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MARY JULIANNE MEDEIROS CAVALCANTI
ESTUDO DO COMPORTAMENTO PÓS-OPERATÓRIO IMEDIATO
DE CORREÇÃO TOTAL DE TETRALOGIA DE FALLOT EM
CRIANÇAS MENORES DE DOIS ANOS DE IDADE
Dissertação apresentada ao Programa de
Pós-Graduação em Saúde da Criança e do
Adolescente, como requisito parcial à
obtenção do título de Mestre, Área de
Concentração em Cardiologia Pediátrica,
Setor de Ciências da Saúde, Universidade
Federal do Paraná.
Orientador: Prof. Dr. Nelson Itiro Miyague
CURITIBA
2006
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ii
Aos meus pais, Reduval e Neide, exemplos de
doação e amor infinitos, que mesmo à distância,
estiveram presentes em todos os momentos desta
caminhada, incentivando-me e ensinando-me a
lutar com honestidade e fé.
Aos meus irmãos, Tininha e Junior, pelo amor e
compreensão nos momentos difíceis e pela
alegria que trazem à minha vida.
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iii
AGRADECIMENTOS
A Deus, por estar sempre ao meu lado e por ter me dado capacidade
para a realização deste trabalho.
Ao Prof. Dr. Nelson Itiro Miyague, que, muito mais que orientador, foi
um grande amigo. Sempre presente, fez-me acreditar neste sonho e ajudou-me
a torná-lo real. Obrigada pela dedicação, pelo carinho e pela confiança que me
transmite. E, acima de tudo, por ter me ensinado a caminhar com meus próprios
passos, jamais deixando que eu desistisse quando caía, ajudando-me a chegar
até aqui.
Ao Hospital Pequeno Príncipe, pelo apoio nesta importante etapa da
minha vida.
À Prof.
a
Marcia Olandoski, pelo auxílio estatístico.
À Prof.
a
Antônia Schwiden, pela revisão de língua.
À Dr.
a
Silvia Midori Yanai Miyazaki e ao Dr. Leonardo Cavadas, queridos
amigos, pelo carinho, companheirismo e incentivo constantes.
À família Matta, que carinhosamente me abraçou, tornando-me um dos
seus, pelo amor e carinho e pela compreensão nas minhas ausências.
À Luciane Hudzinski, amiga de todas as horas, sempre disposta a
ajudar, indispensável para a finalização deste trabalho.
À Tatiane Silva, pela amizade e pelo apoio em todos os momentos da
elaboração desta pesquisa.
Às Dr.
as
Flávia Aragão e Andrea Lenzi, colegas de plantão, que muito
me ajudaram durante este período.
Aos médicos residentes da Cardiologia do Hospital Pequeno Príncipe,
Dr.
a
Mariana, Dr. Ricardo e Dr.
a
Rita, pelo apoio durante as minhas ausências.
Ao Dr. Leo Agostinho Solarewicz, pela ajuda na revisão dos filmes de
cateterismo.
iv
À acadêmica de medicina da Universidade Federal do Paraná, Carolina
Rizzoni Silveira, pela amizade e ajuda na coleta de dados e no levantamento
bibliográfico.
À Dr.
a
Janaína Moraes, pelo auxílio constante em várias etapas desta
caminhada.
Às secretárias Carla e Suelen, pelo apoio na seleção dos prontuários.
À Biblioteca do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná,
pela oferta de vasto material bibliográfico.
v
SUMÁRIO
LISTA DE TABELAS ....................................................................................................... viii
LISTA DE FIGURAS ........................................................................................................ ix
LISTA DE ABREVIATURAS, SIGLAS E SÍMBOLOS..................................................... x
RESUMO.......................................................................................................................... xi
ABSTRACT...................................................................................................................... xii
1 INTRODUÇÃO .......................................................................................................... 1
1.1 OBJETIVOS ............................................................................................................ 3
1.1.1 Objetivo Geral....................................................................................................... 3
1.1.2 Objetivos Específicos ........................................................................................... 3
2 REVISÃO DA LITERATURA .................................................................................... 4
2.1 TETRALOGIA DE FALLOT ..................................................................................... 4
2.1.1 Morfologia............................................................................................................. 5
2.1.2 História Natural..................................................................................................... 9
2.1.3 Tratamento Cirúrgico............................................................................................ 11
2.1.3.1 Procedimentos paliativos................................................................................... 11
2.1.3.2 Correção total .................................................................................................... 13
2.1.4 Pós-Operatório ..................................................................................................... 15
2.2 CIRCULAÇÃO PULMONAR ................................................................................... 18
2.2.1 Anatomia .............................................................................................................. 19
2.2.1.1 Distribuição das estruturas constituintes do pulmão ......................................... 21
2.2.1.2 Circulação brônquica ......................................................................................... 22
2.2.2 Desenvolvimento Embriológico ............................................................................ 22
2.2.3 Desenvolvimento Fetal ......................................................................................... 23
2.2.4 Desenvolvimento Após o Nascimento.................................................................. 23
2.2.5 Circulação Pulmonar na Doença Cardíaca Congênita......................................... 24
2.2.6 Cardiopatias de Hipofluxo Pulmonar .................................................................... 25
2.2.7 Angiografia Pulmonar ........................................................................................... 26
3MATERIAL E MÉTODOS.......................................................................................... 27
3.1 DELINEAMENTO DA PESQUISA........................................................................... 27
vi
3.2 POPULAÇÃO E AMOSTRA.................................................................................... 27
3.3 LOGÍSTICA ............................................................................................................. 28
3.3.1 Variáveis Pré-Operatórias .................................................................................... 29
3.3.1.1 Tempo de internamento pré-operatório ............................................................. 29
3.3.1.2 Condições de indicação cirúrgica ...................................................................... 29
3.3.1.3 Tipo e grau da estenose pulmonar .................................................................... 29
3.3.1.4 Padrão da circulação pulmonar ........................................................................ 30
3.3.1.4.1 Distribuição dos vasos ................................................................................... 30
3.3.1.4.2 Periferia.......................................................................................................... 30
3.3.1.4.3 Progressão..................................................................................................... 30
3.3.1.4.4 Preenchimento da rede venosa pulmonar ..................................................... 33
3.3.1.4.5 Índices de Nakata e McGoon......................................................................... 33
3.3.2 Técnica Cirúrgica e Variáveis Operatórias ........................................................... 34
3.3.3 Variáveis Pós-Operatórias.................................................................................... 35
3.3.3.1 Débito cardíaco.................................................................................................. 36
3.3.3.2 Disfunção renal.................................................................................................. 36
3.3.3.3 Complicações neurológicas............................................................................... 37
3.3.3.4 Infecção ............................................................................................................. 37
3.3.3.5 Arritmias............................................................................................................. 37
3.3.3.6 Derrame pleural ................................................................................................. 38
3.3.3.7 Derrame pericárdico .......................................................................................... 38
3.3.3.8 Quilotórax .......................................................................................................... 38
3.3.3.9 Mediastinite........................................................................................................ 38
3.3.3.10 Lesões residuais................................................................................................ 38
3.3.4 Análise do Desfecho Clínico................................................................................. 38
3.3.4.1 Comportamento das curvas de PaO
2
................................................................ 39
3.3.4.2 Tempo de ventilação mecânica (VM) ................................................................ 39
3.3.4.3 Tempo de permanência em UTI ........................................................................ 39
3.4 ANÁLISE ESTATÍSTICA ......................................................................................... 39
3.5 ASPECTOS ÉTICOS .............................................................................................. 40
4 RESULTADOS.......................................................................................................... 41
vii
4.1 DESCRIÇÃO DEMOGRÁFICA ............................................................................... 41
4.2 CARACTERÍSTICAS PRÉ-OPERATÓRIAS ........................................................... 41
4.3 CARACTERÍSTICAS OPERATÓRIAS.................................................................... 42
4.4 CARACTERÍSTICAS PÓS-OPERATÓRIAS........................................................... 43
4.5 COMPORTAMENTO DA CURVA DE PaO
2
............................................................ 45
4.6 TEMPO DE VENTILAÇÃO MECÂNICA.................................................................. 47
4.7 TEMPO DE PERMANÊNCIA EM UTI ..................................................................... 47
5 DISCUSSÃO ............................................................................................................. 49
5.1 LIMITAÇÕES DO ESTUDO .................................................................................... 60
5.2 PERSPECTIVAS DESTE TRABALHO ................................................................... 60
6 CONCLUSÕES ......................................................................................................... 61
REFERÊNCIAS................................................................................................................ 62
viii
LISTA DE TABELAS
1 DISTRIBUIÇÃO DAS CARACTERÍSTICAS DEMOGRÁFICAS DA AMOSTRA....................... 41
2 DISTRIBUIÇÃO DAS VARIÁVEIS DO CATETERISMO............................................................ 41
3 DISTRIBUIÇÃO DAS VARIÁVEIS DA CIRURGIA .................................................................... 42
4 ANÁLISE UNIVARIADA DAS VARIÁVEIS PRÉ-OPERATÓRIAS, OPERATÓRIAS E
PÓS-OPERATÓRIAS EM RELAÇÃO AOS NÍVEIS DE PaO
2
................................................... 46
5 ANÁLISE UNIVARIADA DAS VARIÁVEIS PRÉ-OPERATÓRIAS, OPERATÓRIAS E
PÓS- OPERATÓRIAS EM RELAÇÃO AO TEMPO DE VENTILAÇÃO MECÂNICA................. 47
6 ANÁLISE UNIVARIADA DAS VARIÁVEIS PRÉ-OPERATÓRIAS, OPERATÓRIAS E
PÓS- OPERATÓRIAS EM RELAÇÃO AO TEMPO DE PERMANÊNCIA EM UTI.................... 48
7 MORTALIDADE PARA SÉRIES DE CRIANÇAS SUBMETIDAS À CORREÇÃO TOTAL
DE TETRALOGIA DE FALLOT.................................................................................................. 50
ix
LISTA DE FIGURAS
1 ANGIOGRAFIA PULMONAR DEMONSTRANDO DISTRIBUIÇÃO E PROGRESSÃO
NORMAIS DA CIRCULAÇÃO PULMONAR, COM VASOS ARTERIAIS ALCANÇANDO
A PERIFERIA COM AFILAMENTO PROGRESSIVO ............................................................. 31
2 ANGIOGRAFIA PULMONAR DEMONSTRANDO VASOS ARTERIAIS PULMONARES
ALCANÇANDO A PERIFERIA DO PULMÃO, PORÉM COM AFILAMENTO ABRUPTO
DAS ARTÉRIAS DE TERCEIRA PARA QUARTA GERAÇÃO............................................... 31
3 ANGIOGRAFIA PULMONAR DEMONSTRANDO VASOS ARTERIAIS PULMONARES
ALCANÇANDO O TERÇO MÉDIO DO PULMÃO, COM AFILA-MENTO PRECOCE E
ABRUPTO DAS ARTÉRIAS DE SEGUNDA PARA TERCEIRA GERAÇÃO ........................... 31
4 DISTRIBUIÇÃO NORMAL DOS VASOS ARTERIAIS PULMONARES NA REGIÃO
PERIFÉRICA ........................................................................................................................... 32
5 DISTRIBUIÇÃO REGULAR DOS VASOS ARTERIAIS PULMONARES NA REGIÃO
PERIFÉRICA ........................................................................................................................... 32
6 DISTRIBUIÇÃO ESCASSA DOS VASOS ARTERIAIS PULMONARES NA REGIÃO
PERIFÉRICA ........................................................................................................................... 32
7 LOCAIS DE MEDIDAS PARA CÁLCULO DOS ÍNDICES DE NAKATA E MCGOON............ 34
8 CURVAS MÉDIAS DA PaO
2
E DA FiO
2
ATÉ O 15.
o
DIA DE PÓS-OPERATÓRIO ................ 43
9 DISTRIBUIÇÃO DAS COMPLICAÇÕES NO PERÍODO PÓS-OPERATÓRIO ...................... 44
10 CURVAS MÉDIAS DA PaO
2
E DA FiO
2
NOS GRUPOS 1 E 2
ATÉ O 15.
o
DIA DE PÓS-
OPERATÓRIO.......................................................................................................................... 45
x
LISTA DE ABREVIATURAS, SIGLAS E SÍMBOLOS
C3a - Fração C3a do complemento
CEC - Circulação Extracorpórea
CIV - Comunicação Interventricular
DP - Desvio Padrão
FiO
2
- Fração Inspirada de Oxigênio
Freq. - Freqüência
G1 - Grupo 1
G2 - Grupo 2
HPP - Hospital Pequeno Príncipe
Kg - Quilograma
O
2
- Oxigênio
PAO - Pinçamento aórtico
PaO
2
- Pressão parcial arterial de oxigênio
PCT - Parada circulatória total
PO - Pós-operatório
PVD - Pressão Sistólica no Ventrículo Direito
PVE - Pressão Sistólica no Ventrículo Esquerdo
SC - Superfície Corpórea
Temp. N - Temperatura Nasal
Temp. R - Temperatura Retal
TVM - Tempo de Ventilação Mecânica
UTI - Unidade de Terapia Intensiva
VM - Ventilação Mecânica
xi
RESUMO
A tetralogia de Fallot é uma cardiopatia congênita amplamente estudada no que diz respeito
à sua morfologia, às técnicas operatórias e ao resultado cirúrgico. No entanto, poucos são os
trabalhos que avaliam as alterações pulmonares secundárias ao hipofluxo e as relacionam a
complicações no pós-operatório (PO). Objetivos: Analisar o padrão da circulação pulmonar
de crianças portadoras de tetralogia de Fallot de boa anatomia e sua influência no PO e
avaliar a evolução pós-operatória destas crianças com relação ao comportamento das
curvas de pressão parcial arterial de oxigênio (PaO
2
), tempo de ventilação mecânica (VM) e
tempo de internamento em Unidade de Terapia Intensiva (UTI). Métodos: Estudo de coorte
histórico, realizado com 57 pacientes menores de dois anos de idade, submetidos à
correção total de tetralogia de Fallot de boa anatomia, sem cirurgia paliativa prévia e sem
outras alterações cardíacas ou extracardíacas.Todas as crianças foram submetidas ao
cateterismo pré-cirúrgico. Para análise do padrão da circulação pulmonar, os filmes de
cateterismo foram revisados, considerando como critérios: a distribuição dos vasos arteriais
pulmonares do hilo à periferia, a vascularização no terço distal no pulmão, a progressão
destes vasos até a periferia e o preenchimento da rede venosa pulmonar. Estes critérios
foram pontuados. A soma destas pontuações foi considerada para análise. A estenose
pulmonar foi classificada quanto ao tipo e ao grau. Variáveis pré-operatórias, operatórias e
pós-operatórias, padrão de circulação pulmonar e tipo e grau da estenose pulmonar foram
relacionados ao desfecho clínico: comportamento da curva de PaO
2
no PO (grupo 1 - PaO
2
< 80mmHg por três dias consecutivos, grupo 2 - ausência desta alteração), tempo de VM
(grupo 1 < 24 horas, grupo 2 > 24 horas) e tempo de permanência em UTI (grupo 1 <
5 dias,
grupo 2 > 5 dias). Resultados: Observou-se um padrão peculiar no comportamento da
curva média de PaO
2
, com uma queda em determinado período seguida de recuperação
espontânea. Importante alteração na curva de PaO
2
foi mais freqüente nas crianças com
estenose pulmonar grave (p < 0,05), nas submetidas à circulação extracorpórea (CEC) mais
prolongada (104,70 ± 16,25 versus 94,54 ± 17,22 min, p < 0,05), a temperaturas mais baixas
(22,19 ± 4,81 versus 25,73 ± 3,95°C, p < 0,01) e à parada circulatória total (PCT) (p < 0,05).
Crianças mais jovens (11,26 ± 4,54 versus 14,05 ± 4,61 meses, p < 0,05) e que
apresentaram infecção (p < 0,001) ou arritmia (p < 0,001) no PO necessitaram de maior
tempo de VM. Crianças com estenose pulmonar grave (p < 0,05), submetidas a maior tempo
de CEC (100,96 ± 17,50 versus 87,42 ± 12,87 min, p < 0,05) e de pinçamento aórtico (PAO)
(75,18 ± 14,69 versus 87,42 ± 12,87 min, p < 0,05) e as que apresentaram arritmia (p < 0,05)
ou infecção (p < 0,05) permaneceram mais tempo internadas na UTI. Conclusões: O
comportamento da curva de PaO
2
é influenciado pelo tempo de CEC, pela exposição à PCT
e pela gravidade da estenose pulmonar. Tempo de VM prolongado tem relação com menor
idade do paciente e ocorrência de arritmia e infecção. Tempo de permanência em UTI é
influenciado pela gravidade da estenose pulmonar, pelo tempo de CEC e de PAO
prolongados e pela ocorrência de arritmia e infecção.
Palavras-chave: Tetralogia de Fallot; circulação pulmonar; pós-operatório; cardiopatia congênita.
xii
ABSTRACT
Tetralogy of Fallot (TF) is a congenital heart disease whose morphology, surgical techniques
and surgical results have been widely studied. However, there are few studies that aim to
evaluate the secondary pulmonary alterations of the hypoflow and their association with
postoperative (PO) complications. Objectives: The aim of this study is to analyze the
pulmonary circulation pattern in children who suffer from anatomically good tetralogy of Fallot
and its influence on the PO period, as well as to evaluate the PO evolution of such children
regarding the behavior of the curves of partial arterial pressure of oxygen (PaO
2
), time of
mechanical ventilation (MV) and time of stay in the intensive care unit (ICU). Methods:
Historical cohort study carried over 57 patients below two years of age with anatomically
favorable TF, without previous palliative operation or any other cardiac or extra-cardiac
alterations who underwent total correction. All of the children had been submitted to
preoperative catheterization. For analysis of the pulmonary circulation pattern, the
catheterization films were reviewed, and the following criteria were considered: distribution of
pulmonary arterial vessels from the hilus to the periphery, vascularization in the distal third of
the lung, progression of such vessels to the periphery and the filling-up of the pulmonary
venous network. These criteria were scored. The total score was considered for analysis.
Pulmonary stenosis was classified according to type and degree. Preoperative, operative
and postoperative variables, pulmonary circulation pattern and also type and grade of
pulmonary stenosis were associated to the clinical outcome: behavior of the curve of PaO
2
in
the PO (group 1 - PaO
2
< 80mmHg for three consecutive days, group 2 – absence of such
alteration), time of MV (group 1 < 24 hours, group 2 > 24 hours) and time of stay in the ICU
(group 1 < 5 days, group 2 > 5 days). Results: A peculiar pattern in the behavior of the
average curve of PaO
2
was observed, with a fall during a specific period, followed by
spontaneous recovery. An important alteration in the curve of PaO
2
was more frequent
among children with severe pulmonary stenosis (p < 0,05), and among those who underwent
the following: extra-corporal circulation (ECC) for a longer period (104.70 ± 16.25 versus
94.54 ± 17.22 min, p < 0.05), lower temperatures (22.19 ± 4.81 versus 25.73 ± 3.95°C, p <
0.01) and total circulatory arrest (TCA) (p < 0.05). Younger children (11.26 ± 4.54 versus
14.05 ± 4.61 months old, p < 0.05) and those who presented infection (p < 0.001) or
arrhythmia (p < 0.001) during the PO period needed longer time of MV. Children with severe
pulmonary stenosis (p < 0.05), those who underwent a longer time of ECC (100.96 ± 17.50
versus 87.42 ± 12.87 min, p < 0.05) those who underwent aortic clamping (AC) (75.18 ±
14.69 versus 87.42 ± 12.87 min, p < 0.05) and those who presented arrhythmia (p < 0.05) or
infection (p < 0.05) had a longer time of stay in the ICU. Conclusions: The behavior of the
curve of PaO
2
is influenced by the time of ECC, by the exposure to TCA and by the severity
of pulmonary stenosis. The extended time of MV is related to the earlier age of the patient
and to the occurrence of arrhythmia and infection. The time of stay in the ICU is influenced
by the severity of pulmonary stenosis, by the extended time of ECC and of AC, as well as by
the occurrence of arrhythmia and infection.
Key-words: Tetralogy of Fallot; pulmonary circulation; postoperative; congenital heart disease.
1
1 INTRODUÇÃO
A tetralogia de Fallot é uma doença de baixa incidência, com prevalência de
0,21 por 1.000 nascidos vivos, compondo 3,36% de todas as cardiopatias congênitas,
conforme demonstrado em um estudo prospectivo recentemente realizado na Bohemia
(
SAMANEK
e
VORISKOVA
, 1999). No Hospital Pequeno Príncipe (
HPP
), foi observada
uma freqüência de tetralogia de Fallot de 6,9% entre todas as cardiopatias congênitas
e adquiridas (
MIYAGUE
et al., 2003).
Identificada inicialmente no início do século
XIX
, essa malformação inclui a
associação de quatro achados anatômicos: obstrução da via de saída do ventrículo
direito, comunicação interventricular (
CIV
), cavalgamento da aorta sobre o septo interven-
tricular e hipertrofia do ventrículo direito. A “tetralogia”, originalmente descrita por
Fallot, é tida, atualmente, como decorrente de uma única anormalidade anatômica: o
desvio anterior do septo infundibular (
ANDERSON
et al., 1981).
Esta cardiopatia pode estar associada a outras malformações cardíacas ou
extracardíacas, a síndromes genéticas ou a condições clínicas que podem prejudicar
o seu prognóstico.
A maioria dos pacientes portadores dessa doença, apresenta as suas
alterações características, amplamente reconhecidas e estudadas. São considerados
como portadores da tetralogia de Fallot de boa anatomia quando apresentam a
forma clássica da doença com
situs solitus
, ponta do coração à esquerda, ventrículos
balanceados, conexões atrioventriculares e ventrículo-arteriais concordantes e ramos
pulmonares confluentes e de bom calibre, sem outros defeitos associados. No entanto,
há uma série de variações morfológicas individuais que podem ter grande importância
no momento da correção cirúrgica e na evolução pós-operatória precoce ou tardia.
Portanto, para a indicação de correção cirúrgica total da tetralogia de Fallot,
deve-se considerar uma série de critérios, tais como: idade e condição clínica do
paciente, presença de defeitos cardíacos e extracardíacos associados, experiência do
cirurgião e do serviço, além de uma cuidadosa avaliação da anatomia da malformação
2
e de suas variáveis morfológicas (dimensões e confluência das artérias pulmonares,
padrão da circulação coronariana, tipo da
CIV
e balanceamento dos ventrículos).
Apesar de as crianças portadoras de tetralogia de Fallot de boa anatomia
serem consideradas como pacientes de bom prognóstico e de baixa mortalidade,
muitas delas desenvolvem complicações no pós-operatório: baixo débito cardíaco,
disfunção sistólica e diastólica do coração (
ROTH
, 1998), disfunções respiratórias,
reações inflamatórias, alterações na função renal ou neurológica e arritmias (
CULLEN
,
SHORE
e
REDINGTON
, 1995), necessitando de cuidados específicos, o que prolonga o
tempo de terapia intensiva e de internamento. Poucos são os estudos que analisam
a ocorrência destas complicações no pós-operatório de tetralogia de Fallot de boa
anatomia associando-as a fatores de risco.
No
HPP
, além dos critérios mencionados, para a indicação da correção total,
considera-se também o padrão da circulação pulmonar observado no cateterismo
cardíaco, acreditando-se que alterações da vascularização na periferia do pulmão
possam comprometer a evolução pós-operatória desses pacientes.
Não foram encontrados trabalhos que relacionem alterações na circulação
pulmonar com a evolução pós-operatória de crianças portadoras de tetralogia de
Fallot. No entanto, alguns autores avaliaram o comprometimento pulmonar nessa
doença e observaram: volume pulmonar diminuído para a idade, com menor número
de alvéolos, além de artérias hilares e intrapulmonares diminuídas (
RABINOVITCH
et al., 1981;
JOHNSON
e
HAWORTH
, 1982). Estas alterações foram relacionadas ao
baixo fluxo pulmonar existente nesta doença.
Seguindo essa linha de pensamento, este trabalho foi elaborado para verificar
se existem fatores sobre os quais se possa interferir para modificar a evolução pós-
operatória de crianças portadoras de tetralogia de Fallot de boa anatomia. Além disso,
teve também o intuito de verificar se o padrão da circulação pulmonar exerce algum
tipo de influência sobre o comportamento destas crianças no período pós-operatório.
3
1.1 OBJETIVOS
1.1.1 Objetivo Geral
Identificar fatores de risco que alteram o comportamento pós-operatório de
crianças menores de dois anos de idade, portadoras de tetralogia de Fallot de boa
anatomia, submetidas à correção total.
1.1.2 Objetivos Específicos
- Analisar, por meio da angiografia pulmonar, o padrão da circulação
pulmonar de crianças portadoras de tetralogia de Fallot de boa anatomia
e avaliar sua influência no pós-operatório.
- Avaliar o comportamento da pressão parcial arterial de oxigênio (PaO
2
)
no pós-operatório de tetralogia de Fallot de boa anatomia.
- Identificar os fatores pré-operatórios, operatórios e pós-operatórios que
influenciam no comportamento da curva de PaO
2
no pós-operatório.
- Identificar os fatores pré-operatórios, operatórios e pós-operatórios que
prolongam o tempo de ventilação mecânica.
- Identificar os fatores pré-operatórios, operatórios e pós-operatórios que
prolongam o tempo de internamento na Unidade de Terapia Intensiva (
UTI
).
4
2 REVISÃO DA LITERATURA
Este trabalho enfoca a evolução pós-operatória imediata das crianças
portadoras de tetralogia de Fallot e a sua relação com o padrão da vascularização
do pulmão. Dessa forma a revisão abordará a cardiopatia e a circulação pulmonar.
2.1 TETRALOGIA DE FALLOT
Em 1888, mais de dois séculos após a primeira descrição por Stensem,
Arthur Louis Ethiene Fallot demonstrou as quatro anormalidades morfológicas coexistentes
nos pacientes necropsiados com “
la maladie bleue”
ou cianose central: comunicação
interventricular, estenose subpulmonar, valva aórtica originando-se de ambos os
ventrículos (aorta cavalgando o septo interventricular) e hipertrofia ventricular direita
(
FALLOT
1
,
1888
apud ANDERSON
e
WEINBERG
, 2005). A associação das mesmas
caracteriza a descrição original da malformação cardíaca congênita, mais tarde denomi-
nada tetralogia de Fallot, por Abbot e Dawson
2
(1924 apud
GEVA
et al., 1995). Fallot
foi também o primeiro a reconhecer que a coexistência dessas anormalidades
parecia estar relacionada a um único defeito do infundíbulo subpulmonar e da valva
pulmonar (
VAN PRAAGH
, 1989;
ALLWORK
, 1988). Há pouco mais de três décadas,
em 1970, Van Praagh et al. sugeriram que a tetralogia de Fallot seria realmente uma
“monologia” resultante do hipodesenvolvimento do septo infundibular, que seria
curto, estreito e superficial (
VAN PRAAGH
et al., 1970), sendo todas as outras lesões
decorrentes dessa alteração. Posteriormente, Becker, Connor e Anderson (1975) e
Anderson et al. (1981) argumentaram que a principal anormalidade na tetralogia de
Fallot seria o desvio ântero-superior
do septo infundibular, e não a hipoplasia do
1
FALLOT, A. Contribuiton a l’anatomie de la maladie bleue (cianose cardiaque). Marseille
Med, v.25, p.77-93, 1888.
2
ABBOTT, M. E.; DAWSON, W.T.; The clinical classification of congenital cardiac disease,
with remarks upon its pathological anatomy, diagnosis and treatment. Int Clin, v.4, p.156-188, 1924.
5
infundíbulo subpulmonar. O desvio dessa porção do septo para dentro do ventrículo
direito provoca um desalinhamento com o restante do septo muscular, resultando nas
demais alterações encontradas nessa malformação cardíaca. Portanto, o reconhecimento
clínico dessa anormalidade seria a verdadeira “essência” da doença (
FREEDOM
e
YOO
, 2004).
2.1.1 Morfologia
Enquanto a maioria dos pacientes apresenta as alterações clássicas da
tetralogia de Fallot, há geralmente variações morfológicas individuais, que podem
ser de importante significância na correção cirúrgica. As características básicas
são amplamente reconhecidas e estudadas, e suas variações anatômicas têm sido
bem documentadas.
A análise segmentar mais freqüente na tetralogia de Fallot compõe-se de
levocardia,
situs atrial solitus
e conexões atrioventriculares e ventriculo-arteriais
concordantes (
ANDERSON
, 1995).
Para o melhor entendimento das alterações anatômicas da tetralogia de Fallot,
é necessária uma breve descrição da anatomia do ventrículo direito, principalmente
dos componentes musculares da via de saída, que se encontra distorcida nessa
doença. Para descrever as bandas musculares relacionadas ao defeito septal, alguns
autores evitam o uso de termos como “crista”, “banda septal” ou “banda parietal”,
uma vez que podem causar algum tipo de confusão (
ANDERSON
et al., 1981).
A estrutura muscular que separa as vias de saída aórtica e pulmonar é descrita como
o septo infundibular, que, como anteriormente comentado, encontra-se desviado
para dentro do ventrículo direito nessa malformação. A prega ventrículo infundibular
separa parcial ou completamente uma valva arterial de uma atrioventricular (normalmente
a valva aórtica da tricúspide), e uma outra estrutura que merece destaque é a
trabécula septomarginal, estrutura muscular proeminente que se estende da porção
6
apical do ventrículo direito e circunda parte do defeito septal com seus braços
anterior e posterior (
ANDERSON
, 1995).
A obstrução da via de saída do ventrículo direito pode ser valvar e (ou)
subvalvar. Atualmente, há consenso de que a estenose infundibular pulmonar está
presente em praticamente todos os pacientes portadores de tetralogia de Fallot,
embora sejam comuns outros sítios de obstrução em qualquer ponto da árvore pulmonar.
A principal característica da obstrução infundibular é o desvio ântero-superior do
septo infundibular que se insere na divisão anterior da trabécula septomarginal, e
não entre os seus braços, como nos corações normais, dando origem a uma obstrução
subpulmonar. Dessa maneira, essa obstrução é, por definição, muscular e, portanto,
progressiva (
FREEDOM
e
YOO
, 2004). Em muitos pacientes ela pode ser exacerbada
por hipertrofia da porção infundibular do septo, de feixes musculares da parede
parietal do ventrículo direito, do braço anterior da trabécula septomarginal, por
bandas musculares anômalas, hipoplasia do anel pulmonar, estenose da valva
pulmonar, ou vários graus de hipoplasia do tronco pulmonar ou de seus ramos
(
ANDERSON
et al., 1981). Logo, nessa doença, o infundíbulo subpulmonar apresenta
características específicas. Quando comparado ao de corações normais, é mais
curto, espesso e desviado anteriormente (
GEVA
et al., 1995).
A valva pulmonar é anormal na maioria dos casos. Freqüentemente possui
algum grau de estenose, podendo ser bicúspide ou unicúspide (
ANDERSON
et al., 1981).
Nas valvas tricúspides geralmente não há estenose. Mesmo quando não estenótica,
a área valvar pulmonar é menor que a da aorta, ao contrário do que acontece nos
corações normais (
KIRKLIN
e
BARRATT-BOYES
, 2003). O anel valvar algumas vezes
é tão pequeno que o alívio da obstrução pode não ser completo sem a inserção de
um remendo transanular (
ZUBERBUHLER
, 1995).
Nas valvas estenóticas, as cúspides são espessadas, o que aumenta o grau
de obstrução. Pode ocorrer também a fusão das comissuras, impedindo abertura dos
folhetos e causando, por vezes, uma retração da artéria pulmonar e conseqüentemente
uma área de estreitamento. Em raros casos, a fusão comissural pode ser tão intensa
7
a ponto de resultar na formação de uma única cúspide, com orifício estreito e
excêntrico (
KIRKLIN
e
BARRATT-BOYES
, 2003).
Há ainda casos denominados tetralogia de Fallot com agenesia da valva
pulmonar, condição associada à grande incompetência valvar (
DONOFRIO
,
JACOBS
e
RYCHIC
, 1997), que tem como principal característica uma significativa dilatação
do tronco e das artérias pulmonares (
HO
et al., 1998).
A comunicação interventricular, em geral, é ampla, não restritiva e, na maioria
das vezes, única.
Situada na porção anterior do septo ventricular, envolve o septo
membranoso. Encontra-se abaixo do anel aórtico que cavalga o septo interventricular,
tendo as lascíneas aórticas como borda superior. A região descrita como área de
continuidade mitro-aórtico-tricuspídea compõe a borda póstero-inferior. Anteriormente
está limitada por tecido muscular e tem como borda ântero-inferior, a trabécula
septomarginal (
ANDERSON
, 1995). Assim, quando observado pelo ventrículo direito,
o defeito típico encontra-se entre os braços da trabécula septomarginal.
A aorta está posicionada mais anteriormente que nos corações normais e
tem origem biventricular. O cavalgamento da aorta sobre o septo interventricular está
associado a certo grau de rotação do anel aórtico em direção ao ventrículo direito,
deixando-a mais anterior que o normal. Essa rotação move a cúspide não-coronariana
para a direita, afastando-a da valva mitral. Nos casos extremos, a continuidade entre
as cúspides não-coronariana e coronariana direita com o folheto anterior da valva
mitral, presente em corações normais, pode não ocorrer (
KIRKLIN
e
BARRATT-BOYES
,
2003;
ANDERSON
, 1995).
O grau de cavalgamento e rotação do anel aórtico está relacionado ao hipode-
senvolvimento da via de saída do ventrículo direito e ao desvio do septo infundibular
(
KIRKLIN
e
BARRATT-BOYES
, 2003), pode ser bastante variável. Em 1981, Anderson
et al., em estudo morfológico, observaram uma variação de 15% a 95%, chamando os
casos com grau de rotação superior a 50% de dupla via de saída do ventrículo direito.
8
A hipertrofia ventricular direita é progressiva, refletindo a resposta miocárdica
tanto à obstrução da via de saída do ventrículo direito quanto à comunicação interven-
tricular ampla e não restritiva, presentes nessa doença (
FREEDOM
e
YOO
, 2004).
Além das alterações clássicas da tetralogia de Fallot, existem outros caracteres
morfológicos que devem ser mencionados.
Uma das maiores preocupações do cirurgião no reparo dessa malformação
é a distribuição do sistema de condução. O nó sinusal e o nó atrioventricular estão
normalmente localizados nos pacientes com tetralogia de Fallot. Se a comunicação
interventricular for perimembranosa, o feixe de Hiss geralmente penetra em sua
borda póstero-inferior, na área de continuidade mitro-aórtica-tricuspídea. A exata
posição do feixe não é perceptível, e suturas realizadas nessa borda do defeito
durante o seu fechamento podem causar bloqueio atrioventricular de terceiro grau.
Quando há uma banda muscular separando os folhetos das valvas aórtica e tricuspíde,
o tecido de condução não está na borda do defeito e podem ser realizadas suturas
nessa área. O sistema de condução também não está em risco durante o reparo
de comunicações subarteriais, já que elas apresentam uma borda muscular
(
ZUBERBUHLER
, 1995).
O manejo cirúrgico da tetralogia de Fallot pode também ser complicado por
anomalias no curso e distribuição das artérias coronárias (
DABIZZI
et al., 1980),
principalmente quando uma coronária anômala atravessa a via de saída do ventrículo
direito. Essa alteração é observada em cerca de 2% a 7% dos pacientes. A mais
comum delas é a descendente anterior originando-se da coronária direita, cruzando
o infundíbulo do ventrículo direito. Como na maioria das cardiopatias congênitas
cianóticas, as artérias coronárias são tortuosas e dilatadas (
FREEDON
,
YOO
e
BENSON
, 1997).
Na tetralogia de Fallot clássica, é comum o canal arterial estar presente e
fechar fisiologicamente como nas crianças normais (
FREEDOM
e
YOO
, 2004). E, em 25%
dos pacientes, observa-se arco aórtico à direita (
FREEDON
,
YOO
e
BENSON
, 1997).
9
As artérias pulmonares podem exibir uma ampla variedade de anomalias,
incluindo alterações no calibre, arborização, origem e confluência (
BURROWS
et al.,
1985;
CANTER
et al., 1989), sendo mais comuns em pacientes portadores de atresia
pulmonar. Observa-se uma grande variação no tamanho das artérias pulmonares.
Rabinovitch et al. (1981) documentaram mais objetivamente o tamanho das artérias
pulmonares em uma pequena série de pacientes e observaram pequenas artérias
pulmonares hilares em quase metade de sua amostra. Na literatura, ainda não está
bem definida a exata prevalência
de discretos sítios de estenose nas artérias
pulmonares. No entanto, sabe-se que são mais freqüentes em nível de tronco e na
origem dos ramos pulmonares direito e esquerdo (
ZUBERBUHLER
, 1995).
Uma das artérias pulmonares, geralmente a esquerda, pode originar-se do
canal arterial ou da aorta ascendente. Nestes casos, ela não tem continuidade com
o tronco pulmonar (
BURROWS
et al., 1985;
JEDEIKEN
et al., 1984). Pequenas
colaterais aortopulmonares e artérias brônquicas aumentadas são observadas em
pacientes de maior idade, refletindo hipoxemia e policitemia prolongadas (
FREEDOM
e
YOO
, 2004).
2.1.2 História Natural
A tetralogia de Fallot é uma doença progressiva. Sua história natural é
muito variável, determinada, sobretudo, pelo tipo e grau de obstrução da via de
saída do ventrículo direito (
KIRKLIN
e
BARRATT-BOYES
, 2003). A maior parte dos
pacientes torna-se sintomática na lactância e, se não tratada cirurgicamente, evolui
com mau prognóstico (
FREEDOM
e
YOO
, 2004).
Cerca de 25% das crianças são acianóticas ao nascimento (
KIRKLIN
e
BARRATT-BOYES
, 2003) e se tornam progressivamente mais cianóticas após os
primeiros seis meses de vida, à medida que a estenose pulmonar aumenta. Muitas
apresentam crises de hipóxia quando lactentes, mas algumas conseguem desenvolver-se
livres desses episódios e até atingem uma idade maior sem dificuldades. Os dois
10
primeiros anos de vida são os mais críticos e parecem ser o período de adaptação à
hipóxia. As crianças maiores conhecem as suas limitações e adotam a posição de
cócoras durante a atividade física. Na puberdade pioram progressivamente, com
aumento da cianose e da dispnéia, evoluindo para o óbito no final da segunda
década de vida (
RUDOLPH
, 2001). A redução nos níveis de saturação arterial, a piora
da cianose e da policitemia são variáveis e influenciados não apenas pela gravidade
da estenose pulmonar, mas também pelo maior risco de trombose nas pequenas
artérias pulmonares, o que reduz ainda mais o fluxo pulmonar (
RUDOLPH
, 2001).
Os poucos pacientes que chegam à idade adulta, aos 40 ou 50 anos,
morrem de insuficiência cardíaca decorrente da miocardiopatia secundária à sobrecarga
de pressão, à hipóxia crônica e à policitemia (
KIRKLIN
e
BARRATT-BOYES
, 2003).
Há, ainda, uma série de complicações que podem ocorrer a esses pacientes, quando
não tratados cirurgicamente: embolia paradoxal, trombose pulmonar e cerebral,
abscesso cerebral e endocardite infecciosa (
RUDOLPH
, 2001).
No passado, alguns estudos foram realizados para avaliar a expectativa de
vida de pacientes portadores de cardiopatia quando não operados. Em 1978,
segundo dados de Bertranou et al., 66% dos pacientes viviam até a idade de 1 ano,
48% até os 3 anos e 24% até os 10 anos. Em um estudo, realizado na Bohemia, em
1992, com dados compilados na época em que não se realizava cirurgia corretiva
naquela região, Samanek observou que 88% dos pacientes sobreviviam até a
primeira semana e 84%, até o primeiro mês. A sobrevida
com 1 ano foi de 64%, 49%
aos 5 anos, 23% aos 10 anos e apenas 4% aos 15 anos.
Em um outro estudo do mesmo autor (
SAMANEK
e
VORISKOVA
, 1999), que
avaliou a prevalência e sobrevida de crianças portadoras de cardiopatia congênita na
Bohemia, no período de 1980 a 1990, quando já se realizava correção de cardiopatias
com bom resultado, observou-se que 5,92% das crianças portadoras de tetralogia de
Fallot morreram na primeira semana de vida. A sobrevida aos seis meses foi de
85,79%, e até 1 ano diminuiu para 84,62%. Houve uma queda lenta até os 10 anos,
11
idade em que se encontrava em torno de 76,64%, valor que permaneceu até os
15 anos.
2.1.3 Tratamento Cirúrgico
Como anteriormente descrito, a história natural da tetralogia de Fallot, nas
últimas décadas, sofreu grandes modificações, e isso se deve principalmente às
inúmeras e importantes conquistas alcançadas em sua terapia cirúrgica, desde a
paliação, como única forma de tratamento há cerca de 60 anos, até a correção total,
realizada em praticamente qualquer idade nos dias atuais.
2.1.3.1 Procedimentos paliativos
A paliação é indicada para pacientes não considerados bons candidatos
para a correção total, com o intuito de melhorar sua condição clínica, até que
possam ser submetidos ao procedimento corretivo. No decorrer dos anos, vários
procedimentos paliativos foram idealizados, e alguns deles são ainda realizados.
O Blalock-Taussig clássico consiste na anastomose da artéria subclávia
com o ramo ipsilateral da artéria pulmonar do lado oposto ao do arco aórtico, com o
objetivo de aumentar o fluxo pulmonar (
BLALOCK
e
TAUSSIG
3
, 1945 apud
FREEDOM
e
YOO
, 2004). A evolução do Blalock-Taussig clássico para o modificado ocorreu na
década de 1970 por meio de interposição de um conduto de
polytetrofluoroethylene
(
PTFE
) entre a artéria subclávia e a artéria pulmonar (
GAZZANIGA
et al., 1976). Há
estudos que afirmam que, por sua capacidade de manter um fluxo sangüíneo controlado
para o pulmão, favorece o crescimento das artérias pulmonares (
GALE
et al.,1979;
GUYTON
et al., 1983;
KULKARNI
et al., 1995). Em alguns centros é considerado o
melhor procedimento para os neonatos (
ILBAWI
et al., 1984) ou para pacientes que, por
3
BLALOCK, A.; TAUSSIG, H. B; The surgical treatment of malformations of the heart in wich
there is pulmonary stenosis or pulmonary atresia. JAMA, v.28, p.189-192, 1945.
12
limitações anatômicas ou clínicas, estão impedidos de submeterem-se à correção total.
Também é escolhido para crianças que apresentam graves e prolongados episódios de
hipóxia. No entanto, esse procedimento não é isento de riscos e complicações,
apesar de serem menos freqüentes e menos importantes que nos outros tipos de
shunts
sistêmico pulmonares. Gladman et al., em 1997, estudando a morbimortalidade
do Blalock-Taussig modificado, observaram que 33% das crianças apresentavam
algum grau de distorção das artérias pulmonares em estudo angiográfico posterior. A
sobrevida dessas crianças foi de 90%. Uma experiência similar foi descrita por
Godart et al. em 1998.
Após o surgimento da cirurgia de Blalock-Taussig, outras formas de
shunts
foram criadas, como: a cirurgia de Potts (
POTTS
,
SMITH
e
GYBSON
4
, 1946 apud
FREEDOM
e
YOO
, 2004) e a cirurgia de Waterston (
WATERSTON
5
, 1962 apud
FREEDOM
e
YOO
, 2004). Esses tipos de
shunts
, enquanto provêem uma razoável paliação,
estão associados a uma alta incidência de complicações (
KIRKLIN
e
BARRATT-
BOYES
, 2003;
FREEDON
,
YOO
e
BENSON
,1997;
NEWFELD
et al., 1977 e
PAREZAN
et al., 1981). Dessa forma, conclui-se que, quando possível, o uso de
shunts
deve
ser evitado (
TRUSLER
et al., 1981).
A Cirurgia de Brock é uma técnica que foi inicialmente usada em pacientes
com estenose pulmonar e, mais tarde, estendida aos portadores da tetralogia de Fallot.
Consiste
na infundibulectomia e na valvotomia pulmonar mantendo a comunicação
interventricular aberta, com o intuito de aliviar a obstrução na via de saída do
ventrículo direito. Provê um fluxo pulmonar simétrico para as artérias pulmonares, o
que não acontece nos outros tipos de
shunt
(
GERLIS
,
SMITH
e
SOMERVILE
, 1998).
A experiência com a angioplastia por balão tem encorajado alguns grupos a
utilizarem essa técnica na via de saída do ventrículo direito de crianças sintomáticas
4
POTTS, W. J.; SMITH, S.; GIBSON, S. Anastomosis of the aorta to pulmonary artery.
JAMA, v.132, p.627-631, 1946.
5
WATERSTON, D. J. Treatment of Fallot’s tetralogy in children under one year of age.
Rozhl Chir, v.41, p.181-183, 1962.
13
portadoras da tetralogia de Fallot (
BOUCEK
et al., 1988;
SEERAM
et al., 1991). Embora
haja risco de estimular-se uma crise de hipóxia ao manipular-se o cateter através do
estreito infundíbulo, os resultados iniciais têm sido encorajadores. Esse procedimento
pode ser utilizado como tratamento paliativo de pacientes que apresentam alto risco
cirúrgico ou naqueles em que a cirurgia foi adiada. As vantagens dessa técnica são que
ela aumenta o fluxo pulmonar, aliviando a cianose sem distorcer a artéria pulmonar,
não interferindo na futura correção cirúrgica da doença.
2.1.3.2 Correção total
Em 1954, na Universidade de Minessota, nos
EUA
, Lillehei e Varco utilizando
a circulação cruzada com outro homem, introduziram a era da correção total da
tetralogia de Fallot, declarando que o principal objetivo do cirurgião no tratamento
desse defeito cardíaco seria a restauração da circulação normal, o que se obteria
por meio do fechamento da comunicação interventricular e da remoção da estenose
pulmonar valvar ou infundibular (
LILLEHEI
et a.,
6
1955 apud
FREEDOM
e
YOO
, 2004).
Seguindo essa linha de pensamento, o manejo cirúrgico dessa doença tem evoluído
bastante nos últimos anos, alterando drasticamente a sua história natural (
MURPHY
et al., 1993), com resultados favoráveis para a maioria dos pacientes (
ZHAO
et al.,
1985;
HORNEFFER
et al., 1990).
Há aproximadamente três décadas, a correção dessa malformação consistia
de ventriculosseptoplastia mediante uma ampla incisão na parede livre do ventrículo
direito, de extensa ressecção de musculatura hipertrofiada na região infundibular e,
quando necessário, de ampliação da via de saída do ventrículo direito com interposição
de um amplo remendo. No entanto, o acompanhamento desses pacientes em longo
prazo evidenciou progressiva dilatação e disfunção do ventrículo direito, arritmias
6
LILLEHEI, C. W.; COHEN, M.; WARDENH, E.; REEDE, R. C.; AUST, J. B.; DEWALL, R.A.;
VARCO, R. L. Direct vision intracardiac surgical correction of the tetralogy of Fallot, pentalogy of Fallot
and pulmonary atresia defects. Ann Surg, v.142, p.418-442, 1955.
14
ventriculares e morte súbita (
ATALLAH-YUNES
et al., 1996). Muitos autores (
KAWASHIMA
et al., 1981;
PACIFICO
et al., 1990) têm defendido um procedimento menos invasivo
para liberar a via de saída do ventrículo direito no intuito de preservar a função
ventricular após o reparo.
Apesar da notável evolução na correção cirúrgica, a escolha da melhor
técnica para o tratamento dessa doença ainda é um desafio para o cirurgião
(
HANLEY
, 2000), e ainda há muitas controvérsias a respeito da estratégia ideal.
Por muito tempo, a opção tradicional para o tratamento das crianças cianóticas
era a realização de um
shunt
sistêmico-pulmonar (Blalock-Taussig), seguido da
correção total após os seis meses de idade. No entanto, o aprimoramento das
técnicas de circulação extracorpórea (
CEC
), de proteção miocárdica e a introdução
da ultrafiltração modificada têm levado a uma maior tendência à correção cirúrgica
tanto nas crianças cianóticas quanto nas acianóticas, ainda nos primeiros meses de
vida (
CASTANEDA
et al., 1977;
DI DONATO
et al., 1991;
CASPI
et al., 1999;
PIGULA
et al., 1999). As vantagens dessa opção são que a liberação precoce da obstrução na
via de saída do ventrículo direito reduz a hipertrofia ventricular e a fibrose miocárdica,
diminuindo a freqüência de arritmias e a incidência de morte súbita no pós-operatório
tardio. Além disso, evita a distorção da artéria pulmonar, tão comum após a realização
de um
shunt
sistêmico-pulmonar (
UVA
et al., 1995;
VOBECY
et al., 1993). O maior
potencial de desenvolvimento dos alvéolos e da árvore pulmonar na infância também
tem sido mencionado (
RABINOVITCH
et al., 1981;
JOHNSON
et al., 1985), além das
vantagens da eliminação precoce da hipóxia e de suas conseqüências. Os grupos
que preferem a opção em dois estágios argumentam que a cirurgia corretiva nas
crianças pequenas ainda está associada à maior mortalidade, quando comparada à
correção mais tardia.
Atualmente, alguns centros utilizam-se de alguns princípios básicos para
escolher a melhor técnica individualizada para cada paciente, tendo como objetivos
evitar a parada circulatória, limitar ou até mesmo evitar a ventriculotomia direita,
preservar a função da valva pulmonar e promover o crescimento da árvore pulmonar.
15
Acredita-se que tais estratégias otimizariam o tratamento cirúrgico, limitando a
morbidade em longo prazo (
FRASER
,
MCKENZIE
e
COOLEY
, 2001).
2.1.4 Pós-Operatório
Em geral, as crianças submetidas à correção cirúrgica da tetralogia de
Fallot evoluem satisfatoriamente no pós-operatório e grande parte delas estabiliza
entre as primeiras 12 a 24 horas após o procedimento (
VAN DONGEN
et al., 2003;
GIANNOPOULOS
et al., 2002;
STARNES
et al., 1994). No entanto, alguns pacientes
necessitam de monitorização e tratamento de suporte por um período mais prolongado,
por apresentarem complicações inerentes ao desequilíbrio imposto aos diversos
sistemas do organismo pelo ato anestésico-cirúrgico e, sobretudo, por aqueles
secundários à
CEC
.
Apesar do grande aprimoramento das técnicas de perfusão e proteção
miocárdica, a
CEC
continua sendo responsável por lesões ao miocárdio e ao endotélio
vascular, e conseqüentemente por alterações na contratilidade miocárdica e na
perfusão tecidual. Há uma resposta inflamatória sistêmica, que altera todas as funções
fisiológicas do organismo, podendo causar disfunções orgânicas de várias magnitudes,
contribuindo para a morbimortalidade pós-operatória (
WERNOVSKY
et al., 1995).
Algumas vezes, as crianças submetidas à correção cirúrgica da tetralogia
de Fallot exteriorizam precocemente os efeitos hemodinâmicos da
CEC
e do próprio
procedimento cirúrgico, podendo apresentar uma série de complicações, como baixo
débito cardíaco, disfunção sistólica e diastólica do coração (
ROTH
, 1998), disfunção
respiratória, reações inflamatórias, alterações na função renal ou neurológica e
arritmias (
CULLEN
,
SHORE
e
REDINGTON
1995).
A disfunção miocárdica é a causa mais freqüente de baixo débito cardíaco
no pós-operatório imediato e pode estar relacionada a lesões anatômicas residuais,
a injúria mecânica (por distensão ventricular ou ressecção excessiva do infundíbulo),
a ventriculotomia, a resposta inflamatória à
CEC
prolongada ou a inadequada
16
proteção miocárdica (
ROTH
, 1998). Após a correção cirúrgica da tetralogia de Fallot,
observa-se mais freqüentemente disfunção ventricular direita, relacionada à incisão no
ventrículo direito e à regurgitação pulmonar. Causas mecânicas de disfunção miocárdica,
como tamponamento cardíaco, também devem ser lembradas. Na presença de
qualquer sinal de baixo débito cardíaco, suas causas devem ser investigadas e
prontamente tratadas. O ecocardiograma realizado na
UTI
é de grande valia para
desvendar a natureza do problema.
As crianças submetidas à correção de cardiopatias congênitas, em particular
aquelas com tempo de
CEC
prolongado, podem ser acometidas de complicações
respiratórias de diferentes magnitudes no pós-operatório. Acredita-se que a causa
dessas alterações seja multifatorial. Existe consenso quanto a alguns parâmetros:
função cardíaca e pulmonar no pré-operatório, efeitos inerentes ao procedimento cirúrgico
ou à
CEC
e desempenho cardíaco após a cirurgia (
ABELLAN
e
AULER
, 1997).
Em relação à cirurgia e à
CEC
, os principais mecanismos fisiopatológicos
envolvidos nas complicações respiratórias são: alteração na mecânica respiratória,
depressão do centro respiratório, aumento da água extravascular pulmonar, alterações
na barreira alvéolo-capilar e problemas inerentes à manipulação da parede torácica,
do espaço pleural e dos pulmões (
ABELLAN
e
AULER
, 1997).
Tradicionalmente, a manutenção da ventilação mecânica é recomendada
para a obtenção de um controle mais preciso da fisiologia cardiopulmonar. No entanto,
a extubação precoce, estratégia que vem sendo amplamente utilizada, reduz o tempo
de internamento na
UTI
(
BARASH
et al., 1980).
A alteração na função renal de diferentes graus no pós-operatório está
diretamente relacionada ao baixo débito cardíaco e é morfologicamente caracterizada
pela necrose tubular aguda. Alguns fatores de risco podem estar associados ao seu
surgimento, incluindo a idade do paciente, a função renal pré-operatória, a duração
da
CEC
e o tempo total da cirurgia. Na maioria das vezes, a primeira manifestação
clínica da insuficiência renal é a oligúria, podendo chegar à anúria. Após parada
circulatória total, não é incomum a observação de um período de oligúria ou anúria
17
com resolução espontânea em 12 a 24 horas. Diante do diagnóstico de insuficiência
renal, deve-se atentar à sua etiologia, se renal ou pré-renal, para a pronta instituição
de medidas terapêuticas (
ABELLAN
e
AULER
, 1997). O tratamento pode ser realizado
mediante hemodiálise ou diálise peritoneal, para promover a normalização do
balanço hídrico e das alterações eletrolíticas (
FLEMING
et al., 1995).
Como os outros pacientes cianóticos, as crianças portadoras de tetralogia
de Fallot têm uma tendência particular a desenvolver acúmulo de líquido em espaços
pleurais, interticial e peritoneal, depois de submetidas à
CEC
(
KIRKLIN
e
BARRATT-
BOYES
, 2003). Essas complicações são caracterizadas por aumento na permeabilidade
capilar, com passagem de líquido e proteína do espaço intravascular para o interticial,
evoluindo para hipovolemia, edema generalizado, síndrome do distress respiratório e
disfunção de múltiplos órgãos (
BOCSI
et al., 2002).
As injúrias neurológicas são incomuns no pós-operatório de tetralogia de
Fallot. No entanto, convulsões, alterações motoras e movimentos coréicos podem ser
observados e estão relacionados à hipotermia (
DeLEON
et al., 1998), à embolização,
à hipoperfusão e a alterações metabólicas (
RAPPAPORT
et al., 1998). Podem também
ser secundárias ao emprego de drogas que atuem no sistema nervoso central. Diante
do aparecimento de tais manifestações, devem-se elucidar as causas e instituir a
terapêutica adequada, visando à manutenção da oxigenação e da perfusão tecidual
cerebral e minimizando os efeitos secundários (
ABELLAN
e
AULER
, 1997).
Algumas alterações eletrocardiográficas são bastante características após a
correção cirúrgica da tetralogia de Fallot. Algumas arritmias podem ocorrer (
FRIEDLI
,
1999), representando séria ameaça à boa evolução, quando não atendidas de
imediato. Os fios de marcapasso atriais e ventriculares, implantados no ato cirúrgico
e mantidos por 5 a 10 dias, são de grande importância no diagnóstico e tratamento
dessas alterações.
As arritmias mais comuns estão associadas a distúrbios hidroeletrolíticos
(principalmente aos relacionadas ao potássio), à hipóxia, à hipercapnia, à acidose ou
à disfunção ventricular. Também podem ser decorrentes da manipulação cirúrgica
18
próxima ao sistema de condução, ao processo inflamatório do pericárdio ou a irritação
pericárdica secundária a presença de cateteres intracardíacos. As bradicardias
também são freqüentes e podem ser secundárias à hipóxia e à hipotensão arterial.
A taquicardia juncional ectópica ocorre com certa regularidade em crianças
submetidas à correção cirúrgica da tetralogia de Fallot, geralmente nos primeiros dois
dias do pós-operatório. Seu foco localiza-se na junção atrioventricular. O mecanismo
provável é o aumento da automaticidade do tecido atrioventricular, secundário ao
trauma cirúrgico do feixe de Hiss, associado à liberação de catecolaminas
endógenas ou exógenas. É caracterizada por uma dissociação atrioventricular com
freqüência atrial mais lenta que a ventricular, podendo, também, ocorrer condução
retrógrada do impulso para os átrios. A freqüência cardíaca varia de 160 a 200
batimentos por minuto. Requer tratamento imediato, por causar grave instabilidade
hemodinâmica (
XAVIER
e
FRIEDMAN
, 2003).
Os distúrbios da condução ventricular são comuns, ocorrem no pós-operatório
imediato ou mais tardiamente. O bloqueio átrio-ventricular total é o mais grave. Pode
ser transitório ou permanente (secundário à lesão do sistema de condução durante a
ventriculosseptoplastia). Nesses casos, está indicado o implante de marcapasso
definitivo (
FRIEDLI
, 1999).
Praticamente todos os pacientes submetidos à ventriculotomia direita
apresentam um padrão de bloqueio completo do ramo direito. O acúmulo de fibrina
durante a cicatrização miocárdica, associada à fibrose normalmente presente no
infundíbulo pulmonar, é responsável por essa alteração que serve de substrato para
a reentrada ventricular e ocorrência de arritmias (
FRIEDLI
, 1999).
2.2 CIRCULAÇÃO PULMONAR
Algumas vezes, a escolha de um plano terapêutico para pacientes com
cardiopatias congênitas depende de um profundo conhecimento do leito vascular
pulmonar, tanto quanto da anatomia da malformação em si (
BURROWS
et al., 1985),
19
uma vez que a circulação pulmonar pode ser um fator limitante para a cirurgia cardíaca
(
HAWORTH
, 2002). As principais características das artérias pulmonares que devem
ser avaliadas antes do reparo cirúrgico incluem: a presença ou a ausência da artéria
pulmonar verdadeira, a confluência e o tamanho dos ramos pulmonares, as anomalias
da árvore pulmonar (alterações na distribuição do fluxo aos diversos segmentos do
pulmão) e ao padrão de circulação colateral (
BURROWS
et al., 1985).
Para a maioria das crianças portadoras da tetralogia de Fallot, o prognóstico
é bom. Muitas delas conseguem realizar a cirurgia corretiva sem necessitar de um
procedimento paliativo prévio (
MACARTNEY
et al., 1980). Normalmente, suas artérias
pulmonares extraparenquimatosas não são demasiadamente hipoplásicas, mas no
interior do pulmão o estado de desenvolvimento da circulação pulmonar ainda é incerto.
Sabe-se, no entanto, que a habilidade do pulmão em acomodar satisfatoriamente
um maior fluxo sangüíneo depende, principalmente, do grau de desenvolvimento da
vascularização pulmonar no momento da cirurgia corretiva, o que tem grande influência
sobre a estrutura e a função pulmonar destes pacientes no pós-operatório e na vida
adulta (
JOHNSON
e
HAWORTH
, 1982).
Para um melhor entendimento do impacto da doença cardíaca congênita
sobre a circulação pulmonar, é necessário um conhecimento da anatomia e do
desenvolvimento dos vários componentes da árvore pulmonar e, conseqüentemente,
dos elementos da via aérea, uma vez que são marcas anatômicas de vasos com
diferentes funções na fisiologia circulatória pulmonar.
2.2.1 Anatomia
Os brônquios principais são a continuação direta da traquéia. Após penetrarem
o parênquima pulmonar, ramificam-se progressivamente até originarem estruturas
microscópicas: os bronquíolos. Inicialmente, cada brônquio principal divide-se em
brônquios lobares (dois à esquerda e três à direita), os quais suprem os lobos do
pulmão. Em seguida, dividem-se nos brônquios segmentares para suprir os segmentos
20
broncopulmonares, constituídos por vários lóbulos. A partir daí, recebem o nome de
bronquíolos. As divisões repetidas dos mesmos originam os bronquíolos terminais e,
em seguida, os bronquíolos respiratórios.
O bronquíolo terminal supre a unidade funcional do pulmão, denominada
ácino e composta pelos bronquíolos respiratórios e alvéolos, que se ramificam e se
alinham formando os ductos alveolares. Para formar um lóbulo, três a cinco ácinos
agrupam-se ao final de cada via aérea. Os ácinos e os lóbulos, com suas respectivas
artérias, são as últimas porções do pulmão a desenvolverem-se antes do nascimento,
remodelam-se com o crescimento e alteram-se prontamente na presença de alguma
doença cardíaca (
HAWORTH
, 2002).
As artérias pulmonares direita e esquerda originam-se do tronco pulmonar,
alcançam o hilo do pulmão correspondente e, antes de entrarem no tecido pulmonar,
direcionam um ramo para o lobo superior. Dentro do pulmão, cada uma desce
posterolateralmente ao brônquio principal e emite ramos para os brônquios lobares e
segmentares, de modo que se distribuem, no seu percurso intrapulmonar, em ordens
ou gerações, como os brônquios: 1.
a
geração (artérias pulmonares direita e esquerda,
brônquios-fontes direito e esquerdo); 2.
a
geração (artérias e brônquios lobares), 3.
a
geração (artérias e brônquios segmentares), 4.
a
à 16.
a
geração (artérias e brônquios
subsegmentares e pequenos brônquios). A partir daí, vaso arterial e via aérea penetram
no lóbulo pulmonar e passam a ser intralobulares. Dessa forma, há um ramo para
cada lobo, segmento broncopulmonar e lóbulo do pulmão. Os ramos terminais das
artérias pulmonares dividem-se em capilares nas paredes dos alvéolos, onde ocorrem
as trocas gasosas entre o sangue e o ar (
SANTOS
, 1990). Portanto, para cada bronquíolo
e ducto alveolar há também um ramo da artéria pulmonar. Acompanhando os
bronquíolos maiores até o nível dos bronquíolos terminais estão as artérias pré-
acinares, e junto aos bronquíolos respiratórios, aos ductos alveolares e nas paredes
dos alvéolos, as acinares (
AIELO
, 2005).
Assim como a aorta, o tronco pulmonar e as artérias pulmonares possuem
paredes espessas, compostas de numerosas camadas de fibras elásticas, pequena
21
quantidade de músculo liso e fibras colágenas. Essa composição elástica da parede
arterial estende-se até os vasos pré-acinares. No entanto, nas pequenas artérias
pré-acinares e nas acinares, a camada média é composta principalmente por células
musculares lisas. Nas pequenas artérias acinares, a camada muscular é mais
escassa, e as mais distais não apresentam componente muscular (
RUDOLPH
, 2001).
Os capilares alveolares, oriundos das ramificações das artérias pulmonares,
são vasos constituídos apenas por células endoteliais, separadas das células epiteliais
alveolares por duas camadas de membrana basal, que formam a chamada membrana
respiratória. Ainda na parede capilar, existem células transicionais ou pericitos que
têm capacidade contrátil (
AIELO
, 2005).
As vênulas são constituídas pela união de grupos de capilares e também
apresentam parede muscular, porém menos desenvolvida que a das arteríolas.
Encontram-se nos septos interlobulares, onde formam as veias, em geral de maior
diâmetro que as artérias correspondentes, e com uma única lâmina elástica, a
interna (
AIELO
, 2005).
2.2.1.1 Distribuição das estruturas constituintes do pulmão
As estruturas constituintes do pulmão podem ser divididas em: vias aéreas
condutoras (brônquios-fontes, lobares, segmentares, subsegmentares, interlobulares,
bronquíolos intralobulares e bronquíolos terminais); vias aéreas parenquimatosas ou
acinares (bronquíolos respiratórios de primeira, segunda e terceira ordem, ductos
alveolares e alvéolos); vasos arteriais relacionados com essas vias aéreas e vasos
venosos e linfáticos. Topograficamente, essas estruturas são distribuídas em três
zonas ou regiões: zona hilar ou central, contituída por brônquios-fontes, grossos vasos,
gânglios e nervos unidos por tecido conjuntivo; zona medular contendo brônquios
lobares, segmentares e subsegmentares, com suas artérias e veias correspondentes
e tecido respiratório de permeio e zona cortical, periférica ou subpleural formada por
vias aéreas distais lobulares e acinares, bronquíolos, arteríolas, vênulas e capilares
(
SANTOS
, 1990).
22
2.2.1.2 Circulação brônquica
Em crianças portadoras de doença cardíaca congênita, com hipofluxo nas
artérias lobares e segmentares, a circulação brônquica provê uma fonte alternativa
de suprimento sangüíneo para os capilares pulmonares. A artéria brônquica principal
normalmente se origina diretamente da aorta. Artérias brônquicas acessórias podem
originar-se da artéria subclávia, do tronco braquiocefálico ou de artérias torácicas
internas. Dentro do pulmão, duas grandes artérias brônquicas acompanham cada
brônquio lobar e segmentar. Microscopicamente, as artérias brônquicas podem ser
distinguidas das artérias pulmonares por sua posição e estrutura mural. No pulmão
normal, sua estrutura freqüentemente se altera com a idade (
HAWORTH
, 2002).
2.2.2 Desenvolvimento Embriológico
O tubo cardíaco forma-se no final da terceira semana de gestação, e cerca
de cinco dias após o broto pulmonar desenvolve-se na extremidade caudal do sulco
laringotraqueal e expande-se lateralmente, dividindo-se em dois sacos pulmonares, os
quais se alongam e se dividem inicialmente em lobos e em seguida em segmentos
broncopulmonares (
HAWORTH
, 2002). Na quinta semana gestacional, observa-se o
brônquio lobar ou primário de cada pulmão. Cada um deles origina dois novos brotos
brônquicos, que se desenvolvem em brônquios secundários, os quais suprem os lobos
do pulmão em desenvolvimento e se ramificam progressivamente nos brônquios
segmentares ou terciários. Cada brônquio segmentar, com sua massa de mesênquima
circundante, compõe o primórdio do segmento broncopulmonar. Na 24.
a
semana de
gestação, os bronquíolos respiratórios já se desenvolveram e já estão formadas
cerca de 17 ordens de ramificações de vias aéreas. Após o nascimento, sete ordens
adicionais se desenvolvem, compondo as 24 ordens de vias aéreas existentes no
adulto (
MOORE
e
PERSAUD
, 2000).
O tronco pulmonar, as artérias pulmonares direita e esquerda e os ramos
intraparenquimatosos possuem origem embriológica distinta. O tronco pulmonar
23
origina-se da septação do tronco arterioso primitivo. O sexto arco aórtico dá origem
aos ramos pulmonares e ao canal arterial. As artérias pulmonares intraparenquimatosas
desenvolvem-se independentemente dentro do broto pulmonar primitivo e são
perfundidas por plexos esplâncnicos adjacentes antes do desenvolvimento de conexões
com as artérias pulmonares verdadeiras. Essas conexões com as artérias esplâncnicas
normalmente regridem, mas devem persistir quando há hipodesenvolvimento das
artérias pulmonares centrais. Tal persistência é uma característica da atresia pulmonar
com defeito do septo interventricular (
BURROWS
et al., 1985).
2.2.3 Desenvolvimento Fetal
As artérias e vias aéreas desenvolvem-se paralelamente. Grande parte dos
brônquios pré-acinares e de suas artérias, presentes ao nascimento, formam-se
entre a 10.
a
e 14.
a
semana de gestação, completando a sua ramificação por volta da
16.
a
semana. Em contraste, as artérias intra-acinares desenvolvem-se tardiamente
na vida fetal e, assim como os ductos alveolares e os alvéolos, continuam a formar-
se após o nascimento (
HISLOP
e
REID
, 1972).
As veias intrapulmonares apresentam desenvolvimento paralelo ao das
artérias tanto no período gestacional quanto no pós-natal (
HISLOP
e
REID
, 1973a).
O desenvolvimento muscular das artérias pulmonares no feto tem
considerável importância, uma vez que determina a reatividade da circulação aos
diversos fatores, fisiológicos ou não, aos quais podem ser submetidas. O crescimento
do pulmão fetal é caracterizado pelo desenvolvimento de novas unidades respiratórias
e de seus respectivos vasos (
RUDOLPH,
2001).
2.2.4 Desenvolvimento Após o Nascimento
A circulação pulmonar adapta-se rapidamente à vida extra-uterina. A estrutura
da parede das artérias pulmonares, da valva pulmonar até o leito pré-capilar, modifica-se
durante as primeiras semanas de vida (
HAWORT
e
HISLOP
, 1983;
HALL
e
HAWORTH
,
24
1986;
HAWORT
et al., 1987). Assim, o aspecto dos vasos pulmonares, observado ao
nascimento, difere do encontrado no adulto, tanto pela estrutura como pela
quantidade. Os ramos mais periféricos, não muscularizados no feto, tornam-se
muscularizados, por meio da diferenciação de células precursoras da parede em
células musculares lisas, processo que se completa por volta dos cinco anos de idade,
quando a maior parte das arteríolas presentes nas paredes alveolares apresenta
uma túnica média distinta (
HISLOP
e
REID
, 1973b). O parênquima pulmonar também
sofre transformações, há um progressivo aumento numérico dos alvéolos e das arteríolas
(
HAWORT
e
HISLOP
, 1983).
O crescimento e o remodelamento progressivo do leito vascular pulmonar
evitam que haja um aumento na resistência vascular pulmonar, secundário ao aumento
do débito cardíaco que ocorre com o crescimento e desenvolvimento da criança.
O recém-nascido contém cerca de metade das artérias alveolares de um adulto. Elas
aumentam em número, à medida que os alvéolos se formam, principalmente durante
o primeiro ano de vida. Conforme os vasos aumentam em tamanho, através da
infância, células musculares continuam a diferenciar-se em artérias intra-acinares. Na
criança, o leito intra-acinar é menos muscularizado que no adulto (
HAWORTH
, 2002).
2.2.5 Circulação Pulmonar na Doença Cardíaca Congênita
Durante a vida fetal, anormalidades no desenvolvimento vascular pulmonar
podem ser primárias, surgindo nas primeiras 16 semanas gestacionais, geralmente
associadas a desordens no desenvolvimento das vias aéreas, em crianças com coração
normal. Ou podem ser secundárias a alterações hemodinâmicas causadas por doenças
cardíacas congênitas, desenvolvendo-se num período mais tardio. Os vários tipos de
cardiopatias podem causar alterações de pressão e fluxo no leito vascular pulmonar
e, conseqüentemente, prejudicar o seu desenvolvimento (
HAWORTH
, 2002).
25
2.2.6 Cardiopatias de Hipofluxo Pulmonar
Os efeitos da hipoperfusão sobre o desenvolvimento da circulação pulmonar
podem ser tão deletérios quanto os da hiperperfusão. As artérias proximais contêm
menos elastina, enquanto as artérias acinares são menores e apresentam camada
muscular mais estreita que o normal. A trombose arterial pulmonar pode estar presente,
levando a áreas de fibrose da camada íntima (
HAWORTH
, 2002).
Fluxo pulmonar reduzido parece resultar em pobre crescimento das artérias
pulmonares periféricas. Nas séries de Hislop e Reid (1973c) e nas de Rabinovitch
et al. (1981), pacientes portadores de tetralogia de Fallot e com fluxo pulmonar
reduzido apresentavam artérias acinares com diâmetro externo menor que o normal.
Pacientes com tetralogia de Fallot e atresia pulmonar também possuem pequenas
artérias periféricas, apesar das colaterais sistêmico-pulmonares. Esses achados
sugerem que o fluxo colateral é inadequado na maioria dos pacientes.
Em seu estudo, no qual foi avaliada uma pequena série de necropsias de
pacientes portadores da tetralogia de Fallot, Rabinovitch et al. (1981) observaram,
também, volume pulmonar diminuído para a idade em cerca de metade deles, além
de menor número de alvéolos em quase todos os espécimes estudados.
Em um estudo sobre o desenvolvimento alveolar e vascular na tetralogia
de Fallot, Johnson e Haworth (1982) também registraram volume pulmonar menor
que o normal em relação à idade e à superfície corpórea e alvéolos pequenos e
em número reduzido. Com relação à vascularização, constataram que as artérias
pré-acinares eram maiores e as acinares menores que o normal para a idade.
As pré-acinares pareciam conter menos elastina, e tanto estas quanto as acinares
apresentavam a camada média mais fina que o normal, embora houvesse uma
distribuição normal de músculo por toda a rede arterial.
Esses autores atribuíram tais alterações ao baixo fluxo pulmonar e sugeriram
que o reparo precoce dessa doença deve aumentar a probabilidade de normalização
26
da circulação, uma vez que o desenvolvimento pulmonar e arterial ocorre dentro dos
dois primeiros anos de vida.
Em vários tipos de cardiopatia congênita cianótica, ocorre um aumento da
circulação arterial brônquica com o intuito de suplementar o fluxo arterial pulmonar.
Isto é raramente observado em recém-nascidos.
2.2.7 Angiografia Pulmonar
A injeção direta de contraste no interior da artéria pulmonar é o método
mais adequado para a visualização da circulação pulmonar. Angulação axial de
45 graus com 5 para 8 graus de obliquidade anterior esquerda normalmente alonga
a artéria pulmonar principal e demonstra a origem dos ramos direito e esquerdo,
revelando lesões obstrutivas que podem estar escondidas pela superposição de
imagens na projeção póstero-anterior.
Na existência de um
shunt
sistêmico pulmonar
cirúrgico, ele pode ser usado para cateterizar seletivamente as artérias pulmonares.
Anomalias da arborização e lesões obstrutivas nas artérias intraparenquimatosas
são melhor visualizadas por meio de injeções seletivas nas artérias pulmonares
direita e esquerda, em projeção póstero-anterior, lateral ou oblíqua. Injeção seletiva na
artéria pulmonar direita ou esquerda pode ser necessária para demonstrar anomalias
ou estenoses nas veias pulmonares. A angiografia capilar pulmonar é o método mais
efetivo para demonstrar estenose ou atresia de veias pulmonares, sendo útil também
para investigação de doença pulmonar veno-oclusiva (
BURROWS
et al., 1985).
Na tetralogia de Fallot, podem ocorrer lesões distais à valva pulmonar, sendo
as mais comuns: hipoplasia da artéria pulmonar principal e estenoses focais na origem
dos ramos. Anomalias na arborização pulmonar ocorrem de forma menos freqüente
do que nos pacientes portadores de atresia pulmonar e comunicação interventricular.
Hipoplasia generalizada das artérias pulmonares intraparenquimatosas pode ocorrer
e associar-se a algum grau de hipoplasia alveolar (
RABINOVITCH
et al., 1981;
JOHNSON
e
HAWORTH
, 1982).
27
3 MATERIAL E MÉTODOS
Este estudo foi realizado no Serviço de Cardiologia Pediátrica do Hospital
Pequeno Príncipe da Associação de Proteção à Infância Dr. Raul Carneiro, na cidade
de Curitiba, Paraná, com apoio do Programa de Pós-Graduação em Saúde da Criança
e do Adolescente da Universidade Federal do Paraná.
3.1 DELINEAMENTO DA PESQUISA
Estudo de coorte histórico realizado para avaliar os fatores que influenciam
na evolução pós-operatória de pacientes portadores de tetralogia de Fallot de boa
anatomia. A pesquisa foi retrospectiva utilizando filmes de cateterismo e prontuários
de pacientes operados no Hospital Pequeno Príncipe, no período de 1.
o
de janeiro
de 2000 a 31 de dezembro de 2004.
3.2 POPULAÇÃO E AMOSTRA
O Hospital Pequeno Príncipe é um centro terciário de atendimento à população
pediátrica que presta assistência a pacientes de várias regiões, principalmente do
Paraná, Santa Catarina, Mato Grosso, Mato Grosso do Sul e Rondônia. Conta com
um serviço de cardiologia pediátrica e cirurgia cardíaca com capacidade de fazer o
diagnóstico, acompanhamento e correção cirúrgica de diversas cardiopatias congênitas.
De acordo com dados do serviço de cirurgia cardíaca, no período compreendido
entre 1.
o
de janeiro de 2000 a 31 de dezembro de 2004, foram realizadas 243
cirurgias de tetralogia de Fallot.
Para este trabalho, foram selecionadas crianças submetidas à correção
total de tetralogia de Fallot de boa anatomia, menores de dois anos, sem cirurgia
paliativa prévia e que realizaram estudo hemodinâmico pré-operatório no serviço.
28
A tetralogia de Fallot de boa anatomia foi caracterizada por
situs solitus
, ponta
do coração à esquerda, conexões atrioventriculares e ventrículo-arteriais concordantes
e ramos pulmonares confluentes e de bom calibre.
Foram excluídas as crianças com síndromes genéticas, anomalias cardíacas
ou extracardíacas associadas e as que apresentavam índice de Nakata menor que 100.
Dessa forma, foram selecionadas 63 crianças que preencheram os critérios
de inclusão. Dentre estas, foram excluídas três por apresentarem prontuários
incompletos e três por terem seus filmes do cateterismo cardíaco não encontrados
no serviço. Portanto, a análise foi realizada com 57 crianças.
Todas as crianças foram submetidas ao cateterismo cardíaco pelo mesmo
hemodinamicista, seguindo a rotina para investigação de tetralogia de Fallot. Foram
operadas pela mesma equipe cirúrgica e permaneceram na unidade de cuidados
intensivos (
UTI
) no período pós-operatório imediato, sendo monitorizadas e conduzidas
pela equipe de cardiologistas e intensivistas, conforme a rotina do
HPP
.
3.3 LOGÍSTICA
A análise dos dados foi realizada de maneira cega por três observadores
independentes. A revisão de prontuários e a coleta de dados foram realizadas pelo
observador 1 (
MJMC
) e os filmes de cateterismo foram revisados pelos observadores
2 (
NIM
) e 3 (
LAS
) que, respectivamente, realizaram a análise da periferia da árvore
pulmonar e a classificação da estenose pulmonar quanto ao tipo e grau.
Para a avaliação dos fatores de risco, além da circulação pulmonar e do
tipo e grau da estenose pulmonar, foram consideradas variáveis pré-operatórias,
operatórias e pós-operatórias.
Como nestes pacientes não é esperado óbito, para análise do desfecho
clínico, foram considerados como critérios: o tempo de ventilação mecânica, o tempo
de permanência em
UTI
e o comportamento da curva de pressão arterial de oxigênio
durante o pós-operatório imediato.
29
3.3.1 Variáveis Pré-Operatórias
Foram analisados idade, peso e superfície corpórea na época do cateterismo,
idade e peso no momento da cirurgia, tempo de internamento pré-operatório, condições
da indicação cirúrgica, pressões do ventrículo direito e do ventrículo esquerdo, tipo e
grau da estenose pulmonar, padrão da circulação pulmonar e índices de Nakata.
3.3.1.1 Tempo de internamento pré-operatório
O tempo de internamento pré-operatório foi considerado como o período
compreendido entre o momento do internamento até o dia da cirurgia.
3.3.1.2 Condições de indicação cirúrgica
Em alguns casos a cirurgia não foi realizada em caráter eletivo, uma vez
que a criança deu entrada no serviço em crise de hipóxia ou apresentou este quadro
como complicação após o cateterismo cardíaco. Desta forma, considerou-se para
avaliação se a cirurgia foi indicada em caráter eletivo ou emergencial.
3.3.1.3 Tipo e grau da estenose pulmonar
A estenose pulmonar foi avaliada qualitativamente por um segundo observador
(sem conhecimento prévio da evolução clínica dos pacientes), por meio da angiografia
do ventrículo direito em incidência póstero-anterior e oblíqua anterior esquerda, sendo
classificada quanto ao tipo em valvar ou infundibular e quanto ao grau, em leve a
moderada ou grave.
Para análise, foi considerada estenose valvar se a obstrução fosse observada
predominantemente em nível da valva, de anel pequeno, com cúspides espessadas.
Considerou-se estenose infundibular quando predominava obstrução em nível subvalvar,
com infundíbulo subpulmonar longo, de paredes espessas e conduto estreito, e valva
pulmonar com boa mobilidade das cúspides.
30
3.3.1.4 Padrão da circulação pulmonar
O padrão da circulação pulmonar foi avaliado por um terceiro observador
independente, revisando as angiografias do ventrículo direito em incidência póstero-
anterior. Foram analisados os dois pulmões de cada criança e considerados, para a
análise, critérios relacionados à rede arterial pulmonar, tais como: distribuição dos
vasos no parênquima pulmonar, quantidade desses vasos na periferia do pulmão (zona
cortical) e forma de progressão do hilo até a periferia. Cada um desses critérios foi
avaliado e recebeu uma pontuação de 1 a 3 para cada pulmão. O preenchimento da
rede venosa pulmonar também foi avaliado e pontuado.
3.3.1.4.1 Distribuição dos vasos
A distribuição dos vasos arteriais foi classificada considerando-se o trajeto
do hilo à periferia do pulmão e o ponto que atingiam em direção a ela: (1) se só foram
observados no terço proximal do pulmão (zona hilar), (2) se alcançavam o terço
médio (zona medular) e (3) se atingiam o terço distal (zona cortical) (figuras 1, 2 e 3).
3.3.1.4.2 Periferia
A periferia foi analisada observando-se a vascularização, quantidade de vasos
no terço distal do pulmão: (1) escassa, (2) de média quantidade e (3) abundante
(figuras 4, 5 e 6).
3.3.1.4.3 Progressão
A progressão dos vasos foi classificada de acordo com a forma que afilavam
em direção à periferia: (1) diminuição abrupta do calibre da artéria pulmonar intrapa-
renquimatosa da segunda à terceira geração, (2) da terceira à quarta geração e (3)
afilamento progressivo, isto é, normal até a periferia do pulmão (figuras 1, 2 e 3).
31
FIGURA 1 - ANGIOGRAFIA PULMONAR DEMONSTRANDO
DISTRIBUIÇÃO E PROGRESSÃO NORMAIS DA
CIRCULAÇÃO PULMONAR, COM VASOS
ARTERIAIS ALCANÇANDO A PERIFERIA COM
AFILAMENTO PROGRESSIVO
FIGURA 2 - ANGIOGRAFIA PULMONAR DEMONSTRANDO
VASOS ARTERIAIS PULMONARES ALCANÇANDO
A PERIFERIA DO PULMÃO, PORÉM COM
AFILAMENTO ABRUPTO DAS ARTÉRIAS DE
TERCEIRA PARA QUARTA GERAÇÃO
FIGURA 3 - ANGIOGRAFIA PULMONAR DEMONSTRANDO
VASOS ARTERIAIS PULMONARES ALCANÇANDO
O TERÇO MÉDIO DO PULMÃO, COM AFILA-
MENTO PRECOCE E ABRUPTO DAS ARTÉRIAS
DE SEGUNDA PARA TERCEIRA GERAÇÃO
32
FIGURA 4 - DISTRIBUIÇÃO NORMAL DOS VASOS
ARTERIAIS PULMONARES NA REGIÃO
PERIFÉRICA
FIGURA 5 - DISTRIBUIÇÃO REGULAR DOS VASOS
ARTERIAIS PULMONARES NA REGIÃO
PERIFÉRICA
FIGURA 6 - DISTRIBUIÇÃO ESCASSA DOS VASOS
ARTERIAIS PULMONARES NA REGIÃO
PERIFÉRICA
33
3.3.1.4.4 Preenchimento da rede venosa pulmonar
O preenchimento da rede venosa pulmonar foi avaliado considerando-se o
número de ciclos cardíacos necessário para completá-lo, por meio da contagem
do número de sístoles. Quando este número era superior a cinco, recebia uma
pontuação de 1 e se menor ou igual a cinco, de 2. Esta pontuação foi somada à
anteriormente descrita.
A soma dessas pontuações foi considerada para análise, sendo o seu
resultado inversamente proporcional ao comprometimento da periferia da árvore
pulmonar (quanto menor o valor, pior o padrão da circulação pulmonar).
3.3.1.4.5 Índices de Nakata e McGoon
Para o cálculo dos índices de Nakata (
NAKATA
et al., 1984) e McGoon
(
McGOON
,
BAIRD
e
DAVIS
, 1975) foi medido o diâmetro transverso dos ramos pulmonares
direito e esquerdo, pouco antes da sua primeira bifurcação, e da aorta, na altura do
diafragma, conforme ilustrado na figura 7. Estas medidas foram corrigidas por meio
do diâmetro dos cateteres utilizados nos exames, previamente conhecido. Foram
considerados para este trabalho pacientes que apresentavam índice de Nakata
> 100mm
2
/m
2
e de McGoon > 1,3.
ARdAP (mm
2
) + AReAP (mm
2
)
Índice de Nakata =
SC (m
2
)
ARdAP - área do ramo direito da artéria pulmonar
AReAP - área do ramo esquerdo da artéria pulmonar
SC - superfície corpórea
DRdAP (mm) + DReAP (mm)
Índice de McGoon =
DAo (mm)
DRdAP - diâmetro do ramo direito da artéria pulmonar
DReAP - diâmetro do ramo esquerdo da artéria pulmonar
DAo - diâmetro da aorta abdominal
34
FIGURA 7 - LOCAIS DE MEDIDAS PARA CÁLCULO DOS ÍNDICES DE
NAKATA E MCGOON
1. Ramo direito da artéria pulmonar 3. Aorta descendente
2. Ramo esquerdo da artéria pulmonar 4. Cateter
3.3.2 Técnica Cirúrgica e Variáveis Operatórias
Todos os pacientes foram submetidos à correção total da malformação
pela mesma equipe cirúrgica obedecendo à rotina do
HPP
,
com utilização de
CEC
e
pinçamento aórtico. Em alguns casos realizou-se parada circulatória total e hipotermia
profunda. Por meio de uma esternotomia mediana, o coração foi visualizado. Realizou-se
rotineiramente a abertura do átrio direito para inspeção do septo interatrial, da valva
tricúspide e da comunicação interventricular, fechada por esta via com remendo de
tecido protético de politetrafluoretileno expandido. A ampliação da via de saída do
ventrículo direito foi realizada por meio de uma incisão longitudinal no ventrículo
direito, através da qual foram ressecadas bandas musculares anômalas. A decisão de
ampliar esta incisão até a valva pulmonar e de utilizar um remendo transanular era
tomada durante o procedimento, quando o anel valvar era muito pequeno, baseando-se
na sua medida com dilatadores de Hegar. Em alguns casos a valva pulmonar foi
conservada, sendo realizada apenas comissurotomia valvar.
35
Para análise, foram considerados tempo de
CEC
, tempo de pinçamento
aórtico e temperatura nasal e retal.
3.3.3 Variáveis Pós-Operatórias
Após o procedimento, os pacientes foram transferidas do centro cirúrgico
diretamente para a
UTI
onde permaneceram no período pós-operatório imediato, sendo
monitorados com relação à saturação de oxigênio, freqüência cardíaca, freqüência
respiratória, pressões arterial, atrial esquerda e venosa central, exames laboratoriais
(gasometrias, dosagens de eletrólitos, índices de uréia e creatinina séricos, níveis de
hematócrito e hemoglobina, além de hemograma no 5.
o
dia de pós-operatório, ou
antes, se necessário) e de imagem (radiografia de tórax), débito urinário e de drenos.
A utilização de drogas inotrópicas era estabelecida por decisão do plantonista, de acordo
com a rotina do serviço, baseada em sua avaliação clínica e ecocardiográfica.
Os dados necessários para avaliação da evolução pós-operatória imediata
foram colhidos por meio de revisão dos prontuários, dados estes referentes ao período
em que a criança permaneceu na
UTI
.
Foram analisados tempo de permanência em
UTI
, tempo de ventilação mecânica,
gasometrias arteriais colhidas no pós-operatório imediato e, em seguida, diariamente,
fração inspirada de oxigênio (FiO
2
) no momento da coleta das gasometrias.
A FiO
2
foi obtida das anotações dos parâmetros de ventilação no prontuário.
Quando a criança encontrava-se extubada, em uso de máscara de oxigênio (O
2
),
considerou-se uma FiO
2
de 40% e se estivesse em uso de cateter nasal, de 30%.
Em um trabalho piloto (não publicado), realizado previamente no Hospital
Pequeno Príncipe, verificou-se que durante a evolução pós-operatória imediata da
tetralogia de Fallot ocorre um padrão de queda na PaO
2
, em determinado período,
com posterior recuperação aos níveis normais.
36
Neste estudo, para avaliação deste critério, foram analisados os níveis de
PaO
2
das gasometrias arteriais, considerando-se alteração importante quando a
PaO
2
permanecia menor que 80 por três dias consecutivos.
Para análise da evolução pós-operatória foram consideradas as seguintes
complicações: baixo débito cardíaco, arritmias, infecção, injúrias neurológicas ou renais,
insuficiência renal, derrame pleural, derrame pericárdico, quilotórax, mediastinite e
lesões residuais que necessitaram de reoperação para correção.
3.3.3.1 Débito cardíaco
Em pacientes submetidos à cirurgia cardíaca para correção de tetralogia de
Fallot, normalmente se observa disfunção miocárdica no pós-operatório imediato. No
HPP
não são utilizadas medidas invasivas de débito cardíaco. Para uma avaliação do
estado hemodinâmico destas crianças, lança-se mão de avaliação clínica, medidas
invasivas de pressão arterial, atrial e de pressão venosa central, além da avaliação
ecocardiográfica à beira do leito. Como os dados de avaliação clínica são subjetivos
e dados pormenorizados não estavam disponíveis, optou-se por considerar o uso de
drogas inotrópicas como dado indireto de avaliação hemodinâmica. Considerou-se a
presença de baixo débito quando se identificou a utilização de: dopamina em dose
igual ou maior que 7,5 mcg/Kg/min por mais de três dias consecutivos, dopamina
em dose igual ou maior que 5,0 mcg/Kg/min associada à adrenalina em dose menor
ou igual a 0,1 mcg/Kg/min por mais de três dias consecutivos; adrenalina em dose
maior que 0,1 mcg/Kg/min por mais de três dias consecutivos; ou milrinona em dose
igual a 0,75 mcg/Kg/min, isolado ou associado às outras drogas por mais de três
dias consecutivos.
3.3.3.2 Disfunção renal
Na
UTI
, diariamente os pacientes são monitorizados quanto à função renal
com medidas de uréia e creatinina séricas. Aumento nos níveis de creatinina acima
37
de 20% durante os cinco primeiros dias de pós-operatório foi considerado como
significativa alteração da função renal.
A instituição de diálise peritoneal é indicada pela equipe da nefrologia, de
acordo com a sua rotina, baseando-se na avaliação clínica e na análise de exames
laboratoriais e do débito urinário.
3.3.3.3 Complicações neurológicas
Alterações neurológicas como movimentos coréicos ou crises convulsivas
foram consideradas como complicações. Observadas pelo médico plantonista da
UTI
, foram posteriormente comprovadas pela avaliação da equipe da neurologia.
3.3.3.4 Infecção
Na unidade de terapia intensiva, todas as crianças são triadas para infecção
com um hemograma colhido no 5.
o
dia de pós-operatório, ou antes, se houver algum
indício clínico. A presença de infecção foi caracterizada por hemograma alterado
associado a sinais clínicos como febre, bacteremia, presença de secreção purulenta
em incisão cirúrgica ou em cânula orotraqueal, ou imagem radiológica compatível
com pneumonia. Posteriormente, é confirmada pela identificação do germe por meio
de culturas.
3.3.3.5 Arritmias
Algumas arritmias podem complicar o pós-operatório de tetralogia de
Fallot. Na unidade de terapia intensiva, as arritmias são diagnosticadas pelo médico
plantonista por meio de traçados contínuos de eletrocardiograma e tratadas
conforme a rotina do serviço.
38
3.3.3.6 Derrame pleural
Diagnosticado por meio de controle radiológico diário.
3.3.3.7 Derrame pericárdico
Observado com o auxílio do ecocardiograma realizado à beira do leito.
3.3.3.8 Quilotórax
Considera-se o diagnóstico de quilotórax quando se observa a presença de
secreção quilosa pelos drenos torácicos, realiza-se então a pesquisa de gordura no
líquido pleural para confirmação.
3.3.3.9 Mediastinite
Presença de secreção purulenta em incisão cirúrgica associada à
instabilidade do esterno, confirmada pela exploração cirúrgica.
3.3.3.10 Lesões residuais
Algumas lesões residuais como obstrução da via de saída do ventrículo
direito ou comunicação interventricular residual podem ser observadas no pós-
operatório, podendo vir a complicá-lo, a depender de sua magnitude, fazendo-se
necessária uma nova abordagem cirúrgica para correção de tais lesões. Observadas
pelo ecocardiograma, algumas vezes, requerem a realização de estudo hemodinâmico
para confirmação diagnóstica e quantificação de sua repercussão.
3.3.4 Análise do Desfecho Clínico
O desfecho hospitalar foi avaliado por meio da análise do comportamento das
curvas de PaO
2
, do tempo de ventilação mecânica e do tempo de internamento hospitalar.
39
3.3.4.1 Comportamento das curvas de PaO
2
Considerando-se alteração importante na curva de PaO
2
quando seus
níveis permaneciam menores que 80 por três dias consecutivos, foi possível dividir a
amostra em dois grupos. O grupo 1 foi composto pelas crianças que apresentaram
este tipo de alteração, e o grupo 2 pelas demais.
3.3.4.2 Tempo de ventilação mecânica (
VM
)
A amostra foi dividida em dois grupos, considerando-se o tempo médio de
VM
de 24 horas para crianças submetidas à correção total de tetralogia de Fallot
(
VAN DONGEN
et al.,2003;
GIANNOPOULOS
et al., 2002;
STARNES
et al., 1994). O grupo
1 foi composto por crianças que permaneceram em
VM
por um período de até 24
horas e grupo 2, pelas que necessitaram de suporte ventilatório por mais de 24 horas.
3.3.4.3 Tempo de permanência em
UTI
Considerando-se o tempo médio de permanência em
UTI
de 5 dias após
correção total de tetralogia de Fallot (
VAN DONGEN
et al., 2003;
GIANNOPOULOS
et al., 2002;
REDDY
et al., 1995 e
STARNES
et al., 1994), a amostra foi dividida em
dois grupos: grupo 1 constituído por crianças que permaneceram internadas na
UTI
por um período de até 5 dias e grupo 2, pelas demais.
Após a divisão em grupos, estudou-se o desfecho hospitalar, comparando
os grupos de cada um destes critérios, de forma independente, quanto às variáveis
pré-operatórias, operatórias e pós-operatórias.
3.4 ANÁLISE ESTATÍSTICA
Os resultados obtidos no estudo foram expressos por médias e desvios
padrões, por medianas e extremos ou por freqüências e percentuais. A comparação
de grupos em relação a variáveis quantitativas foi feita pelo teste t de Student para
40
amostras independentes ou pelo teste não-paramétrico de Mann-Whitney, quando
apropriado. A condição de normalidade dos dados foi avaliada pelo teste de Shapiro-
Wilks. O teste exato de Fisher foi usado para comparar grupos em relação a variáveis
categóricas dicotômicas. Valores de p < 0,05 indicaram significância estatística.
Não foi possível realizar um modelo multivariado com nenhum dos
desfechos estudados, devido ao número limitado de casos.
3.5 ASPECTOS ÉTICOS
Como este trabalho foi realizado de forma retrospectiva, não houve neces-
sidade da obtenção do termo de consentimento familiar. Todos os cateterismos foram
realizados durante a investigação diagnóstica das crianças, como parte da avaliação
pré-operatória das mesmas, com o consentimento das famílias. Nenhum exame foi
realizado com exclusividade para este trabalho.
Este estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética e Pesquisa em Seres
Humanos do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná e do Hospital
Pequeno Príncipe.
41
4 RESULTADOS
4.1 DESCRIÇÃO DEMOGRÁFICA
Neste estudo foram incluídas 57 crianças menores de dois anos, sendo 34
(59,6%) do sexo masculino e 23 (40,4%) do feminino, com relação
M/F
de 1,47:1.
Todas foram submetidas à correção total de tetralogia de Fallot no Hospital Pequeno
Príncipe no período de 1.
o
de janeiro de 2000 a 31 de dezembro de 2004. As
características demográficas do grupo estão descritas na tabela 1.
TABELA 1 - DISTRIBUIÇÃO DAS CARACTERÍSTICAS DEMOGRÁFICAS DA AMOSTRA
ÉPOCA VARIÁVEIS MÉDIA ± DP MÍNIMA MÁXIMA
Cateterismo idade (meses) 8,85 ± 4,09 1,97 17,23
peso (kg) 7,16 ± 1,89 7,00 11,45
SC (m
2
) 0,37 ± 0,03 0,26 0,52
Cirurgia idade (meses) 12,82 ± 4,75 2,93 23,30
peso (kg) 8,13 ± 1,56 5,40 12,40
FONTE:
Planilha de dados
NOTA:
SC - superfície corpórea,
dp - desvio padrão.
4.2 CARACTERÍSTICAS PRÉ-OPERATÓRIAS
Todas as crianças foram submetidas a estudo hemodinâmico. Cinco (8,7%)
apresentaram crise de hipóxia durante ou após o procedimento e foram operadas
em caráter de urgência. O intervalo mediano entre o exame e a cirurgia foi de 2,53
meses (0 dia a 15,9 meses).
Todas as crianças incluídas no estudo apresentavam boa anatomia com
índice de Nakata > 100 e índice de McGoon > 1,3, conforme demonstrado na tabela 2.
TABELA 2 - DISTRIBUIÇÃO DAS VARIÁVEIS DO CATETERISMO
VARIÁVEIS MÉDIA ± DP MÍNIMA MÁXIMA
PVD (mmHg) 74,96 ± 11,73 40,00 130,00
PVE (mmHg) 74,37 ± 08,76 45,00 94,00
PVD/PVE 1,00 ± 00,08 0,88 1,57
Índice de Nakata 238,20 ± 103,9 106,90 692,80
Índice de McGoon 2,44 ± 00,41 1,69 3,64
FONTE:
Planilha de dados
NOTA: PVD - pressão sistólica no ventrículo direito, PVE - pressão sistólica no
ventrículo esquerdo, dp - desvio padrão.
42
Um paciente apresentou pressão sistólica no ventrículo direito (
PVD
) maior
que a pressão sistólica no ventrículo esquerdo (
PVE
), sendo a PVD de 130 mmHg e
a
PVE
de 83 mmHg. Os demais apresentaram pressões sistólicas similares nos
ventrículos direito e esquerdo (tabela 2).
A circulação pulmonar foi analisada conforme os critérios descritos
anteriormente, obtendo uma pontuação média de 14,86 ± 3,93.
Cinqüenta crianças (87,7%) apresentavam estenose pulmonar grave e sete
crianças (12,3%), estenose pulmonar leve a moderada. Trinta crianças (52,6%)
apresentavam estenose predominantemente valvar e 27 (47,3%), infundibular.
O período médio de internamento pré-cirúrgico foi de 1,6 ± 1,46 dia. Vinte
crianças (35,1%) foram internadas na Unidade de Terapia Intensiva em crise de
hipóxia e destas, 19 (95,0%) foram operadas em caráter de emergência.
4.3 CARACTERÍSTICAS OPERATÓRIAS
Todas as crianças foram submetidas à correção total sob circulação
extracorpórea, pinçamento aórtico e hipotermia. Dezesseis delas (28,0%) em parada
circulatória total. As variáveis cirúrgicas analisadas estão distribuídas na tabela 3.
TABELA 3 - DISTRIBUIÇÃO DAS VARIÁVEIS DA CIRURGIA
VARIÁVEIS MÉDIA ± DP MÍNIMA MÁXIMA
Tempo CEC (min) 98,11 ± 17,44 65,00 140,00
Tempo PAO (min) 73,18 ± 14,79 39,00 114,00
Temperatura N (
o
C) 21,26 ± 04,93 13,00 28,00
Temperatura R (
o
C) 24,44 ± 04,57 17,00 32,00
FONTE:
Planilha de dados
NOTA: CEC - circulação extracorpórea, PAO - pinçamento aórtico, Temp. N - temperatura
nasal, Temp. R - temperatura retal, dp - desvio padrão.
Durante o procedimento cirúrgico, foram observadas algumas complicações,
como as descritas a seguir: em uma criança (1,7%) observou-se anomalia de coronária,
que complicou o procedimento cirúrgico, quatro (7,0%) crianças saíram de
CEC
em
BAVT
; uma (1,7%) sofreu lesão de ramo esquerdo da artéria pulmonar que foi corrigida
com pericárdio autólogo, uma (1,7%) apresentou fibrilação ventricular na saída de
43
CEC
, necessitando de cardioversão, e uma (1,7%) precisou ser recolocada em
CEC
para nova ampliação da via de saída do ventrículo direito.
Quarenta e cinco (78,9%) crianças receberam remendo transanular para
ampliação da via de saída do ventrículo direito.
4.4 CARACTERÍSTICAS PÓS-OPERATÓRIAS
As crianças permaneceram na Unidade de Terapia Intensiva (
UTI
) por um
período médio de 10,93 ± 7,84 dias, e o tempo médio de internamento hospitalar foi
de 18,58 ± 11,43 dias.
A mediana do período em que as crianças permaneceram em ventilação
mecânica foi de 0,87 dia (0 a 20,88 dias).
O comportamento da curva média da PaO
2
e sua relação com
a curva
média da FiO
2
até o 15.
o
dia de pós-operatório estão ilustrados na figura 8.
FIGURA 8 - CURVAS MÉDIAS DA PaO
2
E DA FiO
2
ATÉ O 15.
o
DIA DE PÓS-OPERATÓRIO
FONTE: Planilha de dados
NOTA: FiO
2
- fração inspirada de oxigênio, PaO
2
- pressão parcial de oxigênio.
Durante a evolução pós-operatória destas crianças, em determinado período,
observou-se uma diminuição nos níveis de PaO
2
, com posterior recuperação. Estas
44
alterações ocorreram apesar de os níveis de FiO
2
terem se mantido constantes neste
mesmo intervalo de tempo.
Durante o período em que as crianças permaneceram na
UTI
foram
observadas algumas complicações que estão ilustradas na figura 9.
FIGURA 9 - DISTRIBUIÇÃO DAS COMPLICAÇÕES NO PERÍODO PÓS-OPERATÓRIO
FONTE: Planilha de dados
NOTA: CIV - Comunicação interventricular.
Vinte crianças (35,1%) apresentaram disfunção renal, com aumento nos
níveis de creatinina, durante o pós-operatório. Destas, cinco (25,0%) necessitaram
de diálise peritoneal, para normalização da função renal. A mediana do tempo de
diálise peritoneal foi de quatro dias, com mínimo de três e máximo de 28 dias.
Arritmias foram observadas em 16 (28,1%) pacientes. Quatro (25,0%)
apresentaram ritmo juncional e oito, taquicardia atrial ou juncional (50,0%) neces-
sitando de hipotermia e drogas para reversão do quadro. Quatro crianças (25,0%)
apresentaram
BAVT
, sendo que duas (12,5%) não recuperaram o ritmo sinusal e
necessitaram de implante de marcapasso definitivo. A presença de infecção foi
confirmada por meio da identificação de germes em culturas em 15 (26,3%) crianças.
45
Duas crianças (3,5%) apresentaram
CIV
residual, o que complicou o período
pós-operatório, levando à reoperação para correção.
As demais complicações observadas foram: derrame pleural (12,2%), baixo
débito cardíaco (10,5%), derrame pericárdico (7,0%), crise convulsiva (5,2%), coréia
(3,5%), mediastinite (1,7%) e quilotórax (1,7%).
Não houve óbito na amostra.
4.5 COMPORTAMENTO DA CURVA DE PAO
2
Vinte crianças apresentaram níveis de PaO
2
menores que 80 mmHg por
três dias consecutivos e compuseram o grupo 1. Conseqüentemente, o grupo 2 foi
composto das demais 37 crianças que não apresentaram este tipo de alteração.
O comportamento das curvas médias de PaO
2
e de FiO
2
nos dois grupos
está ilustrado na figura 10.
FIGURA 10 - CURVAS MÉDIAS DA PaO
2
E DA FiO
2
NOS GRUPOS 1 E 2
ATÉ O 15.
o
DIA DE PÓS- OPERATÓRIO
FONTE: Planilha de dados
NOTA: FiO
2
- fração inspirada de oxigênio, PaO
2
- pressão parcial de oxigênio.
46
Observou-se que, por volta do décimo dia de pós-operatório, ocorreu uma
diminuição nos níveis médios da PaO
2
em ambos os grupos
,
no entanto, verificou-se
que foi mais evidente nas crianças do grupo 1. Observou-se, também, que neste
grupo a recuperação destes níveis ocorreu de forma mais lenta.
Entre as variáveis pré-operatórias, apenas a gravidade da estenose pulmonar
influenciou no comportamento da PaO
2
: crianças com estenose pulmonar mais grave
apresentaram alteração importante nos níveis de PaO
2
(tabela 4).
As crianças do grupo 1 foram expostas à
CEC
mais prolongada, à hipotermia
com menores temperaturas nasal e retal. A exposição à parada circulatória total
também exerceu influência sobre os níveis de PaO
2
(tabela 4).
Não houve associação significativa entre as variáveis pós-operatórias e o
comportamento da PaO
2.
TABELA 4 - ANÁLISE UNIVARIADA DAS VARIÁVEIS PRÉ-OPERATÓRIAS, OPERATÓRIAS E PÓS-OPERATÓRIAS EM
RELAÇÃO AOS NÍVEIS DE PaO
2
VARIÁVEIS DESCRITIVA
GRUPO 1
PaO
2
Alterada
(n=20)
GRUPO 2
PaO
2
NÃO ALTERADA
(n=37)
p
ANÁLISE UNIVARIADA
Gravidade
Leve a moderada Freq (%) 0 (0,00%) 7 (18,92%)
(1)
0,044
Grave Freq (%) 20 (100,00%) 30 (81,08%)
Tempo de CEC (minutos) Média ± dp 104,70 ± 16,25 94,54 ± 17,22
(2)
0,034
Mín-máx (82 – 138) (65 - 140)
Hipotermia nasal (
o
C) Média ± dp 18,99 ± 05,30 22,55 ± 04,26
(3)
0,031
Mín-máx (13 - 28) (13 - 28)
Hipotermia retal (
o
C) Média ± dp 22,19 ± 04,81 25,73 ± 03,95
(3)
0,009
Mín-máx (17 - 32) (17 - 32)
PCT
Não Freq (%) 10 (50,00%) 31 (83,78%)
(1)
0,012
Sim Freq (%) 10 (50,00%) 6 (16,22%)
FONTE: Planilha de dados
NOTA: CEC - circulação extracorpórea, PCT - parada circulatória total, PaO
2
- pressão parcial de oxigênio, dp - desvio
padrão, Freq. - freqüência.
(1) Teste exato de Fisher.
(2) Teste t de Student para amostras independentes.
(3) Teste não-paramétrico de Mann-Whitney.
47
4.6 TEMPO DE VENTILAÇÃO MECÂNICA
Trinta e duas crianças (56,1%) permaneceram em ventilação mecânica por
um período de até 24 horas e compuseram o grupo 1; as demais, o grupo 2 (tabela 5).
Entre as variáveis pré-operatórias, apenas a idade teve relação com tempo
de ventilação mecânica mais prolongado. Crianças que permaneceram em ventilação
mecânica por um período maior que 24 horas eram mais jovens (tabela 5).
Não houve associação significativa entre as variáveis operatórias e o tempo
de ventilação mecânica.
Observou-se também que as crianças que apresentaram infecção ou arritmias
apresentaram tempo de ventilação mecânica mais prolongado (tabela 5).
TABELA 5 - ANÁLISE UNIVARIADA DAS VARIÁVEIS PRÉ-OPERATÓRIAS, OPERATÓRIAS E PÓS- OPERATÓRIAS EM
RELAÇÃO AO TEMPO DE VENTILAÇÃO MECÂNICA
VARIÁVEIS DESCRITIVA
GRUPO 1
TVM ≤ 24h
(n=32)
GRUPO 2
TVM > 24h
(n=25)
p
ANÁLISE UNIVARIADA
Idade na cirurgia (meses) Média ± dp 14,05 ± 04,61 11,26 ± 04,54
(2)
0,026
Mín-máx (6,9 - 23,3) (2,93 - 21,63)
Infecção
Não Freq (%) 31 (96,88%) 11 (44,00%)
(1)
< 0,001
Sim Freq (%) 1 (3,13%) 14 (56,00%)
Arritmia
Não Freq (%) 30 (93,75%) 11 (44,00%)
(1)
< 0,001
Sim Freq (%) 2 (6,25%) 14 (56,00%)
FONTE: Planilha de dados
NOTA: TVM - tempo de ventilação mecânica, dp - desvio padrão, Freq. - freqüência.
(1) Teste exato de Fisher.
(2) Teste t de Student para amostras independentes.
4.7 TEMPO DE PERMANÊNCIA EM UTI
Doze crianças (21,0%) permaneceram na
UTI
por um período de até cinco
dias, compondo o grupo 1 e as demais, o grupo 2 (tabela 6).
Entre as variáveis pré-operatórias, verificou-se que apenas a gravidade da
estenose pulmonar teve relação com o tempo de permanência em
UTI
. Crianças com
estenose pulmonar mais grave apresentaram internamento em
UTI
mais prolongado
(maior que cinco dias) (tabela 6).
48
As crianças que permaneceram na
UTI
por um período superior a cinco
dias foram submetidas a maior tempo de exposição à
CEC
e de pinçamento aórtico
(tabela 6).
Com relação às complicações, observou-se que as crianças que apresentaram
infecção e arritmias permaneceram mais tempo internadas na
UTI
(tabela 6).
TABELA 6 - ANÁLISE UNIVARIADA DAS VARIÁVEIS PRÉ-OPERATÓRIAS, OPERATÓRIAS E PÓS- OPERATÓRIAS EM
RELAÇÃO AO TEMPO DE PERMANÊNCIA EM UTI
VARIÁVEIS DESCRITIVA
GRUPO 1
DIAS UTI ≤ 5
(n=12)
GRUPO 2
DIAS UTI > 5
(n=45)
p
ANÁLISE UNIVARIADA
Gravidade
Leve a moderada Freq (%) 4 (33,33%) 3 (6,67%)
(1)
0,029
Grave Freq (%) 8 (66,67%) 42 (93,33%)
Tempo de CEC (minutos) Média ± dp 87,42 ± 12,87 100,96 ± 17,50
(2)
0,015
Mín-máx (70 - 118) (65 - 140)
Tempo de PAO (minutos) Média ± dp 65,67 ± 13,15 75,18 ± 14,69
(2)
0,046
Mín-máx (47 - 94) (39 - 114)
Infecção
Não Freq (%) 12 (100,00%) 30 (66,67%)
(1)
0,024
Sim Freq (%) 0 (0,00%) 15 (33,33%)
Arritmia
Não Freq (%) 12 (100,00%) 29 (64,44%)
(1)
0,013
Sim Freq (%) 0 (0,00%) 16 (35,56%)
FONTE: Planilha de dados
NOTA: CEC - circulação extracorpórea, PAO - pinçamento aórtico, UTI - Unidade de Terapia Intensiva, dp - desvio padrão,
Freq. - freqüência.
(1) Teste exato de Fisher.
(2) Teste t de Student para amostras independentes.
49
5 DISCUSSÃO
Atualmente as cardiopatias congênitas refletem de maneira bem clara a
evolução do conhecimento humano. Com o aprimoramento do diagnóstico, em função,
principalmente, do surgimento do ecocardiograma bidimensional, que hoje em dia
torna possível a identificação das malformações cardíacas até mesmo no período
pré-natal, houve uma grande modificação na história da cardiologia pediátrica. Esta
evolução também está relacionada ao aprimoramento das técnicas cirúrgicas e da
anestesia cardíaca, da circulação extracorpórea (
CEC
), dos métodos de cardioplegia e
proteção miocárdica e dos cuidados intensivos no pós-operatório de crianças portadoras
de doenças cardíacas congênitas, que, na atualidade, propiciam a realização da
correção de inúmeras malformações ainda no período neonatal.
A tetralogia de Fallot, primeira cardiopatia congênita cianótica tratada
cirurgicamente (
REDDY
et al., 1995), tem se mostrado um importante exemplo desse
avanço em vários aspectos, principalmente no que diz respeito ao melhor entendimento
de sua morfologia e, como conseqüência, à expressiva evolução em sua terapia
cirúrgica que, no decorrer dos anos, proporcionou uma drástica alteração em sua
história natural.
Nos dias atuais, muitos autores reportam uma mortalidade cirúrgica, para
correção total da tetralogia de Fallot, entre 0 e 7%, como pode ser observado na
tabela 7. Alguns centros chegam a alcançar uma sobrevida cirúrgica precoce
próxima de 100% (
KOLCZ
e
PIZARRO
, 2005;
ALEXIOU
et al., 2002;
HIRSCH
,
MOSCA
e
BOVE
, 2000;
CASPI
et al., 1999,
STARNES
et al., 1994). Um estudo recente do
Children's Hospital de Boston documentou a evolução de 99 crianças menores de 90
dias de vida submetidas à correção total de tetralogia de Fallot com estenose ou
atresia pulmonar. Nessa série, a mortalidade cirúrgica foi de 3%, e a sobrevida em
cinco anos de 91,6% (
PIGULA
et al., 1999).
Nas últimas décadas, a estratégia ideal para o tratamento desta doença
vem sendo muito discutida. E há, ainda, certas questões que geram controvérsias,
50
tais como: o tratamento de crianças sintomáticas de baixa idade e baixo peso
(indicação de procedimentos paliativos ou da correção primária) e o melhor
momento para indicação cirúrgica em crianças assintomáticas.
TABELA 7 - MORTALIDADE PARA SÉRIES DE CRIANÇAS SUBMETIDAS À CORREÇÃO TOTAL DE
TETRALOGIA DE FALLOT
SÉRIES E ANO N. DE PACIENTES IDADE MÉDIA (MESES)
MORTALIDADE
CIRÚRGICA
Castaneda, 1977 41 5,7 3 (7,3%)
Walsh, 1988 220 7,0 17 (7,7%)
Touati, 1990 100 7,3 3 (3%)
DiDonato, 1991 27 8,8 (dias) 5 (18,5%)
Karl, 1992 366 15,3 2 (0,6%)
Sousa Uva, 1994 56 2,9 2 (3,5%)
Starnes, 1994 15 0,48 0
Kaushal, 1996
Hirsch, 2000
52
61
10,09
16 (dias)
3 (5,7%)
1 (1,6%)
Alexiou, 2002 89 6,3 1 (1,1%)
Kolcz, 2005 66 31,43 (dias) 3 (4,5%)
Há cerca de 30 anos, quando os sintomas surgiam precocemente, realizava-se
um
shunt
sistêmico pulmonar e a correção era postergada até os dois anos de idade.
No entanto, não era incomum a ocorrência de mortes e complicações após esses
procedimentos (
BARRAT-BOYES
e
NEUTZE
1973;
STARR
,
BONCHECK
e
SUNDERLAND
,
1973). Então, Barratt-Boyes e Neutze e Starr, Boncheck e Sunderland,
em 1973,
seguidos por Castaneda em 1977, introduziram a correção primária como rotina em
crianças jovens e assintomáticas e subseqüentemente relataram melhores resultados
que os encontrados com a correção em dois estágios.
Com o surgimento da cirurgia de Blalock-Taussig modificado, a morbidade
e a mortalidade desse procedimento diminuíram. E alguns centros ainda advogam a
realização de
shunts
sistêmico-pulmonares para crianças pequenas que necessitam
de cirurgia nos primeiros meses de vida, seguida da correção total algum tempo
depois (
ARCINIEGAS
et al., 1980;
RITTENHOUSE
et al., 1985;
FRASER
,
McKENZIE
e
COOLEY
, 2001).
No entanto, apesar da importância deste procedimento, em muitos casos
necessário para melhorar a condição clínica dos pacientes, ainda são descritas
51
complicações relacionadas ao mesmo. Muitos trabalhos relatam a ocorrência de
algumas delas, tais como: distorção da artéria pulmonar (
GLADMAN
et al., 1997);
redução da complacência e da capacidade funcional do pulmão (
GREESPAN
et al.,
1993); proliferação da camada íntima músculo-elástica e presença de trombos nas
pequenas artérias pulmonares (
YAMAKI
, 1990); oclusão do ramo do lobo superior da
artéria pulmonar e obstrução justaductal do ramo esquerdo da artéria pulmonar
(
MOMMA
et al., 1987). Em um estudo realizado previamente no
HPP
foram avaliadas
complicações relacionadas ao Blalock-Taussig clássico, sendo observadas:
dilatação do ramo do lobo inferior da artéria pulmonar, estenose da anastomose da
artéria subclávia com a artéria pulmonar, exclusão do ramo do lobo superior da
artéria pulmonar e distorção da artéria pulmonar (
BINOTTO
, 1998).
No decorrer dos anos, vários autores têm registrado bons resultados da
correção primária precoce (
WALSH
et al., 1988;
GUSTAFSON
et al., 1988;
KARL
et al.,
1992). Essa prática vem se tornando rotina e conquistando cada vez mais adeptos
(
PIGULA
et al., 1999;
STARNES
et al., 1994), encorajados pelos benefícios propor-
cionados por ela: normaliza precocemente a fisiologia cardiovascular minimizando
danos secundários aos órgãos vitais, reduz os efeitos deletérios da hipóxia crônica e
da hipertrofia ventricular, evita a mobimortalidade dos
shunts
sistêmico-pulmonares
e o risco de desenvolvimento de crises de hipóxia, além de preservar a função do
ventrículo esquerdo. Um estudo recente sugere ainda que a correção primária,
quando realizada no período neonatal, favorece o crescimento da artéria pulmonar
(
KOLCZ
e
PIZARRO
, 2005). Rabinovitch et al., em 1981, afirmaram que a provisão de
um fluxo pulmonar adequado no período neonatal tem uma importante função no
desenvolvimento dos alvéolos e da circulação pulmonar em crianças com
cardiopatias de hipofluxo.
Além das vantagens acima citadas, um estudo realizado em 1997 demonstrou
que a cirurgia em dois estágios tem um custo maior que a correção total em uma
única fase, mesmo que seja realizada precocemente (
UNGERLEIDER
et al., 1997).
52
E, atualmente, os custos têm assumido um importante papel na determinação de
estratégias terapêuticas no mundo inteiro.
No Hospital Pequeno Príncipe tem-se optado, cada vez mais, pela correção
total precoce. Sempre que possível, procura-se realizá-la, de forma eletiva, até os dois
anos de idade, ou no momento da referência, se o paciente for mais velho.
Para a indicação da correção total, consideram-se critérios como: condição
clínica do paciente, coexistência de síndromes ou outros defeitos cardíacos ou extracar-
díacos, distribuição epicárdica da circulação coronariana, anatomia da malformação
(tamanho e tipo da comunicação interventricular, balanceamento dos ventrículos,
dimensões e confluência dos ramos pulmonares).
Assim como em outros centros, no
HPP
, na presença de situações nas
quais existam fatores que possam vir a comprometer o pós-operatório, aumentando
o risco cirúrgico, opta-se pela realização de um
shunt
sistêmico-pulmonar,
postergando-se a correção total. A cirurgia de Blalock-Taussig é a opção de escolha
e é realizada nos seguintes casos: recém-nascidos extremamente cianóticos de
baixo peso, crianças com estado geral muito comprometido devido à crise de hipóxia
ou a outra complicação, portadoras de síndromes ou de defeitos associados ou que
apresentam anatomia complexa (anomalia de coronárias, ramos pulmonares
hipoplásicos ou não confluentes, ausência de uma artéria pulmonar, ventrículos
desbalanceados, alterações nas valvas atrioventriculares).
Além dos critérios citados, para a indicação da correção total da tetralogia de
Fallot no
HPP
, considera-se também a natureza da circulação pulmonar, principalmente
no que diz respeito à periferia, avaliada pela angiografia pulmonar. Este critério foi
incluído na avaliação pré-operatória desta doença, após observação clínica da evolução
de pacientes no pós-operatório imediato: verificou-se que aqueles que apresentavam
maior comprometimento da periferia da árvore pulmonar desenvolviam mais compli-
cações durante esse período, necessitando de maior permanência na Unidade de
Terapia Intensiva (
UTI
).
53
Na literatura não foi encontrado suporte para a confirmação dessas
observações, uma vez que não há estudos que avaliem angiograficamente o padrão
da circulação arterial na periferia do pulmão, apontando-o como um fator risco. No
entanto, alguns achados de comprometimento pulmonar na tetralogia de Fallot são
evidentes na literatura. Rabinovitch et al. (1981) avaliaram uma pequena série de
necropsias de pacientes portadores desta doença e observaram volume pulmonar
diminuído para a idade em cerca de metade dos mesmos. O número de alvéolos era
menor em quase todos os espécimes estudados e as artérias hilares e intrapulmonares
proximais, diminuídas. Johnson e Haworth, em 1982, observaram artérias pré-acinares
e acinares normais em número, mas de pequeno tamanho. Ambos atribuíram tais
alterações ao baixo fluxo pulmonar e sugeriram que a correção precoce desta
doença deve aumentar a probabilidade de normalização da circulação, uma vez que
o desenvolvimento pulmonar e arterial ocorre dentro dos dois primeiros anos de vida.
Outros estudos também sugerem que na tetralogia de Fallot podem ocorrer
lesões distais à valva pulmonar, sendo as mais comuns: hipoplasia da artéria
pulmonar principal e estenoses focais na origem dos ramos. Hipoplasia generalizada
das artérias pulmonares intraparenquimatosas também foi observada, podendo estar
associada a algum grau de hipoplasia alveolar (
RABINOVITCH
et al., 1981;
JOHNSON
e
HAWORTH
, 1982).
Com base nessas observações, analisou-se o padrão da circulação pulmonar,
bem como sua influência sobre o pós-operatório de crianças portadoras de tetralogia
de Fallot.
Analisando-se a angiografia pulmonar dos pacientes, foi criada uma clas-
sificação para a circulação arterial na periferia do pulmão, utilizando os critérios
previamente descritos, por meio dos quais se obteve uma pontuação de 9 a 20. Os
menores valores relacionam-se aos piores padrões de irrigação da periferia pulmonar.
Observou-se, no entanto, que não houve diferença significativa quanto à evolução
pós-operatória entre as crianças classificadas como portadoras de bom ou de mau
54
padrão de circulação pulmonar. Não se confirma, portanto, a hipótese criada mediante
observação clínica realizada anteriormente no serviço.
Ao delinear este trabalho, tendo conhecimento de que a estenose valvar é
uma lesão de origem predominantemente embriológica (
ANGELINI
, 1995) e, portanto,
mais precoce, diferente da obstrução infunbibular que é progressiva (
FREEDOM
e
YOO
,
2004), acreditava-se que quando a criança apresentava estenose predominantemente
valvar teria um maior comprometimento da periferia da árvore pulmonar em relação
às que apresentassem obstrução subvalvar. Supunha-se também que o grau de
estenose estaria diretamente relacionado ao grau de comprometimento da árvore
pulmonar e, conseqüentemente, influenciaria de forma negativa na evolução pós-
operatória destas crianças.
Dentre os critérios utilizados para análise da evolução pós-operatória deste
grupo de pacientes, avaliou-se o comportamento da curva de pressão arterial de
oxigênio (PaO
2
).
No pós-operatório imediato ou enquanto a criança encontra-se instável do
ponto de vista cardíaco e pulmonar, a função pulmonar é mantida por meio de ventilação
mecânica, com rigoroso controle dos níveis de PaO
2
, PCO
2
e pH. A maioria das
crianças intubadas recebe uma alta fração de oxigênio inspirado (FiO
2
) após o
procedimento, até que se confirme uma adequada PaO
2
. Na criança com a circulação
fisiologicamente corrigida, sem
shunt
direita-esquerda residual e sem alterações no
parênquima pulmonar, uma adequada análise dos gases arteriais evidencia níveis
normais de pH (7,34-7,45) e de PCO
2
(35-45 mmHg) e elevados níveis de PaO
2
(ocasionalmente > 300 mmHg), devido à alta FiO
2
oferecida (1,0) (
ROTH
, 1998).
Conforme havia sido evidenciado em estudo piloto previamente realizado no
HPP
(não publicado), observou-se que, em determinado período, as crianças apresentam
um padrão de queda na curva da PaO
2,
com recuperação espontânea em um a dois
dias. Nesse período, não houve variação na fração de oxigênio inspirada (FiO
2
)
oferecida a estas crianças, ela se manteve constante. Ao contrário do que se pensava
ao idealizar este estudo, de acordo com observação clínica realizada anteriormente,
55
esta diminuição nos níveis da PaO
2
, não teve relação com o padrão da circulação na
periferia pulmonar observado na angiografia pré-operatória. No entanto, observou-se
que as crianças com estenose pulmonar grave, apresentaram maior comprometimento
na curva da PaO
2
.
Ainda com relação ao comportamento das curvas de PaO
2
, verificou-se que
as crianças que apresentaram as maiores quedas foram submetidas aos tempos de
CEC
mais prolongados e às mais baixas temperaturas durante o procedimento cirúrgico.
A parada circulatória total também teve relação com menores níveis de PaO
2
.
Segundo Hawort, o maior problema relacionado à cirurgia cardíaca em crianças
com doença cardíaca congênita seria o aumento da permeabilidade e da reatividade
vascular pulmonar. Acredita-se que a disfunção endotelial pulmonar é uma das bases
da síndrome pós-perfusão (
HAWORT
, 2002). Durante a
CEC
, ocorrem ativação e
migração de neutrófilos ao endotélio pulmonar, o que causa uma lesão local por
meio de um fenômeno denominado leuco-sequestração pulmonar (
KIRKLIN
et al.,
1983). Em um estudo realizado no
HPP
, observou-se incidência de 22,8% de lesão
pulmonar aguda (
SOARES
, 2005). Milot et al., em 2001, em um estudo para avaliar a
incidência da síndrome da angústia respiratória aguda em uma série de pacientes
adultos submetidos à
CEC
, observou que, apesar deste achado ser raro, disfunção
pulmonar ocorre com freqüência variável.
Outros critérios considerados para análise da evolução pós-operatória e do
desfecho hospitalar foram o tempo de ventilação mecânica e o tempo de permanência
em
UTI
.
Não foi observada relação entre o padrão da circulação pulmonar ou o tipo
e a gravidade da estenose pulmonar com o tempo de ventilação mecânica. Dentre
todas as variáveis observadas, verificou-se que apenas a idade e as complicações
como arritmia e infecção tiveram influência sobre este critério. As crianças mais
jovens permaneceram mais tempo intubadas, como também as que apresentaram
infecção ou arritmia durante o pós-operatório.
56
Em um estudo publicado em 2003, van Dongen et al., avaliando a
influência de fatores pré-operatórios sobre o prognóstico de crianças menores de 18
meses operadas de tetralogia de Fallot, obtiveram resultado semelhante com relação
ao tempo de ventilação mecânica, observando que as crianças de menor idade
permaneciam mais tempo intubadas, principalmente quando menores de três meses.
O padrão da circulação pulmonar e o tipo de estenose pulmonar também
não exerceram influência sobre o tempo de permanência em
UTI
, ao contrário do que
ocorreu em relação à gravidade da lesão. As crianças que apresentaram estenose
pulmonar grave permaneceram mais tempo internadas na
UTI
.
Observou-se ainda que a
CEC
mais prolongada e a presença de arritmia
e infecção também foram fatores de risco para um maior tempo de permanência
em
UTI
.
Em 1983, Kirklin et al., publicaram um trabalho avaliando a morbidade no
pós-operatório de cirurgia cardíaca com utilização de
CEC
e relacionando-a à ativação
da cascata inflamatória secundária a este procedimento. Estes autores observaram
importante morbidade global (22,0%) em pacientes que apresentavam aumento nos
níveis séricos de frações do complemento (C3a) com três horas de pós-operatório.
Foram também observadas disfunção cardíaca (23,0%), pulmonar (35,0%), renal (21,0%)
e hemostática (18,0%). A disfunção renal foi a única complicação não relacionada ao
tempo de
CEC
. Crianças com elevados níveis de complemento apresentaram disfunção
pulmonar e hemostática, como também mortalidade, linearmente correlacionadas
com tempo de
CEC
. Verificou-se aumento da morbidade em todas as idades, com o
aumento do tempo de
CEC
de 60 para 120 minutos.
Na série de Van Dongen, de 2003, também foi observada uma relação
entre o prolongamento da
CEC
e um maior tempo de permanência em
UTI
.
Há trabalhos que demonstram que algumas manifestações clínicas associadas
à ativação da cascata inflamatória como febre (
BUTLER
et al., 1996), disfunção
miocárdica (
HOVELS-GURICH
et al., 2002), vasoplegia (
KRISTOF
e
MAGDER
, 1999),
insuficiência renal aguda (
BOVE
et al., 2004), lesão pulmonar aguda (
NG
et al., 2002),
57
síndrome da angústia respiratória aguda (
MILOT
et al., 2001), discrasias sangüíneas
(
JANSEN
et al., 1992), sintomas neurológicos (
KARL
et al., 2004) e retenção hídrica
com ganho de peso por lesão endotelial (
SEGHAYE
et al., 1996,
VON SPIEGEL
et al.,
2002), quando presentes, podem prolongar o tempo de permanência em
UTI
.
O tempo médio de
CEC
nesta amostra (98,11 ± 17,44 minutos) é
comparável ao observado em outros estudos
(
MORAES NETO
et al., 1998;
UVA
et al.,
1995,
KAUSHAL
et al., 1996). Hirsch, Moscha e Bove, em 2000, apresentaram um
tempo de
CEC
semelhante (71 ± 26 minutos) em uma amostra composta apenas por
recém-nascidos.
Neste trabalho, optou-se pela escolha de crianças menores de dois anos
para a obtenção de um grupo mais homogêneo. Nesta amostra a idade média dos
pacientes foi de 12,82 ± 4,75 meses. Vinte e oito crianças (49,1%) eram menores de
1 ano. A única diferença observada na evolução pós-operatória destes pacientes, no
que diz respeito à idade, foi em relação ao tempo de ventilação mecânica, como
anteriormente comentado.
Na literatura encontram-se vários trabalhos que avaliam o resultado cirúrgico
da tetralogia de Fallot em praticamente todas as idades, no entanto geralmente são
incluídos pacientes de má anatomia ou com outros defeitos associados. Foram
avaliadas apenas as portadoras de tetralogia de Fallot de boa anatomia, sem outras
malformações ou síndromes, acreditando-se que apresentariam uma evolução
menos conturbada, excluindo-se as complicações relacionadas às mesmas ou à
condição clínica desfavorável. Há estudos que demonstram que a coexistência de
outras morbidades é um fator de risco para uma má evolução pós-operatória (
KOLCZ
e
PIZARRO
, 2005). Desta forma, procurou-se excluir estes fatores de risco para que
fosse possível uma melhor relação das variáveis pré-operatórias, operatórias e pós-
operatórias com a evolução destes pacientes.
Por meio da revisão dos filmes de cateterismo, foram obtidos, também, os
índices de Nakata. Foram incluídas crianças com índice maior que 100 mm
2
/m
2
,
acreditando-se que apresentariam melhor resposta ao tratamento cirúrgico, conforme
58
sugerido por Nakata et al., em estudo realizado em 1984: crianças com índices
superiores a 100 mm
2
/m
2
são bons candidatos à correção total de tetralogia de Fallot,
embora aquelas com índices compreendidos entre 100 a 150 mm
2
/m
2
apresentem
disfunção miocárdica mais grave após o reparo completo.
Foram excluídas as crianças que haviam realizado algum tipo de cirurgia
paliativa prévia para que fossem evitadas distorções na árvore pulmonar, tornando
possível sua melhor avaliação antes da cirurgia.
Entre as 57 crianças que compuseram esta amostra, vinte (35,1%) foram
operadas em caráter de emergência por apresentarem crise de hipóxia. Cinco (8,8%)
delas apresentaram crise como complicação do cateterismo. Todas foram clinicamente
compensadas antes de serem encaminhadas ao procedimento cirúrgico. Não houve
diferença na evolução pós-operatória entre as crianças que foram operadas eletivamente
e as submetidas a procedimentos de emergência.
Nesta amostra, quarenta e cinco (78,9%) crianças receberam remendo
transanular para ampliação da via de saída do ventrículo direito, incidência comparada
às séries de Hirsch, Moscha e Bove, 2000 (80,0%), de Walsh et al., 1988 (85,0%) e de
Castaneda et al., 1977 (70,0%). Esta é uma das causas de críticas ao reparo primário
precoce. Acredita-se que os benefícios do reparo precoce podem ser neutralizados
pela maior necessidade da utilização de remendo transanular nesta fase. Por outro
lado, quando operadas numa idade mais avançada, as crianças apresentam
hipertrofia e fibrose de bandas musculares, secundárias à obstrução da via de saída
do ventrículo direito o que exige extensa ressecção muscular, causando disfunção
ventricular tardia e arritmias (
HEGERTY
,
ANDERSON
e
DEANFIELD
, 1988;
DEANFIELD
et al., 1984).
De acordo com Hammon, Henry e Merril, em 1985 e Kirklin et al., em 1979,
o remendo transanular é um fator de risco independente após a correção primária da
tetralogia de Fallot. No entanto, há estudos que não confirmam esta observação
(
KOLCZ
e
PIZARRO
, 2005.).
59
No
HPP
, a decisão de utilização de um remendo transanular para ampliação
da via de saída do ventrículo direito é baseada na angiografia pré-operatória e na
avaliação trans-operatória do anel pulmonar.
Com relação às complicações identificadas no período pós-operatório, arritmias
e infecção foram as de maior freqüência nesta amostra.
Em uma série composta por neonatos e lactentes menores de três meses
de idade, Reddy et al., em 1995, observaram uma freqüência de arritmias semelhante à
desta amostra, incluindo taquicardia atrial e juncional (16,6%) e bloqueio atrioventricular
completo necessitando de implante de marcapasso definitivo (3,3%). Kolcz e Pizarro,
em 2005, em uma amostra semelhante, observaram maior ocorrência de arritmias
no pós-operatório, 29,5% entre os neonatos e 20,0% entre os lactentes, resultado
comparável também ao de Pigula et al., em 1999 (29,0%).
No
HPP
, todas as crianças são triadas para infecção com um hemograma
no 5.
o
dia de pós-operatório, ou antes, caso apresente algum sinal clínico sugestivo
como: febre, bacteremia, secreção purulenta ou fétida em cânula orotraquel, drenos,
local de inserção de cateteres ou na própria incisão cirúrgica. Caso estes sinais
estejam presentes, colhem-se também culturas para confirmação do germe. Os critérios
para definição de infecção e início da antibioticoterapia são, então, hemograma
infeccioso, presença dos sinais clínicos citados e a confirmação é feita por meio da
identificação do germe em culturas.
Como os critérios para definição de presença de infecção são muito
subjetivos, poucos trabalhos avaliam esta forma de complicação. Nesta amostra, a
presença de algum tipo de infecção foi observada em quinze (33,3%) pacientes.
Uma delas (1,7%) apresentou mediastinite, sendo necessária reexploração cirúrgica
do mediastino, para limpeza da cavidade. Fraser, Mckenzie e Cooley, em 2001,
verificaram resultado semelhante (1,4%) em uma série de 144 pacientes portadores
de tetralogia de Fallot, submetidos a procedimentos paliativos ou corretivos.
Não houve óbito cirúrgico na amostra, resultado comparável ao de outros
estudos (
GUSTAFSON
et al., 1988;
REDDY
et al., 1995;
UVA
et al., 1995;
MORAES
60
NETO
et al., 1998;
GIANNOPOULOS
et al., 2002), reforçando a idéia de que a
correção total pode ser realizada em lactentes com segurança.
5.1 LIMITAÇÕES DO ESTUDO
Trata-se de um estudo retrospectivo realizado mediante a revisão de
prontuários. Logo, não foi possível controlar as variáveis analisadas. Buscou-se uma
amostra mais homogênea, com a finalidade de realizar uma melhor avaliação dos
fatores de risco para os desfechos clínicos, sem que houvesse a interferência de
outros fatores associados à cardiopatia. Dessa forma, a pesquisa foi realizada com
um pequeno número de pacientes.
Não foram encontrados estudos que avaliem angiograficamente o padrão
periférico da circulação pulmonar na tetralogia de Fallot e o relacione à evolução
pós-operatória destes pacientes. Então, foi elaborado um método de avaliação da
vascularização da periferia do pulmão por meio de análise do cateterismo. Não foi
observada associação entre as alterações identificadas com este método e as
complicações pós-operatórias nesta amostra de pacientes. No entanto, observou-se
relação com a gravidade da estenose pulmonar, que é um importante fator no
desenvolvimento das alterações pulmonares nas cardiopatias de hipofluxo.
Este método de avaliação fez uso de critérios subjetivos para análise e
identificação dos diferentes padrões de vascularização na periferia do pulmão,
supõe-se, então, que talvez não seja o método ideal para o objetivo proposto.
5.2 PERSPECTIVAS DESTE TRABALHO
Alterações significativas observadas no pós-operatório tardio como insuficiência
pulmonar e hipertensão pulmonar podem estar relacionadas com as alterações pulmo-
nares identificadas neste trabalho. Por isso, outros métodos de avaliação devem ser
desenvolvidos com a finalidade de possibilitar uma análise mais acurada deste fator.
61
6 CONCLUSÕES
- A angiografia pulmonar, por meio de uma injeção no ventrículo direito,
permite identificar diferentes padrões de circulação pulmonar em pacientes
portadores de tetralogia de Fallot. No entanto, estas alterações morfoló-
gicas não influenciam no
comportamento da curva de pressão parcial
arterial de oxigênio, no tempo de ventilação mecânica e no tempo de
internamento em
UTI
.
- A pressão parcial arterial de oxigênio no pós-operatório de correção
total de tetralogia de Fallot apresenta um comportamento peculiar com
redução de seus níveis em determinado período e posterior recuperação
espontânea, não sendo necessário aumentar a oferta de oxigênio.
- O comportamento da curva da pressão parcial arterial de oxigênio é
influenciado pelo tempo de circulação extracorpórea prolongado, pela
exposição à parada circulatória total e pela gravidade da estenose
pulmonar.
- Crianças mais jovens permanecem mais tempo em ventilação mecânica,
como também as que apresentam arritmia e infecção no pós-operatório.
- O tempo de permanência em
UTI
é influenciado pela gravidade da
estenose pulmonar, pelo tempo de circulação extracorpórea prolongado
e pela ocorrência de arritmia e infecção no pós-operatório.
62
REFERÊNCIAS
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Atheneu, 1997. p.113-131.
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patológico da circulação pulmonar. In: LOPES, A. A. Diretrizes da Sociedade Brasileira
de Cardiologia. São Paulo: HC-FMUSP, 2005. p.1-19.
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KEETON, B. R.; HAW,M. P.; MONRO, J. L. Repair of tetralogy of Fallot in infancy with a
transventricular or a transatrial approach. Eur J Cardiothorac Surg, v.22, p.174-183, 2002.
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Young, v.15, supl. I, p.38-47, 2005.
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