquisa, serão mantidas. Os dados dos participantes da pesquisa estarão protegidos pelos
pesquisadores responsáveis contra qualquer tipo de uso que não os previstos na investigação.
_____________________________
_
Rubrica do Paciente (ou
responsável)
_____________________________
__
Rubrica do Pesquisador
Eu, ______________________________________ (preencher com nome ou nome do
responsável) fui informado sobre os objetivos da pesquisa acima de maneira clara e detalhada.
Recebi informação a respeito dos procedimentos do estudo e esclareci minhas dúvidas. Sei
que em qualquer momento poderei solicitar novas informações e modificar minha decisão se
assim eu o desejar. A equipe do Dr. Carlos Alberto Medeiros Martins certificou-me de que
todos os dados referentes ao participante desta pesquisa serão confidenciais, bem como o seu
tratamento não será modificado em razão desta pesquisa e que, ainda, terei a liberdade de
retirar meu consentimento de participação na pesquisa se assim o desejar. Assim, como
responsável pelo paciente _____________________________________________ (preencher
com nome do paciente, no caso), dou consentimento para que ele participe da pesquisa.
Caso eu tenha novas perguntas sobre este estudo, posso telefonar para Dr. Carlos
Alberto Medeiros Martins no telefone (51) 91393948. Para qualquer pergunta sobre os meus
90
direitos como participante deste estudo, ou se penso que fui prejudicado pela minha
participação, posso chamar também á Dra. Clarice S. Alho no telefone (51) 9113 6334 ou
CEP (Comitê de Ética em Pesquisa – PUCRS sob coordenação do Dr. José Roberto Goldim
(51) 33203345 . As ligações para estes telefones poderão ser realizadas a cobrar.
Declaro que recebi cópia do presente Termo de Consentimento.
_______________________________
Assinatura do participante da pesquisa
(ou responsável)
____________________________
Nome do participante da pesquisa
(ou responsável)
_____ / _____ /20____
Data
_______________________________
Assinatura do Pesquisador
____________________________
Nome do Paciente
_____ / _____ /20____
Data
Na impossibilidade de autonomia para a leitura deste Termo de Consentimento Livre e Esclarecido, o
mesmo foi lido para _____________________________________________ (preencher com nome do
participante da pesquisa ou do responsável) pelo pesquisador
_________________________________________(preencher com nome do pesquisador) enquanto eu
estava presente como testemunha.
_____________________________
Assinatura da Testemunha
____________________________
Nome da Testemunha
_____ / _____ /20____
Data
91
ANEXO B – DECLARAÇÃO DE AUTORIZAÇÃO PARA USO DE ARQUIVOS,
REGISTROS E SIMILARES
Ao Dr. Manoel Sant’Ana Filho.
Regente da disciplina de Patologia da Faculdade de Odontologia da PUCRS
Autorizo, ao aluno de mestrado em CTBMF Carlos Alberto Medeiros Martins, a utilização
dos meus casos clínicos de tratamento de cistos odontogênicos em pacientes com Síndrome de
Gorlin-Goltz para utilização em sua dissertação de mestrado em CTBMF intitulada
"CONDUTA DIAGNÓSTICA E TERAPÊUTICA FRENTE AOS TUMORES
ODONTOGÊNICOS CERATOCÍSTICOS NA SÍNDROME DE GORLIN-GOLTZ".
Porto Alegre, __ de ___________ de 2006
Responsável pelo arquivo e, ou, registro (assinatura, nome e CPF)
92
ANEXO C – COMISSÃO DE ÉTICA DA FACULDADE DE ODONTOLOGIA
93
ANEXO D – COMISSÃO DE ÉTICA DO HOSPITAL SÃO LUCAS DA PUCRS
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