( PDF ) Acometimento orbitário na displasia fibrosa

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UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO

FACULDADE DE MEDICINA DE RIBEIRÃO PRETO

ACOMETIMENTO ORBITÁRIO NA DISPLASIA FIBROSA

MÁRCIO ALBERTO COSTANZI

Ribeirão Preto

2006

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UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO

FACULDADE DE MEDICINA DE RIBEIRÃO PRETO

ACOMETIMENTO ORBITÁRIO NA DISPLASIA FIBROSA

ALUNO: MÁRCIO ALBERTO COSTANZI

Orientador: Prof. Dr. Antonio Augusto Velasco e Cruz

Dissertação apresentada à Faculdade de

Medicina de Ribeirão Preto da Universidade

de São Paulo, para a obtenção do título de

Mestre em Medicina, Área de Oftalmologia.

Ribeirão Preto

2006

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Dados Internacionais de Catalogação na Publicação (CIP)

C838a Costanzi, Márcio Alberto

Acometimento orbitário na displasia fibrosa

47. : il. ; 30cm.

Inclui bibliografia.

Dissertação (Mestrado) - Universidade de São Paulo. Faculdade de Medicina

de Ribeirão Preto. Programa de Oftalmologia da Faculdade de Medicina de

Ribeirão Preto, 2006.

Orientação: Prof. Dr. Antonio Augusto Velasco e Cruz

1.Tumores ósseos. 2. Displasia fibrosa óssea. 3. Tumor orbitário.

I. Velasco e Cruz, Antonio Augusto. II. Título.

CDU: 616-006.211/216.2

Catalogação na fonte elaborada pela Bibliotecária

Danielle Braga Moita - CRB 10/1400

Dedicatória

AO MEU PAI:

ARNO ROBERTO COSTANZI

Pelos princípios morais e éticos que me norteiam no caminho do bem.

AO MESTRE:

ANTONIO AUGUSTO VELASCO E CRUZ

Por sua mente brilhante ter a compreensão e a paciência no auxílio intelectual de

um jovem aprendiz fazendo com que eu seja também, um pouco seu filho.

Agradecimentos:

À Universidade de São Paulo pela oportunidade de desenvolver

pesquisa médica de qualidade, bem como a todos os funcionários e corpo

docente do setor de Oftalmologia da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto-

SP.

Á todos os colegas oftalmologistas que contribuíram para minha

formação desde o inicio, em especial Dr. Sérgio Manuel Ramos Filho, Dr.

Milton Antônio Papi, Dr. Eduardo Alonso Garcia, Dr. Adriano Baccega, Dra.

Iracema Moribe e Dra. Patrícia Akaishi.

Aos colegas de especialização e pós-graduação que dividiram

comigo todas as angústias, as incertezas e todas as vitórias desta caminhada.

Aos amigos de todas as horas: Fernanda e Eduardo Sozo, pela ajuda,

pela paciência, pela acolhida e por dividir uma sincera amizade fundamentada no

respeito, fazendo de vocês minha família.

Aos meus irmãos Marcelo e Marcos, pelo amor que nos faz fortes e

nos permite seguir sempre juntos.

A minha mãe Salete, por acreditar que poderia chegar mais longe do

que imaginava;

A minha esposa Cristine e a sua família pela compreensão, pela

dedicação e por ter acreditado e vivido este sonho comigo.

A todos os MESTRES da MINHA VIDA, o meu reconhecimento e o

meu compromisso de seguir progredindo.

RESUMO

OBJETIVO: Com o intuito de avaliar as características clinicas do acometimento

orbitário em pacientes com displasia fibrosa, foram avaliados 17 pacientes ( 24

órbitas ) com idade variando entre 2 e 60 anos, atendidos no Hospital das Clinicas

da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto USP, no período de janeiro de 1980

a setembro de 2005. MÉTODOS: Os pacientes foram identificados por avaliação

retrospectiva dos casos atendidos, tendo sido os sujeitos convocados para exame

oftalmológico e radiológico.Foram incluídos no estudo apenas os pacientes com

acometimento craniofacial. Os critérios de exclusão foram: história insuficiente,

diagnóstico de displasia fibrosa não comprovado clínica ou radiologicamente.

Todos os pacientes foram submetidos a exame oftalmológico completo,

campimetria computadorizada, tomografia de seios da face e documentação

fotográfica digital. RESULTADOS: A parede orbitária superior (17 órbitas) e o

ápice (16 órbitas) foram as regiões orbitárias mais afetadas pela displasia fibrosa.

O osso frontal foi o mais acometido (18 órbitas). O padrão de acomentimento

circunferente incompleto esteve presente em 11 órbitas. Em cinco olhos houve

evidência de disfunção visual. Dois olhos amauróticos e outros três com

diminuição de sensibilidade na campimetria, com manutenção de acuidade visual

normal. Dos pacientes submetidos à descompressão do nervo óptico (dois), um

ficou amaurótico com a cirurgia, e o outro não teve o seu estado visual

modificado. CONCLUSÕES: Considerando a dificuldade e a complexidade dos

procedimentos craniofaciais envolvidos no tratamento cirúrgico da displasia

fibrosa, e levando-se em conta que a função visual se mantém estável por um

longo período de tempo, acredita-se que a cirurgia deve ser dirigida unicamente

para à correção das distorções induzidas pela doença.

ABSTRACT

With intention to evaluate orbital undertaking´s clinical characteristics in patients

with fibrous dysplasia, 17 patients (24 orbits) with age had been evaluated varying

among two and sixty years and they were taken care of the Medicine College’s

Clinics Hospital (Ribeirão Preto-USP) in the period of January (1980) at

September (2005). Only the patients with craniofacial undertaking had been

selected fro the handbooks that had been reviewed. Patients had been convoked

to appear to Medicine College’s Ophthalmology Clinic (Ribeirão Preto-USP). The

exclusion criteria had been: insufficient history, not proven fibrous dysplasia´s

diagnosis radiological or clinically. Patients had been submitted the complete

ophthalmologic examination, computadorized campimetry, face´s breast

tomography and digital photographic documentation. The superior orbital wall (17

orbits) and the apex (16 orbits) had been the orbital regions affected by the fibrous

dysplasia. The frontal bone was the most undertaken (eighteen orbits). The

incomplete circumferential undertaking standard was present in 11 orbits. It had

evidence of visual disfunction in five eyes. Excepting those that had been operated

(two), the loss restricted to the sensitivity reduction in the campimetry with

maintenance of the normal visual acuteness. Between the patients submitted to

the optical nerve decompression one of them lost the vision totally with the

surgery, and in the other, the vision did not modified. Considering the difficulty and

the complexity of the involved craniofacial procedures in the surgical treatment of

the fibrous dysplasia, and taking into account that the visual function keeps itself

steady for a time period long, therefore the surgery must solely be directed to the

induced distortions correction by illness

LISTA DE FIGURAS

Figura 1: Anatomia dos Ossos Orbitários. Vista frontal (Dutton,1994a) .....................5

Figura 2: Acometimento orbitário segundo envolvimento das paredes e região

apical.........................................................................................................................22

Figura 3: Acometimento orbitário segundo envolvimento ósseo ..............................24

Figura 4: Padrão de acometimento orbitário nos pacientes estudados com

displasia fibrosa.........................................................................................................25

Figura 5: Síndrome de McCune-Albright com comprometimento circunferente

completo bilateral ......................................................................................................26

Figura 6: Comprometimento circunferente completo unilateral ................................26

Figura 7: Comprometimento circunferente incompleto de três paredes ...................27

Figura 8: Comprometimento circunferente incompleto de duas paredes .................27

Figura 9: Comprometimento isolado unilateral inferior .............................................28

Figura 10: Comprometimento Apical ........................................................................28

Figura 11: Desenvolvimento de cistos intralesionais em pacientes portadores de

displasia fibrosa orbitária...........................................................................................29

Figura 12: Distribuição dos sinais e sintomas dos pacientes acometidos por

displasia fibrosa orbitária...........................................................................................31

Figura 13: Paciente apresentando distopia orbitária ................................................31

Figura 14 – Resultado do tratamento cirúrgico da paciente n

13. À esquerda pré-

operatório, no centro ptose induzida pelo remodelamento do teto orbitário, à

direita, resultado final. ...............................................................................................39

LISTA DE TABELAS

Tabela 1. Constituição óssea da órbita e suas relações com estruturas vizinhas ......5

Tabela 2. Estruturas que atravessam as descontinuidades das paredes orbitárias. ..6

Tabela 3. Pacientes com displasia fibrosa envolvendo a órbita, distribuídos quanto

ao sexo, idade, idade do diagnóstico, tempo de evolução da doença e condições

associadas: FMRP-USP, 2006..................................................................................20

Tabela 4. Localização do acometimento orbitário nos portadores de displasia

fibrosa, segundo lateralidade, parede e região apical: FMRP-USP, 2006. ...............21

Tabela 5. Acometimento ósseo craniofacial dos pacientes estudados: FMRP-

USP, 2006.................................................................................................................23

Tabela 6. Dados oftalmológicos dos pacientes da amostra estudada: FMRP-USP,

2006. .........................................................................................................................30

Tabela 7. Distribuição dos pacientes acometidos por displasia fibrosa orbitária,

quanto à lateralidade, campimetria e acuidade visual, procedimento cirúrgico

realizado e tempo de evolução da doença. FMRP-USP, 2006. ................................32

LISTA DE ABREVIATURAS

A- Artéria

AV- Acuidade visual

C. Visual- Campo visual

Cm- centímetro

D- Direita

DF- Displasia Fibrosa

DO- Descompressão orbitária

E- Esquerda

F- Feminino

º- grau

HCFMRP- Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto

Lat- Lateral

M- Masculino

MEO- Músculos extra-oculares

Ml- Mililitro

N- Normal

Nº- Número

OD- Olho direito

OE- Olho esquerdo

Orb.- Órbita

Pac- Paciente

SPL- Sem percepção luminosa

TC- Tomografia computadorizada

USP- Universidade de São Paulo

INDICE

1. INTRODUÇÃO....................................................................................................1

1.1. Tecido Ósseo.........................................................................................2

1.2. Osteologia Orbitária...............................................................................4

1.3. Displasia ................................................................................................7

1.4. Displasia Fibrosa ...................................................................................8

1.5. Acometimento orbitário na Displasia Fibrosa.......................................13

1.6. Justificativa do trabalho .......................................................................14

2. OBJETIVOS......................................................................................................15

3. CASUÍSTICA E MÉTODOS..............................................................................17

3.1. População de Estudo...........................................................................18

3.2. Métodos...............................................................................................18

4. RESULTADOS..................................................................................................19

5. DISCUSSÃO.....................................................................................................33

6. CONCLUSÕES .................................................................................................40

7. REFERENCIAS.................................................................................................42

1. INTRODUÇÃO

1.1. Tecido ósseo

Ao contrário dos seres invertebrados, cujo esqueleto é, geralmente, de

constituição orgânica (quitina), os vertebrados são os primeiros seres vivos a

apresentarem a estrutura óssea como se conhece hoje, isto é, um tecido vivo

mineralizado, com crescimento e funções próprias. Os tecidos mineralizados,

compostos de fosfato de cálcio, incluem além do osso, a dentina e o esmalte.

Esse tipo de tecido constitui um importante e novo aspecto dos Vertebrados. Vale

mencionar que, embora apenas os vertebrados apresentem ossos, o tecido ósseo

não é um elemento de definição dos vertebrados. Ou seja, há vertebrados sem

osso. Na realidade o que define os vertebrados é a presença de uma extremidade

cefálica contendo um encéfalo tripartido, encerrado em um crânio cartilaginoso e

contendo complexos órgãos sensoriais (Pough;Heiser, 2003).

O aparecimento dos primeiros vertebrados data de aproximadamente 500

milhões de anos atrás. Os ostracodermes, vertebrado agnatos, (grego ostrac=

casca e derm=pele), eram peixes encerrados numa armadura óssea. Fragmentos

ósseos são conhecidos há cerca de 480 milhões de anos, a partir do período

Ordovaciano da Era Paleozóica. Fósseis vertebrado completos só foram

encontrados 80 milhões de anos depois no período Siluriano Superior

(Pough;Heiser, 2003).

A origem dos tecidos mineralizados permanece um enigma, pois eles não

podem ser considerados homólogos de quaisquer tecidos dos invertebrados. O

osso resulta da deposição de minerais numa matriz orgânica produzida, por

células especiais, os osteócitos, dispostas numa rede de suporte de proteína

fibrosa, o colágeno. Nesse sentido, o osso é semelhante à concha dos moluscos

e às partes duras de outros animais e minerais. Proteção, eletrorecepção e

armazenagem de minerais são alguns dos fatores que estão envolvidos na origem

evolutiva do osso (Pough;Heiser, 2003).

No ser humano, o tecido ósseo é o constituinte principal do esqueleto.

Serve de suporte para as partes moles e protege os órgãos vitais, como os

contidos nas caixas craniana e torácica e no canal raquidiano. Proporciona apoio

aos músculos esqueléticos e constitui um sistema de alavancas que amplia as

forças geradas na contração muscular. Além disso, funciona como depósito de

cálcio, fosfato e outros íons, armazenando-os ou liberando-os de maneira

controlada (Junqueira, 1995).

O tecido ósseo pode ser definido como um tipo especializado de tecido

conjuntivo, formado por células e material intercelular calcificado, a matriz óssea.

As células são representadas pelos: a) osteócitos que se situam em cavidades ou

lacunas no interior da matriz e têm um papel importante na manutenção da matriz;

b) osteoblastos, produtores da parte orgânica da matriz e c) osteoclastos, células

gigantes, móveis e multinucleadas que reabsorvem o tecido ósseo, participando

dos processos de remodelação do osso. Todos os ossos são revestidos em suas

superfícies externa e interna por membranas conjuntivais que possuem células

osteogênicas, respectivamente, o periósteo e o endósteo (Junqueira, 1995).

Macroscopicamente, os ossos podem ser divididos em compacto e

esponjoso e longos e chatos. Os ossos do crânio e da face são chatos e formados

por duas lâminas de osso compacto, separadas por osso esponjoso, a díploe

(Junqueira, 1995).

1.2. Osteologia orbitária

A obra fundamental no estudo da osteologia orbitária é o clássico livro do

Whitnal, fonte das informações aqui detalhadas (Whitnall, 1932).

As órbitas são duas amplas e profundas cavidades piramidais, de cerca de

4 cm de profundidade e 30 ml de volume,situadas de cado lado do nariz. São

compostas por ossos da face e do crânio. A ampla abertura anterior da órbita dá-

se na face e é chamada de base ou entrada (aditus orbitae) e é circunscrita pela

margem (margo orbitalis).

Acima da órbita está situada a fossa craniana anterior; abaixo o seio

maxilar; medialmente os ossos etmóide e lacrimal. As duas órbitas são separadas

pelo osso esfenóide. A região temporal e fossa craniana média estão em relação

com aspecto lateral e o limite frontal é dado pelas sobrancelhas.

A cavidade é delimitada por quatro paredes: a superior ou teto, a inferior ou

assoalho, a lateral e a medial. As paredes mediais são paralelas, enquanto as

laterais divergem, formando um ângulo de 90

(Figura 1). Elas são conectadas por

ângulos e terminam posteriormente, no ápice. A continuidade das paredes é

interrompida por diversos forames e aberturas. A tabela 1 apresenta a

constituição óssea das paredes orbitárias, bem como as relações da órbita com

as estruturas vizinhas.

osso frontal forame supra-orbitário

osso etmóide

osso lacrimal forame

zigomáticotemporal

osso zigomatico

osso nasal

forame

zigomáticofacial

forame osso maxilar

infra-orbitário

Figura1: Anatomia dos Ossos Orbitários. Vista frontal (Dutton,1994a)

Tabela 1. Constituição óssea da órbita e suas relações com estruturas

vizinhas

Parede Ossos Aberturas e Forames Estrutura

relacionada

Lateral Frontal (Processo

zigomático), esfenóide

(asa maior) e

zigomático (processo

frontal)

Forame zigomático

temporal

Fossa

temporal

Inferior Zigomático, Maxilar e

Palatino.

Fissura orbitária inferior Fossa pterigo-

palatina

Superior Frontal e esfenóide

(asa menor)

Forame meningo-lacrimal,

Fissura Orbitária superior,

Canal Óptico, Forame

supra-orbitário.

Crânio

Medial Maxilar (processo

frontal), Lacrimal,

Etmóide e Esfenóide.

Forames etmoidal anterior

e posterior

Cavidade

nasal

O conteúdo orbitário é formado, basicamente, por gordura, tecido fascial

ou septos fibrosos, vasos, nervos, músculos extra-oculares (MEO), glândula

lacrimal principal, nervo óptico, gânglio ciliar e, evidentemente, o globo ou bulbo

ocular.

Anteriormente, o conteúdo orbitário é separado das pálpebras pelo septo

orbitário. O septo nada mais é do que uma continuação do periósteo que reveste

as paredes orbitárias. Esse periósteo, conhecido também pelo nome de periórbita,

no rebordo continua para baixo, fundindo-se, na pálpebra superior, com a

aponeurose do músculo elevador palpebral e, na inferior, com os retratores ou

fáscia cápsulo-palpebral. Dessa maneira, o septo funciona como um diafragma

que impede o prolapso anterior das estruturas intra-orbitárias.

As descontinuidades das paredes orbitárias permitem a passagem de

importantes estruturas que comunicam o conteúdo orbitário com as estruturas

vizinhas, como detalhado na tabela 1. A tabela 2 sumariza essas estruturas.

Tabela 2. Estruturas que atravessam as descontinuidades das paredes orbitárias.

Aberturas Parede Estrutura

Forame zigomático-facial Lateral Nervo e artéria zigomático-facial

Forame zigomático-temporal Lateral Nervos e artéria zigomático-temporal

Fissura orbitária inferior ou Esfeno-

maxilar

Inferior Nervo e vasos infraorbitários

Forame óptico Ápice Nervo Óptico, Artéria Oftálmica, fibras Simpáticas

do Plexo Carotídeo, prolongamentos das meninges

cerebrais pela bainha do nervo óptico

Fissura orbitária superior:

Ápice III, IV e VI e primeira divisão do V nervo (Nervo

oftálmico); veia Oftálmica superior, raiz simpática

e algumas raízes sensoriais do gânglio ciliar e

alguns filamentos do plexo cavernoso do sistema

simpático; ramificação da a. Meningea Média

Forames etmoidais Medial Vasos e nervos etmoidais anteriores e posteriores

1.3. Displasia

O controle da divisão e da diferenciação celular é feito por um sistema

integrado e complexo que mantém a população celular dentro de limites

fisiológicos. Alterações nesses sistemas regulatórios resultam em distúrbios ora

do crescimento, ora da diferenciação, ora dos dois ao mesmo

tempo(Bogliolo;Guimaraes, 2000).

O termo displasia (do grego dys= imperfeito, irregular) refere-se a

proliferação celular e redução ou ausência de diferenciação. A palavra displasia é

empregada, na clínica, para denominar condições patológicas às vezes muito

diferentes, e por isso mesmo, é um termo que gera confusão. Os exemplos mais

conhecidos do uso da palavra displasia são as denominadas “displasias

epiteliais”, nas quais ocorrem, em graus variados, aumento do crescimento celular

(hiperplasia), distúrbios da maturação das células e atipias celulares arquiteturais.

Não raro essas displasias se originam em tecidos metaplásicos. As mais

importantes, na prática, são as displasias de mucosas, como a do colo uterino, a

dos brônquios e a gástrica, pois muitas vezes precedem os tumores que se

formam nesses locais. Todavia nem sempre uma displasia epitelial progride para

o câncer, já que pode estacionar ou até mesmo regredir (Bogliolo;Guimaraes,

2000).

Ao lado da acepção descrita para a “displasia epitelial”, o termo displasia

também é empregado para indicar outros processos patológicos cuja gênese é

pouco conhecida. É o caso de certos defeitos malformativos (como a displasia

renal), ou de doenças proliferativas acompanhadas de desordens arquiteturais,

como a displasia fibrosa, que acomete os ossos. (Bogliolo;Guimarães, 2000)

1.4. Displasia fibrosa

Em 1891, Von Recklinghausen descreveu pacientes com condições

patológicas ósseas, caracterizadas pela deformidade e alterações fibrosas,

denominando esta entidade como “osteitis fibrosa generalisata”. Só após quatro

décadas,em 1938, é que Liechtenstein e Jaffe reconheceram a condição como

uma entidade distinta, sugerindo que essa fosse denominada displasia fibrosa

(DF) (Lichtenstein;Jaffe, 1938; Ricalde, 2001).

A DF representa uma desordem displásica do osso, caracterizada por uma

lesão solitária ou multifocal, intramedular, composta de proliferações de

fibroblastos fusiformes, no qual trabéculas de tecido ósseo imaturo não rodeados

por osteoblastos estão presentes (Dorfman;Bogdan, 1998).

O trabeculado ósseo na DF apresenta graus variáveis de maturação e

aparece com uma variedade grande de formas, descritas como “C”,”S” ou letras

chinesas. A quantidade de tecido ósseo também é variável. Há lesões com

grande predominância de tecido fibroso e outras nas quais as trabéculas ósseas

são mais abundantes,o estroma fibroso exibe marcantes variações Pode ser

altamente celular, com diminuição de colágeno, poucas células e abundante

colágeno ou mixomatoso. Células multinucleadas gigantes estão presentes ao

longo da superfície do trabeculado.

A forma histológica da DF não mostra mudança com o decorrer do tempo,

sendo a mesma nos adultos e crianças (Ricalde, 2001). Isto é bem relatado na

literatura. Porém há um risco significativo de malignização após a radioterapia. A

malignização espontânea é rara, podendo ocorrer de 0,01 a 0,4% dos pacientes.

O tipo maligno mais comum é o osteosarcoma, seguido do fibrosarcoma

,condrosarcoma e fibrohistiocitoma maligno (Ricalde, 2001).

A doença é considerada uma desordem óssea benigna, de progressão

lenta na qual há substituição do osso normal por tecido fibroso (Vigorita, 1999)).

Em geral, afeta 1 em cada 4000 a 10000 indivíduos (Sharma, et al. 2002) .Trata-

se de um distúrbio não familiar, congênito, que produz cerca de 2,5% de todos os

tumores ósseos e mais de 7% de todos os tumores não malignos do osso

(Edgerton;Jane, 1985).

Apesar de os ossos afetados apresentarem um crescimento lento, há

necessidade de se obter dados sobre o curso clínico da doença, a fim de otimizar

o manejo dos pacientes afetados, pois a enfermidade pode produzir

conseqüências nefastas, tanto do ponto de vista estético, como funcional.

O diagnóstico da displasia fibrosa raramente se dá exclusivamente de

forma histológica; ao contrário, ele é baseado no somatório de dados radiológicos,

clínicos ,além, evidentemente, do exame histológico nos casos duvidosos

(Ricalde, 2001).

A tomografia computadorizada (TC) demonstra-se muito útil na detecção e

definição das lesões craniofaciais. Com o advento da tomografia computadorizada

em três dimensões melhorou a localização e visibilização da extensão da afecção

e ajudaram na acurácia do planejamento cirúrgico.

A ressonância pode ser reservada especificamente quando há

envolvimento neurovascular e ocular e na detecção de lesões de partes moles.

Portanto, esses métodos diagnósticos são complementares e devem ser usados

como tal (Ricalde, 2001).

Radiologicamente, a displasia fibrosa mostra uma lesão medular com

aparência de “vidro fosco”. A densidade radiológica da lesão depende da

proporção relativa de osso e elementos fibrosos. Lesões com elementos ósseos

são mais radiopacos. A predominância do tecido fibroso está associada com uma

maior radioluscência. Lesões predominantemente radiopacas ocorrem mais

freqüentemente em ossos crânio-faciais, que em outras partes do esqueleto

(Dorfman;Bogdan, 1998; Khalil, et al.,2001).

Nos ossos craniofaciais, a displasia fibrosa mostra a expansão do osso

com afilamento do córtex. As margens são pobremente definidas e a displasia

transgride a linha de sutura com a proporção de tecido mineralizado para tecido

fibroso, determinando um grau de radioluscência. Quando os elementos fibrosos

são predominantes, há possibilidade de existir áreas císticas, ao passo que

quando há preponderância de tecido mineralizado resultam em um homogêneo,

esclerosado, aspecto “ground glass”ou vidro fosco. A maioria dos casos

demonstra uma mistura equivalente, com uma aparência “pagetoid”

(Rootman;White;Selva, 2004).

A variabilidade do crescimento da displasia fibrosa explica as diferentes

formas da exposição radiológica. A morfologia interna das lesões depende do

local anatômico afetado.Desta forma, radiológicament identifica-se lesões da

displasia fibrosa como tipo esclerótico, cístico ou mistas (Ricalde, 2001).

O tipo esclerótico constitui 35% dos casos e tendem a ocorrer na base do

crânio. O tipo misto é o mais comum,representando 40% dos casos, e a forma

lítica ou cística é a menos comum (Ricalde, 2001).

Clinicamente, a maioria dos sinais e sintomas reflete deslocamento,

distorção ou compressão das estruturas afetadas que variam de intensidade de

acordo com o local e a extensão da doença (Ricalde, 2001;Rootman;White;Selva,

2004).

O diagnóstico radiológico primário diferencial é com o meningeoma

hiperostótico, que normalmente ocorre em faixa etária mais alta, e está associado

com a presença de tecidos moles, melhor visto na ressonância nuclear

magnética. Freqüentemente o meningeoma causa um espessamento ósseo maior

,contrastando a displasia que não mostra uma forma cortical distinta

(Rootman;White;Selva, 2004).

Outra afecção que faz diferencial com a DF é a Doença de Paget que

apresenta pequenas lesões ósseas císticas. Usualmente é bilateral, ocorrendo

após os 40 anos e radiologicamente mostra áreas de densidade tipo “roupa de

algodão” que não são usualmente vistas na displasia fibrosa ( Hullar;Lustig,

2003).

Quando a DF acomete apenas um osso ela é denominada de monostótica.

Trata-se da forma mais freqüente de displasia fibrosa. Acomete mais mulheres do

que homens e apresenta-se, freqüentemente, na primeira década de vida

(Dorfman;Bogdan,1998). A DF monostótica pode ser assintomática e seu

diagnóstico ser realizado de forma acidental, por outras razões. O sinal clínico

mais comum é a deformidade do osso afetado. De fato, a magnitude da

deformação no local afetado representa um dos maiores problemas no manejo da

doença. Pode também apresentar dor de intensidade moderada no local afetado

de longa duração. Os principais locais afetados são as costelas, ossos crânio-

faciais, fêmur e tíbia (Dorfman;Bogdan, 1998; Vigorita, 1999)

A DF pode apresentar-se envolvendo várias óssos, sendo chamada neste

caso de forma poliostótica. Embora essa forma seja 8 a 10 vezes menos

freqüente que a forma monostótica, está mais associada a sintomas extra-

esqueléticos. O sintoma mais comum não esquelético é a hiperpigmentação da

pele (mancha café com leite). As formas mais graves de displasia fibrosa

poliostóticas podem estar associadas a anormalidades endocrinológicas, como a

puberdade precoce em meninas (Síndrome de Mccune-Albright). Outras

disfunções endocrinológicas menos freqüentes incluem acromegalia,

hipertireoidismo, hiperparatireiodismo e Síndrome de Cushing. Associação de

displasia fibrosa poliostótica, com outros tumores como os mixomas (Síndrome de

Mazabraud) e sarcomas é uma manifestação rara desta doença (Vigorita, 1999).

O aparecimento de sarcomas corre em menos de 1% dos pacientes

durante a vida adulta, com extenso envolvimento esquelético. Lesões tratadas

com radioterapia são as que mais freqüentemente desenvolvem transformações

sarcomatosas. Entretanto, casos de transformação maligna também são

relatados, embora muito raros. O tempo entre o diagnóstico e o desenvolvimento

da malignização é de 13,5 anos,quando os pacientes estão na 3

e 4

década de

vida. Pacientes com forma poliostótica e acometimento craniofacial e do fêmur

são os mais comumente afetados(Vigorita, 1999).

A Síndrome de MCcune-Albright merece um lugar especial no

estudo da displasia fibrosa, uma vez que dos pacientes portadores dessa

síndrome podem trazer novos horizontes para o conhecimento da patogênese da

displasia. Trata-se de uma doença genética, não hereditária, caracterizada pela

tríade de hiperpigmentação da pele, displasia fibrosa e endocrinopatias

hiperfuncionais, como a puberdade precoce. Afeta basicamente meninas e desde

sua descrição, em 1937, outras anormalidades endócrinas foram incluídas, como

hipertireoidismo, hipofosfatemia, entre outras. Pode apresentar-se sob a forma

monostótica ou poliostótica – a mais freqüente. Qualquer osso pode ser

afetado,acometendo freqüentemente o fêmur, a tíbia, as costelas e os ossos da

face(Albright, et al. 1937; Vigorita,1999; Yamamoto, et al.,1996; Candeliere, et

al.,1995)

1.5. Acometimento orbitário na displasia fibrosa

O envolvimento da órbita na displasia fibrosa tem sido descrito na literatura

com diferentes enfoques tais como: crânio-maxilo-facial (Edgerton;Jane,1985),

orbital (Bibby; McFadzean, 1994), fronto-orbital (Jan; Destrieux;Djebbari, 1994) e

crânio-facial (Ricalde, 2001). O acometimento fronto-orbital, com lesões

avançando o conteúdo intraorbitário ou infiltrando a base do crânio,

principalmente o canal óptico e a fissura orbital superior, constitui um desafio

médico (Ricalde, 2001).

Estima-se que a freqüência da displasia fibrosa orbital seja rara (5/764

casos de tumores orbitários em 26 anos na clínica Mayo) ou não muito comum

(Bibby; McFadzean, 1994). Jack Rootman por sua vez, em 24 anos encontrou 11

casos de displasia fibrosa primária, em 62 casos de tumores ósseos primários de

órbita (Rootman;White;Selva, 2004).

A incidência de displasia fibrosa orbitária como lesão isolada é rara,

representando menos de 1% dos tumores ósseos. No entanto, a órbita é

acometida em 1/3 à 1/5 dos casos, quando a displasia fibrosa está presente em

outras partes do esqueleto (Sharma,et al., 2002).

Assimetria facial, proptose e distopia orbitária são manifestações comuns

após muitos anos de envolvimento orbitário na doença. Outros sinais associados

ao acometimento orbitário incluem: obstrução naso-lacrimal, diplopia, obstrução

nasal, má oclusão dentária, aumento da pressão intra-craniana paralisia de

nervos cranianos e dor (Rootman;White;Selva, 2004).

O mais temido e devastador resultado do acometimento orbitário é a perda

de visão. A expressão “perda de visão” inclui déficits do sentido cromático,

defeitos no campo visual periférico e central e baixa de acuidade visual. A

patogênese da perda visual associada à displasia fibrosa, pode estar relacionada

à compressão da drenagem venosa do nervo óptico e decréscimo da perfusão

retiniana ou compressão /tração do nervo óptico (Ricalde, 2001). Alguns casos

de perda visual, reversíveis ou não, tem sido descritos na literatura (Bland, et al.,

1992;.Edelstein, et al., 1998; Weisman, et al., 1990; Michael, et al., 2000;

Messaoud, et al., 2003) No entanto, não há nenhum estudo sobre a prevalência

da perda visual nos pacientes acometidos por displasia fibrosa orbitária.

1.6. Justificativa do trabalho

. Por tratar-se de uma doença relativamente rara, potencialmente geradora

de perda visual e de difícil manejo cirúrgico, é importante a sistematização de

observações longitudinais sobre a DF. Outro ponto seria a existência de

controvérsias na literatura especializada quanto ao manejo dos pacientes

portadores de Displasia Fibrosa orbitária, bem como a inexistência de estudos

sobre a prevalência de perda visual na Displasia Fibrosa orbitária.

Desta forma o presente estudo pretende contribuir para o estabelecimento

de condutas terapêuticas em pacientes com DF orbitária.

2. OBJETIVO

Avaliar as características clínicas do acometimento orbitário em portadores de

displasia fibrosa

3.CASUÍSTICA E MÉTODOS

3.1. População de estudo

Amostra consistiu de 17 pacientes, com idades variando entre 2 e 60 anos,

sendo 4 do sexo masculino, atendidos no Hospital das Clínicas da Faculdade de

Medicina de Ribeirão Preto-USP, com diagnóstico de displasia fibrosa orbitária.

3.2. Métodos

Foi realizada uma análise retrospectiva de prontuários médicos de

pacientes que tinham diagnóstico de displasia fibrosa, no Hospital das Clínicas da

Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto-USP, no período de janeiro de 1980 a

setembro de 2005.

Foram incluídos apenas os pacientes com acometimento

craniofacial.Todos os que apresentavam evidências de acometimento craniofacial

foram convocados a comparecerem no Ambulatório de Oftalmologia do

HCFRMRP-USP.Dos vinte e três pacientes selecionados, dezessete

compareceram para o estudo. Os critérios de exclusão foram: história

insuficiente, diagnóstico de DF não comprovado radiológica ou clinicamente.

Todos pacientes identificados como portadores de DF craniofacial foram,

então, submetidos a exame oftalmológico completo (medida da acuidade visual,

exame biomicroscópico, exame da motilidade ocular, medida da pressão

intraocular, exoftalmometria e fundoscopia sob midríase), campimetria

computadorizada (Campímetro Humphrey - campimetria de estímulos limiares),

tomografia de seios da face e documentação fotográfica digital.

4. RESULTADOS

A tabela 3 relaciona o sexo, idade e tempo de evolução dos pacientes da amostra

estudada.

Tabela 3. Pacientes com displasia fibrosa envolvendo a órbita, distribuídos quanto

ao sexo, idade, idade do diagnóstico, tempo de evolução da doença e condições

associadas: FMRP-USP, 2006.

Paciente Sexo Idade

(anos)

Idade

Diagnostico

(anos)

Tempo

Evolução

(anos)

Condições

associadas

01 M 22 16 6 -

02 M 07 02 5 S. de McCune

Albright

03 F 25 16 9 -

04 F 52 52 1 -

05 F 31 15 16 -

06 F 32 09 23 -

07 F 18 16 2 -

08 F 39 39 1 -

09 F 09 05 2 S. de McCune

Albright

10 F 21 09 12 Esclerose

Tuberosa

11 F 41 26 15 -

12 F 14 13 1 -

13 M 13 09 4 -

14 M 18 10 8 -

15 F 11 7 4 S. de McCune

Albright

16 F 60 40 20 -

17 F 15 02 13 S. de McCune

Albright

Na tabela 4 e figura 2 estão detalhados o acometimento orbitário segundo

lateralidade, envolvimento das paredes e região apical.

Tabela 4 – Localização do acometimento orbitário nos portadores de displasia

fibrosa, segundo lateralidade, parede e região apical: FMRP-USP, 006.

Parede Pac. Órbita

envolvida

Lateral Inferior Medial Superior

Ápice

1 D/E +D/E +D +D/E +D/E +D/E

2 D/E +D/E +D/E +D/E +D/E +D/E

3 D - + - - -

4 D + - + - +

5 D - + - - -

6 E - + - - -

7 D/E + - + + +D/E

8 E - - + + -

9 D - - + + +

10 E + + + + +

11 D + - - + -

12 D/E - - + + +D/E

13 E + + + + +

14 D/E +D/E +D/E +E +E +D/E

15 D + + + + +

16 D/E D - D D/E D

17 D/E D/E - - D/E -

Legenda:

D=direita, E=esquerda, +=comprometimento, - =sem comprometimento.

Lateral Inferior Medial Superior Ápice

Número de órbitas

Parede orbitária

Figura 2: Acometimento orbitário segundo envolvimento das paredes e região

apical

A abela 5 e figura 3 detalham o acometimento orbitário segundo osso envolvido.

Tabela 5. Acometimento ósseo craniofacial dos pacientes estudados: FMRP-

USP, 2006.

Ossos Pac

Zigomático

Esfenóide

Maxilar Palatino Etmóide

Lacrimal Frontal

1 -D/+E +D/E +D/-E +D/E +D/E -D/+ E +D/E

2 +D/E +D/E +D/E +D/E +D/E +D/E +D/E

3 + - + - - - -

4 - + - - + - -

5 + - + - - - -

6 - - + - - - -

7 - + - - +E +E +E

8 - - - - + - +

9 - + - - + + +

10 + + + + + + +

11 - + - - - - +

12 - +D - - +D +D +D/E

13 + + + + + + +

14 +D/E +D/E +D/E +D/E +D/E +D/E +E

15 D + + + + + +

16 D D - - D D D/E

17 D/E - - - - - D/E

Legenda:

D=direita; E=esquerda; +=comprometimento; - =sem comprometimento.

Número

Figura 3: Acometimento orbitário segundo envolvimento ósseo

Levando-se em conta o número de paredes acometidas e os ossos

envolvidos, três padrões podem ser distinguidos: 1) circunferencial completo, 2)

circunferencial incompleto e 3) isolado (Figura 4).

Incompleto Completo Isolado

Número

Padrão de comprometimento

Circunferente

Figura 4: Padrão de acometimento orbitário nos pacientes estudados com

displasia fibrosa.

As figuras de número 5 a 11 mostram típicos exemplos dos padrões de

acometimento orbitário. Em três órbitas foi notada a presença de cistos

intralesionais (Figura 11).

Figura 5: Síndrome de McCune-Albright com comprometimento circunferente

completo bilateral

Figura 6: Comprometimento circunferente completo unilateral

Figura 7: Comprometimento circunferente incompleto de três paredes

Figura 8: Comprometimento circunferente incompleto de duas paredes

Figura 9: Comprometimento isolado unilateral inferior

Figura 10: Comprometimento Apical

Figura 11: Desenvolvimento de cistos intralesionais em pacientes portadores de

displasia fibrosa orbitária

Na tabela 6 estão listados os dados oftalmológicos dos pacientes.

Tabela 6. Dados oftalmológicos dos pacientes da amostra estudada: FMRP-USP,

2006.

Acuidade Visual Campo visual Exoftalmometria Disco

Óptico

Pac.

OD OE OD OE

Motilidade

Ocular

OD OE OD OE

01 1 SPL N XT 30º D/E 16 16 N Pálid

02 1 1 N N Ortofórico 13 14 N N

03 0,5 0,3 N N Ortofórico 15 15 N N

04 0,7 1 N N Ortofórico 22 20 N N

05 1 1 N N Ortofórico 15 15 N N

06 1 1 N N Ortofórico 16 18 N N

07 1 1 N

Escotoma

relativo

central

Ortofórico 12 16 N N

08 0,8 0,8 N N Ortofórico 11 13 N N

09 1 1

Redução

geral da

sensibilidad

Ortofórico 21 16 N N

10 1 SPL N Ortofórico 14 14 N Pálid

11 1 1 N N Ortofórico 16 16 N N

12 1 1 N N ET 15º D/E 18 16 N N

13 1 1 N N Ortofórico 11 11 N N

14 1 1 N

Escotoma

relativo

central

Ortofórico 13 12 N N

15 1 1 N N Ortofórico 13 13 N N

16 1 1 N N Ortofórico 14 15 N N

17 1 1 N N Ortofórico 15 15 N N

Legenda:

OD= olho direito; OE= olho esquerdo; SPL= sem percepção luminosa;

N=normal; D/E= direito sobre esquerdo; XT= exotropia; ET=endotropia.

2.7%

5.41%

10.8%

27%

cefaléia

dor periorbitaria

Assimetria facial

Proptose

Retração palpebral

Ptose

A figura 12 mostra a distribuição dos sinais e sintomas apresentados pelos

pacientes. O principal sintoma relatado foi cefaléia e dor periorbital. O sinal mais

freqüente foi a assimetria facial, devido a distorção dos ossos acometidos.

Figura 12: Distribuição dos sinais e sintomas dos pacientes acometidos por

displasia fibrosa orbitária

A figura 13 ilustra um caso de assimetria vertical orbitária, induzindo grande

distopia ocular.

Figura 13: Paciente apresentando distopia orbitária

A Tabela 7 apresenta a distribuição dos pacientes acometidos por displasia

fibrosa orbitária quanto à lateralidade, campimetria visual, acuidade visual,

acometimento apical, procedimento cirúrgico realizado e tempo de evolução da

doença.

Tabela 7– Distribuição dos pacientes acometidos por displasia fibrosa orbitária,

quanto à lateralidade, campimetria e acuidade visual, procedimento cirúrgico

realizado e tempo de evolução da doença. : FMRP-USP, 2006.

Pac

Orb.

Lat. C. Visual A. V Ápice Cirurgia Tempo de

Evolução

1 D N 1 + - 1

2 E - Amaurose

+ DO

6 anos

3 D N 1 + - 2

4 E N 1 + -

5 anos

3 5 D N 0,5 - - 9 anos

4 6 D N 0,7 + - 1 anos

5 7 D N 1 - - 16 anos

6 8 E N 1 - Ampliação do Piso 23 anos

9 D N 1 + - 7

10 E Escotoma relativo

central

1 + Ampliação do teto

2 anos

8 11 E N 0,8 - - 1 ano

9 12 D Redução geral da

sensibilidade

1 + - 2anos

10 13 E N Amaurose

+ Clampeamento de

Aneurisma

12 anos

11 14 D N 1 - - 15 anos

15 D N 1 + DO 12

16 E N 1 + -

1 anos

13 17 E N 1 + Ampliação do

Frontal

4 anos

18 D N 1 + DO 14

19 E Escotoma relativo

central

0,8 + DO + ampliação

cavidade

8 anos

15 20 D N 1 + - 4 anos

21 D N 1 + - 16

22 E N 1 - -

20 anos

23 D N 1 - - 17

24 E N 1 - -

13 anos

Legenda: D=direita; E=esquerda; N=normal; +=acometido;

-=sem acometimento; DO = descompressão óptica.

5. DISCUSSÃO

A experiência clínica com a displasia fibrosa crânio-facial é exígua. Embora

a doença seja conhecida desde o final do século XIX, poucos são os trabalhos

que descrevem características clínicas do acometimento orbitário, especialmente

no que tange ao risco de dano visual. Até a mesmo a distribuição por sexo é

objeto de controvérsia. No presente estudo houve um nítido predomínio do sexo

femino sobre o masculino numa razão 3,25:1. Ricalde observou em uma série de

seis pacientes uma distribuição igualitária entre homens e mulheres igualitária.

Esse fato foi corroborado por Rootman que também encontrou uma distribuição

igual entre os sexos. No entanto, Bibby em sua série de 12 pacientes observou

um discreto predomínio do sexo feminino (7:5).(Bibby;McFadzean,1994; Ricalde,

2001; Rootman;White;Selva,2004).

Nesse ponto vale a pena lembrar que a S. de McCune-Albright, que além

da presença de manchas de pele café-com-leite, endocrinopatias, como a

puberdade precoce, tem a displasia como manifestação constante é observada

predominantemente em pacientes do sexo feminino, confirmando, de certo modo,

a tendência das mulheres serem mais afetadas pela displasia fibrosa.

O segundo aspecto interessante, e que tem sido objeto de publicação, é o

acometimento ósseo orbitário. Ou seja, quais ossos são mais freqüentemente

afetados. Na presente série, o osso frontal foi o mais acometido seguido do

etmóide e do esfenóide. Essa tendência (Frontal > Esfenóide > Etmóide) também

foi verificada em outros estudos (Bibby;McFadzean,1994; Ricalde, 2001;

Rootman;White;Selva,2004).

Talvez, mais importante do que o puro estudo do envolvimento de ossos

isolados, seja determinar como esse acometimento se distribui espacialmente na

órbita. Assim, procurou-se classificar os pacientes, pela primeira vez, segundo o

padrão de comprometimento em: a) circunferente (completo ou incompleto) e b)

isolado.

O acometimento circunferente incompleto foi o mais freqüente em nossa

amostra. Das 24 órbitas, 11 mostravam esse padrão (Figuras 7 e 8). Por sua vez

quando existe acometimento circunferente completo (7 órbitas) o caso é mais

complexo (Figuras 5 e 6), pois, como todas as paredes orbitárias estão

envolvidas, a chance de danos neurais por compressão nas fissuras orbitárias

inferior, superior e canal óptico é real. O acometimento isolado foi menos

freqüente ocorrendo em 6 órbitas, a grande maioria (4) parede inferior. Embora

esses casos sejam potencialmente geradores de distopia vertical o risco de dano

visual é menor e só passa a existir quando o ápice é afetado. Aliás, em relação ao

envolvimento do ápice há de se notar que 16 órbitas havia evidência de algum

grau de comprometimento apical.

Os sinais e sintomas observados nos pacientes em nosso estudo seguem

os já relatados em outras séries: cefaléia, dor periorbitária, assimetria facial,

retração palpebral e proptose são as principais queixas. Bibby e McFazdzean em

1994 relatara proptose, cefaléia e dor periorbitária. Rootman et al em onze casos

também apontou assimetria facial, proptose, dor periorbitária como os principais

sinais e sintomas em seus pacientes. Em 2002, avaliando oito casos, também

Sharma corroborou estes dados (Bibby;McFadzean,1994; Sharma, et al. 2002;

Rootman;White;Selva, 2004).

Antes de se analisar especificamente o tratamento cirúrgico da displasia

fibrosa, é preciso comentar brevemente a questão do diagnóstico diferencial.

Como a displasia não tem cura, a não ser por excisão radical, o diagnóstico

correto é extremamente importante.

Rootman agrupa a displasia fibrosa orbitária junto a outros tumores

benignos fibro-ósseos. Os principais representantes desta classe são os

osteomas e o fibroma ossificante. Os osteomas são tão freqüentes quanto à

displasia fibrosa; no entanto, seu aspecto radiológico é bem típico. Apresentando-

se como um tecido ósseo redondo ou ovóide, crescendo dentro de um seio da

face, usualmente invadindo a órbita. A tomografia computadorizada pode mostrar

uma periferia muito densa com uma estrutura interna menos densa, podendo

variar com o tamanho da lesão. Normalmente são solitários e assintomáticos,

tendo tratamento conservador, sendo recomendado sua excisão apenas quando

ocasionar sintomas (Rootman; White; Selva, 2004).

Muito mais raro que o osteoma é o fibroma ossificante ou displasia fibro-

óssea como também é chamado. O fibroma ossificante é mais freqüente na

mandíbula, ocorrendo nas primeiras décadas de vida, com predileção pelo sexo

feminino. Raramente afetando a órbita. Clinicamente semelhante à displasia

fibrosa, o fibroma ossificante possui características radiológicas diferentes. A

lesão se inicia com características monostóticas, que se expande e origina um

osso bem circunscrito. A tomografia demonstra uma aparência ovóide ou redonda

bem definida, com imagem esclerosada centralmente a um “patch” e áreas

osteoblásticas e osteolíticas. Como a história natural é uma inexorável progressão

a cirurgia geralmente é requerida, com excisão completa da lesão. No entanto, há

possibilidade de recidiva (Rootman; White; Selva,2004).

A discussão mais importante reside na controvérsia relativa ao manejo da

displasia fibrosa orbitária. Deve-se operar? Quando operar? Essa questão que é

candente para os pacientes com DF está relacionada ao grau de dano do nervo

óptico, o qual depende do acometimento apical.

Quando se analisa, especificamente, os pacientes (11/16 órbitas) com

evidência radiológica de comprometimento apical (tabela 7), pode-se notar que o

tempo de evolução da doença variou entre 1 e 20 anos (média de 5,44 anos).

Dois desses pacientes estavam amauróticos e ambos tinham sofrido

neurocirurgia, um para descompressão do canal óptico (paciente n

1) e outro

para clampeamento de aneurisma (paciente n

10). Um outro paciente (o de

número 14) teve seu ápice descomprimido sem alteração pós-operatória do

estado visual. Apesar de serem poucos os casos esses dados mostram

claramente que o benefício da descompressão do canal óptico é duvidoso. Com

efeito, além do risco de perda visual imediata durante a cirurgia, vários pacientes

têm mantido por longo tempo boa função visual apesar de evidências radiológicas

de comprometimento apical.

Assim, o tratamento cirúrgico deve primariamente ser dirigido às alterações

ósseas crânio-faciais que cursam com distorção e deslocamentos

(Jackson;Webster,1994; Frodel et al,2000).

Quais as opções de reconstrução e o manejo das complicações pós-

operatórias? Cada caso deve ser analisado particularmente, uma vez que a

doença tem manifestação que pode ser bastante heterogênea. Pacientes com

pequenas áreas de displasia craniofacial requerem apenas seguimento clínico,

sem ressecções. Porém quando há distorções evidentes a ressecção total ou

subtotal deve ser realizada (Brusati, et al.2000; Sharma, et al. 2002).

O tratamento cirúrgico da displasia craniofacial é um assunto controvertido

na literatura especializada. Há consenso que uma equipe multidisciplinar na

abordagem craniofacial deve estar envolvida, visto que os procedimentos podem

ser inúmeros e de grande complexidade cirúrgica

(Osguthorpe;Gudeman,1987;Chen;Breidahl,Chang,1997 ; Sharma, et al., 2002).

Os procedimentos incluem ressecção da lesão, curetagem ou desgaste e

os defeitos resultantes devem ser corrigidos na mesma cirurgia (Brusati et

al,2000; Sharma, et al, 2002; Rootman;White;Selva, 2004).

A reconstrução pode ser feita com osso autólogo ou metilmetacrilato

Lesões craniofaciais são normalmente excisadas em bloco ; no entanto, a simples

curetagem pode resultar em anos livres de sintomas (Papay,et al.1995; Sharma;et

al. 2002) .

Ozek et al em uma série de 16 casos propõe uma conduta mais

conservadora na abordagem da displasia craniofacial, reconhecendo que a

excisão total do osso acometido é a forma mais eficaz de tratamento, no entanto,

com muitas complicações pós-operatórias (Ozek,2002).

Em 1990, Chen e Noordhof propuseram um protocolo de tratamento

baseado na localização da lesão. Eles dividiram o esqueleto facial em 4 zonas:

zona 1 – área fronto-orbitária, zigomática e parte superior da maxila; zona 2 –

parte do crânio coberta pelo couro cabeludo; zona 3:- área central da base do

crânio e zona 4 – parte alveolar da maxila e mandíbula. O protocolo proposto é

que na: zona 1 poder-se-ia tentar a total excisão dos ossos displásicos e

reconstrução primária. No entanto, uma posição conservadora foi advogada no

tratamento da zona 2 e na zona 3 haveria a possibilidade de se optar ou não pela

cirurgia. Na zona 4, a conduta conservadora ou cirurgia para desgaste ósseo

(Chen; Noordhoff ,1990).

Na realidade o protocolo, acima citado, serve apenas como orientação,

pois a indicação cirúrgica deve ser judiciosamente considerada caso-a-caso.

Indubitavelmente, os casos de distopia orbitária podem ser beneficiados com a

remodelação do continente da órbita. O caso ilustrado na figura é emblemático do

efeito benéfico que a cirurgia pode ter, quando bem executada.

Figura 14 – Resultado do tratamento cirúrgico da paciente n

13. À esquerda pré-

operatório, no centro ptose induzida pelo remodelamento do teto orbitário, à

direita, resultado final.

6 - CONCLUSÕES

1. Houve um nítido predomínio do sexo feminino na razão de 3,25:1 .

2. A média de idade dos pacientes acometidos é de 25,1 anos.

3. A idade média do diagnóstico é de 16,8 anos.

4. Pacientes com evidência radiológica de comprometimento apical podem

manter funções visuais estáveis por longo período de tempo

5. O padrão de comprometimento orbitário mais comum é circunferente e

incompleto

6. Comprometimento isolado é mais freqüente na parede inferior

7. A cirurgia de descompressão do canal óptico não deve ser indicada, a

menos que haja importante e progressiva perda visual

8. Tratamento estético das distopias orbitárias é benéfico

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